『ペイントと待つ』を超えて：ボツリヌス毒素が臍帯ヘルニア修復を革新する方法
臍帯ヘルニアは、出生時に存在する先天性腹壁欠損であり、乳児の腸、肝臓、またはその他の臓器が臍の開口部を通して突出します。これらの臓器は保護的で半透明の嚢で覆われており、他の類似の状態と区別する重要な特徴です。開口部のサイズや関与する臓器は、小さな欠損から大きく複雑なケースまで、かなりの幅があります。このような大きな欠損は専門的なケアを必要とします。
巨大臍帯ヘルニアの課題
巨大臍帯ヘルニアは、通常5センチメートル以上の大きな欠損が特徴の重度の変異型で、肝臓の重要な部分を含む大きなヘルニア嚢を持っています。これは大きな課題を生み出します：乳児の腹腔は外部化された臓器を保持するには単に小さすぎるため、これを内臓腹部不均衡と呼びます。この状態は、肺の発育不全（肺低形成）によって複雑化することが多く、これが乳児の呼吸能力を制限し、即時の外科的閉鎖を非常に危険にします。
保護的嚢と関連条件
保護的嚢は重要な特徴であり、子宮内での羊水への直接的な曝露からヘルニアした臓器を保護し、他の欠損に見られる炎症を防ぎます。嚢が無傷のままであれば、通常乳児の腸は健康です。しかし、臍帯ヘルニアはしばしば孤立した状態ではありません。多くの影響を受けた乳児は心血管の問題を含む他の形態異常を持っており、徹底的な心臓評価が不可欠です。臨床医はまた、追加の課題を提示する可能性のあるベックウィズ・ウィデマン症候群などの遺伝子症候群をスクリーニングします。
従来の管理：『ペイントと待つ』戦略
巨大臍帯ヘルニアのある乳児の場合、腹腔が小さすぎて肺が未発達であるため、即時の外科的閉鎖は危険すぎることがあります。これらのケースでは、医療従事者は『ペイントと待つ』戦略と呼ばれる伝統的な非外科的手法を使用することがよくあります。このアプローチは、一次修復に伴う腹腔内圧の上昇や呼吸困難のリスクを避けることによって、乳児の安定性を優先します。
この技術は、遅く段階的なプロセスです。医療スタッフは、薄い臍帯ヘルニア嚢に直接、バシトラシンなどの局所抗菌薬を定期的に塗布します。この治療は感染を防ぎ、嚢の治癒と強固な保護皮膚の層への変化を助けるプロセスを促進します。薬剤が塗布された後、乳児の胴体は嚢を保護し、時間をかけて欠損を縮小するために優しく連続的な圧力を提供する伸縮性の弾性包帯で巻かれます。
『待つ』の要素は重要で、これは数ヶ月かかる長期的な計画です。これらの乳児は新生児集中治療室（NICU）での長期入院を必要とし、効果的な呼吸のために場合によっては機械換気を含むかなりの呼吸支援が必要となります。この方法は手術の即時の危険を回避しますが、大きな腹部ヘルニア（新しい皮膚の下に臓器の膨らみ）が生じ、子供が大きくて強くなった数年後に別の大手術で修復されなければなりません。
新しいアプローチ：ボツリヌス毒素A（BTA）の仕組み
新しい医薬品アプローチは、巨大臍帯ヘルニアの早期で決定的な閉鎖を促進する能力で注目されています。ボツリヌス毒素A（BTA）は、主に美容用途で知られている神経毒素であり、重要な内臓腹部不均衡を管理する強力なツールとして再利用されています。この技術は、待機期間の安定性と出生時期の完全修復の利点を組み合わせた中間的な解決策を提供します。
巨大臍帯ヘルニアを閉じる際の主な課題は、小さな腹腔に臓器を戻すときに生じる緊張です。BTAは、側腹部筋肉の一時的かつ制御された麻痺を引き起こすことによって、これに直接対処します。この化学的緩和は、化学的神経麻痺として知られ、筋肉を伸ばして長くすることを可能にし、腹部の領域を効果的に拡大します。これにより、危険な腹腔内圧の急上昇なしに臓器を収容するための必要なスペースが作られます。
BTAの適用は、NICUのベッドサイドで行われる最小限の侵襲的手続きです。精度のために超音波ガイドを使用して、小児外科医が幼児の側腹部筋肉に毒素の小さな計算された投与を注入します。幼児は鎮静によって快適に保たれ、全身麻酔の必要がありません。
注射の後、薬剤が最大の筋弛緩効果を達成するまで約4〜6週間の待機期間があります。この間、乳児ははるかに攻撃的に管理されずに済みます。多くの乳児は機械換気から抜け出し、完全な授乳を確立し、親との重要な絆を築く時間を持ち、最終手術の前に安定した成長の期間を作り出します。
BTAアプローチの主な利点と臨床的結果
BTAの戦略的使用は、巨大臍帯ヘルニアのある乳児の治療過程を根本的に変えます。このアプローチは、より穏やかな修復に体を準備させることによって、独自の利点のセットを提供し、先駆的な医療チームからの初期の臨床結果によって支持されています。
待機期間中の生活の質の向上。 乳児は機械換気なしで安定しており、母乳を含む正常な授乳を確立できるようになっています。この侵襲性の低い待機期間は、重要な親子の絆を育み、家族のストレスを軽減します。
より安全で堅牢な外科的修復。 拡大された腹腔は、緊張を伴わない一次閉鎖を可能にします。これにより、プロステーシスメッシュや複雑な組織解放操作が不要になることが多く、創傷感染やヘルニア再発のリスクが大幅に低下します。
決定的な新生児修復。 『ペイントと待つ』戦略とは異なり、BTAアプローチは、生命の最初の数ヶ月で完全かつ一度きりの修復を可能にします。患者は腹壁が完全に intact、予定された数年後の再手術を避けて病院から退院します。
優れた長期的結果と家族の満足度。 早期の追跡評価は、ヘルニア再発の兆候や好ましい美容的結果を示していません。このポジティブな臨床の経過は、外科的経過が少ないことと相まって、家族の満足度が非常に高くなっています。
