Neuroblastom ist eine seltene Art von Kinderkrebs, die aus unreifen Nervenzellen, sogenannten Neuroblasten, entsteht. Er entsteht am häufigsten in den Nebennieren, die sich oberhalb der Nieren befinden, kann aber auch im Nervengewebe im Nacken, Brust, Bauch oder Becken beginnen. Diese Krebsart betrifft hauptsächlich Säuglinge und sehr kleine Kinder, wobei die meisten Fälle vor dem Alter von fünf Jahren diagnostiziert werden. Das Verhalten von Neuroblastom ist äußerst variabel; bei einigen Säuglingen kann der Tumor von selbst verschwinden, während es bei anderen Kindern eine aggressive Krankheit sein kann, die schnell auf andere Teile des Körpers übergreift. Das Verständnis der Sterblichkeitsrate ist entscheidend für Familien und Gesundheitsdienstleister, da es hilft, die Prognose zu formulieren und komplexe Behandlungsentscheidungen zu leiten.
Wenn es um die Ergebnisse für Neuroblastom geht, beziehen sich medizinische Fachkräfte normalerweise auf Überlebensraten und nicht auf Sterblichkeitsraten. Die gebräuchlichste Statistik ist die relative 5-Jahres-Überlebensrate, die den Prozentsatz der Kinder mit Neuroblastom darstellt, die mindestens fünf Jahre nach ihrer Diagnose noch leben, verglichen mit Kindern in der allgemeinen Bevölkerung. Es ist wichtig zu beachten, dass dies ein Durchschnitt ist, der auf Daten aus großen Patientengruppen basiert und nicht vorhersagen kann, was im Fall eines einzelnen Kindes passieren wird. Die Prognose für Neuroblastom ist keine einzelne Zahl; sie ist stattdessen stark abhängig von einem Klassifizierungssystem, das Patienten in Risikogruppen einteilt. Diese Stratifikation ist entscheidend und basiert auf mehreren wichtigen Faktoren:
- Das Alter bei der Diagnose, da Säuglinge unter 18 Monaten in der Regel eine bessere Aussicht haben.
- Das Stadium des Krebses, das beschreibt, wie weit der Tumor gewachsen ist und ob er auf entfernte Körperteile wie das Knochenmark, die Knochen, die Leber oder die Lymphknoten übergegriffen hat (metastasisiert).
- Die Biologie des Tumors, einschließlich spezifischer genetischer Merkmale wie der Amplifikation des MYCN-Gens, das mit einem aggressiveren Krebswachstum verbunden ist.
Die 5-Jahres-Überlebensraten für Neuroblastom variieren dramatisch zwischen den verschiedenen Risikogruppen. Für Kinder in der Niedrigrisikogruppe — typischerweise diejenigen, die sehr jung mit kleinen, lokalisierten Tumoren und günstiger Biologie sind — ist die Prognose ausgezeichnet, mit einer Überlebensrate von über 95%. Die Behandlung dieser Gruppe kann weniger intensiv sein und manchmal nur eine Operation oder sogar eine sorgfältige Beobachtung beinhalten. Kinder in der intermediären Risikogruppe haben Überlebensraten von 90% bis 95%; diese Patienten benötigen normalerweise mehr Behandlung, einschließlich Chemotherapie und Chirurgie, haben aber dennoch eine sehr gute Prognose. Die größte Herausforderung liegt bei der Hochrisikogruppe, zu der die meisten älteren Kinder, diejenigen mit weit verbreiteter metastasierter Erkrankung oder solche, deren Tumoren ungünstige biologische Marker wie die MYCN-Amplifikation aufweisen, gehören. Trotz der intensivsten und vielschichtigen Behandlungen – die oft hochdosierte Chemotherapie, Chirurgie, Strahlentherapie, Stammzelltransplantation und Immuntherapie umfassen – beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate für hochriskantes Neuroblastom etwa 50% bis 60%. Das bedeutet, dass leider die Sterblichkeitsrate in dieser spezifischen Gruppe hoch bleibt. Es ist diese Hochrisikokategorie, auf die klinische Studien und Forschung intensiv fokussiert sind, um ständig neue Therapien zu finden, um diese Chancen zu verbessern und Familien mehr Hoffnung zu bieten.
Wie hoch ist die Lebenserwartung eines Erwachsenen mit Neuroblastom?
Obwohl Neuroblastom bei Erwachsenen selten ist, wodurch die Daten zur Lebenserwartung weniger umfangreich sind als bei Kindern, folgt die Krankheit oft einem weniger aggressiven oder langsam wachsenden Verlauf. Trotz dieser Tatsache ist die allgemeine Prognose für Erwachsene in der Regel schlechter, oft wegen einer geringeren Verträglichkeit für die aggressiven Behandlungen, die bei pädiatrischen Patienten eingesetzt werden, und das Vorhandensein anderer Gesundheitszustände. Daten aus dem SEER-Register zeigen eine 5-Jahres-erkrankungsspezifische Überlebensrate von etwa 33% für Erwachsene im Alter von 18-60 Jahren. Die Prognose ist jedoch stark abhängig vom Stadium des Krebses bei der Diagnose; eine retrospektive Überprüfung ergab, dass Erwachsene mit lokalisiertem (Stadium I-II) Krebs eine 5-Jahres-Überlebensrate von 83% hatten, während diese Rate für Patienten mit avanciertem (Stadium III-IV) Krebs auf 28% sank.
Kann man das Stadium 4 des Neuroblastoms besiegen?
Während das Stadium 4, hochriskantes Neuroblastom, ein aggressiver und historisch schwieriger zu behandelnder Krebs ist, machen bedeutende Fortschritte das Überleben zunehmend möglich. Heute nutzen Onkologen einen mehrgleisigen Ansatz, der intensive Chemotherapie, Chirurgie, Strahlentherapie und Immuntherapie kombiniert. Ein wichtiger Durchbruch ist die kürzliche FDA-Zulassung von Difluormethylornithin (DFMO), vermarktet als IWILFIN, eine Erhaltungstherapie, die speziell entwickelt wurde, um das Wiederauftreten zu verhindern, indem resiliente Krebsstammzellen nach Abschluss der ersten Behandlungen gezielt werden. Erfolgsgeschichten, wie die von Will Lacey, der heute ein gesunder College-Student ist, nachdem er einem Rückfall gegenüberstand, liefern überzeugende Beweise dafür, dass es mit diesen innovativen Strategien möglich ist, sogar diese aggressive Form von Neuroblastom für mehr Kinder zu besiegen.
Wie schnell schreitet Neuroblastom voran?
Die Geschwindigkeit der Progression von Neuroblastom ist äußerst variabel und hängt von den spezifischen biologischen Eigenschaften des Tumors ab. Einige Neuroblastome, insbesondere bei Säuglingen, können sehr langsam wachsen oder sogar spontan ohne Behandlung zurückgehen. Im Gegensatz dazu sind andere Formen der Krankheit, besonders die als hochriskant eingestuften, sehr aggressiv und können sich schnell ausbreiten, oft noch bevor die Diagnose gestellt wird. Wichtige genetische Faktoren, wie die Amplifikation des MYCN Onkogens, sind stark mit dieser schnellen Progression und einer schlechteren Prognose verbunden. Daher kann das Verhalten von Neuroblastom von einer langsam wachsenden, lokalisierten Masse bis zu einem schnell metastasierenden Krebs reichen.
Wie selten ist Neuroblastom bei Erwachsenen?
Während Neuroblastom der häufigste extrakraniell feste Tumor bei Kindern ist, ist die Diagnose bei Erwachsenen äußerst selten. Die geschätzte Inzidenz liegt bei nur etwa einem Fall pro 10 Millionen Erwachsene pro Jahr. Insgesamt wird angenommen, dass Neuroblastome mit Beginn im Erwachsenenalter weniger als 5% aller Fälle ausmachen, da die überwiegende Mehrheit der Patienten — über 90% — vor dem Alter von fünf Jahren diagnostiziert wird. Um diese Seltenheit zu veranschaulichen, ergab eine Analyse der Surveillance-, Epidemiologie- und Endergebnisse (SEER)-Datenbank, dass Patienten im Alter von 20 Jahren und älter nur 6,1% aller während eines nahezu 30-jährigen Zeitraums diagnostizierten Neuroblastomfälle ausmachten.
Wo metastasiert Neuroblastom hin?
Wenn Neuroblastom sich ausbreitet oder metastasiert, wandert es von der ursprünglichen Tumorstelle zu entfernten Teilen des Körpers. Bei Säuglingen und Kindern metastasiert Neuroblastom am häufigsten zu den Lymphknoten, Knochen, Knochenmark, Leber und Haut. Eine spezielle metastasierende Kategorie, bekannt als Stadium MS, betrifft Kinder unter 18 Monaten und beschränkt sich typischerweise auf die Haut, die Leber und/oder das Knochenmark. Obwohl weniger häufig, kann sich der Krebs auch auf die Lunge und das Gehirn ausbreiten, was häufiger bei jugendlichen Patienten zu sehen ist. Das Ausmaß dieser Ausbreitung ist ein entscheidender Faktor, den Ärzte verwenden, um das Stadium des Krebses und den geeigneten Behandlungsplan zu bestimmen.
