¿Qué es un onfalocele?
Un onfalocele es un defecto congénito de la pared abdominal donde los intestinos, hígado u otros órganos de un bebé protruyen a través del ombligo. Estos órganos están contenidos dentro de una delgada y transparente membrana llamada saco. Esta condición a menudo se identifica en una ecografía prenatal y requiere atención médica especializada inmediatamente después del nacimiento para proteger los órganos y planificar la reparación quirúrgica.
Comprender las características específicas de un onfalocele es clave para determinar el mejor curso de tratamiento.
- El saco protector: Esta membrana cubre los órganos protruidos, protegiéndolos de la exposición directa al líquido amniótico en el útero. Si bien este saco ofrece protección, es frágil y puede romperse, lo que requeriría cirugía inmediata para prevenir infecciones y daños en los órganos.
- Variación en el tamaño: Los onfaloceles varían desde pequeños, que contienen solo una porción de los intestinos, hasta gigantes, que involucran la mayoría de los órganos abdominales. El tamaño es un factor crítico para decidir si el defecto se puede reparar en una sola cirugía o si requerirá un enfoque más gradual.
- Condiciones de salud asociadas: Muchos bebés con un onfalocele también tienen otros problemas médicos, como defectos cardíacos o condiciones genéticas como el síndrome de Beckwith-Wiedemann (un trastorno que causa sobrecrecimiento). Debido a esto, los recién nacidos se someten a un examen exhaustivo, que incluye ecografías cardíacas y pruebas genéticas, para crear un plan de atención integral.
Atención inmediata para un recién nacido con un onfalocele
Tan pronto como nace un bebé con un onfalocele, un equipo médico especializado toma medidas inmediatas para estabilizar al infante. Esta atención inicial, a menudo liderada por un neonatólogo en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN), se centra en proteger los órganos expuestos, prevenir infecciones y preparar al bebé para el tratamiento.
Los pasos clave de estabilización incluyen:
- Proteger el saco del onfalocele: El saco se cubre inmediatamente con un vendaje estéril, cálido y húmedo, y se sella para evitar que se seque o se lesione. Esta cobertura también reduce la pérdida de calor y líquidos y actúa como una barrera contra infecciones.
- Proporcionar soporte respiratorio e intravenoso: Muchos bebés con un onfalocele tienen cavidades torácicas pequeñas y pueden necesitar ayuda de un aparato respiratorio. También se inicia una línea intravenosa (IV) para administrar líquidos y antibióticos esenciales, cruciales para prevenir la deshidratación y las infecciones.
- Descomprimir el estómago: Un tubo delgado y flexible se guía a través de la nariz o la boca del bebé hasta el estómago. Este tubo succiona suavemente el aire y los fluidos digestivos, lo que mantiene los intestinos relajados, reduce la presión en el abdomen y previene el vómito.
- Transferir a una UCIN especializada: Una vez estable, el infante es transferido típicamente a un hospital infantil con una UCIN de alto nivel. Allí, un equipo de expertos, incluidos cirujanos pediátricos, proporciona monitoreo continuo y realiza más pruebas para verificar cualquier otro problema de salud.
Reparación primaria: una solución quirúrgica en una sola etapa
Para los bebés con un pequeño onfalocele, los cirujanos pueden realizar una reparación primaria. Este procedimiento implica una sola operación, generalmente dentro de los primeros días de vida, para devolver los órganos al abdomen y cerrar la abertura en la pared abdominal. Este enfoque se utiliza cuando el infante está estable y la cavidad abdominal es lo suficientemente grande para acomodar de manera segura los órganos.
El procedimiento de reparación primaria se realiza en unos pocos pasos clave:
- Prepararse para la cirugía: La operación se realiza bajo anestesia general, asegurando que el bebé esté dormido y no sienta dolor. El cirujano comienza retirando cuidadosamente el saco protector que ha cubierto los órganos.
- Devolver los órganos al abdomen: El cirujano examina los órganos en busca de cualquier problema antes de guiarlos suavemente de regreso a su lugar adecuado dentro de la cavidad abdominal. El equipo se asegura de que haya suficiente espacio para evitar poner demasiada presión sobre los pulmones o vasos sanguíneos del bebé.
- Cerrar la pared abdominal: El paso final es reparar el defecto. El cirujano cose las musculaturas abdominales y cierra la piel sobre ellas. Si la abertura es demasiado grande para cerrarla sin tensión, se puede usar un parche especial para cubrir el agujero en la capa muscular antes de cerrar la piel.
Reparación escalonada: un enfoque gradual para defectos más grandes
Cuando un onfalocele es grande o el abdomen del bebé es demasiado pequeño para contener todos los órganos a la vez, una sola cirugía es demasiado arriesgada. Podría causar un aumento peligroso de la presión dentro del abdomen, afectando la respiración y el flujo sanguíneo. En estos casos, los cirujanos utilizan un proceso gradual y por etapas conocido como reparación escalonada. Este enfoque da tiempo al cuerpo del bebé para crecer y adaptarse a medida que los órganos son devueltos al abdomen.
Este proceso de múltiples etapas implica tres fases principales:
- Crear un silo temporal: Los cirujanos cosen un saco flexible estéril llamado silo a los bordes de la abertura de la pared abdominal. Este silo crea un contenedor protector y cerrado que alberga de forma segura los órganos fuera del cuerpo.
- Reducir gradualmente el silo: Durante varios días o semanas, el equipo médico aprieta o constriñe suavemente el silo. Esta presión lenta y constante anima a los órganos a regresar a la cavidad abdominal a medida que los músculos del abdomen y la piel se estiran para hacer espacio.
- Realizar la cirugía de cierre final: Una vez que todos los órganos están de vuelta dentro del abdomen, se retira el silo en una operación final. El cirujano luego cierra los músculos y la piel de la pared abdominal, completando la reparación.
Manejo alternativo: el enfoque de "pintar y esperar"
Para los infantes con onfaloceles gigantes y pulmones severamente subdesarrollados, incluso una reparación escalonada puede ser demasiado peligrosa inicialmente. Para estos recién nacidos más frágiles, los cirujanos pueden optar por una estrategia no operativa llamada el enfoque de "pintar y esperar". Este método pospone la cirugía, permitiendo que el bebé crezca más y se fortalezca antes de intentar una cirugía mayor.
Este plan de manejo a largo plazo se centra en la estabilidad y la curación natural:
- "Pintar" el saco: El saco del onfalocele se deja intacto y se pinta regularmente con una crema antimicrobiana tópica. Esto previene infecciones y ayuda a que el saco se endurezca en una capa protectora. El torso del bebé suele estar envuelto con un vendaje suave para asegurar el apósito y contener el onfalocele.
- "Esperar" la curación natural: Esta fase se basa en la capacidad del cuerpo para curarse a sí mismo. Durante muchos meses, la propia piel del bebé crece lentamente desde los bordes para cubrir el saco. Al mismo tiempo, el defecto en sí se reduce gradualmente, ayudando a guiar suavemente los órganos de regreso hacia el abdomen.
- Puente hacia una cirugía futura: Este enfoque evita los riesgos inmediatos de la cirugía y permite que la cavidad abdominal y el pecho del bebé crezcan, dando tiempo crítico para que los pulmones maduren. Después de que el onfalocele esté completamente cubierto con piel, se convierte en una hernia estable. Luego se planifica una cirugía de reparación final para cuando el niño sea mucho mayor, a menudo después de su primer cumpleaños.
