Was ist Neuroblastom?
Neuroblastom ist eine seltene Krebsart bei Kindern, die in sehr frühen Formen von Nervenzellen beginnt, die Neuroblasten genannt werden. Diese unreifen Zellen sind ein normaler Teil der fetalen Entwicklung, aber beim Neuroblastom reifen sie nicht richtig aus. Stattdessen multiplizieren sie sich unkontrolliert und bilden feste Tumoren. Dieser Krebs ist bekannt für sein breites Spektrum an Verhaltensweisen, von der spontanen Rückbildung bis zur aggressiven Ausbreitung.
Ursprung in frühen Nervenzellen
Dieser Krebs entsteht aus Neuroblasten, die übrig gebliebene Zellen aus der Entwicklung eines Babys im Mutterleib sind. Normalerweise sind diese Zellen dazu bestimmt, sich in das sympathische Nervensystem zu entwickeln – das Netzwerk, das die „Kampf oder Flucht“-Reaktionen des Körpers steuert, indem es Funktionen wie Herzfrequenz, Blutdruck und Verdauung kontrolliert. Beim Neuroblastom verhindert ein Entwicklungsfehler diese Reifung, was dazu führt, dass die Zellen zu einem Tumor heranwachsen.
Häufige Tumorlokationen
Da Neuroblasten Teil des sympathischen Nervensystems sind, können Tumoren überall entlang dieses Netzwerks entstehen. Der häufigste Ort sind die Nebennieren, kleine Drüsen, die sich auf den Nieren befinden. Tumoren können jedoch auch im Nervengewebe entlang der Wirbelsäule im Nacken, Brust, Bauch oder Becken entstehen. Der Standort des Tumors bestimmt oft die spezifischen Anzeichen und Symptome, die ein Kind erfahren kann.
Ein einzigartig unvorhersehbarer Krebs
Neuroblastom ist bemerkenswert für sein variiertes Verhalten. Bei einigen Säuglingen kann der Tumor sich in harmloses Gewebe verwandeln oder sogar ohne Behandlung verschwinden, ein Prozess, der als spontane Regression bekannt ist. Bei anderen Kindern kann die Krankheit extrem aggressiv sein, schnell wachsen und sich auf andere Teile des Körpers wie das Knochenmark, die Knochen, die Leber und die Haut ausbreiten. Diese Unvorhersehbarkeit stellt eine key Challenge für Ärzte dar, um den besten Behandlungsansatz zu bestimmen.
Wie Neuroblastom stagiert wird
Sobald Neuroblastom diagnostiziert ist, führen die Ärzte eine Staging-Untersuchung durch, um das Ausmaß des Krebses zu bestimmen – wie groß der Tumor ist und ob er sich ausgebreitet hat. Staging ist ein kritischer Schritt, der dem medizinischen Team eine Roadmap gibt, um den effektivsten Behandlungsplan zu erstellen. Zwei Hauptsysteme werden verwendet, um Neuroblastom zu stagieren.
Das Internationale Neuroblastom-Staging-System (INSS)
Das INSS klassifiziert den Tumor, nachdem eine Operation durchgeführt wurde. Die Stufen basieren darauf, wie viel des Tumors operativ entfernt wurde und ob er die Körpermitte überschreitet (eine imaginäre Linie, die den Körper in links und rechts teilt). Die endgültige INSS-Stufe wird erst nach dem ersten Eingriff bestätigt, da sie vom chirurgischen Ergebnis abhängt.
Das Internationale Neuroblastom-Risiko-Gruppen-Staging-System (INRGSS)
Ein modernerer Ansatz, das INRGSS stagiert den Krebs, bevor eine Behandlung beginnt, und verwendet bildgebende Tests wie CT- oder MRT-Scans. Dieses System sucht nach „Bilddefinierten Risikofaktoren“ (IDRFs) – Anzeichen auf einem Scan, die darauf hindeuten, dass der Tumor um Hauptblutgefäße gewickelt oder in benachbarte Organe eingedrungen ist. Diese Staging-Untersuchung vor der Behandlung hilft Ärzten, chirurgische Risiken im Voraus abzuschätzen und zu entscheiden, ob eine Chemotherapie zuerst notwendig ist, um den Tumor zu verkleinern, was eine zukünftige Operation sicherer und effektiver macht.
Die INSS-Stufen erklärt
Die INSS-Stufen bieten ein detailliertes Bild des Ausmaßes des Tumors basierend auf chirurgischen Befunden.
Stufe 1
Dies ist die günstigste Stufe. Sie beschreibt einen lokalisierten Tumor, der während der Operation vollständig entfernt wurde. Um als Stufe 1 klassifiziert zu werden, müssen die Ärzte bestätigen, dass keine Krebszellen zurückgeblieben sind und dass die umliegenden Lymphknoten krebsfrei sind. Kinder mit Stufe 1 Neuroblastom haben eine hervorragende Prognose und benötigen möglicherweise keine weiteren Behandlungen.
Stufe 2A und 2B
Diese Stufe beschreibt ebenfalls einen lokalisierten Tumor, der jedoch nicht vollständig allein durch eine Operation entfernt werden konnte.
- Stufe 2A: Der Tumor wurde nicht vollständig entfernt, aber die umliegenden Lymphknoten sind krebsfrei.
- Stufe 2B: Der Tumor wurde nicht vollständig entfernt, und in den Lymphknoten auf der gleichen Seite des Körpers wie der Tumor wurden ebenfalls Krebszellen gefunden. Die Behandlung für Stufe 2 umfasst oft Chemotherapie, um die verbleibenden Krebszellen zu beseitigen.
Stufe 3
Diese Stufe beschreibt einen großen Tumor, der nicht vollständig entfernt werden konnte und die Körpermitte überschreitet. Zum Beispiel kann ein Tumor, der in der Nähe der linken Niere beginnt, auf das rechte Seitengebiet gewachsen sein. In anderen Fällen ist der primäre Tumor auf einer Seite, aber Krebs wird in den Lymphknoten auf der gegenüberliegenden Seite gefunden. Die Behandlung für Stufe 3 beginnt typischerweise mit Chemotherapie, um den Tumor zu verkleinern, bevor versucht wird, ihn zu operieren.
Stufe 4
Stufe 4 bedeutet, dass sich der Krebs metastasiert hat oder auf entfernte Teile des Körpers ausgebreitet ist. Häufige Ausbreitungsorte sind entfernte Lymphknoten, Knochen, Knochenmark, die Leber und die Haut. Da die Krankheit weit verbreitet ist, muss die Behandlung systemisch erfolgen, um die Krebszellen im gesamten Körper anzuvisieren. Dies beinhaltet eine intensive Kombination von Therapien, wie hochdosierte Chemotherapie, Chirurgie, Strahlentherapie und Immuntherapie.
Stufe 4S (Sonderfall)
Diese einzigartige Kategorie ist für Säuglinge unter 18 Monaten reserviert. Diese Babys haben einen kleinen, lokalisierten Primärtumor (ähnlich wie Stufe 1 oder 2), aber der Krebs hat sich auch auf die Leber, die Haut und/oder eine kleine Menge im Knochenmark ausgebreitet. Trotz der Metastasen werden die Tumoren bei vielen Säuglingen der Stufe 4S spontan zurückgebildet – sie entwickeln sich in harmloses Gewebe oder verschwinden ganz von selbst mit wenig oder keiner Behandlung. Ärzte überwachen diese Kinder genau und greifen nur ein, wenn die Tumoren lebensbedrohliche Probleme verursachen.
Über das Staging hinaus: Wie die Stufe die Risikogruppe eines Patienten bestimmt
Die Stufe eines Tumors ist nur ein Teil des Puzzles. Um den besten Behandlungsplan zu erstellen, kombinieren die Ärzte die Stufe mit dem Alter des Kindes und den biologischen Merkmalen des Tumors, einschließlich seiner Genetik. Dieses vollständige Bild platziert jedes Kind in eine Risikogruppe – niedrig, intermediär oder hoch – die letztlich die Intensität der Therapie leitet.
Niedrig-Risiko-Gruppe
Diese Gruppe hat die beste Prognose. Sie umfasst typischerweise Kinder mit Stufe 1 oder 2 Tumoren mit „günstiger Biologie“ und Säuglingen mit Stufe 4S-Erkrankungen. Das Ziel ist, den Krebs mit der geringstmöglichen Behandlung zu heilen, um langfristige Nebenwirkungen zu minimieren. Für einige ist die Chirurgie allein ausreichend, während andere möglicherweise nur eine sorgfältige Beobachtung benötigen, während der Tumor von selbst zurückgeht.
Intermediär-Risiko-Gruppe
Diese Kategorie umfasst häufig Kinder mit größeren, lokalisierten Tumoren (wie Stufe 3) oder solche mit einigen ungünstigen biologischen Merkmalen. Der Krebs ist umfangreicher als in der niedrig-risko Gruppe, jedoch nicht so weit verbreitet oder aggressiv wie in der hoch-risko Gruppe. Die Behandlung ist intensiver und umfasst normalerweise sowohl Chemotherapie als auch Chirurgie, um eine Heilung zu erreichen und dabei die Behandlungseffektivität gegen langfristige Gesundheitsrisiken abzuwägen.
Hoch-Risiko-Gruppe
Diese Gruppe hat es mit den schwierigsten Krebsarten zu tun. Sie umfasst die meisten Kinder über 18 Monate mit Stufe 4 metastatischer Erkrankung. Darüber hinaus wird jeder Patient, dessen Tumor eine spezifische genetische Veränderung namens MYCN-Amplifikation aufweist, unabhängig von Alter oder Stufe automatisch als hochrisiko eingestuft. Die Behandlung für diese Gruppe ist die komplexeste und aggressivste, mit mehreren Phasen von hochdosierter Chemotherapie, Chirurgie, Strahlentherapie, Stammzelltransplantation und Immuntherapie.
