El neuroblastoma es un tipo raro de cáncer infantil que se desarrolla a partir de células nerviosas inmaduras llamadas neuroblastos. Comúnmente se origina en las glándulas suprarrenales, que se encuentran sobre los riñones, pero también puede comenzar en el tejido nervioso del cuello, pecho, abdomen o pelvis. Este cáncer afecta principalmente a los bebés y a los niños muy pequeños, y la mayoría de los casos son diagnosticados antes de los cinco años. El comportamiento del neuroblastoma es altamente variable; en algunos bebés, el tumor puede desaparecer por sí solo, mientras que en otros niños, puede ser una enfermedad agresiva que se propaga rápidamente a otras partes del cuerpo. Comprender la tasa de mortalidad es crucial para las familias y los proveedores de salud, ya que ayuda a establecer el pronóstico y a guiar decisiones complejas de tratamiento.
Al discutir los resultados del neuroblastoma, los profesionales médicos suelen referirse a las tasas de supervivencia en lugar de las tasas de mortalidad. La estadística más comúnmente utilizada es la tasa de supervivencia relativa a 5 años, que representa el porcentaje de niños con neuroblastoma que siguen vivos al menos cinco años después de su diagnóstico, en comparación con los niños de la población general. Es importante recordar que este es un promedio basado en datos de grandes grupos de pacientes y no puede predecir lo que sucederá en el caso de un niño individual. El pronóstico para el neuroblastoma no es un solo número; en cambio, depende en gran medida de un sistema de clasificación que categoriza a los pacientes en grupos de riesgo. Esta estratificación es crítica y se basa en varios factores clave:
- Edad al diagnóstico, ya que los bebés menores de 18 meses generalmente tienen un mejor pronóstico.
- La etapa del cáncer, que describe cuánto ha crecido el tumor y si se ha propagado (metastatizado) a partes distantes del cuerpo como la médula ósea, los huesos, el hígado o los ganglios linfáticos.
- La biología del tumor, incluidos rasgos genéticos específicos como la amplificación del gen MYCN, que está asociada con un crecimiento canceroso más agresivo.
Las tasas de supervivencia a 5 años para el neuroblastoma varían drásticamente entre los diferentes grupos de riesgo. Para los niños en el grupo de bajo riesgo—típicamente aquellos que son muy jóvenes con tumores pequeños y localizados y biología favorable—el pronóstico es excelente, con una tasa de supervivencia de más del 95%. El tratamiento para este grupo puede ser menos intensivo y a veces puede implicar solo cirugía o incluso una cuidadosa observación. Los niños en el grupo de riesgo intermedio tienen tasas de supervivencia que oscilan entre el 90% y el 95%; estos pacientes generalmente requieren más tratamiento, incluidos quimioterapia y cirugía, pero aún tienen un pronóstico muy bueno. El mayor desafío radica en el grupo de alto riesgo, que incluye a la mayoría de los niños mayores, aquellos con enfermedad metastásica diseminada o aquellos cuyos tumores tienen marcadores biológicos desfavorables como la amplificación de MYCN. A pesar de recibir los tratamientos más intensivos y multifacéticos—que a menudo implican quimioterapia de alta dosis, cirugía, radioterapia, trasplante de células madre e inmunoterapia—la tasa de supervivencia a 5 años para el neuroblastoma de alto riesgo es aproximadamente del 50% al 60%. Esto significa que, lamentablemente, la tasa de mortalidad en este grupo específico sigue siendo alta. Es en esta categoría de alto riesgo donde los ensayos clínicos y la investigación están más intensamente enfocados, buscando continuamente nuevas terapias para mejorar estas probabilidades y ofrecer más esperanza a las familias.
¿Cuál es la esperanza de vida de un adulto con neuroblastoma?
Aunque el neuroblastoma es raro en los adultos, lo que hace que los datos de esperanza de vida sean menos extensos que para los niños, la enfermedad a menudo sigue un curso más indolente o de crecimiento lento. A pesar de esto, el pronóstico general es generalmente peor para los adultos, a menudo debido a una menor tolerancia a los tratamientos agresivos utilizados en pacientes pediátricos y la presencia de otras condiciones de salud. Los datos del registro SEER indican una tasa de supervivencia específica para la enfermedad a 5 años de aproximadamente 33% para adultos de 18 a 60 años. Sin embargo, el pronóstico depende en gran medida de la etapa del cáncer al momento del diagnóstico; una revisión retrospectiva encontró que mientras los adultos con enfermedad localizada (Etapa I-II) tenían una tasa de supervivencia a 5 años del 83%, esta tasa se redujo al 28% para aquellos con enfermedad avanzada (Etapa III-IV).
¿Se puede vencer el neuroblastoma en etapa 4?
Aunque el neuroblastoma en etapa 4 de alto riesgo es un cáncer agresivo y históricamente difícil de tratar, los avances significativos están haciendo que la supervivencia sea cada vez más posible. Hoy en día, los oncólogos utilizan un ataque multifacético que combina quimioterapia intensiva, cirugía, radiación e inmunoterapia. Un gran avance es la reciente aprobación por la FDA de difluorometilornitina (DFMO), comercializada como IWILFIN, una terapia de mantenimiento diseñada específicamente para prevenir la recaída al atacar las células madre cancerosas resistentes después de que se completan los tratamientos iniciales. Historias de éxito, como la de Will Lacey, que ahora es un estudiante universitario saludable después de enfrentar una recaída, proporcionan evidencia poderosa de que con estas estrategias innovadoras, vencer incluso esta forma agresiva de neuroblastoma es una realidad alcanzable para más niños.
¿Qué tan rápido progresa el neuroblastoma?
La velocidad de progresión del neuroblastoma es altamente variable y depende de las características biológicas específicas del tumor. Algunos neuroblastomas, particularmente en bebés, pueden crecer muy lentamente o incluso regruesarse espontáneamente sin ningún tratamiento. En contraste, otras formas de la enfermedad, especialmente aquellas clasificadas como de alto riesgo, son altamente agresivas y pueden progresar rápidamente, a menudo propagándose a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico. Factores genéticos clave, como la amplificación del oncogén MYCN están fuertemente vinculados a esta rápida progresión y un peor pronóstico. Por lo tanto, el comportamiento del neuroblastoma puede variar desde una masa localizada de crecimiento lento hasta un cáncer que metastatiza rápidamente.
¿Qué tan raro es el neuroblastoma en adultos?
Aunque el neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más común en niños, su diagnóstico en adultos es extremadamente raro. La incidencia estimada es de aproximadamente un caso por cada 10 millones de adultos por año. En general, se piensa que los neuroblastomas de inicio en adultos representan menos del 5% de todos los casos, ya que la inmensa mayoría de los pacientes—más del 90%—son diagnosticados antes de los cinco años. Para ilustrar esta rareza, un análisis de la base de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados (SEER) encontró que los pacientes de 20 años o más representaron solo el 6.1% de todos los casos de neuroblastoma diagnosticados durante un período de casi 30 años.
¿A dónde metastatiza el neuroblastoma?
Cuando el neuroblastoma se disemina o metastatiza, viaja desde el sitio del tumor original a partes distantes del cuerpo. En bebés y niños, el neuroblastoma metastatiza con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos, huesos, médula ósea, hígado y piel. Una categoría especial de metástasis, conocida como Etapa MS, afecta a niños menores de 18 meses y generalmente se limita a la piel, hígado y/o médula ósea. Aunque es menos común, el cáncer también puede extenderse a los pulmones y al cerebro, lo que se observa más a menudo en pacientes adolescentes. La extensión de esta diseminación es un factor crítico que los médicos utilizan para determinar la etapa del cáncer y el plan de tratamiento más adecuado.
