El neuroblastoma es un tipo de cáncer que se desarrolla a partir de células nerviosas inmaduras, llamadas neuroblastos, que son parte del sistema nervioso simpático. Es el cáncer más común diagnosticado en lactantes y afecta principalmente a niños menores de cinco años, siendo la edad promedio de diagnóstico alrededor de 17 meses. Estos tumores generalmente comienzan en las glándulas suprarrenales, ubicadas sobre los riñones, pero también pueden formarse en el cuello, el pecho o la pelvis. Si bien muchos niños con neuroblastoma tienen un buen pronóstico, la enfermedad es responsable de aproximadamente el 15% de todas las muertes por cáncer en la infancia, lo que hace crucial entender los factores que predicen el resultado para un niño. Una medida clave utilizada por los médicos para entender este pronóstico es la tasa de supervivencia a 5 años, que representa el porcentaje de niños que siguen vivos al menos cinco años después de su diagnóstico.
La tasa de supervivencia para un niño con neuroblastoma no es un solo número; depende en gran medida de su grupo de riesgo asignado. Los médicos utilizan estos grupos: bajo, intermedio y alto, para determinar la intensidad del tratamiento necesario y predecir la probabilidad de una cura. El grupo de riesgo de un niño se determina por una combinación compleja de factores, incluyendo su edad al diagnóstico, la etapa del cáncer (qué tan lejos se ha propagado), cómo se ven las células tumorales bajo un microscopio y características biológicas específicas del tumor. Estos marcadores biológicos incluyen la presencia de mutaciones genéticas como la amplificación de MYCN y si las células cancerosas tienen cromosomas extra (conocido como ploidía tumoral). Según el Grupo de Oncología Infantil (COG), las tasas de supervivencia a 5 años varían significativamente según estas categorías:
- Grupo de bajo riesgo: Mayor del 95%
- Grupo de riesgo intermedio: Entre el 90% y el 95%
- Grupo de alto riesgo: Aproximadamente 50%
La edad es uno de los predictores más importantes del resultado. Los niños más jóvenes generalmente tienen un pronóstico mucho mejor, siendo la tasa de supervivencia a 5 años para los lactantes diagnosticados antes de su primer cumpleaños tan alta como el 95%. Si bien tradicionalmente se pensaba que estar por debajo de los 12 meses era el límite clave, estudios recientes sugieren que estar por debajo de los 18 meses puede ser un predictor más relevante, ya que los niños mayores tienen una mayor probabilidad de recaída. En contraste con las tasas de supervivencia relativamente altas en los niños, el neuroblastoma es extremadamente raro en los adultos y tiene un pronóstico significativamente peor. En general, el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) informa una tasa de supervivencia a 5 años del 68% para todos los niños menores de 15 años con neuroblastoma. Es importante recordar que estas estadísticas se basan en datos de hace varios años. Las tasas de supervivencia están mejorando continuamente a medida que los tratamientos avanzan. Por ejemplo, ensayos clínicos recientes que combinan quimioterapia con nuevos medicamentos de inmunoterapia han mostrado grandes promesas, aumentando significativamente las tasas de supervivencia para los niños en el desafiante grupo de alto riesgo.
¿Puede un niño recuperarse del neuroblastoma en estadio 4?
Sí, un niño puede recuperarse del neuroblastoma en estadio 4, que también se conoce como enfermedad en Etapa M bajo el sistema de estadificación actual. Aunque este estadio avanzado se clasifica como de alto riesgo y presenta desafíos significativos, la recuperación es posible para muchos niños. La tasa de supervivencia general a 5 años para el neuroblastoma de alto riesgo es aproximadamente del 50-60%, un número que ha mejorado con el tiempo gracias a los avances terapéuticos. Esta recuperación se logra típicamente a través de un plan de tratamiento intensivo y multimodal que combina varios enfoques, como quimioterapia, cirugía, radiación, trasplante de células madre y nuevas inmunoterapias que ayudan al propio sistema inmunológico del cuerpo a combatir el cáncer.
¿Cuál es la edad más común para el neuroblastoma?
El neuroblastoma es principalmente un cáncer de la primera infancia, afectando principalmente a lactantes y niños pequeños. La edad mediana al diagnóstico es de apenas 17 meses, con la edad promedio citada entre uno y dos años. La gran mayoría de los casos, aproximadamente el 90%, son diagnosticados en niños menores de cinco años. Un número significativo de estos diagnósticos, alrededor del 37%, ocurre en lactantes menores de un año. En consecuencia, es bastante raro que se diagnostique el neuroblastoma en niños mayores de 10 años.
¿Cuál es la principal causa del neuroblastoma?
La causa exacta de la mayoría de los neuroblastomas sigue siendo poco clara. El cáncer se desarrolla a partir de neuroblastos, que son células nerviosas inmaduras que se encuentran en un feto en desarrollo. El neuroblastoma ocurre cuando estos neuroblastos sufren mutaciones genéticas, o cambios en su ADN, que les impiden madurar en células nerviosas funcionales. En su lugar, estos cambios instruyen a las células a crecer y multiplicarse de manera incontrolada, formando un tumor. Si bien el desencadenante específico de estas mutaciones suele ser desconocido, un pequeño porcentaje de los casos, alrededor del 1-2%, son hereditarios y pueden estar vinculados a una alteración genética heredada, comúnmente en el gen ALK.
¿Ha sobrevivido alguien al neuroblastoma?
Sí, muchas personas diagnosticadas con neuroblastoma sobreviven, y las tasas de supervivencia han mejorado sustancialmente en las últimas décadas. Para los niños en el grupo de alto riesgo, la tasa de supervivencia a cinco años ha aumentado dramáticamente del 6% a principios de la década de 1990 al 43% en años recientes, gracias a avances como la quimioterapia de alta dosis y la inmunoterapia. Si bien los resultados suelen ser más desafiantes para los adultos, la supervivencia aún se logra, con grandes revisiones de bases de datos que informan tasas de supervivencia a cinco años alrededor del 36% al 46%. Incluso en casos de recaída, que son muy difíciles de tratar, estudios muestran que un pequeño porcentaje de pacientes, alrededor del 8-12%, pueden sobrevivir a largo plazo, demostrando que la supervivencia es posible en diferentes etapas y poblaciones de pacientes.
¿Qué tan agresivo es el neuroblastoma?
La agresividad del neuroblastoma varía significativamente de un niño a otro, y su comportamiento puede ser impredecible. Para tener en cuenta esto, los médicos clasifican el cáncer en diferentes grupos de riesgo: bajo, intermedio y alto, según factores como la edad del niño, la etapa del tumor y características genéticas específicas. Algunos tumores de bajo riesgo son mucho menos agresivos y pueden requerir solo cirugía o incluso solo una cuidadosa observación para ver si se resuelven por sí solos. En contraste, el neuroblastoma de alto riesgo es una enfermedad agresiva que a menudo se disemina (metastatiza) a partes distantes del cuerpo y requiere un tratamiento intensivo y complejo que implica una combinación de terapias como quimioterapia, cirugía, radiación e inmunoterapia. Esta clasificación de riesgo es esencial para determinar el plan de tratamiento más apropiado y efectivo para cada niño.
¿Cuánto tiempo puede pasar el neuroblastoma sin ser detectado?
No hay un plazo específico para cuánto tiempo puede pasar un neuroblastoma sin ser detectado, ya que la detección a menudo depende de cuándo y si se desarrollan síntomas. En algunos casos, un tumor puede estar presente antes del nacimiento y solo se descubre por casualidad en una ecografía prenatal o durante un chequeo médico de rutina en un niño que parece estar sano. Sin embargo, comúnmente permanece sin detectar hasta que el tumor crece o se propaga, lo que lleva a signos visibles como un abdomen hinchado, fiebre inexplicada, dolor óseo o moretones alrededor de los ojos. Curiosamente, algunos neuroblastomas pueden permanecer no detectados permanentemente, ya que estudios sugieren que ciertos tumores pueden madurar en tejido no canceroso o incluso desaparecer por sí solos sin causar nunca problemas de salud.
¿Cuál es la causa de muerte en el neuroblastoma?
La muerte por neuroblastoma es principalmente causada por complicaciones derivadas de la enfermedad progresiva y resistente al tratamiento y su diseminación a otras partes del cuerpo (metástasis). El crecimiento de los tumores puede interferir directamente con funciones vitales; por ejemplo, los tumores paravertebrales pueden comprimir la médula espinal, y las metástasis hepáticas masivas pueden causar compromiso respiratorio en los lactantes. La metástasis generalizada es un factor importante, con la diseminación a la médula ósea que conduce a una pancitopenia (reducción severa de células sanguíneas), lo que puede resultar en infecciones fatales o hemorragias. En última instancia, la mortalidad es más alta en pacientes con enfermedad de alto riesgo, donde la progresión rápida e implacable del cáncer abruma los sistemas del cuerpo a pesar del tratamiento intensivo.
