Comprendiendo el Neuroblastoma: Una Guía para Familias
El neuroblastoma es un cáncer infantil raro que comienza en formas muy tempranas de células nerviosas llamadas neuroblastos. Aunque es el tumor sólido más común fuera del cerebro en niños, su comportamiento a menudo es impredecible. Algunos tumores pueden ser agresivos, creciendo y propagándose rápidamente, mientras que otros crecen lentamente. En algunos casos notables, particularmente en bebés, el cáncer incluso puede desaparecer por sí solo a través de un proceso llamado regresión espontánea.
Este cáncer se desarrolla a partir del sistema nervioso simpático, que controla funciones esenciales del cuerpo como la frecuencia cardíaca y la presión arterial. Debido a que estas células nerviosas se encuentran en todo el cuerpo, los tumores pueden aparecer en varios lugares, siendo más comunes en las glándulas suprarrenales sobre los riñones. También pueden formarse en el abdomen, el tórax, el cuello o la pelvis. El neuroblastoma es casi exclusivamente una enfermedad de la infancia temprana, con más del 90% de los casos diagnosticados en niños menores de cinco años.
¿Cómo se Diagnostica y Clasifica el Neuroblastoma?
Una vez que se sospecha el neuroblastoma, los médicos realizan una serie de pruebas para confirmar el diagnóstico y recopilar información crítica sobre el tumor. Este proceso les ayuda a clasificar la enfermedad en un grupo de riesgo: bajo, intermedio o alto. Esta clasificación de riesgo es el factor más importante para determinar el mejor plan de tratamiento para un niño.
Edad al Diagnóstico
La edad de un niño es un predictor clave del resultado. Los bebés diagnosticados con menos de 18 meses a menudo tienen un pronóstico mucho mejor, incluso si el cáncer se ha propagado. Algunos bebés con un estadio específico de la enfermedad (Estadio MS), donde el cáncer solo se ha propagado a la piel, hígado o médula ósea, tienen una excelente posibilidad de recuperación, a veces con muy poco tratamiento.
Estadio del Tumor
El estadio del cáncer describe hasta dónde se ha propagado desde su ubicación original. Los médicos utilizan escaneos de imagen para determinar si un tumor está localizado (contenido en un área) o metastásico (propagado a partes distantes del cuerpo). Un tumor localizado que se puede extirpar quirúrgicamente se asocia con un pronóstico más favorable. En contraste, el cáncer que se ha propagado a sitios distantes como los huesos o la médula ósea (Estadio M) se considera de mayor riesgo y requiere una terapia más intensiva.
Biología del Tumor
Más allá de la ubicación, la composición genética de las células cancerosas proporciona pistas cruciales sobre cómo se comportará el tumor. Uno de los marcadores genéticos más importantes es el gen MYCN. Si un tumor tiene copias adicionales de este gen (una condición llamada amplificación de MYCN), señala que el cáncer probablemente será muy agresivo. Un niño con un tumor amplificado de MYCN se coloca automáticamente en la categoría de alto riesgo, independientemente de su edad o estadio, y recibirá el tratamiento más intensivo disponible.
Navegando las Opciones de Tratamiento
El tratamiento del neuroblastoma se adapta al grupo de riesgo específico de cada niño. Un equipo de atención médica dedicado trabaja en estrecha colaboración con la familia para desarrollar un plan que puede involucrar una o más de las siguientes terapias.
Cirugía
Para muchos niños con tumores localizados de bajo riesgo, la cirugía para extirpar el cáncer puede ser el único tratamiento necesario. El objetivo principal es eliminar la mayor cantidad posible del tumor sin dañar los órganos cercanos. En casos de mayor riesgo, la quimioterapia puede administrarse primero para reducir el tumor, haciendo que la cirugía subsiguiente sea más segura y efectiva.
Quimioterapia
La quimioterapia utiliza poderosos medicamentos para matar células cancerosas en todo el cuerpo. Para enfermedades de riesgo intermedio, a menudo se utiliza antes de la cirugía para ayudar a garantizar que se pueda eliminar todo el tumor. En el neuroblastoma de alto riesgo, la quimioterapia es un pilar del tratamiento, utilizada para atacar tanto el tumor primario como cualquier célula cancerosa que se haya propagado a otros lugares. Estos medicamentos se administran típicamente en ciclos para dar al cuerpo tiempo para descansar y recuperarse.
Terapia de Radiación
Este tratamiento utiliza rayos de alta energía para destruir células cancerosas que pueden permanecer después de la cirugía y la quimioterapia. La radiación se utiliza más a menudo para el neuroblastoma de alto riesgo para tratar el sitio del tumor original, reduciendo la posibilidad de que el cáncer regrese en esa área. La terapia se planifica cuidadosamente para dirigir las células cancerosas mientras se preserva tanto como sea posible el tejido sano circundante.
Inmunoterapia y Trasplante de Células Madre
Estos tratamientos intensivos están reservados para niños con neuroblastoma de alto riesgo. Un trasplante autólogo de células madre permite a los médicos usar dosis muy altas de quimioterapia para eliminar el cáncer. Antes de este tratamiento, las propias células madre formadoras de sangre del niño se recolectan y almacenan. Después de la quimioterapia a alta dosis, estas células se devuelven al cuerpo para reconstruir la médula ósea. La inmunoterapia se utiliza a menudo para ayudar al sistema inmunológico del niño a encontrar y destruir cualquier célula cancerosa restante.
Una Nueva Era en el Tratamiento
La investigación está cambiando rápidamente el futuro del cuidado del neuroblastoma, llevando a terapias más inteligentes, efectivas y suaves. Esta era de medicina de precisión ofrece nuevas esperanzas al personalizar tratamientos a la biología única de cada tumor de niño.
Terapia de Medicamentos Dirigidos
En lugar de tratamientos que afectan a todas las células de rápido crecimiento, los medicamentos dirigidos se enfocan en debilidades específicas dentro de las propias células cancerosas. Por ejemplo, el medicamento lorlatinib ha demostrado una promesa significativa para los niños cuyos tumores son impulsados por una mutación en el gen ALK. Este medicamento, combinado con quimioterapia, ha reducido con éxito tumores en muchos pacientes y ahora se está estudiando como un tratamiento de primera línea para niños recién diagnosticados con este marcador genético específico.
Aprovechando el Sistema Inmunológico
La inmunoterapia empodera al propio sistema inmunológico de un niño para luchar contra el cáncer. Un enfoque revolucionario es la terapia CAR T-células. En este tratamiento, se recolectan y reengenieran en un laboratorio las células inmunitarias de un niño (T-células) para reconocer una proteína llamada GD2, que se encuentra en las células de neuroblastoma. Estas células supercargadas se devuelven al cuerpo para cazar y destruir el cáncer. Los ensayos tempranos han mostrado un éxito notable en niños que habían agotado otras opciones.
Cortando la Línea Vital del Tumor
Los tumores requieren un suministro de sangre para crecer y sobrevivir. Los medicamentos antiangiogénicos funcionan cortando esta línea de suministro. El medicamento bevacizumab, por ejemplo, impide que los tumores formen los nuevos vasos sanguíneos que necesitan para expandirse. Los ensayos clínicos han demostrado que agregar bevacizumab a la quimioterapia estándar puede mejorar las tasas de respuesta al tratamiento para algunos niños con neuroblastoma de alto riesgo.
Salud a Largo Plazo para los Supervivientes
Gracias a los tratamientos modernos, la mayoría de los niños con neuroblastoma sobreviven hasta la adultez. Este éxito ha desplazado el enfoque hacia la gestión de la salud a largo plazo de estos sobrevivientes. Las poderosas terapias que salvan vidas pueden, a veces, causar efectos tardíos, que son problemas de salud que aparecen meses o años después de que termina el tratamiento. Cada sobreviviente recibe un Plan Personalizado de Atención al Superviviente para guiar su monitoreo de salud en curso.
Pérdida de Audición
Ciertos medicamentos de quimioterapia pueden ser tóxicos para las delicadas estructuras del oído interno, lo que puede llevar a la pérdida de audición. Este efecto puede no ser aparente hasta después del tratamiento y puede variar de leve a significativo. Las pruebas de audición regulares con un audiólogo son una parte crítica del cuidado a largo plazo para cualquier niño que haya recibido estos medicamentos.
Crecimiento y Salud Ósea
El tratamiento del cáncer puede interferir con el crecimiento natural de un niño. La terapia de radiación, si se dirige a áreas con huesos en crecimiento, puede a veces llevar a problemas como la escoliosis (una columna curvada) o la longitud desigual de las extremidades. Tanto la quimioterapia como la radiación también pueden afectar el sistema endocrino, particularmente la glándula tiroides, que regula el crecimiento. El monitoreo regular de la altura, el desarrollo y los niveles hormonales es esencial para garantizar el bienestar a largo plazo.
Riesgo de Segundos Cánceres
Aunque es poco común, las mismas terapias que curan el neuroblastoma pueden aumentar ligeramente el riesgo de desarrollar un cáncer diferente más adelante en la vida. Tanto la radiación como algunos medicamentos de quimioterapia funcionan dañando el ADN de las células cancerosas, pero esto a veces puede afectar también a las células sanas. Esta es una razón clave por la cual el seguimiento de por vida es tan importante, ya que permite al equipo de salud monitorear cualquier nuevo problema y abordarlo en la etapa más temprana posible.
