Verständnis von Neuroblastom: Ein Leitfaden für Familien
Neuroblastom ist eine seltene Krebserkrankung im Kindesalter, die in sehr frühen Formen von Nerven zellen, sogenannten Neuroblasten, beginnt. Obwohl es der häufigste solide Tumor außerhalb des Gehirns bei Kindern ist, ist sein Verhalten oft unvorhersehbar. Einige Tumoren können aggressiv sein, schnell wachsen und sich ausbreiten, während andere langsam wachsen. In einigen bemerkenswerten Fällen, insbesondere bei Säuglingen, kann der Krebs sogar von selbst verschwinden, durch einen Prozess, der als spontane Regression bezeichnet wird.
Dieser Krebs entwickelt sich aus dem sympathischen Nervensystem, das essentielle Körperfunktionen wie Herzfrequenz und Blutdruck steuert. Da sich diese Nervenzellen im gesamten Körper befinden, können Tumoren an mehreren Stellen auftreten, am häufigsten in den Nebennieren auf den Nieren. Sie können auch im Bauch, Brust, Hals oder Becken auftreten. Neuroblastom ist fast ausschließlich eine Krankheit des frühen Kindesalters, wobei über 90% der Fälle bei Kindern unter fünf Jahren diagnostiziert werden.
Wie wird Neuroblastom diagnostiziert und klassifiziert?
Sobald Neuroblastom vermutet wird, führen Ärzte eine Reihe von Tests durch, um die Diagnose zu bestätigen und wichtige Informationen über den Tumor zu sammeln. Dieser Prozess hilft ihnen, die Krankheit in eine Risikogruppe zu klassifizieren - niedrig, mittel oder hoch. Diese Risikoklassifikation ist der wichtigste Faktor bei der Bestimmung des besten Behandlungsplans für ein Kind.
Alter bei der Diagnose
Das Alter eines Kindes ist ein wichtiger Prädiktor für das Ergebnis. Säuglinge, die vor 18 Monaten diagnostiziert werden, haben oft eine viel bessere Prognose, selbst wenn sich der Krebs ausgebreitet hat. Einige Säuglinge mit einem bestimmten Krankheitsstadium (Stadium MS), bei dem sich der Krebs nur auf die Haut, die Leber oder das Knochenmark ausgebreitet hat, haben eine hervorragende Chance auf Genesung, manchmal mit nur sehr wenig Behandlung.
Tumorstadium
Das Stadium des Krebses beschreibt, wie weit er sich von seinem ursprünglichen Standort ausgebreitet hat. Ärzte verwenden bildgebende Verfahren, um festzustellen, ob ein Tumor lokalisiert ist (in einem Bereich enthalten) oder metastatisch (auf entfernte Teile des Körpers ausgebreitet) ist. Ein lokalisiertes Tumor, der chirurgisch entfernt werden kann, ist mit einer günstigeren Prognose verbunden. Im Gegensatz dazu gilt Krebs, der sich auf entfernte Stellen wie die Knochen oder das Knochenmark (Stadium M) ausgebreitet hat, als höheres Risiko und erfordert intensivere Therapie.
Tumorbiologie
Über den Standort hinaus liefert die genetische Zusammensetzung der Krebszellen wichtige Hinweise darauf, wie sich der Tumor verhalten wird. Einer der wichtigsten genetischen Marker ist das MYCN-Gen. Wenn ein Tumor zusätzliche Kopien dieses Gens hat (ein Zustand, der als MYCN-Amplifikation bezeichnet wird), signalisiert dies, dass der Krebs wahrscheinlich sehr aggressiv ist. Ein Kind mit einem MYCN-amplifizierten Tumor wird automatisch in die Hochrisikokategorie eingestuft, unabhängig von Alter oder Stadium, und erhält die intensivste verfügbare Behandlung.
Behandlungsmöglichkeiten navigieren
Die Behandlung des Neuroblastoms wird auf die spezifische Risikogruppe jedes Kindes abgestimmt. Ein engagiertes Gesundheitsteam arbeitet eng mit der Familie zusammen, um einen Plan zu entwickeln, der eine oder mehrere der folgenden Therapien umfassen kann.
Chirurgie
Für viele Kinder mit niedrigem Risiko, lokalisierten Tumoren kann die Operation zur Entfernung des Krebses die einzige notwendige Behandlung sein. Das Hauptziel ist es, so viel des Tumors wie möglich zu entfernen, ohne die umliegenden Organe zu schädigen. In höherem Risiko Fällen kann zuerst eine Chemotherapie verabreicht werden, um den Tumor zu verkleinern, wodurch die nachfolgende Operation sicherer und effektiver wird.
Chemotherapie
Chemotherapie verwendet potente Medikamente, um Krebszellen im gesamten Körper zu töten. Bei der Erkrankung im intermedären Risiko wird sie häufig vor der Operation eingesetzt, um sicherzustellen, dass der gesamte Tumor entfernt werden kann. Bei Hochrisiko-Neuroblastom ist die Chemotherapie ein Eckpfeiler der Behandlung, die sowohl den primären Tumor als auch Krebszellen angreift, die sich anderswo ausgebreitet haben. Diese Medikamente werden typischerweise in Zyklen verabreicht, um dem Körper Zeit zur Erholung zu geben.
Strahlentherapie
Diese Behandlung verwendet hochenergetische Strahlen, um Krebszellen zu zerstören, die nach der Operation und Chemotherapie verbleiben können. Strahlung wird häufig bei Hochrisiko-Neuroblastom eingesetzt, um den ursprünglichen Tumorstandort zu behandeln und die Wahrscheinlichkeit zu verringern, dass der Krebs in diesem Bereich zurückkehrt. Die Therapie wird sorgfältig geplant, um Krebszellen anzusteuern, während das umliegende gesunde Gewebe so weit wie möglich geschont wird.
Immuntherapie und Stammzelltransplantation
Diese intensiven Behandlungen sind für Kinder mit Hochrisiko-Neuroblastom reserviert. Eine autologe Stammzelltransplantation ermöglicht es Ärzten, sehr hohe Dosen von Chemotherapie zu verwenden, um den Krebs zu beseitigen. Vor dieser Behandlung werden die im Blut des Kindes gebildeten Stammzellen gesammelt und aufbewahrt. Nach der Hochdosis-Chemotherapie werden diese Zellen in den Körper zurückgegeben, um das Knochenmark wieder aufzubauen. Danach wird häufig Immuntherapie eingesetzt, um das Immunsystem des Kindes zu unterstützen, um verbleibende Krebszellen zu finden und zu zerstören.
Eine neue Ära in der Behandlung
Die Forschung verändert schnell die Zukunft der Neuroblastomversorgung und führt zu intelligenteren, effektiveren und sanfteren Therapien. Diese Ära der präzisen Medizin bietet neue Hoffnung, indem sie Behandlungen an die einzigartige Biologie jedes Tumors des Kindes anpasst.
Zielgerichtete Arzneimitteltherapie
Anstatt Behandlungen zu verwenden, die alle schnell wachsenden Zellen betreffen, konzentrieren sich zielgerichtete Medikamente auf spezifische Schwächen in den Krebszellen selbst. Zum Beispiel hat das Medikament Lorlatinib bei Kindern, deren Tumoren durch eine Mutation im ALK-Gen verursacht werden, vielversprechende Ergebnisse gezeigt. Dieses Medikament hat in Kombination mit Chemotherapie bei vielen Patienten erfolgreich Tumoren verkleinert und wird nun als Erstlinienbehandlung für neu diagnostizierte Kinder mit diesem spezifischen genetischen Marker untersucht.
Nutzung des Immunsystems
Immuntherapie befähigt das eigene Immunsystem eines Kindes, Krebs zu bekämpfen. Ein revolutionärer Ansatz ist die CAR-T-Zelltherapie. Bei dieser Behandlung werden die Immunzellen eines Kindes (T-Zellen) gesammelt und im Labor umprogrammiert, um ein Protein namens GD2 zu erkennen, das auf Neuroblastomzellen zu finden ist. Diese aufgeladenen Zellen werden dann in den Körper zurückgegeben, um den Krebs zu jagen und zu zerstören. Frühe Studien haben bemerkenswerte Erfolge bei Kindern gezeigt, die andere Optionen erschöpft hatten.
Den Lebensnerv des Tumors abtrennen
Tumoren benötigen eine Blutversorgung, um zu wachsen und zu überleben. Anti-Angiogenese-Medikamente wirken, indem sie diese Versorgungsleitung unterbrechen. Das Medikament Bevacizumab verhindert beispielsweise, dass Tumoren die neuen Blutgefäße bilden, die sie benötigen, um sich auszubreiten. Klinische Studien haben gezeigt, dass die Hinzufügung von Bevacizumab zur Standardchemotherapie die Ansprechraten bei einigen Kindern mit Hochrisiko-Neuroblastom verbessern kann.
Langfristige Gesundheit für Überlebende
Dank moderner Behandlungen überlebt die Mehrheit der Kinder mit Neuroblastom bis ins Erwachsenenalter. Dieser Erfolg hat den Fokus auf das Management der langfristigen Gesundheit dieser Überlebenden verlagert. Die kraftvollen Therapien, die Leben retten, können manchmal späte Auswirkungen haben, die Gesundheitsprobleme sind, die Monate oder Jahre nach Abschluss der Behandlung auftreten. Jeder Überlebende erhält einen personalisierten Überlebenspflegeplan, um die fortlaufende Gesundheitsüberwachung zu leiten.
Hörverlust
Bestimmte Chemotherapie Medikamente können toxisch für die empfindlichen Strukturen des Innenohrs sein, was möglicherweise zu Hörverlust führt. Diese Wirkung kann erst nach der Behandlung offenbar werden und reicht von geringfügig bis signifikant. Regelmäßige Hörtests bei einem Audiologen sind ein kritischer Teil der langfristigen Versorgung für jedes Kind, das diese Medikamente erhalten hat.
Wachstum und Knochengesundheit
Die Krebsbehandlung kann das natürliche Wachstum eines Kindes beeinträchtigen. Strahlentherapie, wenn sie auf Bereiche mit wachsenden Knochen gerichtet ist, kann manchmal zu Problemen wie Skoliose (einer gekrümmten Wirbelsäule) oder ungleicher Gliedmaßenlänge führen. Sowohl Chemotherapie als auch Strahlung können auch das endokrine System, insbesondere die Schilddrüse, die das Wachstum reguliert, beeinträchtigen. Eine regelmäßige Überwachung von Größe, Entwicklung und Hormonspiegel ist entscheidend, um das langfristige Wohl zu gewährleisten.
Risiko zweiter Krebserkrankungen
Obwohl selten, können die gleichen Therapien, die das Neuroblastom heilen, das Risiko, später im Leben an einer anderen Krebserkrankung zu erkranken, leicht erhöhen. Sowohl Strahlung als auch einige Chemotherapie Medikamente wirken, indem sie die DNA von Krebszellen schädigen, aber dies kann gelegentlich auch gesunde Zellen betreffen. Dies ist ein wichtiger Grund, warum lebenslange Nachsorge so wichtig ist, da sie es dem Gesundheitsteam ermöglicht, auf mögliche neue Probleme zu überwachen und diese im frühest möglichen Stadium zu behandeln.
