オンファロセールを理解する：サイズが治療を形作る
オンファロセールは、赤ちゃんの腹部臓器（腸や肝臓など）が臍帯の基部の開口部から突出する先天性欠損です。これらの臓器は、オンファロセール嚢と呼ばれる薄くて保護的な膜に包まれています。この開口部の大きさは非常に幅広く、小さな欠損から巨大なヘルニアまで様々であり、このサイズが赤ちゃんの治療経路と長期的な見通しを決定する最も重要な要素です。
医師は、オンファロセールのサイズと関連する臓器を慎重に評価して、安全で効果的なケアプランを作成します。小さな欠損は、赤ちゃんの呼吸や腹部容量に関連する重要な課題を呈する巨大なものとは異なるアプローチを必要とします。これらの違いを理解することは、これらの乳児が直面する2つの異なる旅を理解する鍵です。
小さなオンファロセールの治療：主要な修復アプローチ
オンファロセールが小さく、腸の一部だけを含んでいる場合、治療は通常、一次修復と呼ばれる単一の手術です。この手順は、通常、出生後数日以内に行われ、新生児が安定し手術の準備が整った時に実施されます。小さなオンファロセールを持ち、他に重大な健康問題がない赤ちゃんにとって、長期予後は優れています。
手術の前に、医療チームの優先事項はオンファロセール嚢を保護し、赤ちゃんを安定させることです。嚢は清潔を保ち、損傷を防ぐために、無菌の湿ったドレッシングで注意深く包まれます。チームはまた、新生児ケアに重点を置き、必要に応じて呼吸サポートを提供し、インキュベーター内で体温を維持し、脱水を防ぐために点滴を管理します。鼻または口を通じて胃に小さなチューブを挿入し、空気や液体を取り除くことで、腹部の内部圧力を減らし、赤ちゃんを手術に準備させることがあります。
一次修復は小児外科医によって行われます。手術中、外科医は保護嚢を取り除き、腸を検査した後、優しく腹腔に戻します。腹壁の開口部は層を成して閉じられ、強い結合組織（筋膜）と皮膚が一緒にして安全な閉鎖を作ります。
修復後、赤ちゃんは新生児集中治療室（NICU）で回復します。腸は嚢によって羊膜液から保護されていたため、通常、比較的早く機能し始めます。授乳は徐々に開始でき、入院期間は通常数週間から1ヶ月程度です。
巨大オンファロセールの管理：段階的アプローチ
巨大なオンファロセール（7センチメートル以上の欠損または肝臓のほとんどを含むもの）の治療は、単一のイベントではなく、慎重に管理された旅です。主な課題は、突出した臓器の大きなボリュームと赤ちゃんの小さく未発達な腹腔との間に著しいサイズの不一致があることです。即時閉鎖を試みると、腹部内部の危険に高い圧力が生じ、呼吸や血流を制限する可能性があります。
もう1つの主要な懸念は肺低形成、つまり未発達の肺です。臓器が胎児発育中に腹部の外側にあるため、肺は成長するためのスペースが少なく、出産後に重篤な呼吸問題を引き起こすことがよくあります。したがって、巨大オンファロセールの外科戦略は徐々に設計されており、赤ちゃんの体が成長し適応する時間が与えられます。
段階的修復（シュスター手術）
一般的な多段階アプローチは段階的修復です。最初の手術では、外科医は露出した臓器の上に合成材料でできた保護的かつ無菌のシート（通常「サイロ」と呼ばれる）を置きます。このサイロは腹壁の筋肉のエッジに縫い付けられます。次の数日または数週間かけて、手術チームはNICUのベッドサイドでサイロを優しくかつ徐々に締めます。この段階的な圧力は、臓器を腹部に戻すために注意深く少しずつ押し込むことを可能にし、内圧の急上昇を引き起こすことなく腹腔を伸ばすことができます。すべての臓器が安全に腹部内に戻った後、赤ちゃんはサイロを取り外し、腹壁を永久的に閉じるための最終手術を受けます。
「塗って待つ」方法
肺の未発達がひどく、即時手術ができないか、非常に大きな欠損を持つ赤ちゃんには、外科医が「塗って待つ」方法という保守的な戦略を選択することがあります。このアプローチは、数ヶ月間手術を延期し、乳児の安定性と成長を優先します。
「塗る」作業は、オンファロセール嚢に定期的に局所抗微生物クリームを塗布することを含みます。この治療により感染が防止され、嚢が強化されて自然の保護的なかさぶたのような層が形成されます。数週間から数ヶ月の間に、赤ちゃん自身の皮膚がエッジから徐々に内側に成長し、最終的には嚢全体を覆い、安定した皮膚に覆われたヘルニアを形成します。
「待つ」段階は数ヶ月または1年以上続くことがあります。この重要な期間は、赤ちゃんの未発達の肺が成熟し、腹腔が成長することを許可するため、将来の手術がより安全になります。安定すれば、多くの赤ちゃんは病院から帰ることができ、親は簡単なドレッシング交換を行うよう訓練されます。この方法は、将来的に子供が大きくて強くなったときに腹壁の筋肉を修復するための最終手術への橋渡しを行います。
長期的な展望とフォローアップケア
オンファロセールを持って生まれた子供の長期的な旅は、初期の欠損のサイズと関連する健康問題の有無に直接関係しています。
小さなオンファロセールの一次修復を受けた子供たちは、一般的に素晴らしい長期的な展望を持っています。手術から回復した後、彼らは通常、成長し発達しますが、定期的な小児ケアを超えた特別なフォローアップは必要ありません。彼らは健康で活動的な生活を送り続けます。
対照的に、巨大オンファロセールの成功した閉鎖は、より長い医療の旅の始まりを意味します。これらの子供たちは、潜在的な長期合併症を管理するために、多職種チームの専門家からの継続的なケアを必要とします。最も重要な問題はしばしば肺に関連しています。肺低形成は、呼吸や心機能に数年間影響を及ぼし、これらの子供たちが呼吸器疾患にかかりやすくします。彼らは小児肺専門医によって密接にフォローされ、肺の成長や機能を監視されます。
feedingの困難や消化器系の問題も一般的です。再構成された解剖学は、胃の内容物が食道に逆流する状態である胃食道逆流症（GER）を引き起こし、不快感や授乳の課題を引き起こす可能性があります。給餌療法士や栄養士は、これらの子供たちが適切に食べて体重を増やすのを助けるために、ケアチームの重要なメンバーであることがよくあります。
最後に、長期的なケアは身体的発達に焦点を当てます。出生時に腹壁の筋肉が分離しているため、子供たちはコアの強さを構築し、座ることや歩くことなどの運動のマイルストーンを達成するために、理学療法士や作業療法士からの支援を必要とすることがあります。この積極的な専門的フォローアップは、課題が早期に対処されることを保証し、各子供がその可能性を最大限に引き出すことを助けます。
