Verständnis von Hornhautdystrophien
Hornhautdystrophien sind eine Gruppe von genetischen Erkrankungen, die die Hornhaut—das klare, schützende Frontfenster des Auges—betreffen. Diese Störungen führen dazu, dass sich trübes Material in einer oder mehreren Schichten der Hornhaut ansammelt, wodurch ihre Transparenz beschädigt und in einigen Fällen auch ihre Form beeinträchtigt wird. Während sie normalerweise beide Augen betreffen, variieren Schweregrad und Geschwindigkeit des Fortschreitens erheblich.
Wie werden Hornhautdystrophien diagnostiziert?
Da diese Bedingungen oft erblich sind, wird Ihr Augenarzt wahrscheinlich nach der Augenheimgeschichte Ihrer Familie fragen. Die Diagnose wird typischerweise während einer detaillierten Augenuntersuchung mit einem Spaltlampenmikroskop bestätigt, einem Mikroskop, das einen hochvergrößerten Blick auf die Strukturen des Auges bietet.
Dieses leistungsstarke Werkzeug ermöglicht es Ihrem Arzt, subtile trübe Bereiche oder Unregelmäßigkeiten in den Hornhautschichten zu erkennen. Manchmal wird ein spezieller Farbstoff wie Fluorescein verwendet, um Oberflächenprobleme hervorzuheben und spezifische Erkrankungen wie die Dystrophie der epithialen Basalmembran zu identifizieren.
Symptome und Typen
Viele Menschen mit einer Hornhautdystrophie haben keine Symptome und sind sich ihrer Erkrankung nicht bewusst. Bei anderen können die Symptome von mild bis schwer reichen und Folgendes umfassen:
- Verschwommenes oder verzerrtes Sehen
- Blendung oder Halos um Lichter
- Wiederkehrende Hornhauterosionen—schmerzhafte Episoden, in denen die oberste Schicht der Hornhaut zerfällt, was oft zu stechenden Schmerzen, Lichtempfindlichkeit und Tränenbildung beim Aufwachen führt.
Der Typ der Dystrophie wird danach klassifiziert, welche der fünf Schichten der Hornhaut betroffen ist. Beispielsweise betreffen epitheliäre Dystrophien die äußerste Schicht, stromale Dystrophien betreffen die dicke mittlere Schicht, und endotheliale Dystrophien wie die Fuchs-Dystrophie schädigen die lebenswichtige innerste Zellschicht.
Phototherapeutische Keratektomie (PTK): Eine therapeutische Laserbehandlung
Für bestimmte Dystrophien, die die vorderen Schichten der Hornhaut betreffen, bietet ein fortschrittliches Laserverfahren namens Phototherapeutische Keratektomie (PTK) eine hochwirksame Behandlung. Im Gegensatz zur Sehkraftkorrektur ist das Ziel von PTK nicht, Ihre Sehstärke zu ändern, sondern die Erkrankung zu behandeln, indem die Hornhautoberfläche geglättet wird, um die Sicht zu verbessern und Schmerzen zu lindern.
Die Oberfläche für klareres Sehen glätten
In vielen stromalen Dystrophien, wie der granularen Dystrophie, können sich trübe Ablagerungen tief in der Hornhaut bilden. Anstatt zu versuchen, sie vollständig zu entfernen, was eine signifikante Gewebeentfernung erfordern würde, konzentriert sich PTK darauf, die Oberflächenunregelmäßigkeiten, die Unschärfe und Verzerrungen verursachen, zu glätten. Durch die Schaffung einer gleichmäßigeren Oberfläche für neues Zellwachstum verbessert das Verfahren die visuelle Klarheit, selbst wenn tiefere Opazitäten bestehen bleiben.
Effektive Linderung für schmerzhafte Erosionen
PTK ist ein Wendepunkt für Patienten mit Bedingungen wie der Dystrophie der epithialen Basalmembran, die unter schmerzhaften wiederkehrenden Hornhauterosionen leiden. Bei diesem Verfahren entfernt der Chirurg zunächst die losen, ungesunden Oberflächenzellen. Danach wird der Excimerlaser verwendet, um das darunterliegende Gewebe sanft zu behandeln, was eine stärkere Haftung fördert, während die neue, gesunde Schicht wieder nachwächst. Diese Technik ist zu 90 bis 95 Prozent wirksam bei der Behebung von Erosionen mit einer einzigen Behandlung.
Vorsicht: Refraktive Chirurgie (LASIK & PRK)
Während der PTK-Laser die Symptome von Hornhautdystrophien behandeln kann, ist die Verwendung von Lasern zur Sehkorrektur wie LASIK und PRK eine andere Angelegenheit. Diese refraktiven Operationen sind darauf ausgelegt, die Hornhaut umzugestalten, um häufige Sehprobleme zu korrigieren, können jedoch eine zugrunde liegende Dystrophie auslösen oder verschlimmern.
Risiken für stromale Dystrophien
Für Dystrophien, die die dicke mittlere Schicht der Hornhaut (das Stroma) betreffen, bergen sowohl LASIK als auch PRK erhebliche Risiken. LASIK, das die Erstellung eines Hornhautflaps umfasst, hat sich als verschlimmernd für Bedingungen wie die Avellino-Dystrophie erwiesen. Während PRK einen Flap vermeidet, wurde es in einigen Fällen auch mit einem Sehverlust in Verbindung gebracht. Für bestimmte Dystrophien empfehlen Experten, alle Formen der refraktiven Chirurgie zu vermeiden, um die Sicht zu erhalten.
Risiken für endotheliale Dystrophien
Das Endothel, die lebenswichtige innerste Zellschicht, die die Hornhaut klar hält, ist besonders anfällig. LASIK wird im Allgemeinen nicht für Personen mit Anzeichen einer endothelialen Dystrophie wie Fuchs' empfohlen, da das Verfahren diese essentiellen Zellen schädigen kann. Die Sicherheit von PRK für Patienten mit Fuchs' wurde nicht eindeutig bestätigt, was es zu einer fragwürdigen Option macht.
Ein Sonderfall: Dystrophie der epithialen Basalmembran (EBMD)
EBMD stellt eine einzigartige Herausforderung dar, bei der die Wahl des Verfahrens entscheidend ist. Die Saug- und Flap-Erstellung, die bei LASIK verwendet wird, kann schwerwiegende Komplikationen in einem Auge mit einer schwachen Oberflächenschicht verursachen, weshalb es strikt kontraindiziert ist. Für EBMD-Patienten, die gute Kandidaten für die Sehkraftkorrektur sind, wird flaploses PRK als das deutlich sicherere Verfahren angesehen, da es die mechanischen Belastungen vermeidet, die LASIK so riskant machen.
Einschränkungen und Kosten von Laserverfahren
Während Laserverfahren erhebliche Hoffnung bieten, ist es wichtig, sie als kraftvolles Werkzeug zur Kontrolle und nicht als Heilung zu betrachten. Diese Behandlungen haben Einschränkungen und praktische Überlegungen, die die Patienten verstehen müssen.
- Behandlungen sind keine Heilung Eine wichtige Einschränkung ist, dass die Dystrophie schließlich zurückkehren wird. PTK ist eine hervorragende Managementstrategie, keine dauerhafte Lösung. Patienten sollten erwarten, dass die Trübungen und Oberflächenunregelmäßigkeiten wieder auftreten, was oft eine wiederholte Behandlung alle 5 bis 10 Jahre erforderlich macht, um die klare Sicht aufrechtzuerhalten.
- Begrenzte Anzahl von Behandlungen Sowohl PTK als auch andere Laserverfahren funktionieren, indem sie eine kleine Menge Hornhautgewebe entfernen. Während jede Behandlung konservativ ist, macht die wiederholte Durchführung das Gewebe allmählich dünner. Die Chirurgen müssen sicherstellen, dass eine sichere Menge Gewebe bleibt, was bedeutet, dass die Anzahl der Male, die eine Laserbehandlung sicher durchgeführt werden kann, begrenzt ist.
- Kosten und Krankenversicherung Laserbehandlungen wie PTK können teuer sein, und eine Krankenversicherung ist nicht immer garantiert. Obwohl medizinisch notwendig, um die Sicht zu verbessern oder Schmerzen zu lindern, können Patienten mit Kosten rechnen, die selbst zu tragen sind. Weniger teure Alternativen, wie das Polieren der Hornhaut mit einem Diamantfräser, sind verfügbar, bieten jedoch möglicherweise weniger vorhersehbare Ergebnisse.
Angesichts dieser Einschränkungen und der Abhängigkeit von Spendergewebe für Transplantate verfolgen Forscher aktiv neue Möglichkeiten zur Behandlung von Hornhautdystrophien auf biologischer Ebene.
Innovationen und Alternativen jenseits der Laserchirurgie
Die Herausforderungen bei der Behandlung von Hornhautdystrophien haben bemerkenswerte Innovationen angeregt. Wissenschaftler entwickeln Technologien, die darauf abzielen, beschädigtes Hornhautgewebe zu reparieren oder zu ersetzen, und Behandlungen anbieten, die weniger invasiv sind und die Ursachen des Sehverlustes angehen.
Hornhäute im Labor herstellen
Ein primäres Forschungsziel ist es, der chronischen Knappheit an menschlichen Spenderhornhäuten zu begegnen, indem neues Gewebe von Grund auf neu gezüchtet wird. Dazu gehört die Herstellung von Hornhäuten aus synthetischen Polymeren oder biologischen Materialien wie reinem Kollagen. Einige Unternehmen entwickeln sogar „Bioprinting“-Plattformen, um Hornhautgewebe mit unglaublicher Präzision zu konstruieren, was potenziell das Versorgungsproblem für Transplantate lösen könnte.
Sehkraft mit Zelltherapie wiederherstellen
Zelltherapie ist eine aufregende Frontier, die gesunde Zellen verwendet, um die Funktion einer erkrankten Hornhaut wiederherzustellen. Dies könnte eine einfache Injektion kultivierter Zellen in die Vorderseite des Auges beinhalten—ein weitaus weniger invasives Verfahren als eine vollständige Transplantation. Das Auge ist ein „immunschützender“ Ort, was bedeutet, dass das Risiko einer Abstoßung von Spenderzellen sehr gering ist. Dieses einzigartige Merkmal könnte es ermöglichen, Zellen eines einzigen Spenders zur Behandlung vieler Patienten zu verwenden.
Ein Durchbruch für endotheliale Dystrophien
Ein großer Fortschritt konzentrierte sich auf die innerste Schicht der Hornhaut, das Endothel, das bei Dystrophien wie Fuchs' betroffen ist. Forscher haben herausgefunden, wie man diese Zellen im Labor kultiviert und vervielfältigt. Pionierstudien haben gezeigt, dass das Injizieren dieser im Labor gezüchteten Zellen in das Auge die Klarheit der Hornhaut bei Patienten mit endothelialem Versagen erfolgreich wiederherstellen kann, was eine revolutionäre Alternative zur Transplantation bietet.
