Neuroblastom ist eine Art von Krebs, der sich aus unreifen Nervenzellen, sogenannten Neuroblasten, entwickelt, die Teil des sympathischen Nervensystems sind. Es ist der häufigste Krebs, der bei Säuglingen diagnostiziert wird, und betrifft hauptsächlich Kinder unter fünf Jahren, wobei das durchschnittliche Diagnosealter bei etwa 17 Monaten liegt. Diese Tumoren beginnen am häufigsten in den Nebennieren, die sich oberhalb der Nieren befinden, können aber auch im Nacken, Brust oder Becken entstehen. Während viele Kinder mit Neuroblastom eine gute Prognose haben, ist die Erkrankung für etwa 15 % aller Krebserkrankungen bei Kindern verantwortlich, was es entscheidend macht, die Faktoren zu verstehen, die das Ergebnis eines Kindes vorhersagen. Ein wichtiges Maß, das Ärzte verwenden, um diese Prognose zu verstehen, ist die 5-Jahres-Überlebensrate, die den Prozentsatz der Kinder darstellt, die mindestens fünf Jahre nach ihrer Diagnose noch leben.
Die Überlebensrate für ein Kind mit Neuroblastom ist keine einzelne Zahl; sie hängt weitgehend von der zugewiesenen Risikogruppe ab. Ärzte verwenden diese Gruppen – niedrig, mittel und hoch – um die Intensität der benötigten Behandlung zu bestimmen und die Wahrscheinlichkeit einer Heilung vorherzusagen. Die Risikogruppe eines Kindes wird durch eine komplexe Kombination von Faktoren bestimmt, einschließlich seines Alters bei der Diagnose, dem Stadium des Krebses (wie weit er sich ausgebreitet hat), wie die Tumorzellen unter dem Mikroskop aussehen und spezifische biologische Merkmale des Tumors. Diese biologischen Marker umfassen das Vorhandensein genetischer Mutationen wie MYCN-Amplifikation und ob die Krebszellen zusätzliche Chromosomen haben (bekannt als Tumorploidie). Laut der Children's Oncology Group (COG) variieren die 5-Jahres-Überlebensraten erheblich basierend auf diesen Kategorien:
- Niedriges Risiko: Höher als 95%
- Mittleres Risiko: Zwischen 90% und 95%
- Hohes Risiko: Ungefähr 50%
Alter ist einer der wichtigsten Prädiktoren für das Ergebnis. Jüngere Kinder haben in der Regel eine viel bessere Prognose, wobei die 5-Jahres-Überlebensrate für Säuglinge, die vor ihrem ersten Geburtstag diagnostiziert werden, so hoch wie 95% ist. Während traditionell angenommen wurde, dass unter 12 Monaten die entscheidende Grenze ist, deutet die neueste Forschung darauf hin, dass unter 18 Monaten ein relevanterer Prädiktor sein könnte, da ältere Kinder eine höhere Rückfallrate haben. Im Gegensatz zu den relativ hohen Überlebensraten bei Kindern ist Neuroblastom bei Erwachsenen extrem selten und hat eine deutlich schlechtere Prognose. Insgesamt berichtet das National Cancer Institute (NCI) von einer 5-Jahres-Überlebensrate von 68% für alle Kinder unter 15 Jahren mit Neuroblastom. Es ist wichtig zu beachten, dass diese Statistiken auf Daten aus mehreren Jahren basieren. Die Überlebensraten verbessern sich kontinuierlich, während sich die Behandlungen weiterentwickeln. Beispielsweise haben kürzliche klinische Studien, die Chemotherapie mit neuen Immuntherapie-Medikamenten kombinieren, vielversprechende Ergebnisse gezeigt und die Überlebensraten bei Kindern in der herausfordernden Hochrisikogruppe erheblich erhöht.
Kann ein Kind von Neuroblastom im Stadium 4 genesen?
Ja, ein Kind kann von Neuroblastom im Stadium 4 genesen, das unter dem aktuellen Staging-System auch als Stadium M-Krankheit bekannt ist. Obwohl dieses fortgeschrittene Stadium als Hochrisiko klassifiziert ist und erhebliche Herausforderungen mit sich bringt, ist eine Genesung für viele Kinder möglich. Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate für hochriskantes Neuroblastom liegt bei etwa 50-60%, eine Zahl, die sich im Laufe der Zeit aufgrund therapeutischer Fortschritte verbessert hat. Diese Genesung wird normalerweise durch einen intensiven, multimodalen Behandlungsplan erreicht, der mehrere Ansätze kombiniert, wie Chemotherapie, Chirurgie, Strahlentherapie, Stammzelltransplantation und neuere Immuntherapien, die dem Immunsystem des Körpers helfen, gegen den Krebs zu kämpfen.
Was ist das häufigste Alter für Neuroblastom?
Neuroblastom ist überwiegend ein Krebs des frühen Kindesalters, der hauptsächlich Säuglinge und Kleinkinder betrifft. Das Medianalter bei der Diagnose beträgt gerade einmal 17 Monate, wobei das durchschnittliche Alter zwischen einem und zwei Jahren angegeben wird. Die überwältigende Mehrheit der Fälle – etwa 90% – wird bei Kindern unter fünf Jahren diagnostiziert. Eine signifikante Anzahl dieser Diagnosen, etwa 37%, erfolgt bei Säuglingen unter einem Jahr. Daher ist es ziemlich selten, dass Neuroblastom bei Kindern über 10 Jahren diagnostiziert wird.
Was ist die Hauptursache des Neuroblastoms?
Die genaue Ursache der meisten Neuroblastome bleibt unklar. Der Krebs entwickelt sich aus Neuroblasten, die unreife Nervenzellen sind, die in einem sich entwickelnden Fötus gefunden werden. Neuroblastom tritt auf, wenn diese Neuroblasten genetische Mutationen oder Veränderungen in ihrer DNA erleiden, die sie daran hindern, sich in funktionelle Nervenzellen zu reifen. Stattdessen weisen diese Veränderungen die Zellen an, unkontrolliert zu wachsen und sich zu vermehren und einen Tumor zu bilden. Während der spezifische Auslöser für diese Mutationen normalerweise unbekannt ist, sind ein kleiner Prozentsatz der Fälle, etwa 1-2%, erblich und können mit einer erblichen genetischen Veränderung, die am häufigsten im ALK-Gen vorkommt, in Verbindung gebracht werden.
Hat jemand das Neuroblastom überlebt?
Ja, viele Personen, bei denen Neuroblastom diagnostiziert wurde, überleben, und die Überlebensraten haben sich in den letzten Jahrzehnten erheblich verbessert. Für Kinder in der Hochrisikogruppe ist die 5-Jahres-Überlebensrate von 6% in den frühen 1990er Jahren auf 43% in den letzten Jahren dramatisch gestiegen, dank Fortschritten wie hochdosierter Chemotherapie und Immuntherapie. Während die Ergebnisse oft herausfordernder für Erwachsene sind, wird auch hier Überlebensfähigkeit erreicht, wobei große Datenbankanalysen Überlebensraten von etwa 36% bis 46% berichten. Selbst in Fällen von Rückfällen, die sehr schwer zu behandeln sind, zeigen Studien, dass ein kleiner Prozentsatz der Patienten – etwa 8-12% – langfristig überleben kann, was zeigt, dass Überleben in verschiedenen Stadien und Patientengruppen möglich ist.
Wie aggressiv ist Neuroblastom?
Die Aggressivität von Neuroblastom variiert erheblich von Kind zu Kind, und sein Verhalten kann unberechenbar sein. Um dies zu berücksichtigen, klassifizieren Ärzte den Krebs in verschiedene Risikogruppen – niedrig, mittel und hoch – basierend auf Faktoren wie dem Alter des Kindes, dem Tumorstadium und spezifischen genetischen Merkmalen. Einige Tumoren mit geringem Risiko sind viel weniger aggressiv und erfordern möglicherweise nur eine Operation oder sogar nur eine sorgfältige Beobachtung, um zu sehen, ob sie sich von selbst zurückbilden. Im Gegensatz dazu ist hochriskantes Neuroblastom eine aggressive Erkrankung, die häufig auf entfernte Teile des Körpers metastasiert und intensive, komplexe Behandlungen erfordert, die eine Kombination von Therapien wie Chemotherapie, Chirurgie, Strahlentherapie und Immuntherapie umfassen. Diese Risikoklassifizierung ist entscheidend, um den am besten geeigneten und effektivsten Behandlungsplan für jedes Kind zu bestimmen.
Wie lange kann es dauern, bis Neuroblastom erkannt wird?
Es gibt keinen spezifischen Zeitrahmen dafür, wie lange Neuroblastom unentdeckt bleiben kann, da die Entdeckung oft davon abhängt, wann und ob Symptome auftreten. In einigen Fällen kann ein Tumor bereits vor der Geburt vorhanden sein und wird nur zufällig bei einem pränatalen Ultraschall oder während einer routinemäßigen medizinischen Untersuchung bei einem sonst gesund erscheinenden Kind entdeckt. Häufig bleibt er jedoch unentdeckt, bis der Tumor wächst oder sich ausbreitet und zu auffälligen Anzeichen wie einem geschwollenen Bauch, unerklärlichen Fieber, Knochenschmerzen oder Blutergüssen um die Augen führt. Interessanterweise können einige Neuroblastome dauerhaft unentdeckt bleiben, da Studien darauf hindeuten, dass bestimmte Tumoren sich zu nicht-krebsartigem Gewebe weiterentwickeln oder sogar von selbst verschwinden, ohne jemals gesundheitliche Probleme zu verursachen.
Was ist die Todesursache bei Neuroblastom?
Der Tod durch Neuroblastom wird hauptsächlich durch Komplikationen verursacht, die sich aus einer fortschreitenden, behandlungsresistenten Erkrankung und ihrer Ausbreitung auf andere Teile des Körpers (Metastasen) ergeben. Das Wachstum von Tumoren kann direkt lebenswichtige Funktionen beeinträchtigen; zum Beispiel können paraspinale Tumoren das Rückenmark komprimieren, und massive Lebermetastasen können bei Säuglingen zu Atembeschwerden führen. Eine weit verbreitete Metastasierung ist ein wesentlicher Faktor, wobei die Ausbreitung in das Knochenmark zu einer Panzytopenie (starke Reduktion der Blutkörperchen) führen kann, die zu tödlichen Infektionen oder Blutungen führen kann. Letztendlich ist die Sterblichkeit bei Patienten mit Hochrisikokrebs am höchsten, wo das schnelle und unaufhaltsame Fortschreiten des Krebses die Systeme des Körpers trotz intensiver Behandlung überwältigt.
