El neuroblastoma es un cáncer pediátrico que se desarrolla a partir de células nerviosas inmaduras en bebés y niños pequeños, más a menudo antes de los cinco años. Debido a que el pronóstico de esta enfermedad no es el mismo para cada niño, la pregunta de si es curable es compleja. La respuesta depende en gran medida de una combinación de factores, incluyendo la edad del niño en el momento del diagnóstico, la ubicación del tumor, sus características genéticas y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo. En última instancia, la probabilidad de una cura se determina mediante un proceso llamado estratificación de riesgo, que ayuda a los médicos a adaptar los tratamientos a las características específicas del cáncer de cada niño.
El pronóstico para el neuroblastoma a menudo se discute en términos de grupos de riesgo: bajo, intermedio y alto. Para los niños clasificados con neuroblastoma de bajo riesgo, la enfermedad se considera altamente curable. En algunos casos, particularmente en infantes menores de seis meses, los tumores pueden incluso resolverse por sí solos sin ningún tratamiento, un proceso conocido como regresión espontánea. Para otros pacientes de bajo riesgo, la cirugía para eliminar el tumor suele ser suficiente. Los niños con enfermedad de riesgo intermedio también tienen un pronóstico muy bueno, aunque generalmente requieren más tratamiento, como quimioterapia para reducir el tumor antes de la cirugía y eliminar cualquier célula cancerosa restante. El mayor desafío radica en el neuroblastoma de alto riesgo. Esta forma de la enfermedad es agresiva y requiere un plan de tratamiento intensivo y de múltiples etapas que puede incluir quimioterapia, cirugía, radiación, inmunoterapia y quimioterapia de alta dosis con un trasplante de células madre. Un indicador clave de la enfermedad de alto riesgo es la presencia de copias adicionales de un gen llamado MYCN, que impulsa el crecimiento y la diseminación rápida del tumor. Incluso cuando el tumor inicial es pequeño, la presencia de amplificación de MYCN automáticamente coloca a un niño en la categoría de alto riesgo, lo que impacta significativamente el camino del tratamiento y el pronóstico.
Si bien el término "cura" se utiliza con cautela en oncología, muchos niños con neuroblastoma son tratados con éxito y continúan viviendo vidas plenas y saludables. Un ejemplo notable es la Etapa MS, una categoría especial para infantes menores de 18 meses donde el cáncer se ha diseminado solo a la piel, hígado o médula ósea. A pesar de ser metastásico, la Etapa MS tiene un excelente pronóstico y a menudo es curable con menos terapia intensiva. Para aquellos con enfermedad de alto riesgo, los avances en el tratamiento están mejorando constantemente los resultados. Las terapias modernas como la inmunoterapia, que entrena al sistema inmunológico propio del cuerpo para encontrar y destruir células cancerosas, se han convertido en una parte estándar del tratamiento y han aumentado significativamente las tasas de supervivencia. Además, tratamientos dirigidos como la terapia con Ioduro 131-MIBG entregan radiación directamente a las células de neuroblastoma, ofreciendo una opción poderosa para los cánceres que han regresado o son resistentes a otros tratamientos. Después de que la terapia principal se completa, se utilizan a menudo medicamentos de mantenimiento para prevenir que el cáncer regrese, solidificando aún más el potencial para una cura a largo plazo.
¿Es terminal el neuroblastoma en etapa 4?
Si bien el neuroblastoma en etapa 4 es un diagnóstico muy serio, no se considera automáticamente terminal. El pronóstico depende en gran medida de la clasificación de riesgo específica de un paciente, que se determina por factores como la edad y la genética del tumor. La mayoría de los niños mayores de 18 meses con enfermedad en etapa 4 se clasifican como de alto riesgo, un grupo con una tasa de supervivencia a cinco años de aproximadamente 40-50%. Sin embargo, ciertos infantes diagnosticados con neuroblastoma en etapa 4 pueden caer en una categoría de riesgo intermedio, donde la tasa de supervivencia a cinco años es mucho más alta, entre 90-95%. En última instancia, el pronóstico de un niño individual se basa en una combinación compleja de estos factores pronósticos y su respuesta única al tratamiento.
¿Se puede eliminar el neuroblastoma?
Sí, la cirugía para eliminar el tumor es una parte central del tratamiento del neuroblastoma para muchos niños. El objetivo principal de la cirugía es resecar la mayor parte de la masa cancerosa posible mientras se protegen los tejidos y órganos sanos circundantes. La viabilidad y el tipo de enfoque quirúrgico, ya sea una cirugía abierta tradicional o una técnica mínimamente invasiva como la toracoscopia o laparoscopia, dependen en gran medida de la ubicación, tamaño y etapa del tumor. Por ejemplo, los tumores que están localizados y no involucran estructuras vitales (conocidas como Factores de Riesgo Definidos por Imagen, o IDRF) tienen más probabilidades de ser eliminados completamente solo con cirugía. En casos de tumores más grandes o complejos, a menudo se utiliza primero la quimioterapia para reducir la masa, haciendo que la posterior extracción quirúrgica sea más segura y efectiva.
¿Cuál es la expectativa de vida de un niño con neuroblastoma?
El pronóstico para un niño con neuroblastoma varía significativamente y se entiende mejor a través de grupos de riesgo, que los médicos determinan en base a factores como la edad del niño en el momento del diagnóstico y la etapa del cáncer. Para los niños clasificados como de bajo riesgo, el pronóstico es excelente, con una tasa de supervivencia a 5 años superior al 95%. Aquellos en el grupo de riesgo intermedio también tienen un pronóstico muy favorable, con tasas de supervivencia entre el 90% y el 95%. El pronóstico es más desafiante para los niños en el grupo de alto riesgo, que tienen una tasa de supervivencia a cinco años de aproximadamente 40% a 50%, aunque las tasas de supervivencia han mejorado con el tiempo gracias a los avances en el tratamiento.
¿Qué tan doloroso es el neuroblastoma?
El neuroblastoma puede ser una condición dolorosa, siendo el dolor uno de los signos más comunes que conducen a un diagnóstico. Este malestar típicamente surge cuando un tumor en crecimiento comienza a presionar los tejidos, nervios u órganos cercanos. Dolor óseo es un síntoma particularmente prominente, que a menudo ocurre cuando el cáncer se ha metastatizado y se ha diseminado al sistema esquelético. Dependiendo de la ubicación del tumor primario, los individuos también pueden experimentar dolor significativo en la espalda o dolor abdominal. Si bien el dolor es un indicador clave, es importante notar que algunos signos, como los bultos azulados en la piel sin dolor que pueden aparecer en los infantes, no causan molestias.
¿Cuáles son las probabilidades de superar el neuroblastoma?
Las probabilidades de superar el neuroblastoma varían significativamente y dependen de varios factores que determinan la clasificación de riesgo del niño. Para los niños con neuroblastoma de bajo o intermedio riesgo, el pronóstico es generalmente excelente, con tratamientos que son altamente exitosos en curar a la gran mayoría de estos pacientes. El neuroblastoma de alto riesgo es más agresivo y desafiante de tratar; sin embargo, planes de tratamiento intensivos e innovadores han mejorado en gran medida las tasas de supervivencia, permitiendo ahora que los médicos curen aproximadamente al 60-70% de los niños en este grupo. El nivel de riesgo específico de un niño se determina por su edad, la extensión de la enfermedad y ciertas características genéticas del tumor en sí.
¿Qué síndrome está asociado con el neuroblastoma?
El neuroblastoma está asociado con una rara condición paraneoplásica conocida como síndrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia (OMAS). Este trastorno neurológico se caracteriza por una combinación de movimientos oculares rápidos y multidireccionales (opsoclonus), sacudidas involuntarias de músculos (mioclonus) y falta de coordinación voluntaria (ataxia). Se cree que es una respuesta inmunitaria mediada por el tumor, OMAS puede causar déficits neurológicos significativos y a veces discapacitantes que impactan la calidad de vida de un paciente. Curiosamente, los pacientes que presentan OMAS a menudo tienen una enfermedad localizada y un pronóstico de cáncer más favorable, aunque los síntomas neurológicos en sí pueden ser duraderos y difíciles de manejar. Otro síndrome paraneoplásico, menos común, involucra diarrea crónica y acuosa causada por la secreción del tumor de péptido intestinal vasoactivo (VIP).
