オンファロセル手術の潜在的合併症
オンファロセルは、赤ちゃんの腸、肝臓、またはその他の臓器がへその外に突出する腹壁の先天的出生欠損です。これらの臓器は、袋と呼ばれる薄い保護膜で覆われています。この状態は、腹壁が完全に閉じないときに胎児の発育初期に発生します。オンファロセル自体は課題を提示しますが、臓器を腹部に戻すための外科的修復は、その独自の重大なリスクを伴います。手術の成功と赤ちゃんの回復は、欠損の大きさ、赤ちゃんの全体的な健康、及び他の医療条件の有無に大きく影響されます。
手術後の即時合併症
オンファロセル修復後の直後の期間は重要です。なぜなら、赤ちゃんは手術手技から直接発生する急性合併症に非常に脆弱だからです。これらのリスクを管理することが、新生児集中治療室（NICU）チームの主な焦点です。
手術後の呼吸機能の障害
大きなオンファロセルの外科的閉鎖は、腹腔内の圧力を劇的に上昇させる可能性があります。この状態は腹部コンパートメント症候群として知られており、横隔膜を上に押し上げ、その動きを制限し、肺の拡張のためのスペースを減少させます。これにより、呼吸不全または失敗が起こり、機械的換気が必要になることがあります。
この急激な圧力の上昇を防ぐために、外科医は通常、臓器を覆うシリコン袋または「サイロ」を使用して段階的修復を行います。数日または数週間にわたり、サイロは徐々に締め付けられ、腹腔が拡張できるようにして最終的な閉鎖を行います。
急性腎障害
腎臓は血流と圧力の変化に非常に敏感です。手術後の高い腹腔内圧は、腎臓に血液を供給する血管を圧迫し、血流と酸素を減少させます。これにより、急性腎障害または失敗が発生する可能性があり、これは腎臓が血液から効果的に廃棄物をフィルタリングできない深刻な状態です。医療チームは、尿の出量と腎機能検査を密接に監視して、この合併症を早期に検出し、管理します。
敗血症と感染
敗血症は、感染に対する命にかかわる反応であり、特に脆弱な新生児において、あらゆる大手術後の主要なリスクです。外科的切開部位は細菌の侵入点になり得ます。さらに、手術後のケアに必要な侵襲的なデバイス（呼吸管、栄養のための中心静脈（IV）ライン、尿カテーテルなど）は、すべて血流に細菌を持ち込むリスクを伴います。細菌感染の兆候を監視し、敗血症を防ぐためには、厳格な無菌技術と継続的な監視が不可欠です。敗血症は、急速に臓器の失敗を引き起こす可能性があります。
出血性疾患
新生児の出血性疾患は、血液凝固に不可欠なビタミンKの欠乏によって引き起こされる出血障害です。オンファロセルを持つ赤ちゃんは、しばしば早産であり、餌を与えることができないほど病気であるため、より高いリスクがあります。予防的なビタミンK注射はすべての新生児にとって標準ですが、これらの赤ちゃんにとっては、手術中または手術後の危険な制御されない出血を防ぐために特に重要です。
短期および長期の合併症
成功した初期回復の後でも、オンファロセル修復を受けた子供たちは、長期的な管理と監視が必要な継続的な健康の課題に直面する可能性があります。
摂食困難とGERD
胃食道逆流症（GERD）は、オンファロセル修復後の乳児に非常に一般的です。腹部の圧力の上昇は、容易に胃の内容物を食道に戻すことができ、痛み、頻繁な嘔吐、摂食回避を引き起こします。これらの多くの赤ちゃんはまた、経口摂食スキルの発達を遅らせる可能性のある長期間の管栄養が必要です。安全な摂食計画を確立するために、言語治療士や栄養士を含む多職種チームが必要となることがよくあります。これには、特殊なフォーミュラ、濃厚な給餌、または医薬品が含まれる可能性があります。
癒着による腸閉塞
すべての腹部手術は、内臓の瘢痕組織のバンドを形成する癒着につながる可能性があります。これらの癒着は腸のループがねじれたり、くっついたりして、小腸閉塞を引き起こす可能性があり、初回手術の数ヶ月または数年後に発生することがあります。これは食物や廃棄物の正常な通過を妨げる医学的緊急事態です。親は、緑色の（胆汁性）嘔吐、腹部の膨満、便が出ないなどの警告サインを認識するように教えられます。これは、即時の医療的注意が必要であり、しばしば再手術を要します。
腸の捻転とボルバリス
腸が体の外側で発達するため、腹部内での回転と固定の正常なプロセスを経ません。この状態は腸の捻転と呼ばれ、すべてのオンファロセルを持つ子供に存在します。症状を持たずに生活する多くの人がいますが、腸が自己の血液供給を巻き込み、血流を切り断ち、組織死亡を引き起こすボルバリスの小さながあり得る深刻なリスクがあります。外科医と親は、突然の激しい腹痛や胆汁性嘔吐の発症に常に警戒する必要があります。
発達と筋骨格の遅れ
長期入院、複数の手術、および初期の健康課題は、子供の発達に影響を与える可能性があります。特に巨大オンファロセルの生存者の多くは、運動技能、発話、または認知において発達遅延を経験する可能性があります。低筋肉トーン（弛緩）も一般的で、座る、這う、歩くといった身体的なマイルストーンに影響を及ぼす可能性があります。 ongoing physical, occupational, and speech therapy are often essential to help these children reach their full potential。
手術結果に影響を与える要因
手術合併症のリスクと重症度は、すべての赤ちゃんに対して同じではありません。出生時に存在するいくつかの重要な要因が、子供の手術の旅と長期的な健康を形成する上で決定的な役割を果たします。
オンファロセルのサイズ
欠損のサイズは、外科的複雑性と結果の主要な予測因子です。小さなオンファロセルは、通常、より少ない合併症で単一の手術で修復できます。対照的に、「巨大」オンファロセル（通常は5センチメートル以上または肝臓を含む欠損として定義されます）は、はるかに大きな課題を提示します。これらの赤ちゃんは、ほぼ常に未発達の腹腔を持っているため、単一段階の閉鎖が不可能で、手術後の呼吸機能の障害や腹部コンパートメント症候群のリスクが増加します。
関連した先天性異常
オンファロセルを持つ赤ちゃんの70%以上が他の健康状態を持っており、彼らの予後はしばしばオンファロセル自体よりもこれらの問題により依存しています。重大な心疾患やトリソミー13、トリソミー18などの染色体異常の存在は、死亡および手術後の合併症のリスクを劇的に増加させます。これらの関連状態は、赤ちゃんの麻酔、手術、および回復のストレスを耐える能力に影響を与える可能性があります。
既存の肺の健康
胎児期の腹部臓器の移動は、肺の発育に直接影響を及ぼします。大型のオンファロセルを持つ多くの赤ちゃんは、未発達の肺（肺低形成）および肺高血圧を持って生まれます。これらの既存の呼吸器疾患は、彼らを非常に脆弱にし、手術後の呼吸不全のリスクを大幅に増加させます。赤ちゃんが効果的に呼吸する能力は、彼らの生存と回復を決定する最も重要な要素であることがよくあります。
