神経芽腫は治療できますか？予後および治療に関するガイド
神経芽腫は、初期神経細胞から始まる稀な小児癌です[^4]. この診断に直面している家族にとって最も緊急の質問は、治療できるのかということです。答えはしばしば「はい」ですが、治療への道のりは子供ごとに異なります。神経芽腫の治癒可能性は、子供の年齢、癌の遺伝的構成、およびどれほど広がっているかという独自の要因のセットに完全に依存します。
この癌は、心拍数や血圧などの機能を制御する交感神経系の一部である未成熟神経細胞（神経芽細胞）から発生します[^5]. これらの神経芽細胞は、胎内での赤ちゃんの発育から残ったものです。通常は成熟または消失するが、神経芽腫では腫瘍に向かって制御不能に成長します。これらの細胞は体全体に見られるため、腫瘍は副腎（腎臓の上）、首、胸、腹部、または骨盤に現れることがあります。子供の腫瘍の具体的な特徴を理解することは、成功した治療計画を作成するための最初で最も重要なステップです。
診断とリスクの決定
神経芽腫は子供ごとに非常に異なる挙動を示すため、正確な診断は治療可能かどうかを決定するための重要な最初のステップです。このプロセスには、癌の存在を確認するだけでなく、その特定のリスクプロファイルを理解することが含まれており、これがすべての治療決定を導きます。
主要な診断ステップ
診断の旅は、簡単なテストから高度な画像診断で始まります。医師は、神経芽腫細胞によって生成される特定の物質であるカテコールアミンを検出するために、血液と尿をテストします；高いレベルは病気の強い指標となることがあります。同時に、超音波、CTスキャン、またはMRIのような画像スキャンは、主な腫瘍のサイズと位置の詳細な画像を提供します。
診断を確認し、癌が広がっているかどうかを確認するために、外科医は腫瘍の小さな部分を取り除く生検を実施します。病理学者はその組織を研究し、癌細胞を特定し、それらの攻撃性を評価します。広がり（転移）をチェックするために、医師はMIBGスキャンという専門のスキャンを使用し、安全な放射性トレーサーが神経芽腫細胞に吸収され、体内のどこにでも光ります。骨髄生検も重要です；骨髄は転移の一般的な部位だからです。
リスクがどのように決定されるか
すべての診断データが組み合わされて、神経芽腫は低リスク、中間リスク、高リスクのいずれかに分類されます。このリスクレベルは、他の単一の要因よりも癌の挙動を予測し、必要な治療の強度を決定します。
診断時の子供の年齢： 年齢は強力な予測因子です。12か月から18か月未満で診断された乳児は、癌が広がっている場合でも、はるかに良い予後を示します。非常に幼い子供の神経芽腫は、より好ましい生物学を持っていることが多く、最小限の治療または治療なしで自然に後退することさえあります。年齢の高い子供では、病気はより攻撃的になる傾向があります。
腫瘍の遺伝学（MYCN遺伝子）： 腫瘍の遺伝的特徴は重要です。最も重要なマーカーはMYCN遺伝子です。腫瘍細胞にこの遺伝子の追加コピーがある場合——MYCN増幅と呼ばれる状態——癌はほぼ常に高リスクとして分類されます。この遺伝的特徴はアクセラレーターとして機能し、癌の急成長と拡散を促進し、標準療法に対する抵抗力を高めます。
癌のステージと組織学： 癌のステージ（どこまで広がっているか）と顕微鏡下の外観（組織学として知られる）も重要です。転移していない局所腫瘍は治療が容易で、治癒率が高いです。骨、肝臓、または骨髄などの遠位部位に転移した癌は、より集中的な全身治療を必要とします。好ましい組織学は、細胞があまり攻撃的でないことを示し、より良い結果を示唆します。
神経芽腫の治療法
明確なリスク分類があれば、医師は子供の病気に完璧に一致した治療計画を調整できます[^3]. 目標は、治療による長期的な副作用を最小限に抑えながら、治癒を達成するために十分な治療を提供することです。
低リスクの神経芽腫
低リスクの病気を持つ子供に対しては、アプローチはしばしば穏やかです。特に乳児の場合、治療は「観察・待機」として知られる定期的なチェックアップでの慎重な観察のみで済むことが多いです。これらの腫瘍は自然に縮小または消失することがあります。治療が必要な場合、腫瘍を除去するための手術が十分な場合がほとんどです。このグループの予後は優れており、生存率は95％を超えます。
中間リスクの神経芽腫
このグループは、腫瘍が介入なしでは解決しない可能性が高いですが、高リスクの病気ほど攻撃的ではありません。治療は通常、腫瘍を縮小させるための中程度の化学療法のコースと、その後腫瘍を除去するための手術を含みます。治療は癌を効果的に制御するために慎重に調整されています。この戦略は、一般的に90％から95％の非常に高い治癒率につながります。
高リスクの神経芽腫
高リスクの神経芽腫は最も大きな課題を提示し、1年以上続く複雑で多段階の治療計画を必要とします。この経過は集中的で、次のことが含まれます：
- 誘導化学療法： 体全体にわたって癌を攻撃する強力な化学療法です。
- 手術： 主腫瘍を除去するための手術です。
- 高用量化学療法と幹細胞移植： 残っている癌を排除するための非常に強力な化学療法の投与が行われ、その後、骨髄を再構築するために子供の以前に収集された幹細胞を注入します。
- 放射線療法： 元の腫瘍の場所とその他の病変のある領域をターゲットにします。
- 免疫療法： 最終段階では、子供自身の免疫システムが最後の癌細胞を見つけて破壊するのを助ける薬剤が使用されます。
この攻撃的な治療は成果を大幅に改善しましたが、高リスクの病気の治癒率は現在約50％から60％であり、引き続き研究の主要な焦点となっています。
治療の未来：新たな療法
神経芽腫の研究の世界は活発で、特に高リスクや再発した病気のためにより良い、穏やかな治療法を見つけることに焦点を当てています。いくつかの有望な新しいアプローチが臨床試験で探求されています。
標的療法
従来の化学療法はすべての急成長細胞に影響を与えますが、研究者は神経芽腫細胞の特定の弱点を攻撃する「スマートドラッグ」を開発しています。たとえば、一部の再発腫瘍はALK遺伝子に変異を持っています。新しいALK阻害剤はこの欠陥遺伝子からの信号をブロックし、潜在的に副作用を少なくして癌の成長を阻止します。
次世代免疫療法
現在の免疫療法の成功に基づいて、科学者たちは子供の免疫システムを武器化するより強力な方法を設計しています。CAR T細胞療法が主要な例です。子供の免疫細胞（T細胞）を取り除き、ラボで神経芽腫細胞を認識するように遺伝子改変し、その後、患者に再注入します。これらのエンジニアリングされた細胞は「生きた薬」となり、癌を積極的に狩り、破壊します。
放射性同位体療法
この巧妙なアプローチは、神経芽腫細胞が自然に吸収する分子を使用して癌に直接放射線を届けます。MIBG療法では、高用量の放射性ヨウ素がMIBG分子に結合されます。注入されると、これはほぼ神経芽腫細胞によって独占的に取り込まれ、内部から放射線を直接照射し、健康な組織を大部分保護します。これは、骨や骨髄に広がる病気の治療に特に役立ちます。
