Was ist die Hornhautdystrophie?
Die Hornhautdystrophie bezieht sich auf eine Gruppe seltener, erblicher Erkrankungen, die die Hornhaut betreffen – die klare, schützende äußerste Schicht an der Vorderseite Ihres Auges. Diese Erkrankungen verursachen eine allmähliche Ansammlung von abnormalem Material in einer oder mehreren der fünf Schichten der Hornhaut, was zu einem Verlust ihrer natürlichen Transparenz führt. Im Gegensatz zu vielen anderen Augenerkrankungen sind diese Dystrophien typischerweise genetisch und nicht durch Verletzungen, Ernährung oder Lebensstilfaktoren verursacht.
Ärzte klassifizieren diese Dystrophien basierend darauf, welche spezifische Hornhautschicht betroffen ist, da dies die Symptome bestimmt, die eine Person erleben wird. Zum Beispiel verursachen Probleme in der äußersten epithelialen Schicht oft erhebliche Schmerzen durch wiederkehrende Erosionen, während Probleme in den tieferen stromalen oder endothelialen Schichten eher zu einem fortschreitenden, schmerzlosen Verlust des Sehens führen. Obwohl einige Menschen jahrelang beschwerdefrei bleiben können, betreffen die Symptome, wenn sie auftreten, normalerweise beide Augen und können verschwommenes Sehen, Schmerzen und Lichtempfindlichkeit umfassen.
Veränderungen des Sehens
Eine der bedeutendsten Arten, wie die Hornhautdystrophie die Augen betrifft, ist die Verschlechterung der Sehqualität. Eine gesunde Hornhaut ist perfekt transparent und gleichmäßig gewölbt, um das Licht präzise auf die Netzhaut zu fokussieren. Wenn abnormale Materialien ansammeln, stören sie diese Klarheit und Form, was zu einer Reihe von Sehproblemen führt.
Eintrübung, Verschwommenheit und Verzerrung
Das direkteste visuelle Symptom ist die Eintrübung oder Trübung der Hornhaut. Bei Dystrophien, die die mittlere Schicht (Stroma) betreffen, können sich Ablagerungen abnormer Proteine ansammeln, die opake Stellen erzeugen, die wie winzige Flecken, Linien oder dichte, grauweiße Flecken aussehen. Dieser Prozess ähnelt einem klaren Fenster, das neblig oder beschlagen wird und die Sicht behindert. Wenn diese trüben Bereiche wachsen, können sie die visuelle Klarheit erheblich reduzieren, sodass es sich anfühlt, als ob Sie ständig durch einen Nebel schauen.
Über die einfache Eintrübung hinaus kann sich durch diese Ansammlung auch die Form der Hornhaut ändern, was ihre Oberfläche unregelmäßig macht. Diese Unebenheit verursacht einen Zustand, der als unregelmäßiger Astigmatismus bekannt ist, den Brillen oder Standardkontaktlinsen oft nicht vollständig korrigieren können. Infolgedessen wird das Sehen nicht nur neblig, sondern auch verschwommen und verzerrt, wobei gerade Linien wellig erscheinen und Objekte ihre scharfe Definition verlieren. Dies kann tägliche Aktivitäten wie Lesen, Fahren oder das Erkennen von Gesichtern aus der Ferne beeinträchtigen.
Blendung und Lichtempfindlichkeit
Die gleichen hornhautbedingten Unregelmäßigkeiten, die Eintrübung und Verschwommenheit verursachen, sind auch für erhöhte Blendung und eine schmerzhafte Lichtempfindlichkeit verantwortlich, die als Photophobie bekannt ist. Anstatt sauber durch die Hornhaut zu passieren, wird das einströmende Licht durch die Ablagerungen und Oberflächenunregelmäßigkeiten in mehrere Richtungen gestreut. Dieser Streueffekt lässt helle Lichtquellen – wie Sonnenlicht, Innenlampen oder entgegenkommende Scheinwerfer – extrem hell und unangenehm erscheinen. Es kann auch visuelle Artefakte wie Sternenblitze oder Halos um Lichter erzeugen, was es besonders schwierig macht, nachts zu fahren.
Schmerzen und körperliche Empfindungen
Neben der Beeinträchtigung des Sehens verursachen viele Hornhautdystrophien erhebliche körperliche Beschwerden, die von einem milden kratzenden Gefühl bis hin zu Episoden von starkem, stechendem Schmerz reichen. Dies geschieht, weil die Oberfläche der Hornhaut mit empfindlichen Nervenenden gefüllt ist, und jede Störung ihrer zarten Struktur kann eine schmerzhafte Reaktion auslösen.
Fremdkörpergefühl und Trockenheit
Ein häufiges frühes Symptom ist ein ständiges Gefühl, als ob etwas in Ihrem Auge ist. Dieses "Fremdkörpergefühl" wird nicht durch ein tatsächliches Stück Schmutz verursacht, sondern durch kleine Unregelmäßigkeiten auf der Hornhautoberfläche, die durch die Dystrophie erzeugt werden. Diese winzigen Erhebungen oder instabilen Bereiche stören die glatte Oberfläche und lösen sofort eine falsche Signalübertragung an Ihr Gehirn aus. Dies geht oft mit einem Gefühl von Trockenheit oder Reizung einher. Die unebene Oberfläche verhindert, dass der Tränenfilm sich bei jedem Blinzeln gleichmäßig verteilt, wodurch trockene Stellen entstehen, die gereizt werden und zu dem ständigen kratzenden Gefühl beitragen.
Wiederkehrende Hornhauterosionen
Die intensivsten Schmerzen, die mit Hornhautdystrophien verbunden sind, werden durch wiederkehrende Hornhauterosionen verursacht. Eine Erosion tritt auf, wenn das Epithel, die dünne äußere Haut der Hornhaut, nicht richtig an der darunterliegenden Schicht haftet und sich abbaut. Dieser Abbau setzt die hochsensiblen Nervenenden der Luft und der Reibung des Augenlids aus, was scharfe Schmerzen, tränende Augen, Rötung und verschwommenes Sehen verursacht. Dystrophien wie die Epithelbasalmembrandeformation sind dafür bekannt, diese Episoden zu verursachen, weil der "Kleber", der das Epithel an seinem Platz hält, fehlerhaft ist.
Ein klassisches Zeichen dieser Erkrankung ist das Aufwachen mit plötzlichen, stechenden Augenschmerzen. Während des Schlafes wird der Tränenfilm dünner, wodurch die Innenseite des Augenlids an der geschwächten Hornhautoberfläche haftet. Wenn Sie aufwachen, kann schon die einfache Handlung des Augenöffnens ausreichen, um ein kleines Stück des Epithels abzureißen, was eine sofortige und schmerzhafte Erosion auslöst.
Begleitende Erkrankungen und Komplikationen
Im Laufe der Zeit können die primären Auswirkungen der Hornhautdystrophie zu sekundären Problemen führen, die die Augengesundheit und das Sehen weiter beeinträchtigen. Diese Komplikationen erfordern oft eigene spezifische Behandlungen.
Hornhautschwellung (Ödem): Bei Dystrophien wie der Fuchs-Dystrophie beginnen die inneren endothelialen Zellen, die Flüssigkeit aus der Hornhaut pumpen, zu versagen. Dies führt zu einer Ansammlung von Flüssigkeit, wodurch die Hornhaut anschwillt und dicker wird. Das Ergebnis ist eine zunehmend neblige Sicht und in fortgeschrittenen Stadien die Bildung schmerzhafter Hautblasen auf der Oberfläche.
Erhöhtes Risiko von Hornhautgeschwüren: Wiederkehrende Erosionen schaffen Brüche in der schützenden Barriere der Hornhaut und machen sie anfällig für Infektionen. Diese Öffnung ermöglicht es Bakterien, in das darunterliegende Gewebe einzudringen, was potenziell zu einem infizierten offenen Geschwür führt, das als Hornhautgeschwür bekannt ist. Ein Geschwür ist ein ernsthafter Zustand, der zu dauerhaften Narben und Sehverlust führen kann, wenn es nicht umgehend mit Antibiotika behandelt wird.
Augenfehlstellung (Amblyopie): Wenn eine Dystrophie in der frühen Kindheit vorhanden ist, kann das stark verschwommene Sehen die normale visuelle Entwicklung des Gehirns stören. Um das Verarbeiten von verwirrenden Bildern zu vermeiden, kann das Gehirn beginnen, die Signale vom schwächeren Auge zu ignorieren. Dieser Zustand, bekannt als Amblyopie oder "Schwachsichtigkeit", kann zu permanentem Sehverlust in diesem Auge führen und auch dazu führen, dass die Augen fehlgestellt werden (Schielen).
