Was ist die Endotheliale Hornhautdystrophie nach Fuchs?
Die endotheliale Hornhautdystrophie nach Fuchs (FECD) ist eine fortschreitende genetische Erkrankung, die die Hornhaut betrifft, die klare, kuppelförmige Vorderfläche des Auges. Die Krankheit zielt speziell auf die innerste Schicht der Hornhaut, das Endothel.
Das Endothel ist eine einzelne Schicht spezialisierter Zellen, die als entscheidendes Pumpsystem fungieren. Ihre Hauptaufgabe ist es, ständig überschüssige Flüssigkeit aus der Hornhaut zu entfernen, um sie dünn und transparent für klares Sehen zu halten. Bei FECD verschlechtern und sterben diese Endothelzellen im Laufe vieler Jahre allmählich ab. Im Gegensatz zu den meisten Zellen im Körper können Endothelzellen sich nicht regenerieren. Während sie verloren gehen, dehnen sich die verbleibenden Zellen aus, um die Lücken zu füllen, aber das gesamte Pumpsystem wird schwächer und weniger effizient. Dieses Versagen führt zu Hornhautschwellung oder Ödem, die die Hauptursache für die visuellen Symptome ist, die mit der Krankheit verbunden sind.
Frühe Symptome: Der verräterische Morgennebel
Das häufigste und früheste Symptom, das Personen mit Fuchs' Dystrophie zu einem Augenarzt führt, ist verschwommenes oder nebliges Sehen beim Aufwachen. Diese charakteristische morgendliche Unschärfe ist eine direkte Folge der Hornhautschwellung über Nacht.
Während des Schlafs sind die Augenlidern geschlossen, was die natürliche Verdunstung der Tränen von der Oberfläche des Auges verhindert. In einem gesunden Auge verwalten die Endothelpumpen das Flüssigkeitsgleichgewicht problemlos. In einem Auge mit FECD jedoch können die geschwächten Pumpen nicht Schritt halten. Flüssigkeit aus dem Inneren des Auges dringt in die Hornhaut ein und lässt sie anschwellen und neblig werden, ähnlich wie ein Schwamm, der Wasser aufnimmt.
Beim Aufwachen erlaubt die Exposition der Augen gegenüber der Luft, dass diese überschüssige Flüssigkeit zu verdampfen beginnt, die Hornhautoberfläche. Dieser Prozess hilft, die Flüssigkeit herauszuziehen, wodurch das Sehen über mehrere Minuten bis zu einigen Stunden allmählich schärfer wird. Mit dem Fortschreiten der Krankheit dauert es länger, bis dieser Morgennebel sich auflöst, und er kann schließlich bis in den Nachmittag oder sogar den ganzen Tag anhalten, was Aktivitäten wie Lesen und Fahren erheblich beeinträchtigt. Patienten beschreiben dieses Gefühl oft als Blick durch ein dampfiges Fenster oder einen dicken Nebel, der die Welt unklar erscheinen lässt.
Fortschreitende Symptome: Blendung, Halos und ausgewaschenes Sehen
Mit zunehmender Hornhautschwellung werden die Sehprobleme schlimmer. Die physischen Veränderungen an der Hornhaut – einschließlich der Ansammlung von abnormalen Auswüchsen, die Guttatae genannt werden, und anhaltender Flüssigkeitsansammlung – stören den Lichtdurchgang durch das Auge. Dies führt zu einer neuen Reihe frustrierender Symptome, die oft bei hellem Sonnenlicht oder nachts ausgeprägter werden.
Die unregelmäßige und geschwollene Hornhautoberfläche wirkt wie ein frostiges oder verschmiertes Fenster, das Lichtstrahlen streut, anstatt sie klar zu bündeln. Diese Lichtstreuung ist die Ursache für blendende Blendung, bei der helles Sonnenlicht blindend wirken kann und die Scheinwerfer entgegenkommender Autos einen „Whiteout“-Effekt erzeugen, der das Fahren in der Nacht gefährlich macht.
Dieser gleiche Streuungseffekt verursacht auch die Wahrnehmung von Halos (leuchtenden Ringen) oder Sternenstrahlen (strahlenden Spitzen) um Lichtquellen wie Straßenlaternen und Ampeln. Die geschwollene Hornhaut bricht das Licht unvollkommen, wodurch diese ablenkenden Muster entstehen, die besonders bei schwachem Licht auffällig sind.
Über die Unschärfe hinaus erleben viele Menschen einen erheblichen Verlust der Kontrastempfindlichkeit. Der Hornhautschleier mindert die visuelle Information, die die Netzhaut erreicht, sodass Farben weniger lebendig und Kanten weniger deutlich erscheinen. Dies kann es schwierig machen, ein Objekt vom Hintergrund zu unterscheiden, Gesichtsausdrücke klar zu erkennen oder Treppen zu navigieren, da die Welt ein dauerhaft trübes oder ausgewaschenes Aussehen annimmt.
Fortgeschrittene Symptome: Schmerz und Unbehagen
In den fortgeschrittenen Stadien der Dystrophie nach Fuchs kann eine anhaltende und schwere Hornhautschwellung zu körperlichen Schmerzen führen. Diese Phase, die als bullöse Keratopathie bekannt ist, tritt auf, wenn die Hornhaut so wassergetränkt wird, dass ihre äußere Schicht, das Epithel, zu brechen beginnt.
Wenn die Hornhaut mit Flüssigkeit überfordert wird, kann der Druck dazu führen, dass das Epithel sich hebt und kleine, mit Flüssigkeit gefüllte Bläschen bildet, die Bullae genannt werden. Diese Bläschen schaffen eine raue, unregelmäßige Oberfläche im Auge, die ein ständiges raues oder Fremdkörpergefühl verursacht.
Die dünnen Wände dieser Bullae sind zerbrechlich und können mit der einfachen Reibung eines Lidschlags leicht reißen. Eine gerissene Blase erzeugt ein kleines offenes Geschwür auf der Hornhaut, das die dicht gepackten und hochsensiblen Nervenenden darunter freilegt. Dies führt zu plötzlichen, scharfen und oft lähmenden Schmerzen, die häufig von intensiver Lichtempfindlichkeit und übermäßigem Tränenfluss begleitet werden.
Dieser wiederholte Zyklus von Blasenbildung, -reissen und -heilen kann schließlich zur Bildung von permanentem Narbengewebe auf der Oberfläche der Hornhaut führen. Diese Narbenbildung behindert das Sehen weiter auf eine irreversible Weise und kann, wenn sie unbehandelt bleibt, zu schwerem Sehverlust führen.
Andere wichtige Anzeichen
Über die primären visuellen Symptome hinaus kann die Dystrophie nach Fuchs von anderen Anzeichen begleitet werden, die zur Erfahrung eines Patienten beitragen und einem Arzt helfen, die Diagnose zu bestätigen.
- Schwankendes Sehen: Viele Menschen bemerken, dass ihr Sehen sich im Laufe des Tages verändert, was es so erscheinen lässt, als ob ihre Brillenstärke ständig falsch ist. Dies geschieht, weil das Niveau der Hornhautschwellung variieren kann, was die Krümmung und die Fokussionskraft der Hornhaut verändert. Dies führt oft zu einer Verschiebung, die Sie weitsichtiger erscheinen lässt.
- Ständige Lichtempfindlichkeit: Was als Blendung beginnt, kann sich zu einer schmerzhaften Empfindlichkeit gegenüber selbst normalem Innenlicht entwickeln. Dies geschieht, weil die geschwollene, unregelmäßige Hornhaut Licht so intensiv streut, dass jede Exposition unangenehm wird, oft dunkle Brillen im Innenbereich erforderlich macht.
- Pigment auf der Hornhaut: Während einer Augenuntersuchung kann ein Augenarzt eine feine Schicht bräunlichen Pigments auf der Rückseite der Hornhaut sehen. Dieses Pigment, das aus der Iris freigesetzt wird, wird zwischen den Guttatae eingeschlossen. Während Sie dies selbst nicht sehen können, ist es ein klassisches klinisches Zeichen, das bei der Diagnose hilft.
