Identifizierung der häufigsten Hornhautdystrophie
Die Hornhaut ist das transparente, kuppelförmige Fenster ganz vorne im Auge. Sie fungiert als die primäre Linse des Auges, die das Licht bricht, um Ihnen zu helfen, die Welt scharf zu sehen. Wenn diese wichtige Struktur nicht perfekt klar und glatt ist, kann sich Ihr Sehvermögen verschlechtern. Während Verletzungen oder Infektionen die Hornhaut schädigen können, kann eine bestimmte Gruppe von erblichen Erkrankungen, bekannt als Hornhautdystrophien, ebenfalls diese Veränderungen verursachen.
Hornhautdystrophien sind genetische Erkrankungen, die innerhalb von Familien weitergegeben werden und durch einen abnormalen Aufbau von Material in einer oder mehreren Schichten der Hornhaut verursacht werden. Sie sind durch einige wichtige Merkmale definiert:
- Sie sind erblich, was bedeutet, dass sie durch eine Variation in den Genen einer Person verursacht werden. Wenn bei einem Patienten die Erkrankung diagnostiziert wird, könnten auch enge Verwandte die Erkrankung haben, selbst ohne Symptome.
- Sie sind fast immer bilateral, d.h. sie betreffen beide Augen. Die Schwere kann jedoch oft asymmetrisch sein, wobei ein Auge frühere oder ausgeprägtere Anzeichen aufweist als das andere.
- Sie sind langsam progressiv, entwickeln sich allmählich über viele Jahre oder sogar Jahrzehnte. Sie sind auch nicht entzündlich, was bedeutet, dass sie nicht mit der Rötung oder dem Ausfluss verbunden sind, die bei Augeninfektionen zu sehen sind.
- Sie sind nicht mit systemischen Krankheiten verbunden. Dies sind eigenständige Augenerkrankungen, keine Komplikation anderer Gesundheitsprobleme wie Diabetes oder Autoimmunerkrankungen.
Epitheliale Basalmembrandystrophie (EBMD)
Von den vielen Arten von Hornhautdystrophien ist eine viel häufiger als alle anderen: die epitheliale Basalmembrandystrophie oder EBMD. Da eine große Anzahl von Menschen mit EBMD keine Symptome hat, könnten sie die Erkrankung haben, ohne es jemals zu bemerken.
Was ist EBMD? Der Kern des Problems
Im Kern ist EBMD ein Problem der schlechten Haftung in der äußersten Schicht der Hornhaut, dem Epithel. Diese Schicht von Oberflächenzellen muss sich an eine Grundlage namens Basalmembran anheften. Bei EBMD wird diese Membran abnormal produziert, wirkt weniger wie starker Kleber und mehr wie ein schwaches Klebemittel. Dieses fehlerhafte Fundament verursacht, dass die Oberflächenzellen locker und instabil sind, was eine unregelmäßige Oberfläche schafft, die den Tränenfilm stören und Licht streuen kann, was zu verschwommenem Sehen führt. Diese Instabilität ist auch der Grund, warum die obere Schicht anfälliger für das Abreißen ist, eine schmerzhafte Komplikation, die als wiederkehrende Hornhauterosion (RCE) bekannt ist.
Die "Karten-Punkt-Fingerabdruck"-Symptome
EBMD wird oft als Karten-Punkt-Fingerabdruck-Dystrophie bezeichnet, ein beschreibender Spitzname, der genau darstellt, was ein Augenarzt bei einer Spaltlampenuntersuchung sieht. Jeder Teil des Namens entspricht einem bestimmten klinischen Zeichen:
- Kartenmuster: Dies sind große, graue und unregelmäßig geformte Flecken auf der Hornhautoberfläche. Mit deutlichen Grenzen, die Küstenlinien auf einem Globus ähneln können, werden diese Muster durch verdickte, überflüssige Schichten der Basalmembran erzeugt, die in das Oberflächenepithel gepresst werden.
- Punkttrübung: Dies sind kleine, grauweiße Trübungen, die eigentlich winzige Zysten sind, die mit gefangenem Zellgewebe gefüllt sind. Sie entstehen, weil die unorganisierten Oberflächenzellen sich nicht normal und geordnet reifen und abstoßen können.
- Fingerabdrucklinien: Dies sind feine, parallele und oft wirbelnde Rillen, die den Wirbeln eines menschlichen Fingerabdrucks ähneln. Sie entstehen durch dünne Falten oder Verdopplungen innerhalb des abnormalen Basalmembranmaterials selbst.
Symptome und Komplikationen
Während viele Personen mit EBMD völlig asymptomatisch sind, erleben andere mild, aber anhaltende Probleme. Die häufigsten Beschwerden sind ein gritty Gefühl eines Fremdkörpers und Sicht, die verschwommen oder im Laufe des Tages schwankt. Diese Sehbehinderung wird nicht durch einen Bedarf an neuen Brillen verursacht, sondern durch einen instabilen Tränenfilm und unregelmäßigen Astigmatismus aufgrund der unebenen Hornhautoberfläche.
Die bedeutendste Komplikation ist die wiederkehrende Hornhauterosion (RCE), die etwa 10% der Menschen mit EBMD betrifft. Dies tritt auf, wenn die schlecht haftende Oberflächenschicht abreißt, oft beim Aufwachen. Es verursacht plötzliche, stechende Schmerzen, extreme Lichtempfindlichkeit und übermäßiges Tränen.
Warum die Diagnose für Augenoperationen wichtig ist
Die Identifizierung von EBMD ist entscheidend, bevor ein Patient sich einer refraktiven Operation (wie LASIK) oder einer Kataraktoperation unterzieht. Die unregelmäßige Oberfläche, die sie erzeugt, kann die hochpräzisen Messungen stören, die benötigt werden, um die Stärke einer intraokularen Linse zu berechnen oder um eine Laserbehandlung zu planen. Das Versäumnis, EBMD vorher zu diagnostizieren und zu behandeln, kann zu ungenauen Berechnungen und suboptimalem Sehen nach der Operation führen.
Wie EBMD verwaltet wird
Die Behandlung von EBMD ist auf die Schwere der Symptome zugeschnitten, die von einfachen Augentropfen bis hin zu kleinen chirurgischen Eingriffen reicht. Das Ziel ist es, den Komfort zu verbessern, das Sehen zu stabilisieren und schmerzhafte Erosionen zu verhindern.
Behandlung täglicher Symptome
Für diejenigen mit milden, chronischen Symptomen konzentriert sich die Behandlung auf die Verbesserung der Gesundheit der Augenoberfläche. Dies beginnt oft mit hypertonischen Kochsalztropfen oder Salben, die dazu beitragen, überschüssige Flüssigkeit aus der Hornhaut zu ziehen und eine bessere Zelladhäsion zu fördern, insbesondere wenn sie über Nacht verwendet werden. Eine aggressive Behandlung von Begleiterkrankungen wie trockenen Augen oder Blepharitis (Entzündung des Augenlids) ist ebenfalls wichtig. Dies kann Therapien wie medizinische Augentropfen, Lidpflege oder Punctalplugs zur Erhaltung der Tränen auf der Augenoberfläche umfassen.
Behandlung schmerzhafter wiederkehrender Erosionen
Wenn eine wiederkehrende Hornhauterosion auftritt, wird die Behandlung intensiver, um die sofortige Abrasion zu heilen und zu verhindern, dass sie erneut auftritt. Eine weiche Verbandkontaktlinse wird oft für mehrere Tage oder Wochen auf das Auge gesetzt, um die empfindliche, heilende Oberfläche vor der Reibung des Augenlids zu schützen. Um die Oberflächenentzündung, die die Heilung behindern kann, zu beruhigen, kann ein Augenarzt eine kurze Behandlung mit topischen Steroiden und einem oralen Antibiotikum wie Doxycyclin verschreiben.
Fortgeschrittene und chirurgische Eingriffe
Für hartnäckige Fälle von RCE, die nicht auf andere Behandlungen ansprechen, können fortgeschrittenere Optionen erforderlich sein. Diese können von biologischen Augentropfen und Amnionmembranen, die die Heilung fördern, bis hin zu chirurgischen Eingriffen reichen. Zu den häufigsten Eingriffen gehören:
- Anteriore stromale Punktion: Ein Verfahren, bei dem eine feine Nadel verwendet wird, um winzige Pünktchen durch die Basalmembran zu erzeugen. Dies induziert eine kleine Narbenreaktion, die hilft, die Epithellage mit der darunter liegenden Hornhaut "zu punktschweißen".
- Diamantburrpolieren: Eine Technik, bei der ein spezialisierter, feine-borstenartiger Aufsatz verwendet wird, um die abnormale Basalmembran sanft abzupolieren und eine glattere, gesündere Grundlage für neue Zellen zu schaffen, um sich daran zu heften.
- Phototherapeutische Keratektomie (PTK): Ein laserbasiertes Verfahren, das die kompromittierten Oberflächenschichten präzise entfernt, damit sich ein stabileres und reguläreres Epithel regenerieren kann.
