Le neuroblastome est un type rare de cancer pédiatrique qui se développe à partir de cellules nerveuses immatures appelées neuroblastes. Il provient le plus souvent des glandes surrénales, qui se trouvent au-dessus des reins, mais peut également commencer dans le tissu nerveux du cou, de la poitrine, de l'abdomen ou du pelvis. Ce cancer touche principalement les nourrissons et les très jeunes enfants, la plupart des cas étant diagnostiqués avant l'âge de cinq ans. Le comportement du neuroblastome est très variable ; chez certains nourrissons, la tumeur peut disparaître d'elle-même, tandis que chez d'autres enfants, il peut s'agir d'une maladie agressive qui se propage rapidement à d'autres parties du corps. Comprendre le taux de mortalité est crucial pour les familles et les prestataires de soins de santé, car cela aide à définir le pronostic et à guider des décisions de traitement complexes.
Lorsqu'ils discutent des résultats pour le neuroblastome, les professionnels de la santé se réfèrent généralement aux taux de survie plutôt qu'aux taux de mortalité. La statistique la plus couramment utilisée est le taux de survie relatif à 5 ans, qui représente le pourcentage d'enfants atteints de neuroblastome qui sont encore en vie au moins cinq ans après leur diagnostic, par rapport aux enfants de la population générale. Il est important de se rappeler qu'il s'agit d'une moyenne basée sur des données provenant de groupes importants de patients et ne peut pas prédire ce qui se passera dans le cas d'un enfant individuel. Le pronostic pour le neuroblastome n'est pas un nombre unique ; il dépend fortement d'un système de classification qui catégorise les patients en groupes de risque. Cette stratification est critique et est basée sur plusieurs facteurs clés :
- L'âge au moment du diagnostic, car les nourrissons de moins de 18 mois ont généralement un meilleur pronostic.
- Le stade du cancer, qui décrit combien la tumeur a grandi et si elle s'est propagée (métastasée) à des parties éloignées du corps comme la moelle osseuse, les os, le foie ou les ganglions lymphatiques.
- La biologie de la tumeur, y compris des caractéristiques génétiques spécifiques comme l'amplification du gène MYCN, qui est associé à une croissance cancéreuse plus agressive.
Les taux de survie à 5 ans pour le neuroblastome varient considérablement selon les différents groupes de risque. Pour les enfants du groupe à faible risque — généralement ceux qui sont très jeunes avec de petites tumeurs localisées et une biologie favorable — le pronostic est excellent, avec un taux de survie de plus de 95 %. Le traitement pour ce groupe peut être moins intensif et peut parfois impliquer uniquement une chirurgie ou même une observation attentive. Les enfants du groupe à risque intermédiaire ont des taux de survie variant de 90 % à 95 % ; ces patients nécessitent généralement plus de traitements, y compris de la chimiothérapie et une chirurgie, mais ont toujours un très bon pronostic. Le plus grand défi concerne le groupe à haut risque, qui inclut la plupart des enfants plus âgés, ceux avec une maladie métastatique généralisée, ou ceux dont les tumeurs présentent des marqueurs biologiques défavorables comme l'amplification de MYCN. Malgré la réception des traitements les plus intensifs et multifacettes — impliquant souvent une chimiothérapie à forte dose, une chirurgie, une radiothérapie, une transplantation de cellules souches et une immunothérapie — le taux de survie à 5 ans pour le neuroblastome à haut risque est d'environ 50 % à 60 %. Cela signifie que, malheureusement, le taux de mortalité dans ce groupe spécifique reste élevé. C'est dans cette catégorie à haut risque que les essais cliniques et la recherche se concentrent le plus intensément, cherchant continuellement de nouvelles thérapies pour améliorer ces chances et offrir plus d'espoir aux familles.
Quelle est l'espérance de vie d'un adulte atteint de neuroblastome ?
Bien que le neuroblastome soit rare chez les adultes, rendant les données sur l'espérance de vie moins étendues que pour les enfants, la maladie suit souvent un cours plus indolent ou lent. Malgré cela, le pronostic global est généralement pire pour les adultes, souvent en raison d'une tolérance plus faible aux traitements agressifs utilisés chez les patients pédiatriques et de la présence d'autres problèmes de santé. Les données du registre SEER indiquent un taux de survie spécifique à la maladie de 5 ans d'environ 33 % pour les adultes âgés de 18 à 60 ans. Cependant, le pronostic dépend fortement du stade du cancer au moment du diagnostic ; une revue rétrospective a trouvé que, tandis que les adultes ayant une maladie localisée (Stade I-II) avaient un taux de survie à 5 ans de 83 %, ce taux est tombé à 28 % pour ceux ayant une maladie avancée (Stade III-IV).
Peut-on battre un neuroblastome de stade 4 ?
Bien que le neuroblastome de stade 4, à haut risque soit un cancer agressif et historiquement difficile à traiter, des avancées significatives rendent la survie de plus en plus possible. Aujourd'hui, les oncologues utilisent une approche multifacette qui combine chimiothérapie intensive, chirurgie, radiothérapie et immunothérapie. Une grande avancée est l'approbation récente par la FDA de la difluorométhylornithine (DFMO), commercialisée sous le nom d'IWILFIN, une thérapie de maintenance spécifiquement conçue pour prévenir les rechutes en ciblant les cellules souches cancéreuses résistantes après l'achèvement des traitements initiaux. Des histoires de réussite, comme celle de Will Lacey qui est maintenant un étudiant en bonne santé après avoir fait face à une rechute, fournissent des preuves solides que, grâce à ces stratégies innovantes, surmonter même cette forme agressive de neuroblastome est une réalité réalisable pour plus d'enfants.
À quelle vitesse le neuroblastome progresse-t-il ?
La vitesse de progression du neuroblastome est très variable et dépend des caractéristiques biologiques spécifiques de la tumeur. Certains neuroblastomes, en particulier chez les nourrissons, peuvent croître très lentement ou même régresser spontanément sans aucun traitement. En revanche, d'autres formes de la maladie, en particulier celles classées comme à haut risque, sont hautement agressives et peuvent progresser rapidement, se propageant souvent à d'autres parties du corps au moment du diagnostic. Des facteurs génétiques clés, tels que l'amplification de l'oncogène MYCN , sont fortement liés à cette progression rapide et à un pronostic moins favorable. Par conséquent, le comportement du neuroblastome peut aller d'une masse localisée à croissance lente à un cancer se métastasant rapidement.
Quelle est la rareté du neuroblastome chez les adultes ?
Bien que le neuroblastome soit la tumeur solide extracrânienne la plus courante chez les enfants, son diagnostic chez les adultes est extrêmement rare. L'incidence estimée n'est d'environ qu'un cas pour 10 millions d'adultes par an. Globalement, les neuroblastomes à début adulte représentent moins de 5 % de tous les cas, la grande majorité des patients — plus de 90 % — étant diagnostiqués avant l'âge de cinq ans. Pour illustrer cette rareté, une analyse de la base de données Surveillance, Épidémiologie et Résultats (SEER) a révélé que les patients âgés de 20 ans et plus ne représentaient que 6,1 % de tous les cas de neuroblastome diagnostiqués sur une période de près de 30 ans.
Où le neuroblastome se métastase-t-il ?
Lorsque le neuroblastome se propage, ou métastase, il se déplace du site de la tumeur d'origine vers des parties éloignées du corps. Chez les nourrissons et les enfants, le neuroblastome se métastase le plus souvent aux ganglions lymphatiques, aux os, à la moelle osseuse, au foie et à la peau. Une catégorie métastatique spéciale, connue sous le nom de Stade MS, affecte les enfants de moins de 18 mois et est généralement confinée à la peau, au foie et/ou à la moelle osseuse. Bien que moins courant, le cancer peut également se propager aux poumons et au cerveau, ce qui est plus souvent observé chez les patients adolescents. L'étendue de cette propagation est un facteur critique que les médecins utilisent pour déterminer le stade du cancer et le plan de traitement le plus approprié.
