¿Cómo se Determina el Estadio del Neuroblastoma?
Tras el diagnóstico de neuroblastoma en un niño, uno de los primeros y más importantes pasos es el estadio. Piensa en el estadio como crear un mapa detallado que muestra a los médicos la extensión del cáncer: qué tan grande es el tumor y si se ha propagado desde donde comenzó. Esta información es la base para entender la condición de tu hijo y crear un plan de tratamiento seguro y efectivo.
Mientras que el estadio es una pieza crítica de información, se combina con otras pistas biológicas del tumor mismo para asignar a un niño a un grupo de riesgo específico. Esta clasificación de riesgo—bajo, intermedio o alto—es lo que finalmente guía la intensidad y tipo de terapia que tu hijo recibirá.
El Proceso de Estadificación: Midiendo la Ubicación y la Propagación con INRGSS
La estadificación moderna del neuroblastoma se realiza antes de que comience cualquier tratamiento, utilizando imágenes detalladas como escaneos CT o MRI. El sistema utilizado para esto es el Sistema de Estadificación del Grupo Internacional de Riesgo del Neuroblastoma (INRGSS) . Este enfoque previo al tratamiento proporciona al equipo médico una imagen clara de la complejidad del tumor desde el principio, lo cual es crucial para planificar los primeros pasos más seguros.
El INRGSS clasifica la enfermedad según la ubicación del tumor, su relación con órganos cercanos y si se ha extendido. Una parte clave de este proceso es identificar Factores de Riesgo Definidos por Imagen (IDRFs) .
¿Qué son los Factores de Riesgo Definidos por Imagen (IDRFs)?
Piensa en los IDRFs como un sistema de advertencia del escaneo de imágenes. Son hallazgos específicos que indican si el tumor está envuelto alrededor de vasos sanguíneos principales, presionando sobre la médula espinal o creciendo en órganos vitales. Si existen IDRFs, le indica al equipo quirúrgico que intentar remover el tumor de inmediato podría ser arriesgado. Esta información es vital para decidir si se deben usar otros tratamientos, como la quimioterapia, primero para reducir el tumor y hacerlo más seguro de remover más tarde.
La presencia o ausencia de IDRFs ayuda a definir las siguientes etapas:
Etapa L1: Tumor Localizado
Un diagnóstico de Etapa L1 significa que el tumor está confinado a una área del cuerpo y no tiene IDRFs. Esto sugiere que el tumor no está enredado con estructuras críticas, y un cirujano puede ser capaz de removerlo completamente en una sola operación.
Etapa L2: Tumor Localizado con Riesgos Quirúrgicos
Si un tumor localizado tiene uno o más IDRFs presentes, se clasifica como Etapa L2. Esto indica que el tumor está involucrado con estructuras vitales cercanas, haciendo que una extracción quirúrgica inicial sea potencialmente insegura o compleja. Para los tumores L2, los doctores a menudo recomiendan la quimioterapia primero para reducir el tumor lejos de estas áreas críticas antes de intentar la cirugía.
Etapa M: Enfermedad Metastásica Distante
La Etapa M significa que el cáncer se ha metastatizado, o propagado, desde el sitio primario a partes distantes del cuerpo. Los sitios comunes de propagación para el neuroblastoma incluyen ganglios linfáticos distantes, hueso, médula ósea y el hígado.
Etapa MS: Enfermedad Metastásica Especial en Infantes
La Etapa MS es una categoría especial para infantes menores de 18 meses cuyo cáncer se ha propagado, pero solo a la piel, hígado y/o médula ósea. Este tipo de neuroblastoma a menudo se comporta de manera muy diferente y menos agresiva que la enfermedad de Etapa M en niños mayores, y puede requerir un tratamiento menos intensivo.
Más Allá de la Estadificación: Construyendo un Retrato Completo con Factores de Riesgo
El estadio de un tumor proporciona el mapa, pero no cuenta toda la historia. Para crear un plan de tratamiento verdaderamente personalizado, el equipo de oncología combina el estadio con varios otros factores biológicos clave. Juntos, estas pistas proporcionan un pronóstico mucho más claro y son esenciales para asignar a un niño a un grupo de riesgo bajo, intermedio o alto.
Los factores clave que se evalúan cuidadosamente incluyen:
- Edad al Diagnóstico: La edad es un factor crítico, ya que el neuroblastoma a menudo se comporta menos agresivamente en infantes (típicamente aquellos menores de 18 meses). Un niño más joven puede ser colocado en un grupo de menor riesgo que un niño mayor, incluso con una propagación similar de la enfermedad.
- Histología del Tumor: Esto se refiere a cómo aparecen las células cancerosas bajo un microscopio. Un patólogo examina una muestra de tumor y clasifica su apariencia como "favorable" o "desfavorable" según la madurez de las células y la velocidad a la que se están dividiendo. Esto ayuda a predecir el comportamiento probable del tumor.
- Estado del Gen MYCN: La presencia de copias adicionales del gen MYCN (un estado llamado amplificación de MYCN) es uno de los indicadores más poderosos de enfermedad agresiva y de alto riesgo. Este hallazgo genético a menudo anula todos los demás factores en la determinación del plan de tratamiento. Un niño con un tumor amplificado de MYCN casi siempre es clasificado como de alto riesgo.
- Otros Marcadores Genéticos: Los doctores también observan otras características genéticas del tumor. Esto incluye la cantidad total de ADN en las células cancerosas (ploidía). Para el neuroblastoma en niños pequeños, tener material genético adicional ( hiperdiploídico ) es a menudo un signo de un cáncer menos agresivo. Además, buscan cambios específicos donde faltan o están reorganizados trozos del plano genético de la célula (cromosomas), lo que puede indicar un mayor riesgo.
De la Estadificación al Tratamiento: El Papel de los Grupos de Riesgo
La estadificación y los factores biológicos no son solo piezas de datos separadas; se combinan para asignar a un niño a un grupo de riesgo específico. Esta clasificación de riesgo es el paso más crítico para determinar el camino del tratamiento, ya que predice cómo es probable que se comporte el cáncer y qué nivel de terapia se necesita para el mejor resultado posible.
Neuroblastoma de Bajo Riesgo
Este grupo incluye a niños con características muy favorables, como aquellos con tumores de Etapa L1 sin amplificación de MYCN o infantes con la especial Etapa MS. El objetivo aquí es curar el cáncer con la menor cantidad de terapia posible para minimizar los efectos secundarios a largo plazo. El tratamiento puede involucrar solo cirugía, o, en algunos infantes muy pequeños, simplemente observación activa ("espera vigilante"), ya que estos tumores a veces pueden desaparecer por sí solos.
Neuroblastoma de Riesgo Intermedio
Esta categoría es para niños cuya enfermedad se encuentra en el medio, a menudo debido a una mezcla de factores favorables y desfavorables. Por ejemplo, puede incluir a un infante con enfermedad extendida pero biología favorable, o un niño con un tumor más complicado de Etapa L2. El tratamiento se equilibra cuidadosamente para ser efectivo sin ser excesivamente agresivo y generalmente involucra quimioterapia seguida de cirugía.
Neuroblastoma de Alto Riesgo
Una clasificación de alto riesgo se da a los niños con la forma más agresiva de la enfermedad. Esto casi siempre incluye a niños mayores de 18 meses con enfermedad metastásica de Etapa M o a cualquier niño cuyo tumor tenga amplificación de MYCN , independientemente de la etapa. Debido a que este cáncer es agresivo y tiene una alta probabilidad de reaparición, el tratamiento es intensivo e involucra múltiples fases, incluida la quimioterapia, la cirugía, la radiación, quimioterapia de alta dosis con trasplante de células madre e inmunoterapia
.Es posible que aún veas referencias a un sistema de estadificación anterior llamado el Sistema de Estadificación del Neuroblastoma Internacional (INSS) en los registros de pacientes o en literatura más antigua. La principal diferencia es que el estadio INSS se determinó después de la cirugía. Por ejemplo, un diagnóstico de Etapa 1 significaba que el tumor fue completamente removido, mientras que la Etapa 3 significaba que era irresecable. Si bien este sistema fue el estándar durante muchos años, el INRGSS previo al tratamiento es ahora el sistema principal utilizado por los equipos médicos para planificar y guiar el cuidado de un niño desde el principio.
