Che cos'è il neuroblastoma?
Il neuroblastoma è un cancro a tumore solido che si sviluppa da cellule nervose immature, chiamate neuroblasti, più spesso nei neonati e nei bambini sotto i cinque anni. Di solito origina dalle ghiandole surrenali situate sopra i reni, ma può anche apparire nel tessuto nervoso nel collo, nel torace, nell'addome o nel bacino.
Questo cancro è unico perché il suo comportamento varia ampiamente. In alcuni neonati, i tumori possono scomparire senza trattamento mentre le cellule maturano o muoiono. In altri, il cancro può essere altamente aggressivo, diffondendosi rapidamente ad altre parti del corpo come il midollo osseo, il fegato e la pelle. I sintomi che un bambino sperimenta sono spesso il primo indizio e dipendono fortemente dalla dimensione, dalla posizione del tumore e se si è diffuso.
Sintomi basati sulla posizione del tumore
I segni iniziali del neuroblastoma sono spesso causati dal tumore che preme sui tessuti circostanti. I sintomi specifici dipendono interamente da dove cresce il tumore.
Tumori nell'addome
Questa è la posizione più comune per il neuroblastoma. Un tumore nell'addome, spesso su una ghiandola surrenale, può causare un ventre gonfio o un nodulo duro e indolore che può essere sentito sotto la pelle. Man mano che cresce, può premere sullo stomaco o sull'intestino, portando a una scarsa appetito, una sensazione di pienezza dopo piccoli pasti, dolori addominali o stitichezza.
Tumori nel torace
Un tumore nel torace può premere sui polmoni o sulle vie aeree, causando una tosse persistente, respiro sibilante o difficoltà a respirare. Può anche comprimere una grande vena, causando gonfiore nel viso, nel collo e nelle braccia. Se il tumore colpisce i nervi nella parte superiore del torace, può causare una palpebra cadente, una pupilla più piccola in un occhio e una sudorazione ridotta su un lato del viso.
Tumori vicino alla colonna vertebrale
Quando un tumore nasce dal tessuto nervoso accanto alla colonna vertebrale e cresce nel canale spinale, può premere sul midollo spinale. Questa pressione può causare debolezza nelle gambe, rendendo difficile per un bambino stare in piedi, camminare o strisciare. Può anche portare a cambiamenti nel controllo dell'intestino o della vescica, come stitichezza improvvisa o difficoltà a urinare.
Segni di neuroblastoma diffuso (metastatico)
Quando il neuroblastoma si diffonde oltre la sua posizione originale, può causare sintomi più generali, a livello corporeo. Questi segni spesso indicano che il cancro si è spostato in siti distanti.
Diffusione alle ossa e al midollo osseo
La metastasi alle ossa è comune e può causare dolore osseo, che un bambino piccolo potrebbe mostrare come irritabilità inspiegabile, irrequietezza o zoppia. Se il cancro infiltrasse il midollo osseo, dove vengono prodotti i globuli, può interrompere la produzione. Questo può portare a:
- Anemia (basso numero di globuli rossi), causando pelle pallida e affaticamento.
- Infezioni frequenti (basso numero di globuli bianchi).
- Facilità a lividi o sanguinamenti (basso numero di piastrine).
Segni generali di malattia
Il cancro diffuso può far sembrare un bambino generalmente malato. Questo può includere una febbre persistente di basso grado non causata da un'infezione, perdita di peso inspiegabile e una mancanza di energia evidente. Il bambino può sembrare stanco, apatico o irritabile senza motivo chiaro, il che può essere scambiato per malattie infantili comuni.
Segni oculari distintivi
Un segno classico di neuroblastoma diffuso coinvolge gli occhi. Se il cancro si diffonde alle ossa delle cavità oculari, può causare sanguinamento che porta a cerchi scuri simili a lividi, spesso chiamati "occhi da procione". Un tumore che cresce dietro l'occhio può anche spingerlo in avanti, causando un rigonfiamento di uno o entrambi gli occhi (proptosi).
Sintomi sistemici e paraneoplastici
A volte, il neuroblastoma causa sintomi che non sono correlati alla pressione fisica del tumore. Questi effetti, noti come sindromi paraneoplastiche, si verificano quando il tumore rilascia ormoni o attiva una risposta immunitaria anomala che influisce su altre parti del corpo.
Sintomi correlati agli ormoni
- Ipertensione e irritabilità: I tumori possono rilasciare alti livelli di ormoni dello "stress" (catecolamine). Questo afflusso di ormoni può causare un'ipertensione persistente, un battito cardiaco accelerato, sudorazione eccessiva, pelle arrossata e sentimenti di estrema irritabilità o ansia.
- Diarrea acquosa severa: Alcuni tumori producono una sostanza chiamata peptide intestinale vasoattivo (VIP). Questo fa sì che gli intestini secreti grandi quantità d'acqua, portando a diarrea severa e cronica che non risponde ai trattamenti standard. Questa condizione, nota come sindrome di Kerner-Morrison, può causare disidratazione pericolosa e squilibri minerali.
Reazioni autoimmuni
- Movimenti incontrollati (Sindrome da Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia - OMAS): In questa rara sindrome, il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente parti del sistema nervoso mentre cerca di combattere il tumore. Questo provoca movimenti oculari rapidi e caotici ("occhi danzanti"), spasmi muscolari repentini negli arti ("piedi danzanti") e una perdita di coordinazione (atassia) che influisce sull'equilibrio e sulla camminata. I bambini con OMAS spesso hanno una forma meno aggressiva di neuroblastoma.
Altri segni rari
- Noduli cutanei "muffin ai mirtilli": Visti quasi esclusivamente nei neonati con malattia diffusa, questo segno comporta piccole protuberanze ferme, non dolorose e di colore bluastro-viola che compaiono sulla pelle. Questi noduli sono piccole depositi tumorali che si sono diffusi alla pelle, dando un aspetto soprannominato rash da "muffin ai mirtilli". Nonostante sia un segno di metastasi, è spesso associato a un tipo di neuroblastoma nei neonati che ha una prognosi molto buona.
