Comprendiendo el Neuroblastoma
El neuroblastoma es un cáncer de tumor sólido que surge de células nerviosas inmaduras, desarrollándose a menudo antes de que un niño nazca. Estos tumores se forman más comúnmente en el abdomen, específicamente en las glándulas suprarrenales ubicadas sobre los riñones, pero también se pueden encontrar en el tejido nervioso en el pecho, el cuello o la pelvis. Es el tumor sólido más prevalente diagnosticado en la infancia y generalmente se encuentra en niños menores de cinco años.
Para diseñar una estrategia de tratamiento efectiva, los oncólogos primero evalúan varios factores para crear una imagen completa de la enfermedad. Este proceso implica la estadificación del cáncer para mapear su ubicación y propagación, y clasificarlo en un grupo de riesgo para predecir su comportamiento.
- Estadificación: Los médicos determinan la etapa del cáncer para entender hasta dónde se ha propagado desde su sitio original. Un tumor en etapa I, por ejemplo, está confinado a un área y puede ser extirpado solo con cirugía. En contraste, un tumor en etapa IV ha metastatizado a partes distantes del cuerpo, como los huesos o el hígado, lo que requiere tratamientos más intensivos y de alcance corporal. Una categoría única, la etapa 4S, se aplica solo a infantes menores de un año y a menudo tiene un mejor pronóstico a pesar de la enfermedad extendida.
- Clasificación de Riesgo: Más allá de la estadificación, el neuroblastoma se clasifica en grupos de bajo, intermedio o alto riesgo. Esta clasificación es crítica para guiar la intensidad de la terapia. Se determina por la edad del niño, la etapa del tumor y marcadores biológicos específicos dentro de las células cancerosas. Un niño con enfermedad de bajo riesgo puede requerir solo cirugía o incluso solo una cuidadosa observación, mientras que un niño con neuroblastoma de alto riesgo necesitará un plan de tratamiento agresivo y de múltiples pasos para abordar su naturaleza agresiva.
Enfoques de Tratamiento Primarios
El tratamiento del neuroblastoma se adapta al grupo de riesgo específico de cada niño. Un equipo de especialistas en cáncer pediátrico colabora para crear un plan que tiene como objetivo curar el cáncer mientras se minimizan los efectos secundarios a largo plazo.
Cirugía
La cirugía es una piedra angular del tratamiento del neuroblastoma, pero su papel y momento dependen de la clasificación de riesgo y la ubicación del tumor.
Para tumores localizados y de bajo riesgo, la cirugía inicial a menudo es el tratamiento principal. Si un cirujano puede eliminar el tumor por completo en una sola operación (una resección completa), puede ser la única terapia necesaria. Esto permite al niño evitar los efectos secundarios de la quimioterapia y la radiación.
En casos de riesgo intermedio y alto, los tumores a menudo son demasiado grandes o están peligrosamente envueltos alrededor de órganos vitales y vasos sanguíneos para ser eliminados de manera segura en el diagnóstico. Aquí, la cirugía se realiza típicamente después de un curso inicial de quimioterapia. La quimioterapia reduce el tumor, alejándolo de estructuras críticas y haciendo que la operación sea más segura y tenga más probabilidades de tener éxito.
En algunas situaciones, el primer procedimiento es una biopsia, donde un cirujano elimina un pequeño fragmento del tumor. Esta muestra de tejido es esencial para confirmar el diagnóstico y permite a los patólogos analizar su composición genética, proporcionando información crucial para la clasificación de riesgo y la planificación del tratamiento.
Quimioterapia
La quimioterapia utiliza poderosos medicamentos que circulan por el cuerpo para matar células cancerosas. Es un componente vital del tratamiento para cualquier neuroblastoma que se haya propagado o sea clasificado como intermedio o de alto riesgo. Estos medicamentos pueden usarse para reducir tumores antes de la cirugía, eliminar células cancerosas que permanecen después de una operación, o tratar enfermedades metastásicas en la médula ósea, hígado u otros sitios distantes.
Radioterapia
Esta terapia utiliza haces de alta energía para destruir células cancerosas en un área específica. Para el neuroblastoma de alto riesgo, la radiación se utiliza a menudo después de la cirugía para eliminar cualquier célula tumoral microscópica que haya quedado, reduciendo el riesgo de que el cáncer regrese en el sitio original. También se puede usar paliativamente para aliviar síntomas, como reducir un tumor que está comprimiendo la médula espinal.
Quimioterapia de Alta Dosis y Trasplante de Células Madre
Este procedimiento intensivo es una parte estándar del tratamiento para el neuroblastoma de alto riesgo. Después de las rondas iniciales de terapia que han reducido la cantidad de cáncer en el cuerpo, el paciente recibe dosis muy altas de quimioterapia para eliminar cualquier célula cancerosa resistente que quede. Debido a que este proceso también destruye la médula ósea sana del cuerpo, se recogen anticipadamente las propias células madre formadoras de sangre del niño. Después de que se complete la quimioterapia de alta dosis, estas células madre almacenadas se devuelven al cuerpo a través de una infusión, donde restauran la médula ósea y el sistema inmunológico.
Inmunoterapia
La inmunoterapia aprovecha el propio sistema inmunológico del cuerpo para identificar y atacar células cancerosas. Para el neuroblastoma de alto riesgo, a menudo se administra un medicamento llamado dinutuximab después de un trasplante de células madre. Se adhiere a las células de neuroblastoma, marcándolas para la destrucción por las células inmunitarias. Este tratamiento ha mejorado significativamente las tasas de supervivencia al ayudar a eliminar la enfermedad residual y prevenir la recaída.
Tratando el Neuroblastoma Recaído y Refractario
Cuando el neuroblastoma regresa después del tratamiento (recaído) o deja de responder a él (refractario), representa un desafío formidable. Las células cancerosas sobrevivientes a menudo son más agresivas y resistentes, lo que requiere un cambio de los protocolos estándar a estrategias más innovadoras y personalizadas.
Superando la Resistencia al Tratamiento
Las células cancerosas que sobreviven a la terapia inicial a menudo han desarrollado mecanismos para evadir los medicamentos utilizados. Esto significa que simplemente repetir el primer plan de tratamiento es poco probable que sea efectivo. Los oncólogos deben recurrir a diferentes combinaciones de quimioterapia o explorar nuevas clases de medicamentos a los que el cáncer no ha sido expuesto hasta ahora. Debido a esto, no hay un único estándar de atención para la enfermedad recaída; el tratamiento debe ser altamente individualizado.
Identificando Nuevos Objetivos Terapéuticos
Un tumor recaído puede no ser biológicamente idéntico al original. Puede evolucionar y desarrollar nuevas mutaciones genéticas. Para comprender estos cambios, los médicos a menudo realizan otra biopsia para analizar el perfil genético actual del tumor. Este análisis puede revelar nuevas vulnerabilidades, como una mutación en el gen ALK, que pueden ser atacadas con terapias específicas, a menudo disponibles a través de ensayos clínicos.
Equilibrando Tratamiento y Calidad de Vida
Un niño que ya ha estado sometido a una terapia intensiva es más vulnerable a las toxicidades de un tratamiento adicional. Los médicos deben equilibrar cuidadosamente la necesidad de una terapia agresiva con el impacto en la salud general y la calidad de vida del niño. Esto requiere un monitoreo constante y un sólido cuidado de apoyo para gestionar síntomas como dolor, fatiga y náuseas que surgen tanto de la enfermedad como de su tratamiento.
Terapias Emergentes y Ensayos Clínicos
La investigación avanza constantemente en la lucha contra el neuroblastoma, con ensayos clínicos que ofrecen a los pacientes acceso a los tratamientos nuevos más prometedores. Estos estudios exploran maneras innovadoras de atacar las células cancerosas de manera más efectiva y con menos efectos secundarios.
Integración Temprana de la Inmunoterapia
Un área clave de investigación es combinar la inmunoterapia con la quimioterapia desde el mismo inicio del tratamiento para pacientes de alto riesgo. En lugar de esperar hasta después de un trasplante de células madre, ensayos clínicos importantes están probando si agregar medicamentos como dinutuximab a los ciclos iniciales de quimioterapia puede eliminar más células cancerosas de inmediato y mejorar los resultados a largo plazo.
Nuevas Combinaciones para Enfermedades Recaídas
Para el neuroblastoma que ha regresado, los investigadores están estudiando activamente nuevas y más poderosas combinaciones de medicamentos. Esto incluye emparejar agentes de quimioterapia estándar con inmunoterapia o agregar agentes novedosos que bloqueen rutas específicas que las células cancerosas utilizan para crecer y propagarse.
Avanzando en Terapias Dirigidas y Post-Trasplante
El desarrollo de medicamentos que atacan mutaciones genéticas específicas representa un movimiento hacia la medicina personalizada. Para tumores con una mutación del gen ALK, se están probando medicamentos más nuevos como el lorlatinib para cerrar las señales de crecimiento del cáncer. Al mismo tiempo, otros ensayos se centran en fortalecer la fase posterior al trasplante del tratamiento añadiendo quimioterapia en dosis bajas u otros medicamentos que estimulen el sistema inmunológico a la inmunoterapia estándar, con el objetivo de prevenir que el cáncer regrese.
