¿Qué es el neuroblastoma?
El neuroblastoma es un cáncer de tumor sólido que se origina en células nerviosas inmaduras llamadas neuroblastos. Estas son las mismas células que forman el sistema nervioso simpático en un feto en desarrollo, la red que controla funciones automáticas como la frecuencia cardíaca y la presión arterial. El nombre refleja su origen: "neuro" por nervios y "blastoma" por un cáncer de células en desarrollo.
Principalmente un cáncer de bebés y niños pequeños, el neuroblastoma puede formarse en cualquier lugar a lo largo de la columna vertebral donde exista este tejido nervioso. El sitio más común es en las glándulas suprarrenales, que se encuentran sobre los riñones. Su comportamiento es notoriamente impredecible. En algunos bebés, un tumor puede desaparecer por sí mismo o madurar en tejido benigno sin tratamiento. Sin embargo, en niños mayores, la enfermedad a menudo es agresiva, creciendo y propagándose rápidamente a otras partes del cuerpo.
En más del 98% de los casos, el neuroblastoma es esporádico, lo que significa que ocurre por un error aleatorio durante el desarrollo fetal y no se hereda. No es causado por nada que un padre haya hecho o dejado de hacer, ni está relacionado con ningún factor ambiental conocido.
Reconociendo los signos y síntomas
Dado que el neuroblastoma puede desarrollarse en muchas ubicaciones diferentes, sus síntomas son diversos y a menudo pueden imitar enfermedades infantiles comunes, lo que hace que el diagnóstico sea un reto. Los signos que presenta un niño dependen del tamaño del tumor, su ubicación y si el cáncer se ha propagado.
Bultos y hinchazón abdominal
Un bulto duro e indoloro en el abdomen es uno de los signos más frecuentes, ya que muchos tumores comienzan en las glándulas suprarrenales. Esto puede causar un abdomen hinchado, una mala apetito o quejas de sentirse lleno. La presión de un tumor también puede llevar a estreñimiento o pérdida de peso inexplicada, lo cual puede confundirse fácilmente con problemas digestivos típicos.
Síntomas de enfermedad diseminada
Cuando el neuroblastoma se propaga (metastatiza), a menudo viaja a los huesos y la médula ósea. Esto puede causar dolor óseo, especialmente por la noche, o cojera sin una lesión obvia. Los niños también pueden volverse inusualmente irritables, cansados o pálidos por anemia (un bajo recuento de glóbulos rojos). Un signo distintivo del neuroblastoma diseminado es la aparición de círculos oscuros, similares a moretones, alrededor de los ojos, a menudo llamados “ojos de mapache”, causados por la propagación del cáncer a los huesos cercanos a las cuencas oculares.
Signos específicos de ubicación
La ubicación del tumor puede producir síntomas únicos. Un tumor en el pecho puede presionar la tráquea, causando sibilancias o dificultades para respirar. Un bulto visible en el cuello a veces puede interferir con los nervios, causando un párpado caído o una pupila más pequeña en un ojo. En raras ocasiones, el neuroblastoma puede desencadenar una condición neurológica llamada síndrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia (OMAS), caracterizada por movimientos oculares rápidos e incontrolados, espasmos musculares bruscos y mala coordinación.
El proceso de diagnóstico
Si se sospecha de neuroblastoma, los médicos realizarán una serie de pruebas para confirmar el diagnóstico, determinar las características del tumor y ver si se ha propagado. Esta evaluación paso a paso es esencial para planificar el tratamiento adecuado.
La evaluación diagnóstica generalmente incluye:
- Pruebas de imagen: Los médicos utilizan ecografía, TC (tomografía computarizada) y resonancia magnética (RM) para obtener imágenes detalladas del tumor. Estas imágenes muestran su tamaño y ubicación exactos y revelan si está presionando órganos vitales o vasos sanguíneos.
- Pruebas de orina y sangre: Estas pruebas verifican altos niveles de sustancias químicas llamadas catecolaminas (específicamente HVA y VMA) que son liberadas por las células de neuroblastoma y se eliminan en la orina. También se realizan análisis de sangre para verificar la anemia y evaluar la función general de los órganos.
- Biopsia: Un cirujano extrae un pequeño trozo del tejido tumoral, que luego es examinado bajo un microscopio por un patólogo para confirmar que se trata de neuroblastoma. También es estándar realizar una aspiración y biopsia de médula ósea (tomando una muestra del hueso de la cadera) para verificar si el cáncer se ha propagado allí.
- Escaneo MIBG: Esta prueba de imagen especializada es única para el neuroblastoma. Una sustancia llamada MIBG, que es absorbida por la mayoría de las células de neuroblastoma, se une a una pequeña cantidad de yodo radiactivo y se inyecta en el cuerpo. Una cámara especial escanea el cuerpo para crear un mapa que muestre el tumor primario y cualquier otra área donde el cáncer se haya propagado.
Comprendiendo la estadificación y los grupos de riesgo
Una vez que se confirma el diagnóstico, los médicos determinan la etapa del cáncer y asignan un grupo de riesgo. La estadificación mapea dónde se encuentra el cáncer en el cuerpo, mientras que la agrupación de riesgo predice su comportamiento probable. Juntas, estas clasificaciones son los factores más importantes para decidir el tipo e intensidad del tratamiento.
Determinando la etapa
Los médicos determinan la etapa utilizando escaneos de imagen para ver si el tumor se ha propagado o está tocando partes vitales del cuerpo, como vasos sanguíneos principales o la médula espinal. Un tumor localizado que no se ha propagado y que puede ser eliminado de manera segura se considera de menor etapa. Si se encuentran células cancerosas en partes distantes del cuerpo, como los huesos, hígado o ganglios linfáticos distantes, la enfermedad se clasifica como metastásica (Etapa M), que es la etapa más avanzada.
Analizando la biología del tumor
La muestra de biopsia proporciona pistas cruciales sobre la "personalidad" del tumor. Los patólogos estudian la genética del tumor y cómo lucen las células bajo un microscopio (histología). Uno de los marcadores biológicos más críticos es el gen MYCN. Si hay demasiadas copias de este gen (un estado llamado amplificación), actúa como un pedal de gas para el crecimiento del cáncer, indicando una enfermedad más agresiva. También se analizan otros cambios cromosómicos para determinar si el tumor tiene biología "favorable" o "desfavorable".
Asignando un grupo de riesgo
Finalmente, toda la información—la edad del niño, la etapa del cáncer y sus características biológicas—se combina para colocar al niño en un grupo de riesgo bajo, intermedio o alto. Esta clasificación guía directamente el plan de tratamiento. Los pacientes de bajo riesgo pueden necesitar solo cirugía o incluso solo observación cuidadosa. Los pacientes de riesgo intermedio generalmente reciben quimioterapia y cirugía. El neuroblastoma de alto riesgo requiere un enfoque de tratamiento mucho más intensivo y en múltiples etapas.
Una visión general de las opciones de tratamiento
El tratamiento del neuroblastoma se adapta al grupo de riesgo específico de cada niño. El objetivo es curar el cáncer mientras se minimizan los efectos secundarios a largo plazo, ajustando la intensidad de la terapia a la agresividad de la enfermedad.
Cirugía
Para tumores localizados, una operación para eliminar la masa cancerosa puede ser el único tratamiento necesario. El cirujano busca extraer tanto del tumor como sea posible sin dañar los órganos cercanos. En casos de mayor riesgo, generalmente se administra quimioterapia primero para reducir el tumor, facilitando su eliminación total y segura.
Quimioterapia
La quimioterapia utiliza poderosos medicamentos que circulan por el torrente sanguíneo para matar células cancerosas en todo el cuerpo. Es una piedra angular del tratamiento para el neuroblastoma de riesgo intermedio y alto, así como para el cáncer que ya se ha propagado. Los medicamentos se administran en ciclos, con períodos de tratamiento seguidos de períodos de descanso para permitir que el cuerpo se recupere.
Terapia de radiación
Este tratamiento utiliza haces de alta energía, como rayos X, para destruir células cancerosas. Para el neuroblastoma de alto riesgo, la radiación a menudo se utiliza en el sitio del tumor original después de la cirugía para prevenir su crecimiento. También puede utilizarse para tratar puntos dolorosos donde el cáncer se ha propagado a los huesos. Una forma especializada, la terapia MIBG, entrega radiación directamente a las células de neuroblastoma en todo el cuerpo.
Terapias avanzadas para enfermedad de alto riesgo
Tratar el neuroblastoma de alto riesgo es un proceso largo e intensivo. A menudo involucra quimioterapia en altas dosis seguida de un trasplante de células madre. Este proceso destruye cualquier célula cancerosa restante, pero también aniquila la médula ósea, que luego se reemplaza con las propias células madre sanas del niño que se recolectaron anteriormente. Después del trasplante, los pacientes reciben inmunoterapia, un tratamiento que activa el sistema inmunológico del cuerpo para encontrar y destruir cualquier célula cancerosa persistente, lo que ayuda a reducir la posibilidad de que el cáncer regrese.
