Identifier les dystrophies cornéennes les plus courantes
La cornée est la fenêtre transparente en forme de dôme à l'avant de votre œil. Elle agit comme le principal verre de l'œil, courbant la lumière pour vous aider à voir le monde avec une netteté accrue. Lorsque cette structure vitale n'est pas parfaitement claire et lisse, votre vision peut être compromise. Bien que des blessures ou des infections puissent endommager la cornée, un groupe spécifique de conditions héréditaires connues sous le nom de dystrophies cornéennes peuvent également causer ces changements.
Les dystrophies cornéennes sont des conditions génétiques transmises au sein des familles, résultant d'une accumulation anormale de matériel dans une ou plusieurs couches de la cornée. Elles se caractérisent par quelques traits clés :
- Elles sont héréditaires, ce qui signifie qu'elles sont causées par une variation dans les gènes d'une personne. Si un patient est diagnostiqué, ses proches peuvent également avoir la condition, même sans symptômes.
- Elles sont presque toujours bilatérales, affectant les deux yeux. Cependant, la gravité est souvent asymétrique, un œil montrant des signes plus tôt ou plus significativement que l'autre.
- Elles progressent lentement, se développant progressivement sur de nombreuses années, voire des décennies. Elles sont également non inflammatoires, ce qui signifie qu'elles ne sont pas associées à la rougeur ou à l'écoulement observés dans les infections oculaires.
- Elles ne sont pas liées à des maladies systémiques. Ce sont des conditions oculaires indépendantes, non une complication d'autres problèmes de santé tels que le diabète ou les troubles autoimmune.
Dystrophie de la membrane basale épithéliale (EBMD)
Parmi les nombreux types de dystrophies cornéennes, l'une d'elles est de loin plus courante que toutes les autres : la dystrophie de la membrane basale épithéliale, ou EBMD. Étant donné qu'un grand nombre de personnes atteintes d'EBMD n'ont pas de symptômes, elles peuvent avoir la condition sans jamais s'en rendre compte.
Qu'est-ce que l'EBMD ? La racine du problème
Au fond, l'EBMD est un problème d'adhésion médiocre dans la couche la plus externe de la cornée, l'épithélium. Cette couche de cellules de surface doit s'ancrer à un fondement appelé membrane basale. Dans l'EBMD, cette membrane est produite de manière anormale, agissant moins comme un fort adhésif et plus comme un adhésif faible. Ce fondement défectueux rend les cellules de surface lâches et instables, créant une surface irrégulière qui peut perturber le film lacrymal et disperser la lumière, entraînant une vision floue. Cette instabilité est également la raison pour laquelle la couche supérieure est plus susceptible de se déchirer, une complication douloureuse connue sous le nom d'érosion cornéenne récurrente (RCE).
Les signes "Carte-Dot-Impression digitale"
L'EBMD est souvent appelé dystrophie carte-point-impression digitale, un surnom descriptif qui décrit avec précision ce qu'un ophtalmologiste voit lors d'un examen au lampes à fente. Chaque partie du nom correspond à un signe clinique distinct :
- Modèles de carte : Ce sont de grandes taches grisâtres et irrégulièrement formées sur la surface cornéenne. Avec des bords distincts qui peuvent ressembler à des côtes sur un globe, ces motifs sont créés par des couches épaissies et redondantes de la membrane basale poussant vers l'épithélium de surface.
- Opacités en point : Ce sont de petites opacités gris-blanc qui sont en réalité de minuscules kystes remplis de débris cellulaires piégés. Elles se forment parce que les cellules de surface désorganisées ne peuvent pas mûrir et se débarrasser de manière normale et ordonnée.
- Lignes d'empreinte digitale : Ce sont de fines crêtes parallèles, souvent tourbillonnantes, qui ressemblent aux motifs d'empreintes digitales humaines. Elles sont formées par des plis fins ou des duplications dans le matériau anormal de la membrane basale elle-même.
Symptômes et complications
Bien que de nombreuses personnes atteintes d'EBMD soient complètement asymptomatiques, d'autres éprouvent des problèmes légers mais persistants. Les plaintes les plus courantes sont une sensation de corps étranger granuleuse et une vision qui est floue ou fluctue au cours de la journée. Cette perturbation visuelle n'est pas causée par le besoin de nouvelles lunettes mais par un film lacrymal instable et un astigmatisme irrégulier en raison de la surface cornéenne inégale.
La complication la plus significative est l'érosion cornéenne récurrente (RCE), qui touche environ 10 % des personnes atteintes d'EBMD. Cela se produit lorsque la couche de surface mal attachée se déchire, souvent au réveil. Cela provoque une douleur aiguë et soudaine, une sensibilité à la lumière intense et des larmoiements excessifs.
Pourquoi le diagnostic est important pour la chirurgie oculaire
Identifier l'EBMD est crucial avant qu'un patient ne subisse tout type de chirurgie réfractive (comme le LASIK) ou de chirurgie de la cataracte. La surface irrégulière qu'elle crée peut interférer avec les mesures très précises nécessaires pour calculer la puissance d'un cristallin intraoculaire ou pour planifier un traitement au laser. Ne pas diagnostiquer et gérer l'EBMD au préalable peut conduire à des calculs inexacts et à une vision sous-optimale après la chirurgie.
Comment l'EBMD est géré
La gestion de l'EBMD est adaptée à la gravité des symptômes, allant de simples gouttes oculaires à de petites procédures chirurgicales. L'objectif est d'améliorer le confort, de stabiliser la vision et de prévenir les érosions douloureuses.
Gérer les symptômes quotidiens
Pour ceux ayant des symptômes chroniques légers, le traitement se concentre sur l'amélioration de la santé de la surface de l'œil. Cela commence souvent par des gouttes ou des pommades de solution saline hypertonique, qui aident à tirer l'excès de liquide de la cornée et à encourager une meilleure adhésion cellulaire, surtout lorsqu'elles sont utilisées la nuit. Le traitement agressif de toute condition coexistant comme la sécheresse oculaire ou la blépharite (inflammation des paupières) est également important. Cela peut impliquer des thérapies comme des gouttes ophtalmiques médicamenteuses, une hygiène des paupières ou des bouchons ponctuels pour conserver les larmes à la surface de l'œil.
Traitement des érosions récurrentes douloureuses
Lorsqu'une érosion cornéenne récurrente se produit, le traitement devient plus intensif pour guérir l'abrasion immédiate et prévenir sa récurrence. Une lentille de contact de bandage douce est souvent placée sur l'œil pendant plusieurs jours ou semaines pour protéger la surface délicate et en guérison des frottements de la paupière. Pour calmer l'inflammation de surface qui peut entraver la guérison, un ophtalmologiste peut prescrire un court cours de stéroïdes topiques et un antibiotique oral comme la doxycycline.
Interventions avancées et chirurgicales
Pour les cas persistants de RCE qui ne répondent pas à d'autres traitements, des options plus avancées peuvent être nécessaires. Celles-ci peuvent aller des gouttes oculaires biologiques et des membranes amniotiques qui favorisent la guérison aux procédures chirurgicales. Les interventions courantes comprennent :
- Puncture du stroma antérieur : Une procédure où une fine aiguille est utilisée pour créer de minuscules perforations à travers la membrane basale. Cela induit une petite réponse cicatricielle qui aide à "souder" la couche épithéliale à la cornée sous-jacente.
- Polissage au diamant : Une technique où un burr spécialisé à poils fins est utilisé pour polir doucement la membrane basale anormale, créant un fondement plus lisse et plus sain pour de nouvelles cellules à adhérer.
- Kératectomie photothérapeutique (PTK) : Une procédure basée sur un laser qui enlève précisément les couches de surface compromises, permettant la régénération d'un épithélium plus stable et régulier.
