Was ist ein Omphalocele?
Ein Omphalocele ist ein Geburtsfehler der Bauchwand, bei dem die Eingeweide, die Leber oder andere Organe eines Babys durch den Bauchnabel hervorstehen. Diese Organe sind in einer dünnen, transparenten Membran eingekapselt, die als Sack bezeichnet wird. Dieser Zustand wird oft bei einem pränatalen Ultraschall festgestellt und erfordert unmittelbar nach der Geburt eine spezialisierte medizinische Betreuung, um die Organe zu schützen und die chirurgische Reparatur zu planen.
Das Verständnis der spezifischen Merkmale eines Omphalocele ist entscheidend für die Bestimmung des besten Behandlungsplans.
- Der schützende Sack: Diese Membran bedeckt die hervorstehenden Organe und schützt sie vor direkter Exposition gegenüber Fruchtwasser im Mutterleib. Während dieser Sack Schutz bietet, ist er zerbrechlich und kann reißen, was sofortige Operationen erforderlich macht, um Infektionen und Organschäden zu verhindern.
- Größenvariation: Omphalocelen variieren von klein, die nur einen Teil der Eingeweide enthalten, bis hin zu riesig, die die meisten Bauchorgane betreffen. Die Größe ist ein kritischer Faktor bei der Entscheidung, ob der Defekt in einer einzigen Operation repariert werden kann oder ob ein schrittweiser Ansatz erforderlich ist.
- Assoziierte Gesundheitszustände: Viele Säuglinge mit einem Omphalocele haben auch andere medizinische Probleme, wie Herzfehler oder genetische Erkrankungen wie das Beckwith-Wiedemann-Syndrom (eine Störung, die eine Überwucherung verursacht). Aus diesem Grund werden Neugeborene gründlich untersucht, einschließlich Herz-Ultraschall und genetischer Tests, um einen umfassenden Versorgungsplan zu erstellen.
Sofortige Versorgung für ein Neugeborenes mit einem Omphalocele
Sobald ein Baby mit einem Omphalocele geboren wird, ergreift ein spezialisiertes Medizinteam sofort Maßnahmen, um das Baby zu stabilisieren. Diese Erstversorgung, die oft von einem Neonatologen auf der Neonatal-Intensivstation (NICU) geleitet wird, konzentriert sich auf den Schutz der exponierten Organe, die Verhinderung von Infektionen und die Vorbereitung des Babys auf die Behandlung.
Wichtige Stabilisierungsschritte umfassen:
- Schützen Sie den Omphalocele-Sack: Der Sack wird sofort mit einem warmen, feuchten, sterilen Verband abgedeckt und versiegelt, um zu verhindern, dass er austrocknet oder verletzt wird. Diese Abdeckung reduziert auch den Wärme- und Flüssigkeitsverlust und wirkt als Barriere gegen Infektionen.
- Bieten Sie Atem- und IV-Unterstützung: Viele Säuglinge mit einem Omphalocele haben kleine Brusthöhlen und benötigen möglicherweise Unterstützung von einem Beatmungsgerät. Eine intravenöse (IV) Linie wird ebenfalls gelegt, um essentielle Flüssigkeiten und Antibiotika bereitzustellen, die für die Verhinderung von Dehydration und Infektionen entscheidend sind.
- Den Magen entlasten: Ein dünner, flexibler Schlauch wird durch die Nase oder den Mund des Babys in den Magen geleitet. Dieser Schlauch saugt sanft Luft und Verdauungsflüssigkeiten ab, was die Eingeweide entspannt, den Druck im Bauch verringert und Erbrechen verhindert.
- Überweisung an eine spezialisierte NICU: Sobald das Baby stabil ist, wird es in der Regel in ein Kinderkrankenhaus mit einer hochmodernen NICU verlegt. Hier bietet ein Expertenteam, einschließlich pädiatrischer Chirurgen, eine kontinuierliche Überwachung und führt weitere Tests durch, um nach anderen Gesundheitsproblemen zu suchen.
Primäre Reparatur: Eine einstufige chirurgische Lösung
Für Babys mit einem kleinen Omphalocele können Chirurgen eine primäre Reparatur durchführen. Dieser Eingriff umfasst eine einzelne Operation, normalerweise innerhalb der ersten Lebenstage, um die Organe in den Bauchraum zurückzubringen und die Öffnung in der Bauchwand zu schließen. Dieser Ansatz wird verwendet, wenn das Baby stabil ist und der Bauchraum groß genug ist, um die Organe sicher unterzubringen.
Das Verfahren zur primären Reparatur erfolgt in einigen wichtigen Schritten:
- Vorbereitung auf die Operation: Der Eingriff wird unter allgemeiner Anästhesie durchgeführt, damit das Baby schläft und keinen Schmerz empfindet. Der Chirurg beginnt damit, den schützenden Sack, der die Organe bedeckt hat, sorgfältig zu entfernen.
- Organe zurück in den Bauch bringen: Der Chirurg untersucht die Organe auf etwaige Probleme, bevor er sie vorsichtig wieder an ihren richtigen Platz im Bauchraum geleitet. Das Team stellt sicher, dass ausreichend Platz vorhanden ist, um zu vermeiden, dass zu viel Druck auf die Lungen oder Blutgefäße des Babys ausgeübt wird.
- Bauchdecke schließen: Der letzte Schritt besteht darin, den Defekt zu reparieren. Der Chirurg näht die Bauchmuskeln zusammen und schließt die Haut darüber. Wenn die Öffnung zu groß ist, um sie ohne Spannung zu schließen, kann ein spezielles Pflaster verwendet werden, um das Loch in der Muskelschicht zu bedecken, bevor die Haut geschlossen wird.
Stufenweise Reparatur: Ein allmählicher Ansatz bei größeren Defekten
Wenn ein Omphalocele groß ist oder der Bauch des Babys zu klein ist, um alle Organe auf einmal zu halten, ist eine einzelne Operation zu riskant. Sie könnte zu einem gefährlichen Anstieg des Drucks im Bauch führen, was die Atmung und den Blutfluss beeinträchtigt. In diesen Fällen verwenden Chirurgen einen schrittweisen, mehrstufigen Prozess, der als stufenweise Reparatur bekannt ist. Dieser Ansatz gibt dem Körper des Babys Zeit zu wachsen und sich anzupassen, während die Organe in den Bauch zurückgebracht werden.
Dieser mehrstufige Prozess besteht aus drei Hauptphasen:
- Einen temporären Silos schaffen: Die Chirurgen nähen einen sterilen, flexiblen Beutel, der als Silos bezeichnet wird, an die Ränder der Öffnung in der Bauchwand. Dieser Silos schafft einen schützenden, geschlossenen Behälter, der die Organe sicher außerhalb des Körpers beherbergt.
- Silos allmählich reduzieren: Über mehrere Tage oder Wochen zieht das medizinische Team den Silos sanft zusammen oder drückt ihn. Dieser langsame, stetige Druck fördert das Zurückbewegen der Organe in die Bauchhöhle, während sich die Bauchmuskeln und die Haut dehnen, um Platz zu schaffen.
- Abschließende Verschlussschirurgie durchführen: Sobald alle Organe wieder im Bauch sind, wird der Silos in einem abschließenden Eingriff entfernt. Der Chirurg schließt dann die Muskeln und die Haut der Bauchwand und vollendet die Reparatur.
Alternative Behandlung: Der „Paint and Wait“-Ansatz
Für Säuglinge mit riesigen Omphalocelen und stark unterentwickelten Lungen kann selbst eine stufenweise Reparatur zunächst zu gefährlich sein. Für diese zerbrechlichsten Neugeborenen entscheiden sich die Chirurgen möglicherweise für eine nicht-operative Strategie namens "Paint and Wait"-Ansatz. Diese Methode verschiebt die Operation und erlaubt es dem Baby, größer und stärker zu werden, bevor ein größerer Eingriff versucht wird.
Dieser langfristige Behandlungsplan konzentriert sich auf Stabilität und natürliche Heilung:
- „Paint“ den Sack: Der Omphalocele-Sack bleibt intakt und wird regelmäßig mit einer topischen antimikrobiellen Creme bestrichen. Dies verhindert Infektionen und hilft dem Sack, sich in eine schützende Abdeckung zu festigen. Der Oberkörper des Babys wird oft mit einem sanften Verband umwickelt, um den Verband zu sichern und den Omphalocele zu halten.
- „Warten“ auf natürliche Heilung: Diese Phase beruht auf der Fähigkeit des Körpers, sich selbst zu heilen. Über viele Monate wächst die eigene Haut des Babys langsam von den Rändern her, um den Sack zu bedecken. Gleichzeitig schrumpft der Defekt selbst allmählich und hilft, die Organe sanft zurück zum Bauch zu führen.
- Brücke zu einer zukünftigen Operation: Dieser Ansatz vermeidet die unmittelbaren Risiken einer Operation und ermöglicht es der Bauchhöhle und der Brust des Babys zu wachsen, was den Lungen entscheidende Zeit gibt, um zu reifen. Nachdem der Omphalocele vollständig mit Haut bedeckt ist, wird er zu einem stabilen Hernien. Eine endgültige Reparaturoperation wird dann geplant, wenn das Kind viel älter ist, oft nach dem ersten Geburtstag.
