Was ist Neuroblastom?
Neuroblastom ist ein solider Tumor, der aus unreifen Nervenzellen, den sogenannten Neuroblasten, entsteht. Dies sind dieselben Zellen, die das sympathische Nervensystem eines sich entwickelnden Fötus bilden – das Netzwerk, das automatische Funktionen wie Herzfrequenz und Blutdruck steuert. Der Name spiegelt seinen Ursprung wider: "neuro" für Nerven und "blastoma" für einen Krebs von sich entwickelnden Zellen.
Primär ein Krebs von Säuglingen und Kleinkindern kann Neuroblastom überall entlang der Wirbelsäule auftreten, wo dieses Nervengewebe existiert. Der häufigste Ort sind die Nebennieren, die sich auf den Nieren befinden. Ihr Verhalten ist notorisch unvorhersehbar. Bei einigen Säuglingen kann ein Tumor von selbst verschwinden oder sich ohne Behandlung in benignes Gewebe verwandeln. Bei älteren Kindern jedoch ist die Krankheit oft aggressiv, wächst und breitet sich schnell auf andere Körperteile aus.
In über 98 % der Fälle ist Neuroblastom sporadisch, was bedeutet, dass es durch einen zufälligen Fehler während der fötalen Entwicklung entsteht und nicht vererbt wird. Es wird nicht durch irgendetwas verursacht, was ein Elternteil getan oder nicht getan hat, noch ist es mit bekannten Umweltfaktoren verbunden.
Die Anzeichen und Symptome erkennen
Da Neuroblastom an vielen verschiedenen Orten auftreten kann, sind die Symptome vielfältig und können häufig häufige Kinderkrankheiten nachahmen, was die Diagnose erschwert. Die Anzeichen, die ein Kind zeigt, hängen von der Größe des Tumors, seinem Standort und davon ab, ob der Krebs sich ausgebreitet hat.
Abdominale Schwellungen und Tumore
Ein harter, schmerzloser Knoten im Bauch ist eines der häufigsten Anzeichen, da viele Tumoren in den Nebennieren beginnen. Dies kann zu einem geschwollenen Bauch, einem schlechten Appetit oder Beschwerden über ein Völlegefühl führen. Der Druck von einem Tumor kann auch zu Verstopfung oder unerklärlichem Gewichtsverlust führen, was leicht mit typischen Verdauungsproblemen verwechselt werden kann.
Symptome einer weitreichenden Erkrankung
Wenn sich Neuroblastom ausbreitet (metastasiert), reist es oft in die Knochen und das Knochenmark. Dies kann Knochenschmerzen verursachen, insbesondere nachts, oder zu einem Humpeln ohne offensichtliche Verletzung führen. Kinder können auch ungewöhnlich reizbar, müde oder blass von Anämie (niedriger Anzahl roter Blutkörperchen) werden. Ein charakteristisches Zeichen von weitreichendem Neuroblastom ist das Auftreten von dunklen, bruise-ähnlichen Kreisen um die Augen, die oft als „Waschbäraugen“ bezeichnet werden, verursacht durch die Ausbreitung des Krebses zu den Knochen in der Nähe der Augenhöhlen.
Standort-spezifische Anzeichen
Der Standort des Tumors kann einzigartige Symptome hervorrufen. Ein Tumor in der Brust kann auf die Luftröhre drücken, was zu Keuchen oder Atembeschwerden führen kann. Ein sichtbarer Knoten im Nacken kann manchmal die Nerven beeinträchtigen, was zu einem herabhängenden Augenlid oder einer kleineren Pupille in einem Auge führt. In seltenen Fällen kann Neuroblastom einen neurologischen Zustand namens Opsoklonus-Myoklonus-Ataxie-Syndrom (OMAS) auslösen, der durch schnelle, unkontrollierte Augenbewegungen, ruckartige Muskelkrämpfe und schlechte Koordination gekennzeichnet ist.
Der diagnostische Prozess
Wenn Neuroblastom vermutet wird, führen Ärzte eine Reihe von Tests durch, um die Diagnose zu bestätigen, die Eigenschaften des Tumors zu bestimmen und zu prüfen, ob er sich ausgebreitet hat. Diese schrittweise Bewertung ist wichtig für die Planung der richtigen Behandlung.
Die diagnostische Untersuchung umfasst normalerweise:
- Bildgebende Tests: Ärzte verwenden Ultraschall, CT (Computertomographie) und MRT (Magnetresonanztomographie), um detaillierte Bilder des Tumors zu erhalten. Diese Bilder zeigen seine genaue Größe und seinen Standort und zeigen, ob er auf lebenswichtige Organe oder Blutgefäße drückt.
- Urin- und Blutuntersuchungen: Diese Tests überprüfen auf hohe Spiegel von Chemikalien, die Catecholamine genannt werden (insbesondere HVA und VMA), die von Neuroblastomzellen freigesetzt und im Urin ausgeschieden werden. Blutuntersuchungen werden ebenfalls durchgeführt, um Anämie zu überprüfen und die allgemeine Organfunktion zu bewerten.
- Biopsie: Ein Chirurg entfernt ein kleines Stück des Tumorgewebes, das dann von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht wird, um zu bestätigen, dass es sich um Neuroblastom handelt. Eine Knochenmarkaspiration und -biopsie (Entnahme einer Probe aus dem Hüftknochen) ist ebenfalls Standard, um zu überprüfen, ob sich der Krebs dorthin ausgebreitet hat.
- MIBG-Scan: Dieser spezialisierte Bildgebungs-Test ist einzigartig für Neuroblastom. Eine Substanz namens MIBG, die von den meisten Neuroblastomzellen aufgenommen wird, wird mit einer kleinen Menge radioaktivem Jod kombiniert und in den Körper injiziert. Eine spezielle Kamera scannt dann den Körper, um eine Karte zu erstellen, die den primären Tumor und alle anderen Bereiche zeigt, in denen sich der Krebs ausgebreitet hat.
Verständnis der Stadien und Risikogruppen
Sobald die Diagnose bestätigt ist, bestimmen die Ärzte das Stadium des Krebses und ordnen eine Risikogruppe zu. Das Staging zeigt auf, wo sich der Krebs im Körper befindet, während die Risikogruppe sein wahrscheinliches Verhalten vorhersagt. Zusammen sind diese Klassifikationen die wichtigsten Faktoren bei der Entscheidung über die Art und Intensität der Behandlung.
Bestimmung des Stadiums
Ärzte bestimmen das Stadium, indem sie bildgebende Scans verwenden, um zu sehen, ob sich der Tumor ausgebreitet hat oder ob er lebenswichtige Körperteile wie große Blutgefäße oder das Rückenmark berührt. Ein lokalisiertes Tumor, das sich nicht ausgebreitet hat und sicher entfernt werden kann, wird als niedrigeres Stadium angesehen. Wenn Krebszellen in entfernten Körperteilen gefunden werden, wie z.B. in den Knochen, der Leber oder entfernten Lymphknoten, wird die Krankheit als metastatisch (Stadium M) klassifiziert, was das fortgeschrittenste Stadium ist.
Analyse der Tumorbiologie
Die Biopsieprobe liefert entscheidende Hinweise auf die "Persönlichkeit" des Tumors. Pathologen untersuchen die Genetik des Tumors und wie die Zellen unter dem Mikroskop aussehen (Histologie). Ein wichtiger biologischer Marker ist das MYCN-Gen. Wenn es zu viele Kopien dieses Gens gibt (ein Zustand, der als Amplifikation bezeichnet wird), fungiert es wie ein Gaspedal für das Tumorwachstum und deutet auf eine aggressivere Krankheit hin. Weitere Chromosomenveränderungen werden ebenfalls analysiert, um festzustellen, ob der Tumor eine "günstige" oder "ungünstige" Biologie hat.
Zuweisung einer Risikogruppe
Schließlich werden alle Informationen – das Alter des Kindes, das Stadium des Krebses und seine biologischen Merkmale – kombiniert, um das Kind in eine niedrige, mittlere oder hohe Risikogruppe einzustufen. Diese Klassifizierung leitet direkt den Behandlungsplan. Niedrig-Risiko-Patienten benötigen möglicherweise nur eine Operation oder sogar nur eine sorgfältige Beobachtung. Patienten mit mittlerem Risiko erhalten in der Regel Chemotherapie und eine Operation. Hoch-Risiko-Neuroblastom erfordert einen viel intensiveren, mehrstufigen Behandlungsansatz.
Ein Überblick über Behandlungsoptionen
Die Behandlung von Neuroblastom wird auf die spezifische Risikogruppe jedes Kindes zugeschnitten. Ziel ist es, den Krebs zu heilen und gleichzeitig die langfristigen Nebenwirkungen zu minimieren, indem die Intensität der Therapie an die Aggressivität der Erkrankung angepasst wird.
Chirurgie
Bei lokalisierten Tumoren kann eine Operation zur Entfernung der Krebsmasse die einzige erforderliche Behandlung sein. Der Chirurg versucht, so viel wie möglich von dem Tumor zu entfernen, ohne angrenzende Organe zu schädigen. In Fällen mit höherem Risiko wird oft zuerst Chemotherapie verabreicht, um den Tumor zu verkleinern, wodurch es sicherer und einfacher wird, ihn vollständig zu entfernen.
Chemotherapie
Chemotherapie verwendet potente Medikamente, die durch den Blutstrom zirkulieren, um Krebszellen im gesamten Körper zu töten. Sie ist ein Grundpfeiler der Behandlung von mittlerem und hohem Risiko Neuroblastom sowie für Krebs, der sich bereits ausgebreitet hat. Die Medikamente werden in Zyklen verabreicht, wobei Behandlungsperioden von Ruhezeiten gefolgt werden, um dem Körper die Erholung zu ermöglichen.
Strahlentherapie
Diese Behandlung verwendet hochenergetische Strahlen, wie z.B. Röntgenstrahlen, um Krebszellen zu zerstören. Bei hochriskantem Neuroblastom wird Strahlung häufig auf der Stelle des ursprünglichen Tumors nach der Operation eingesetzt, um zu verhindern, dass er zurückwächst. Sie kann auch verwendet werden, um schmerzhafte Stellen zu behandeln, an denen sich der Krebs auf die Knochen ausgebreitet hat. Eine spezialisierte Form, die MIBG-Therapie, liefert Strahlung direkt an Neuroblastomzellen im gesamten Körper.
Fortschrittliche Therapien für hochriskante Erkrankungen
Die Behandlung von hochriskantem Neuroblastom ist ein langer und intensiver Prozess. Er umfasst oft hochdosierte Chemotherapie, gefolgt von einer Stammzelltransplantation. Dieser Prozess zerstört alle verbleibenden Krebszellen, vernichtet aber auch das Knochenmark, das dann durch die gesunden Stammzellen des Kindes ersetzt wird, die zuvor gesammelt wurden. Nach der Transplantation erhalten die Patienten eine Immuntherapie, eine Behandlung, die das eigene Immunsystem des Körpers aktiviert, um alle verbleibenden Krebszellen zu finden und zu zerstören, wodurch das Risiko eines Rückfalls gesenkt wird.
