Che cos'è il neuroblastoma?
Il neuroblastoma è un raro cancro infantile che inizia in forme molto precoci di cellule nervose chiamate neuroblasti. Queste cellule immature fanno parte dello sviluppo fetale normale, ma nel neuroblastoma, falliscono nella maturazione. Invece, si moltiplicano in modo incontrollato e formano tumori solidi. Questo cancro è noto per la sua vasta gamma di comportamenti, dall'estinguersi da solo alla diffusione aggressiva.
Origine nelle cellule nervose precoci
Questo cancro deriva dai neuroblasti, che sono cellule residue dello sviluppo di un bambino nel grembo materno. Normalmente, queste cellule sono destinate a maturare nel sistema nervoso simpatico—la rete che gestisce le risposte "lotta o fuga" del corpo controllando funzioni come la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e la digestione. Nel neuroblastoma, un errore di sviluppo impedisce questa maturazione, causando alle cellule di crescere in un tumore invece.
Luoghi comuni dei tumori
Poiché i neuroblasti fanno parte del sistema nervoso simpatico, i tumori possono svilupparsi ovunque lungo questa rete. Il sito più comune è nelle ghiandole surrenali, che sono piccole ghiandole situate sopra i reni. Tuttavia, i tumori possono anche formarsi nei tessuti nervosi lungo la colonna vertebrale nel collo, nel torace, nell'addome o nel bacino. La posizione del tumore spesso determina i segni e i sintomi specifici che un bambino può sperimentare.
Un cancro incredibilmente imprevedibile
Il neuroblastoma è notevole per il suo comportamento variegato. In alcuni neonati, il tumore può maturare in tessuto innocuo o addirittura scomparire senza alcun trattamento, un processo noto come regressione spontanea. In altri bambini, la malattia può essere estremamente aggressiva, crescere rapidamente e diffondersi ad altre parti del corpo come il midollo osseo, le ossa, il fegato e la pelle. Questa imprevedibilità è una sfida chiave per i medici nel determinare il miglior corso di trattamento.
Come viene stadiato il neuroblastoma
Una volta diagnosticato il neuroblastoma, i medici effettuano la stadiazione per determinare l'estensione del cancro—quanto è grande il tumore e se si è diffuso. La stadiazione è un passaggio critico che fornisce una mappa per il team medico per creare il piano di trattamento più efficace. Vengono utilizzati due sistemi principali per stadiarlo.
Il Sistema di Stadiazione Internazionale del Neuroblastoma (INSS)
L'INSS classifica il tumore dopo che è stata eseguita l'operazione. Le sue fasi si basano su quanto del tumore è stato rimosso chirurgicamente e se ha superato la linea mediana del corpo (una linea immaginaria che divide il corpo in sinistra e destra). L'ultima fase dell'INSS viene confermata solo dopo l'intervento iniziale, poiché dipende dall'esito chirurgico.
Il Sistema di Stadiazione del Gruppo di Rischio Internazionale per il Neuroblastoma (INRGSS)
Un approccio più moderno, l'INRGSS stadi il cancro prima che inizi qualsiasi trattamento, utilizzando test di imaging come tomografie computerizzate o scansioni MRI. Questo sistema cerca "Fattori di Rischio Definiti dall'Immagine" (IDRF)—segni su una scansione che suggeriscono che il tumore è avvolto attorno a vasi sanguigni principali o ha invaso organi vicini. Questa stadiazione pre-trattamento aiuta i medici a prevedere i rischi chirurgici in anticipo e decidere se è necessario prima un trattamento chemioterapico per ridurre il tumore, rendendo un'operazione futura più sicura ed efficace.
Le Fasi INSS Spiegate
Le fasi INSS forniscono un quadro dettagliato dell'estensione del tumore in base ai reperti chirurgici.
Fase 1
Questa è la fase più favorevole. Descrive un tumore localizzato che è stato completamente rimosso durante l'intervento. Per essere classificato come Fase 1, i medici devono confermare che non sono rimaste cellule tumorali e che i linfonodi vicini sono privi di cancro. I bambini con neuroblastoma di fase 1 hanno una prognosi eccellente e potrebbero non avere bisogno di alcun ulteriore trattamento.
Fase 2A e 2B
Questa fase descrive anche un tumore localizzato, ma uno che non è stato completamente rimosso solo con la chirurgia.
- Fase 2A: Il tumore non è stato completamente rimosso, ma i linfonodi vicini sono privi di cancro.
- Fase 2B: Il tumore non è stato completamente rimosso e le cellule tumorali sono state trovate anche nei linfonodi dello stesso lato del corpo del tumore.Il trattamento per la fase 2 spesso include chemioterapia per eliminare le cellule tumorali residue.
Fase 3
Questa fase descrive un grande tumore che non è stato completamente rimosso e che è cresciuto oltre la linea mediana del corpo. Ad esempio, un tumore che inizia vicino al rene sinistro può essere cresciuto per coinvolgere aree sul lato destro. In altri casi, il tumore primario si trova da un lato, ma il cancro è trovato nei linfonodi sul lato opposto. Il trattamento per la fase 3 inizia tipicamente con chemioterapia per ridurre il tumore prima di tentare l'operazione.
Fase 4
La fase 4 significa che il cancro si è metastatizzato, o si è diffuso, in parti distanti del corpo. I siti comuni di diffusione includono linfonodi distanti, ossa, midollo osseo, fegato e pelle. Poiché la malattia è diffusa, il trattamento deve essere sistemico, mirando alle cellule tumorali in tutto il corpo. Questo comporta una combinazione intensiva di terapie, come chemioterapia ad alte dosi, chirurgia, radioterapia e immunoterapia.
Fase 4S (Speciale)
Questa categoria unica è riservata per i neonati sotto i 18 mesi. Questi bambini hanno un piccolo tumore primario localizzato (simile alle fasi 1 o 2), ma il cancro si è anche diffuso al fegato, alla pelle e/o a una piccola quantità nel midollo osseo. Nonostante sia metastatico, i tumori in molti neonati di fase 4S regrediranno spontaneamente—maturando in tessuto innocuo o scomparendo da soli con poco o nessun trattamento. I medici monitorano questi bambini da vicino, intervenendo solo se i tumori causano problemi potenzialmente letali.
Oltre la Stadiazione: Come la Fase Determina il Gruppo di Rischio di un Paziente
La fase di un tumore è solo un pezzo del puzzle. Per creare il miglior piano di trattamento, i medici combinano la fase con l'età del bambino e le caratteristiche biologiche del tumore, inclusa la sua genetica. Questo quadro completo colloca ogni bambino in un gruppo di rischio—basso, intermedio o alto—che alla fine guida l'intensità della terapia.
Gruppo a Basso Rischio
Questo gruppo ha la migliore prognosi. Include tipicamente bambini con tumori di fase 1 o 2 con "biologia favorevole" e neonati con malattia di fase 4S. L'obiettivo è curare il cancro con la minima quantità di trattamento per ridurre al minimo gli effetti collaterali a lungo termine. Per alcuni, la sola chirurgia è sufficiente, mentre altri potrebbero richiedere solo un'attenta osservazione mentre il tumore regredisce da solo.
Gruppo a Rischio Intermedio
Questa categoria include spesso bambini con tumori localizzati più grandi (come la fase 3) o quelli con alcune caratteristiche biologiche sfavorevoli. Il cancro è più esteso rispetto al gruppo a basso rischio ma non così diffuso o aggressivo come nel gruppo ad alto rischio. Il trattamento è più intensivo, di solito coinvolgendo sia chemioterapia che chirurgia per ottenere una cura mantenendo un equilibrio tra l'efficacia del trattamento e i rischi per la salute a lungo termine.
Gruppo ad Alto Rischio
Questo gruppo affronta i tumori più difficili da trattare. Include la maggior parte dei bambini oltre i 18 mesi con malattia metastatica di fase 4. Inoltre, qualsiasi paziente il cui tumore presenta un cambiamento genetico specifico chiamato amplificazione MYCN è automaticamente classificato come ad alto rischio, indipendentemente dalla sua età o fase. Il trattamento per questo gruppo è il più complesso e aggressivo, coinvolgendo più fasi di chemioterapia ad alte dosi, chirurgia, radioterapia, trapianto di cellule staminali e immunoterapia.
