神経芽腫は、未熟な神経細胞である神経芽細胞から発生する稀な小児癌の一種です。通常は腎臓の上に位置する副腎で始まりますが、首、胸部、腹部、または骨盤の神経組織からも発症することがあります。この癌は主に乳児や非常に幼い子供に影響を与え、ほとんどの症例が5歳未満で診断されます。神経芽腫の挙動は非常に変動が大きく、一部の乳児では腫瘍が自然に消失する一方で、他の子供にとっては急速に他の体の部分に広がる攻撃的な病気となることがあります。死亡率を理解することは、家族や医療提供者にとって重要であり、予後を策定し、複雑な治療決定を guidするのに役立ちます。

神経芽腫の結果について議論する際、医療専門家は通常、死亡率ではなく生存率に言及します。最も一般的に使用される統計は、診断から少なくとも5年後に神経芽腫を持つ子供たちの生存率の割合を示す5年相対生存率です。これは、一般人口の子供たちと比較した平均であることを覚えておくことが重要です。この数字は、大規模な患者群からのデータに基づいた平均であり、特定の子供のケースで何が起こるかを予測することはできません。神経芽腫の予後は単一の数字ではなく、代わりに患者をリスクグループに分類する分類システムに非常に依存しています。この層別化は重要であり、いくつかの重要な要因に基づいています：

• 診断時の年齢、18ヶ月未満の乳児は一般的により良い見通しを持っています。
• 癌のステージ、腫瘍がどれだけ成長したか、または骨髄、骨、肝臓、リンパ節などの体の遠くの部分に転移（転移）したかを説明します。
• 腫瘍の生物学、MYCN遺伝子の増幅などの特定の遺伝的特徴があり、これはより攻撃的な癌の成長に関連しています。

神経芽腫の5年生存率は、さまざまなリスクグループ間で劇的に異なります。低リスクグループの子供たち—通常は非常に幼く、腫瘍が小さく局所化され、生物学が好ましい患者—の予後は非常に良好で、生存率は95％を超えます。このグループの治療はそれほど集中的でない可能性があり、場合によっては手術だけで済むことや慎重な観察を含むこともあります。中リスクグループの子供たちは、90％から95％の生存率を示しており、これらの患者は通常、より多くの治療、化学療法や手術を必要としますが、それでも非常に良好な予後を持っています。最大の課題は高リスクグループにあり、特に年齢の高い子供たちや、広範囲に転移した病気の子供たち、またはMYCN増幅などの好ましくない生物学的マーカーを持つ腫瘍のある子供たちが含まれます。最も集中的で多面的な治療を受けながらも—しばしば高用量化学療法、手術、放射線療法、幹細胞移植、免疫療法を含む—高リスク神経芽腫の5年生存率は約50％から60％です。これは残念ながら、この特定のグループの死亡率が高いことを意味します。この高リスクカテゴリにおいて、臨床試験や研究は最も集中的に行われており、これらの確率を改善し、家族により多くの希望を提供する新しい治療法を継続的に模索しています。

神経芽腫の患者の成人の期待寿命はどれくらいですか？

神経芽腫は成人において稀であるため、成人の期待寿命データは小児よりも広範ではありませんが、この病気はしばしばより緩慢または成長が遅い経過をたどります。それにもかかわらず、全体的な予後は一般的に成人にとって悪化することが多く、これはしばしば小児患者に使用される攻撃的治療への耐性が低いことや、他の健康状態の存在によるものです。SEERレジストリのデータによれば、18〜60歳の成人における5年の病特異的生存率は約33％です。ただし、予後は診断時の癌のステージに非常に依存しており、ある遡及的レビューでは、局所化された（ステージI-II）病気を持つ成人は5年生存率が83％だったのに対し、進行した（ステージIII-IV）病気の患者はこの率が28％に低下したことが分かりました。

ステージ4の神経芽腫を克服することはできますか？

ステージ4の高リスク神経芽腫は攻撃的で歴史的に治療が難しい癌ですが、重要な進歩により生存の可能性が高まっています。現在、腫瘍学者は、集中的な化学療法、手術、放射線、免疫療法を組み合わせた多面的なアプローチを利用しています。重要な突破口は、再発を防ぐために初期治療後に抵抗性の癌幹細胞を標的とするために特別に設計された維持療法であるDFMO（ジフルオロメチルオルニチン）のFDAの最近の承認です。ウィル・レイシーのような成功事例は、再発を経験した後、現在は健康な大学生として、これらの革新的な戦略によっても、この攻撃的な形式の神経芽腫を克服することがより多くの子供にとって達成可能な現実であることを強力に示しています。

神経芽腫はどれくらいの速さで進行しますか？

神経芽腫の進行速度は非常に変動が大きく、腫瘍の特定の生物学的特徴に依存しています。一部の神経芽腫、特に乳児においては、非常に遅く成長する場合や治療なしで自然に退縮する場合があります。それに対して、高リスクとして分類される病気の他の形態は非常に攻撃的であり、診断時にはすでに体の他の部分に広がっていることが多いです。MYCN癌遺伝子の増幅などの主要な遺伝的要因は、この急速な進行および予後の悪化と強く関連しています。したがって、神経芽腫の挙動は、遅く成長する局所的な塊から迅速に転移する癌まで様々です。

神経芽腫は成人にどれくらいの頻度で発症しますか？

神経芽腫は小児における最も一般的な頭蓋外固形腫瘍ですが、成人においてはその診断は極めて稀です。推定発生率は年間約1000万人に1例です。全体として、成人に発症する神経芽腫は全症例の5％未満と考えられています。患者の90％以上が5歳未満で診断されているため、この稀少性を示すために、Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) データベースの分析の1つでは、20歳以上の患者は、ほぼ30年の期間に診断されたすべての神経芽腫症例のわずか6.1％を占めていることが分かりました。

神経芽腫はどこに転移しますか？

神経芽腫が拡散または転移する際、元の腫瘍サイトから体の遠隔部位に移動します。乳児や子供では、神経芽腫は最も頻繁にリンパ節、骨、骨髄、肝臓、皮膚に転移します。特別な転移カテゴリーであるステージMSは、18ヶ月未満の子供に影響を及ぼし、通常は皮膚、肝臓、または骨髄に限定されます。あまり一般的ではありませんが、癌は肺や脳にも転移することがあり、これは思春期の患者においてより頻繁に見られます。この広がりの程度は、医師が癌のステージと最も適切な治療計画を決定するために使用する重要な要素です。

#neuroblastoma