Unbehandelte korneale Dystrophie: Kann sie zur Erblindung führen?
Ja, wenn unbehandelt, können einige Arten von kornealen Dystrophien zu schweren Sehbehinderungen und in einigen Fällen zu funktionaler Erblindung führen. Diese seltenen, erblichen Erkrankungen führen dazu, dass sich abnormale Materialien in der Hornhaut ansammeln, dem klaren Vorderfenster des Auges. Diese Ansammlung trübt die Hornhaut, verzerrt ihre Form und kann zu schmerzhaften Komplikationen führen, die das Sehen bedrohen.
Im Gegensatz zu Problemen, die durch Verletzungen oder Infektionen verursacht werden, sind Dystrophien genetisch. Das Verständnis der Natur Ihrer spezifischen Dystrophie ist der erste Schritt zur Verhinderung ernsthafter Sehverluste. Die Hauptmerkmale dieser Störungen helfen zu erklären, warum sie ein Risiko darstellen.
Eine genetische Grundlage
Korneale Dystrophien werden durch Familien weitergegeben oder resultieren aus spontanen Genmutationen. Da der fehlerhafte genetische Code in der DNA des Körpers vorhanden ist, betrifft die Erkrankung in der Regel beide Augen, oft in einem symmetrischen Muster. Dieser genetische Ursprung ist der grundlegende Unterschied zwischen einer Dystrophie und anderen Hornproblemen.
Schichtabhängige Symptome
Die Hornhaut hat mehrere Schichten, und die Symptome einer Dystrophie hängen ganz davon ab, welche Schicht betroffen ist.
- Oberfläche (Epithel): Wenn Ablagerungen die Vorderseite der Hornhaut betreffen, ist das häufigste Symptom nicht Unscharfheit, sondern starke Schmerzen durch wiederkehrende hornhaut Erosionen, bei denen die Oberfläche nicht richtig haftet und leicht abblättert.
- Mittlere und innere Schichten (Stroma und Endothel): Probleme in den tieferen Schichten führen typischerweise zu fortschreitendem, schmerzlosem Sehverlust. Zu den Symptomen gehören zunehmende Unscharfheit, Blendung und Lichtkreise um Lichter, während die Hornhaut anschwillt oder trübe wird.
Verschiedene Fortschritte
Nicht alle Dystrophien sind eine unmittelbare Bedrohung. Einige, wie die Fleckdystrophie, verursachen möglicherweise ein Leben lang keine erheblichen Seprobleme. Andere, wie die Fuchs- oder Makulardystrophie, sind fortschreitend und können schließlich chirurgische Eingriffe erfordern, um das Sehen wiederherzustellen.
Fuchs' Dystrophie: Ein häufiger Weg zum Sehverlust
Unter den mehr als 20 Arten von kornealen Dystrophien gehört die Fuchs' Dystrophie zu den häufigsten, die eine Behandlung erfordern. Diese Erkrankung betrifft das Endothel, eine einzelne Schicht von "Pump"-Zellen auf der inneren Oberfläche der Hornhaut. Diese Zellen sind dafür verantwortlich, Flüssigkeit aus der Hornhaut zu pumpen, um sie dünn und transparent zu halten.
Bei der Fuchs' Dystrophie sterben diese Endothelzellen allmählich ab. Wenn die Zellzahl abnimmt, beginnt das Pumpensystem zu versagen, was dazu führt, dass die Hornhaut übermäßig Flüssigkeit aufnimmt und anschwillt. Ein klassisches Zeichen für frühe Fuchs' Dystrophie ist verschwommenes Sehen beim Aufwachen, das sich im Laufe des Tages langsam verbessert. Dies geschieht, weil sich über Nacht Flüssigkeit ansammelt und verdampft, wenn die Augen geöffnet sind. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, hält dieser morgendliche Nebel länger an, bis das Sehen den ganzen Tag verschwommen bleibt.
Bei einer Augenuntersuchung kann ein Arzt die typischen Anzeichen von Fuchs' lange erkennen, bevor die Symptome heftig werden. Gestresste Endothelzellen hinterlassen kleine Ablagerungen, die Guttata genannt werden. Wenn diese Guttata sich vermehren, schaffen sie eine unregelmäßige, buckelige Oberfläche, die oft als "geschlagenes Metall"-Textur beschrieben wird. Diese unebene Oberfläche streut Licht, wenn es ins Auge eintritt, was die bedeutende Blendung und Lichtkreise verursacht, die die Patienten erleben. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, ist oft ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um das Sehen wiederherzustellen.
Über Fuchs' hinaus: Andere Dystrophien, die das Sehen bedrohen
Obwohl Fuchs' prominent ist, können auch mehrere andere Dystrophien, die verschiedene korneale Schichten betreffen, das Sehen erheblich gefährden.
Gitter-Korneale Dystrophie (LCD)
Diese Erkrankung hat ihren Namen von der Ansammlung von abnormalen Proteinfasern (Amyloid) im Stroma, der dicken mittleren Schicht der Hornhaut. Diese Fasern bilden ein kreuz und quer verlaufendes, gitterähnliches Muster, das Licht streut und progressive Unscharfheit verursacht. Noch bedeutender ist, dass diese Ablagerungen die Hornhautoberfläche schwächen können, was zu wiederkehrenden hornhaut Erosionen führt—Episoden von scharfen, quälenden Schmerzen, Lichtempfindlichkeit und dem Gefühl, etwas im Auge zu haben.
Grieß-Korneale Dystrophie (GCD)
Die ebenfalls das Stroma betreffende GCD zeichnet sich durch ausgeprägte, krümelähnliche Opazitäten aus. In den frühen Stadien bleibt die Hornhaut zwischen diesen Ablagerungen klar, sodass die Sicht über Jahre gut sein kann. Im Laufe der Zeit wachsen jedoch die Granulate in Anzahl und Größe und verschmelzen schließlich. Dies führt zu einem allmählichen Rückgang des Sehens und einer signifikanten Zunahme der Lichtempfindlichkeit, die das Fahren bei Nacht erschweren kann.
Makulare Korneale Dystrophie (MCD)
Allgemein als die schwerste der häufigen stromalen Dystrophien angesehen, verursacht MCD einen diffusen, grauen Dunst, der sich über die gesamte Hornhaut von Rand zu Rand ausbreitet. Diese weit verbreitete Trübung in Kombination mit unscharfen Flecken führt häufig zu erheblichen Sehverlusten in jungen Jahren, manchmal in den Teenager- oder Zwanzigerjahren. Die gesamte Hornhaut neigt auch dazu, sich zu verengen, was das Sehen weiter verzerrt und es besonders herausfordernd macht, sie zu verwalten.
Die Gefahren der Verzögerung: Komplikationen unbehandelter Dystrophie
Die Anzeichen einer kornealen Dystrophie zu ignorieren, lässt eine handhabbare Erkrankung zu einer Reihe von ernsten, sehbedrohlichen Problemen werden. Der langsame Fortschritt kann täuschen, aber die Folgen des Nicht-Handelns sind gravierend.
Schwerwiegende Sehbehinderung
Die Unscharfheit und Blendung durch eine sich entwickelnde Dystrophie können schließlich zu funktionaler Erblindung führen. Bei fortgeschrittener Fuchs- oder Makulardystrophie wird die Hornhaut so trüb oder geschwollen, dass sie wie ein nebliges Fenster funktioniert, das das Licht daran hindert, die Netzhaut zu erreichen. Dieser tiefgreifende Verlust des Sehens kann nicht mit Brillen oder Kontaktlinsen korrigiert werden und macht tägliche Aufgaben wie Lesen, Gesichter erkennen oder Autofahren ohne Operation unmöglich.
Schmerzhafte Hornhaut Erosionen
Viele Dystrophien, insbesondere die Gitterdystrophie, schwächen die Bindung, die die Oberfläche der Hornhaut an ihrem Platz hält. Dies führt zu wiederkehrenden hornhaut Erosionen, die keine geringfügigen Reizungen sind, sondern Episoden intensiver, scharfer Schmerzen. Sie können durch etwas so Einfaches wie das Öffnen der Augen am Morgen ausgelöst werden und extrem hohe Lichtempfindlichkeit und Tränen verursachen, die Tage andauern können, was zu erheblicher Angst und Störungen im Leben einer Person führt.
Risiko von Infektionen und Rupturen
Jede hornhaut Erosion schafft eine offene Wunde auf der Oberfläche des Auges, die anfällig für gefährliche bakterielle oder Pilzinfektionen ist. Ein damit zusammenhängendes hornhaut Geschwür (mikrobielle Keratitis) ist ein medizinischer Notfall, der das Gewebe schnell zerstören und zu dauerhaftem Narben führen kann. In den schlimmsten Fällen kann eine schwere, unbehandelte Infektion die Hornhaut durchbohren oder reißen, wodurch die Integrität des gesamten Auges gefährdet wird und das Risiko einer dauerhaften Erblindung besteht.
Sehverlust verhindern: Die entscheidende Rolle der Behandlung
Glücklicherweise ist eine Diagnose einer kornealen Dystrophie kein Satz zur unvermeidlichen Erblindung. Die moderne Augenheilkunde bietet eine Vielzahl von Behandlungen, um Symptome zu verwalten, Klarheit wiederherzustellen und die schweren Komplikationen einer unbehandelten Erkrankung zu verhindern.
Nicht-chirurgische Behandlung
Für viele Patienten in den frühen Stadien bieten nicht-invasive Behandlungen erhebliche Linderung.
- Hypertonische Kochsalzlösung: Spezielle salzbasierte Augentropfen und Salben können überschüssige Flüssigkeit aus der Hornhaut ziehen, um Schwellungen zu reduzieren und zu helfen, die oberste Schicht enger zusammenzuhalten, um Erosionen zu verhindern.
- Verbandskontaktlinsen: Eine weiche Kontaktlinse kann als Schutzschild über die Hornhaut getragen werden, um Reibung durch das Augenlid zu reduzieren und schmerzhafte Erosionen heilen zu lassen.
Fortgeschrittene partielle Transplantationen
Wenn der Sehverlust signifikant wird, ist die Chirurgie die endgültige Lösung. Moderne Verfahren sind sehr präzise und beinhalten oft nur den Austausch der erkrankten Schichten der Hornhaut.
- DMEK/DSEK: Bei Fuchs' Dystrophie können Chirurgen eine Endothelkeratoplastik (DMEK oder DSEK) durchführen, bei der nur die erkrankte innere Schicht der Endothelzellen durch gesundes Spendergewebe ersetzt wird.
- DALK: Bei stromalen Dystrophien wie Gitter oder Grieß wird bei einer tiefen anterioren lamellären Keratoplastik (DALK) die trübe Vorder- und Mittelschicht ersetzt, während die gesunde innere Endothellage des Patienten intakt bleibt.Diese partiellen Transplantationen führen zu schnelleren Erholungen und einem viel geringeren Risiko einer Gewebeabstoßung im Vergleich zu einer traditionellen Vollwandtransplantation.
Regenerative Ansätze
Eine aufregende Grenze in der Behandlung ermutigt das Auge zur Selbstheilung. Für bestimmte Patienten mit Fuchs' Dystrophie ist ein Verfahren namens Descemet's Stripping Only (DSO) eine Option. Ein Chirurg entfernt sanft die erkrankten zentralen Zellen, und eine spezielle Augentropfen fördern die Migration der gesünderen peripheren Zellen des Patienten und füllen den Bereich wieder auf. Wenn erfolgreich, stellt diese innovative Technik die Klarheit der Hornhaut ohne die Notwendigkeit von Spendergewebe wieder her.
