El neuroblastoma es un tipo de cáncer que se origina en formas muy tempranas de células nerviosas, conocidas como neuroblastos, que se encuentran típicamente en un embrión o feto. Como un tumor sólido, comúnmente comienza en las glándulas suprarrenales, que están situadas sobre los riñones, pero también puede desarrollarse en el tejido nervioso a lo largo de la columna vertebral en el cuello, pecho, abdomen o pelvis. Este cáncer afecta principalmente a bebés y niños pequeños, convirtiéndolo en uno de los cánceres más comunes en este grupo de edad. Entender sus síntomas es de vital importancia porque son a menudo vagos y pueden confundirse fácilmente con enfermedades infantiles más comunes y menos graves, lo que puede retrasar el diagnóstico y tratamiento.
Los signos y síntomas del neuroblastoma son altamente variables y dependen significativamente de varios factores, incluyendo la ubicación primaria del tumor, su tamaño y si el cáncer se ha diseminado (metastatizado) a otras partes del cuerpo. Un tumor pequeño confinado a una sola área puede producir pocos, si es que hay, síntomas notables inicialmente. Sin embargo, a medida que el tumor crece o se disemina, los síntomas se vuelven más pronunciados y están directamente relacionados con las estructuras que están siendo comprimidas o afectadas por las células cancerosas. Esta variabilidad es la razón por la cual una lista única y definitiva de síntomas no se aplica a todos los niños, y por la cual los padres y proveedores de salud deben considerar una amplia gama de indicadores potenciales.
Dada la diversa presentación de la enfermedad, varios síntomas clave se asocian comúnmente con el neuroblastoma. Si bien un niño puede no experimentar todos ellos, la presencia de uno o más justifica una evaluación médica.
Un Bulto o Hinchazón en el Abdomen: Este es uno de los signos más frecuentes, que ocurre cuando el tumor se origina en las glándulas suprarrenales u otro tejido nervioso en el área abdominal. El bulto puede sentirse duro y puede ser o no sensible al tacto. Esta masa abdominal también puede llevar a síntomas secundarios, como una sensación de plenitud, pérdida de peso inexplicada, estreñimiento o dificultad para orinar, ya que presiona sobre los órganos circundantes.
Dolor Óseo y Cojeo: El neuroblastoma tiene tendencia a diseminarse a los huesos, lo que puede causar un dolor significativo. Un niño pequeño puede no ser capaz de articular este dolor y puede, en cambio, exhibir cambios en el comportamiento, como volverse inusualmente inquieto o irritable, negándose a caminar o comenzando a cojear. El dolor puede ser más notable por la noche o cuando se levanta o manipula al niño.
Cambios Alrededor de los Ojos: La diseminación del neuroblastoma a los huesos alrededor de las órbitas oculares puede producir signos muy distintos y preocupantes. Estos incluyen círculos oscuros que se asemejan a moretones, a menudo referidos como "ojos de mapache", y protuberancia de uno o ambos ojos (proptosis). Un tumor en el cuello o pecho también puede dañar nervios que controlan el ojo, lo que lleva a un párpado caído (ptosis) y una pupila más pequeña en un lado de la cara.
Fiebre Inexplicada, Fatiga y Palidez: Al igual que muchos cánceres, el neuroblastoma puede causar síntomas generales y sistémicos. Una fiebre persistente y de bajo grado sin causa clara, como una infección, puede ser una señal de advertencia. Los niños también pueden experimentar un cansancio extremo o letargo que no mejora con el descanso. El cáncer también puede afectar la médula ósea, llevando a una producción reducida de glóbulos rojos (anemia), lo que resulta en piel pálida (palidez).
Problemas Neurológicos y Hormonales: Dependiendo de su ubicación, el tumor puede impactar el sistema nervioso. Un tumor que presiona la médula espinal puede causar debilidad en las piernas, un andar inestable o incluso parálisis. En algunos casos, las células de neuroblastoma producen hormonas en exceso llamadas catecolaminas, lo que lleva a síntomas como hipertensión, ritmo cardíaco rápido, sudoración e irritabilidad. Una condición rara pero específica asociada es el síndrome opsoclonus-mioclono-ataxia (OMAS), caracterizada por movimientos oculares rápidos e incontrolados (opsoclonus), sacudidas musculares (mioclono) y problemas de equilibrio y coordinación (ataxia).
¿Qué puede desencadenar el neuroblastoma?
En la mayoría de los casos, nunca se identifica un desencadenante específico para el neuroblastoma, ya que la causa exacta sigue siendo en gran parte desconocida. El cáncer se origina a partir de formas muy tempranas de células nerviosas conocidas como neuroblastos, que son parte del desarrollo normal de un feto. Si bien la mayoría de los neuroblastos maduran en células nerviosas funcionales o simplemente desaparecen, en el neuroblastoma, no logran desarrollarse correctamente y en su lugar continúan creciendo y dividiéndose, formando un tumor. Los expertos sospechan que este proceso es desencadenado por una mutación genética dentro de las propias células nerviosas. Aunque la herencia puede ser un factor de riesgo, una alteración genética heredada es responsable de solo un porcentaje muy pequeño de los casos, representando apenas el 1% al 2% de todos los diagnósticos.
¿Cuáles fueron los primeros síntomas de neuroblastoma de su hijo?
Los signos iniciales de neuroblastoma pueden variar significativamente de un niño a otro, dependiendo de la ubicación y tamaño del tumor. Muchos padres notan primero un bulto firme e indoloro o masa en el abdomen de su hijo, que también puede aparecer como un estómago hinchado, a veces acompañado de dificultad para respirar. Otros síntomas comunes tempranos incluyen dolor óseo inexplicado que puede causar cojera, o hinchazón y círculos oscuros parecidos a moretones que se ven como "ojos negros". En algunos bebés, pueden aparecer bultos azulados indoloros bajo la piel, mientras que otros niños podrían experimentar fiebres persistentes, falta de apetito o debilidad en sus extremidades debido a que el tumor presiona la médula espinal.
¿Por qué se puede confundir el neuroblastoma?
Debido a su amplia gama de presentaciones clínicas, el neuroblastoma puede confundirse con numerosas otras condiciones. Histológicamente, como un tumor de "células azules redondas pequeñas", debe diferenciarse de otras malignidades como el sarcoma de Ewing, rabdomiosarcoma y linfoma no Hodgkin. Clínicamente, una masa abdominal—la presentación más común—puede confundirse con un tumor de Wilms, que típicamente se presenta como una masa suave en el flanco que no cruza la línea media, o con un hepatoblastoma. Los síntomas de la enfermedad metastásica también pueden ser engañosos; la implicación ósea extensa puede imitar la osteomielitis o la artritis reumatoide, mientras que la equimosis periorbitaria por metástasis retrobulbar puede ser confundida con trauma o abuso infantil. En casos raros, síntomas como diarrea intratable por secreciones del tumor podrían ser mal diagnosticados como una infección entérica o enfermedad inflamatoria intestinal.
¿Es el neuroblastoma un tumor silencioso?
La presentación clínica del neuroblastoma es altamente variable, por lo que no puede clasificarse universalmente como un tumor silencioso. Si bien algunos tumores localizados pueden ser descubiertos antes de causar síntomas significativos, muchos casos, particularmente aquellos en etapas avanzadas, presentan signos claros de enfermedad. Los síntomas específicos dependen del tamaño, ubicación del tumor y de si se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Por ejemplo, los bebés con una variante especial llamada neuroblastoma en estadio 4S a menudo tienen enfermedad extensa con nódulos cutáneos visibles ("lesiones de muffin de arándano") y un agrandamiento hepático significativo que puede causar compromiso respiratorio potencialmente mortal. Esta heterogeneidad clínica significa que, mientras que algunos neuroblastomas se encuentran incidentalmente, muchos otros causan síntomas notables y a veces severos.
¿Cuál es la característica de presentación más común del neuroblastoma?
Las características de presentación del neuroblastoma son diversas y dependen de la ubicación del tumor, pero el signo más común es una masa abdominal, a menudo sentida como un bulto o vista como un abdomen hinchado. Esto se debe a que la mayoría de los neuroblastomas comienzan en las glándulas suprarrenales ubicadas en el abdomen y pueden crecer bastante antes de causar otros problemas notables. Debido a que el cáncer a menudo se disemina antes de ser diagnosticado, otros signos frecuentes pueden incluir dolor óseo, fiebres inexplicadas y hinchazón o moretones alrededor de los ojos, lo que puede crear una apariencia de "ojo de mapache". Estos síntomas son típicamente causados por el tumor presionando los tejidos cercanos a medida que crece o por el cáncer que se disemina a otras partes del cuerpo.
¿Algún niño ha sobrevivido al neuroblastoma?
Sí, muchos niños sobreviven al neuroblastoma, y un número significativo de ellos se cura de la enfermedad. El pronóstico, o perspectiva, depende en gran medida de la categoría de riesgo específico del cáncer, que considera la edad del niño y las características del tumor. Por ejemplo, los niños con enfermedad de bajo riesgo tienen un pronóstico excelente, y algunos tumores de bebés pueden incluso resolverse por sí solos. Mientras que el neuroblastoma de alto riesgo es mucho más agresivo, la tasa de supervivencia a 5 años sigue siendo de alrededor del 50%. Esto significa que incluso para los casos más desafiantes, alrededor de la mitad de los niños viven al menos cinco años después del diagnóstico, y muchos sobreviven mucho más tiempo.
¿El neuroblastoma se muestra en análisis de sangre?
Sí, los análisis de sangre juegan un papel crucial en el diagnóstico del neuroblastoma detectando varios indicadores clave. Las células de neuroblastoma a menudo producen altos niveles de hormonas conocidas como catecolaminas, que pueden ser medidas en la sangre y la orina de un niño. Los médicos también realizan un hemograma completo (CBC) para verificar signos como anemia, una condición en donde el cuerpo carece de suficientes glóbulos rojos sanos, lo que puede sugerir que el cáncer se ha diseminado a la médula ósea. Además, se utilizan otros análisis de sangre para evaluar cuán bien funcionan órganos como el hígado y los riñones, ya que pueden verse afectados por la enfermedad.
