¿Qué es el neuroblastoma?
El neuroblastoma es un cáncer infantil raro que comienza en formas muy tempranas de células nerviosas llamadas neuroblastos. Estas células inmaduras son una parte normal del desarrollo fetal, pero en el neuroblastoma, no maduran adecuadamente. En su lugar, se multiplican de manera incontrolable y forman tumores sólidos. Este cáncer se caracteriza por su amplia gama de comportamientos, desde desaparecer por sí solo hasta propagarse agresivamente.
Origen en células nerviosas tempranas
Este cáncer se origina de neuroblastos, que son células sobrantes del desarrollo de un bebé en el útero. Normalmente, estas células están destinadas a madurar en el sistema nervioso simpático, la red que gestiona las respuestas de "lucha o huida" del cuerpo al controlar funciones como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la digestión. En el neuroblastoma, un error de desarrollo impide esta maduración, lo que provoca que las células crezcan en un tumor.
Ubicaciones comunes de tumores
Debido a que los neuroblastos son parte del sistema nervioso simpático, los tumores pueden desarrollarse en cualquier lugar a lo largo de esta red. El sitio más común es las glándulas suprarrenales, que son pequeñas glándulas ubicadas sobre los riñones. Sin embargo, los tumores también pueden formarse en el tejido nervioso a lo largo de la columna vertebral en el cuello, el tórax, el abdomen o la pelvis. La ubicación del tumor a menudo determina los signos y síntomas específicos que un niño puede experimentar.
Un cáncer excepcionalmente impredecible
El neuroblastoma es notable por su comportamiento variado. En algunos bebés, el tumor puede madurar en tejido inofensivo o incluso desaparecer sin ningún tratamiento, un proceso conocido como regresión espontánea. En otros niños, la enfermedad puede ser extremadamente agresiva, creciendo rápidamente y propagándose a otras partes del cuerpo como la médula ósea, los huesos, el hígado y la piel. Esta imprevisibilidad es un desafío clave para los médicos al determinar el mejor curso de tratamiento.
Cómo se clasifica el neuroblastoma
Una vez que se diagnostica el neuroblastoma, los médicos realizan una clasificación para determinar la extensión del cáncer, qué tan grande es el tumor y si se ha propagado. La clasificación es un paso crítico que proporciona un mapa para que el equipo médico cree el plan de tratamiento más efectivo. Se utilizan dos sistemas principales para clasificar el neuroblastoma.
El Sistema Internacional de Clasificación del Neuroblastoma (INSS)
El INSS clasifica el tumor después de que se ha realizado la cirugía. Sus etapas se basan en cuánto del tumor fue extirpado quirúrgicamente y si ha cruzado la línea media del cuerpo (una línea imaginaria que divide el cuerpo en izquierda y derecha). La etapa final del INSS solo se confirma después de la operación inicial, ya que depende del resultado quirúrgico.
El Sistema Internacional de Clasificación de Riesgo del Neuroblastoma (INRGSS)
Un enfoque más moderno, el INRGSS clasifica el cáncer antes de que comience cualquier tratamiento, utilizando pruebas de imagen como escáneres de CT o MRI. Este sistema busca "Factores de Riesgo Definidos por Imagen" (IDRFs), signos en una imagen que sugieren que el tumor está envuelto alrededor de vasos sanguíneos principales o ha invadido órganos cercanos. Esta clasificación previa al tratamiento ayuda a los médicos a predecir los riesgos quirúrgicos de antemano y a decidir si se necesita quimioterapia primero para reducir el tumor, haciendo que una futura operación sea más segura y efectiva.
Las etapas del INSS explicadas
Las etapas del INSS proporcionan una imagen detallada de la extensión del tumor basada en los hallazgos quirúrgicos.
Etapa 1
Esta es la etapa más favorable. Describe un tumor localizado que fue completamente extirpado durante la cirugía. Para clasificarse como Etapa 1, los médicos deben confirmar que no quedaron células cancerosas y que los ganglios linfáticos cercanos están libres de cáncer. Los niños con neuroblastoma en etapa 1 tienen un excelente pronóstico y pueden no necesitar más tratamiento.
Etapas 2A y 2B
Esta etapa también describe un tumor localizado, pero uno que no pudo ser completamente extirpado solo con cirugía.
- Etapa 2A: El tumor no fue completamente extirpado, pero los ganglios linfáticos cercanos están libres de cáncer.
- Etapa 2B: El tumor no fue completamente extirpado, y también se encontraron células cancerosas en los ganglios linfáticos en el mismo lado del cuerpo que el tumor. El tratamiento para la Etapa 2 a menudo incluye quimioterapia para eliminar las células cancerosas restantes.
Etapa 3
Esta etapa describe un tumor grande que no pudo ser completamente extirpado y ha crecido a través de la línea media del cuerpo. Por ejemplo, un tumor que comienza cerca del riñón izquierdo puede haber crecido e involucrar áreas del lado derecho. En otros casos, el tumor primario está de un lado, pero se encuentra cáncer en los ganglios linfáticos del lado opuesto. El tratamiento para la Etapa 3 generalmente comienza con quimioterapia para reducir el tumor antes de intentar la cirugía.
Etapa 4
La etapa 4 significa que el cáncer se ha metastatizado, o propagado, a partes distantes del cuerpo. Los sitios comunes de propagación incluyen ganglios linfáticos distantes, huesos, médula ósea, hígado y piel. Debido a que la enfermedad está diseminada, el tratamiento debe ser sistémico, dirigido a las células cancerosas en todo el cuerpo. Esto implica una combinación intensiva de terapias, como quimioterapia de alta dosis, cirugía, radiación y terapia inmunológica.
Etapa 4S (Especial)
Esta categoría única está reservada para infantes menores de 18 meses. Estos bebés tienen un tumor primario pequeño y localizado (similar a la Etapa 1 o 2), pero el cáncer también se ha propagado al hígado, piel y/o una pequeña cantidad en la médula ósea. A pesar de ser metastásicos, los tumores en muchos infantes con Etapa 4S regresarán espontáneamente, madurando en tejido inofensivo o desapareciendo por sí solos con poco o ningún tratamiento. Los médicos monitorean a estos niños de cerca, interviniendo solo si los tumores causan problemas que amenazan la vida.
Más allá de la clasificación: cómo la etapa determina el grupo de riesgo de un paciente
La etapa de un tumor es solo una pieza del rompecabezas. Para crear el mejor plan de tratamiento, los médicos combinan la etapa con la edad del niño y las características biológicas del tumor, incluyendo su genética. Esta imagen completa coloca a cada niño en un grupo de riesgo—bajo, intermedio o alto—que en última instancia guía la intensidad de la terapia.
Grupo de bajo riesgo
Este grupo tiene el mejor pronóstico. Generalmente incluye a niños con tumores en Etapa 1 o 2 con "biología favorable" y bebés con enfermedad en Etapa 4S. El objetivo es curar el cáncer con la menor cantidad de tratamiento para minimizar los efectos secundarios a largo plazo. Para algunos, la cirugía por sí sola es suficiente, mientras que otros pueden necesitar solo una observación cuidadosa a medida que el tumor regresa por sí solo.
Grupo de riesgo intermedio
Esta categoría a menudo incluye a niños con tumores grandes y localizados (como la Etapa 3) o aquellos con algunas características biológicas desfavorables. El cáncer es más extenso que en el grupo de bajo riesgo, pero no tan diseminado o agresivo como en el grupo de alto riesgo. El tratamiento es más intenso, generalmente involucrando tanto quimioterapia como cirugía para lograr una cura mientras se equilibra la eficacia del tratamiento con los riesgos de salud a largo plazo.
Grupo de alto riesgo
Este grupo enfrenta los cánceres más difíciles de tratar. Incluye a la mayoría de los niños mayores de 18 meses con enfermedad metastásica en Etapa 4. Además, cualquier paciente cuyo tumor tenga un cambio genético específico llamado amplificación de MYCN se clasifica automáticamente como de alto riesgo, independientemente de su edad o etapa. El tratamiento para este grupo es el más complejo y agresivo, involucrando múltiples fases de quimioterapia de alta dosis, cirugía, radiación, trasplante de células madre y terapia inmunológica.
