Qu'est-ce que le neuroblastome ?
Le neuroblastome est un cancer des tumeurs solides qui se développe à partir de cellules nerveuses immatures, appelées neuroblastes, le plus souvent chez les nourrissons et les enfants de moins de cinq ans. Il prend normalement naissance dans les glandes surrénales situées au-dessus des reins, mais peut également apparaître dans les tissus nerveux du cou, de la poitrine, de l'abdomen ou du pelvis.
Ce cancer est unique car son comportement varie considérablement. Chez certains nourrissons, les tumeurs peuvent disparaître sans traitement à mesure que les cellules mûrissent ou meurent. Dans d'autres cas, le cancer peut être très agressif, se propageant rapidement à d'autres parties du corps, telles que la moelle osseuse, le foie et la peau. Les symptômes que l'enfant éprouve sont souvent le premier indice et dépendent fortement de la taille, de l'emplacement de la tumeur et de son extension éventuelle.
Symptômes en fonction de l'emplacement de la tumeur
Les signes initiaux du neuroblastome sont souvent causés par la tumeur qui appuie sur les tissus voisins. Les symptômes spécifiques dépendent entièrement de l'endroit où la tumeur se développe.
Tumeurs dans l'abdomen
C'est l'emplacement le plus commun pour le neuroblastome. Une tumeur dans l'abdomen, souvent sur une glande surrénale, peut provoquer un ventre enflé ou une masse dure et indolore qui peut être ressentie sous la peau. À mesure qu'elle grandit, elle peut appuyer sur l'estomac ou les intestins, entraînant une mauvaise appétit, une sensation de satiété après de petits repas, des douleurs abdominales ou de la constipation.
Tumeurs dans la poitrine
Une tumeur dans la poitrine peut appuyer sur les poumons ou les voies respiratoires, provoquant une toux persistante, un wheezing ou des difficultés respiratoires. Elle peut également comprimer une grande veine, entraînant un gonflement du visage, du cou et des bras. Si la tumeur affecte les nerfs dans le haut de la poitrine, cela peut causer une paupière tombante, une pupille plus petite dans un œil et une diminution de la transpiration d'un côté du visage.
Tumeurs près de la colonne vertébrale
Lorsque la tumeur provient des tissus nerveux le long de la colonne vertébrale et se développe dans le canal spinal, elle peut appuyer sur la moelle épinière. Cette pression peut causer une faiblesse dans les jambes, rendant difficile pour un enfant de se tenir debout, de marcher ou de ramper. Elle peut également entraîner des changements dans le contrôle des intestins ou de la vessie, tels que constipation soudaine ou difficulté à uriner.
Signes de neuroblastome répandu (métastatique)
Lorsque le neuroblastome se propage au-delà de son emplacement d'origine, il peut provoquer des symptômes plus généraux, à l'échelle du corps. Ces signes indiquent souvent que le cancer s'est déplacé vers des sites éloignés.
Propagation aux os et à la moelle osseuse
La métastase aux os est courante et peut provoquer des douleurs osseuses, que de jeunes enfants peuvent montrer par une irritabilité inexpliquée, une agitation ou une boiterie. Si le cancer infiltre la moelle osseuse, où les cellules sanguines sont produites, cela peut perturber la production. Cela peut entraîner :
- Anémie (basse en globules rouges), causant une peau pâle et de la fatigue.
- Infections fréquentes (basse en globules blancs).
- Ecchymoses ou saignements faciles (basse en plaquettes).
Signes généraux de maladie
Le cancer généralisé peut donner à un enfant l'apparence d'être généralement malade. Cela peut inclure une fièvre persistante de faible intensité non causée par une infection, une perte de poids inexpliquée et un manque d'énergie notable. L'enfant peut sembler fatigué, apathique ou irritable sans raison claire, ce qui peut être confondu avec des maladies infantiles courantes.
Signes oculaires distinctifs
Un signe classique du neuroblastome généralisé concerne les yeux. Si le cancer se propage aux os des orbites oculaires, il peut provoquer des saignements entraînant des cercles sombres, similaires à des ecchymoses, souvent appelés "yeux de raton laveur". Une tumeur se développant derrière l'œil peut également le pousser vers l'avant, provoquant un ou les deux yeux à saillir (proptose).
Symptômes systémiques et paranéoplasiques
Parfois, le neuroblastome provoque des symptômes qui ne sont pas liés à la pression physique de la tumeur. Ces effets, connus sous le nom de syndromes paranéoplasiques, se produisent lorsque la tumeur libère des hormones ou déclenche une réponse immunitaire anormale affectant d'autres parties du corps.
Symptômes liés aux hormones
- Hypertension artérielle et irritabilité : Les tumeurs peuvent libérer de fortes quantités d'hormones du type "lutte ou fuite" (catécholamines). Ce flot d'hormones de stress peut provoquer une hypertension artérielle persistante, un rythme cardiaque rapide, une transpiration excessive, une peau rougeoyante et des sentiments d'irritabilité ou d'anxiété extrêmes.
- Diarrhée aqueuse sévère : Certaines tumeurs produisent une substance appelée peptide intestinal vasoactif (VIP). Cela entraîne une sécrétion large d'eau par les intestins, provoquant une diarrhée sévère et chronique qui ne répond pas aux traitements standard. Cette condition, connue sous le nom de syndrome de Kerner-Morrison, peut entraîner une déshydratation dangereuse et des déséquilibres minéraux.
Réactions auto-immunes
- Mouvements incontrôlés (syndrome Opsoclonus-Myoclonus-Ataxie - OMAS) : Dans ce syndrome rare, le système immunitaire du corps attaque par erreur des parties du système nerveux en essayant de combattre la tumeur. Cela provoque des mouvements oculaires rapides et chaotiques ("yeux dansants"), des spasmes musculaires saccadés dans les membres ("pieds dansants") et une perte de coordination (ataxie) qui affecte l'équilibre et la marche. Les enfants avec OMAS ont souvent une forme moins agressive de neuroblastome.
Autres signes rares
- Nodules cutanés "muffin aux myrtilles" : Vu presque exclusivement chez les nourrissons atteints de maladie généralisée, ce signe implique de petites bosses fermes et non douloureuses de couleur bleuâtre-pourpre apparaissant sur la peau. Ces nodules sont de petites dépôts de tumeur qui se sont répandus sur la peau, lui donnant un aspect surnommé éruption "muffin aux myrtilles". Bien qu'il s'agisse d'un signe de métastase, il est souvent associé à un type de neuroblastome chez les nourrissons qui a un très bon pronostic.
