Wie wird das Stadium des Neuroblastoms bestimmt?
Nachdem bei einem Kind Neuroblastom diagnostiziert wurde, ist einer der ersten und wichtigsten Schritte die Staging. Stellen Sie sich das Staging als die Erstellung einer detaillierten Karte vor, die den Ärzten das Ausmaß der Krebserkrankung zeigt – wie groß der Tumor ist und ob er sich von dem Ort, an dem er ursprünglich entstanden ist, ausgebreitet hat. Diese Informationen sind die Grundlage für das Verständnis des Zustands Ihres Kindes und die Erstellung eines sicheren und effektiven Behandlungsplans.
Während das Stadium ein kritisches Informationsstück ist, wird es mit anderen biologischen Hinweisen aus dem Tumor selbst kombiniert, um ein Kind einer spezifischen Risikogruppe zuzuordnen. Diese Risikoklassifikation – niedrig, intermediär oder hoch – leitet letztendlich die Intensität und Art der Therapie, die Ihr Kind erhalten wird.
Der Staging-Prozess: Messung von Lage und Ausbreitung mit INRGSS
Modernes Neuroblastom-Staging erfolgt vor Beginn jeglicher Behandlung, mittels detaillierter Bildgebung wie CT- oder MRT-Scans. Das System, das hierfür verwendet wird, ist das Internationale Neuroblastoma-Risiko-Gruppe-Staging-System (INRGSS) . Dieser Ansatz vor der Behandlung gibt dem medizinischen Team von Anfang an ein klares Bild von der Komplexität des Tumors, was entscheidend für die Planung der sichersten ersten Schritte ist.
Das INRGSS klassifiziert die Krankheit basierend auf der Lage des Tumors, seiner Beziehung zu nahegelegenen Organen und ob er sich ausgebreitet hat. Ein wichtiger Teil dieses Prozesses besteht darin, bilddefinierte Risikofaktoren (IDRFs) .
Was sind bilddefinierte Risikofaktoren (IDRFs)?
Denken Sie an IDRFs als ein Warnsystem aus dem Bildscan. Es sind spezifische Befunde, die darauf hinweisen, ob der Tumor um große Blutgefäße gewickelt ist, auf das Rückenmark drückt oder in lebenswichtige Organe hineinwächst. Wenn IDRFs vorhanden sind, signalisiert das dem Operationsteam, dass das Versuchen, den Tumor sofort zu entfernen, riskant sein könnte. Diese Informationen sind entscheidend dafür, ob andere Behandlungen wie Chemotherapie zuerst eingesetzt werden sollten, um den Tumor zu verkleinern und ihn später sicherer zu entfernen.
Das Vorhandensein oder Fehlen von IDRFs hilft dabei, die folgenden Stadien zu definieren:
Stadium L1: Lokalisierten Tumor
Eine Diagnose Stadium L1 bedeutet, dass der Tumor auf einen Bereich des Körpers beschränkt ist und keine IDRFs aufweist. Dies deutet darauf hin, dass der Tumor nicht mit kritischen Strukturen verwickelt ist und ein Chirurg ihn möglicherweise in einer einzigen Operation vollständig entfernen kann.
Stadium L2: Lokalisierten Tumor mit chirurgischen Risiken
Wenn ein lokalisierter Tumor ein oder mehrere IDRFs aufweist, wird er als Stadium L2 klassifiziert. Dies deutet darauf hin, dass der Tumor in nahegelegene wichtige Strukturen involviert ist, was eine sofortige chirurgische Entfernung potenziell unsicher oder komplex macht. Bei L2-Tumoren empfehlen Ärzte häufig zunächst eine Chemotherapie, um den Tumor von diesen kritischen Bereichen zu entfernen, bevor sie eine Operation anstreben.
Stadium M: Distant metastatische Erkrankung
Stadium M bedeutet, dass sich der Krebs metastasiert hat oder sich von der primären Stelle auf entfernte Körperteile ausgebreitet hat. Häufige Stellen der Ausbreitung für Neuroblastom sind entfernte Lymphknoten, Knochen, Knochenmark und die Leber.
Stadium MS: Besondere metastatische Erkrankung bei Säuglingen
Stadium MS ist eine spezielle Kategorie für Säuglinge unter 18 Monaten, deren Krebs sich ausgebreitet hat, jedoch nur auf die Haut, die Leber und/oder das Knochenmark. Diese Art von Neuroblastom verhält sich oft sehr unterschiedlich und weniger aggressiv als die Krankheit Stadium M bei älteren Kindern, und es kann eine weniger intensive Behandlung erforderlich sein.
Über das Staging hinaus: Ein vollständiges Bild mit Risikofaktoren erstellen
Das Stadium eines Tumors liefert die Karte, aber es erzählt nicht die ganze Geschichte. Um einen wirklich personalisierten Behandlungsplan zu erstellen, kombiniert das Onkologie-Team das Stadium mit mehreren anderen wichtigen biologischen Faktoren. Zusammen liefern diese Hinweise eine viel klarere Prognose und sind entscheidend für die Zuordnung eines Kindes zu einer niedrig-, intermediär- oder hochrisikoreichen Gruppe.
Wichtige Faktoren, die sorgfältig bewertet werden, umfassen:
- Alter bei der Diagnose: Das Alter ist ein kritischer Faktor, da sich Neuroblastom oft weniger aggressiv bei Säuglingen (typischerweise unter 18 Monaten) verhält. Ein jüngeres Kind kann in eine niedrigere Risikogruppe eingestuft werden als ein älteres Kind, selbst bei ähnlicher Krankheitsausbreitung.
- Tumorhistologie: Dies bezieht sich darauf, wie Krebszellen unter einem Mikroskop erscheinen. Ein Pathologe untersucht eine Tumorprobe und klassifiziert ihr Erscheinungsbild als „günstig“ oder „ungünstig“, basierend darauf, wie reif die Zellen sind und wie schnell sie sich teilen. Dies hilft, das wahrscheinliche Verhalten des Tumors vorherzusagen.
- MYCN-Genstatus: Das Vorhandensein zusätzlicher Kopien des MYCN-Gens (ein Zustand, der MYCN-Amplifikation genannt wird) ist einer der stärksten Indikatoren für aggressive, hochriskante Erkrankungen. Dieser genetische Befund überlagert oft alle anderen Faktoren, die den Behandlungsplan bestimmen. Ein Kind mit einem MYCN-amplifizierten Tumor wird fast immer als hochriskant klassifiziert.
- Andere genetische Marker: Ärzte betrachten auch andere genetische Merkmale des Tumors. Dazu gehört die Gesamtmenge an DNA in den Krebszellen (Ploidie). Für Neuroblastom bei jungen Kindern ist das Vorhandensein zusätzlicher genetischer Materialien ( Hyperdiploidie ) oft ein Zeichen für einen weniger aggressiven Krebs. Darüber hinaus suchen sie nach spezifischen Veränderungen, bei denen Teile des genetischen Bauplans der Zelle (Chromosomen) fehlen oder umgeschichtet sind, was auf ein höheres Risiko hindeuten kann.
Vom Staging zur Behandlung: Die Rolle der Risikogruppen
Staging und biologische Faktoren sind nicht nur separate Datenpunkte; sie werden kombiniert, um ein Kind einer spezifischen Risikogruppe zuzuordnen. Diese Risikoklassifikation ist der kritischste Schritt zur Bestimmung des Behandlungsweges, da sie vorhersagt, wie sich der Krebs voraussichtlich verhalten wird und welches Therapieniveau für das bestmögliche Ergebnis benötigt wird.
Niedrigrisiko-Neuroblastom
Diese Gruppe umfasst Kinder mit sehr günstigen Eigenschaften, wie z.B. solche mit Stadium L1-Tumoren ohne MYCN-Amplifikation oder Säuglingen mit dem speziellen Stadium MS. Das Ziel hier ist es, den Krebs mit der geringsten Menge an Therapie zu heilen, um langfristige Nebenwirkungen zu minimieren. Die Behandlung kann nur aus einer Operation bestehen oder für einige sehr junge Säuglinge einfach aus aktiver Beobachtung („abwarten und beobachten“), da sich diese Tumoren manchmal von selbst zurückbilden können.
Intermediate-Risiko-Neuroblastom
Diese Kategorie ist für Kinder, deren Erkrankung im mittleren Bereich liegt, oft aufgrund einer Mischung aus günstigen und ungünstigen Faktoren. Zum Beispiel kann es einen Säugling mit weit verbreiteter Krankheit, aber günstiger Biologie oder ein Kind mit einem komplizierteren Stadium L2-Tumor umfassen. Die Behandlung wird sorgfältig ausgewogen, um effektiv zu sein, ohne übermäßig aggressiv zu sein, und umfasst normalerweise Chemotherapie gefolgt von einer Operation.
Hochrisiko-Neuroblastom
Eine Hochrisikoklassifikation wird Kindern mit der aggressivsten Form der Krankheit zugeordnet. Dies schließt fast immer Kinder über 18 Monate mit metastatischer Stadium M-Erkrankung oder jedes Kind, dessen Tumor MYCN-Amplifikation , unabhängig vom Stadium, hat. Da dieser Krebs aggressiv ist und eine hohe Rückfallwahrscheinlichkeit hat, ist die Behandlung intensiv und umfasst mehrere Phasen, darunter Chemotherapie, Chirurgie, Strahlentherapie, hochdosierte Chemotherapie mit einer Stammzelltransplantation und Immuntherapie.
Eine Anmerkung zu älteren Staging-Systemen
Sie können weiterhin Verweise auf ein älteres Staging-System sehen, das das Internationale Neuroblastoma-Staging-System (INSS) in Patientenakten oder älterer Literatur. Der Hauptunterschied besteht darin, dass das INSS-Stadium bestimmt wurde nach der Operation. Zum Beispiel bedeutete eine Diagnose Stadium 1, dass der Tumor vollständig entfernt wurde, während Stadium 3 bedeutete, dass er nicht operabel war. Während dieses System über viele Jahre hinweg der Standard war, ist das prätherapeutische INRGSS jetzt das primäre System, das von medizinischen Teams verwendet wird, um die Pflege eines Kindes von Anfang an zu planen und zu leiten.
