オンファロセールと標準的なケアの理解
オンファロセールとは何ですか？
オンファロセールは、腹壁の先天性出生欠損であり、赤ちゃんの内臓―腸、肝臓、胃など―が体の外で発育することを意味します。これは妊娠の初期に腹壁が完全に閉じることに失敗することによって起こります。幸いにも、これらの臓器は、「オンファロセール sac」として知られる薄い半透明の膜内に含まれており、これは臍帯の基部から発生します。欠損の大きさや関与する臓器が医療的課題の複雑さを決定します。
外科的標準：一次修復と段階的修復
オンファロセール管理の最終的な目標は、臓器を腹腔に安全に戻し、欠損をしっかりと閉じることです。外科的アプローチは、赤ちゃんの健康状態とオンファロセールの大きさに基づいて非常に個別化されています。
小さな欠損の場合、外科医は単一手術で一次修復を行うことがあります。この手術では、臓器を優しく腹腔に戻し、膜を取り除き、腹壁の層を縫合で閉じます。これは腹腔が臓器を危険な圧力の蓄積を引き起こすことなく収容できる場合にのみ可能です。この状態は「腹部コンパートメント症候群」として知られ、呼吸と血流を著しく妨げる可能性があります。
一次修復が安全でない場合、段階的修復が使用されます。最も一般的な技術は、「シロ」と呼ばれる無菌の合成ポーチに臓器を置くことが含まれます。このシロは腹部の強い結合組織の欠損の周囲に縫い付けられ、吊り下げられます。数日または数週間の間、重力と優しい手動圧縮が臓器を徐々に拡張する腹腔に定着させるのを助けます。還元が完了すると、腹壁を閉じるための最終的な手術が行われます。場合によっては、組織拡張器―生理食塩水を充填したインプラント可能なバルーン―が使用され、最終的な閉鎖の前に腹部の皮膚と筋肉を伸ばしてスペースを作ります。
保守的標準：「塗って待つ」
「巨大な」オンファロセールを持つ乳児や、即時手術が行えないほどもろい乳児の場合、「塗って待つ」アプローチと呼ばれる非外科的戦略が標準のケアです。この方法は、赤ちゃんの全体的な安定性を優先し、大きな手術の前に彼らを強く成長させます。
このアプローチの核心は、エスカリゼーションの促進です―薄いオンファロセール膜を強く、革のような保護バリアに乾燥させるプロセスです。この硬化したエスカーは、感染に対する自然なシールドとして機能し、熱と体液の損失を最小限に抑えます。これを達成するために、膜には局所的な薬剤が「塗られます」。標準的な実践には、ポビドン-ヨードや銀硫酸塩などの抗微生物クリームが含まれます。効果的ではありますが、これらの薬剤は慎重な監視を必要とします。なぜなら、乳児がヨウ素を吸収する可能性があり（甲状腺機能に影響を及ぼす可能性がある）、また銀を吸収する可能性があるからです。
「待機」フェーズの間、数ヶ月続くことがありますが、乳児は集中的な支援ケアを受けます。赤ちゃんが成長するにつれて、彼ら自身の皮膚が徐々に硬化した膜の上に進展し、上皮形成と呼ばれるプロセスを経て、最終的には大きな安定したヘルニアを形成します。決定的な外科的修復は、子供が成長してより頑健になる時点で計画され、通常は1歳から2歳の間に行われます。
保守的ケアのための代替局所治療
「塗って待つ」の枠組みを基にして、一部の医療チームは、標準的な薬剤よりも全身的な副作用が少ない可能性のある自然および代替化合物を探求しています。
アカシア・ニロティカ：植物由来のバリア
一つの興味深い代替は、伝統医療からのものです： アカシア・ニロティカ 、またはガムアラビックの木から作られたペーストです。これがオンファロセール膜に適用されると、この植物由来の調製物は膜のゼラチン質マトリックス内のタンパク質を凝固させます。この作用により、タンパク質の分解が防止され、繊細な膜が非常に強固で皮革のようなバリアに急速に変わります。小規模な研究では、この自然のエスカーが感染と体液の損失に対して優れた保護を提供することが示されました。それを使用した乳児は、標準薬剤で管理された乳児に比べて完全な摂取をより早く耐え、短い入院期間を示す傾向も見られました。
医療用ハチミツ：やさしい抗微生物剤
医療用グレードのハチミツは、オンファロセール管理において探求されているもう一つの自然の威力です。抗微生物および抗炎症特性が十分に文書化されていることで知られるハチミツは、体の独自のプロセスをサポートする癒しの環境を作ります。膜に適用されると、感染を防ぎながら、欠損部の上に新しい皮膚の徐々に成長を促進します、上皮形成と呼ばれるプロセスの中で。小規模なケースレポートでは、ハチミツが安全でやさしい代替手段であることが示され、約2か月で完全な皮膚被覆を達成しています。
低コストの抗菌染料
資源が限られた状況では、シンプルで安価な解決策が重要です。植物由来または合成の染料、例えば、ジェンチアンバイオレットや水性エオシンは、その抗菌特性のために貴重であることが証明されています。これらの薬剤でオンファロセール膜を塗ることによって、効果的にそれを乾燥させ、細菌から保護します。この方法は、低コストであり、入院後に自宅で親が継続することができるため、非常に実用的です。これらの地域の研究は、染料が1から2か月で完全な上皮形成を成功裏に引き起こすことができることを示しており、保守的治療に対して実行可能でアクセス可能な道を提供しています。
段階的管理における革新的な進展：VAC療法
巨大オンファロセールに段階的アプローチが必要な場合、先進的な創傷ケアからの革新的な技術が従来のシロの代替として重大な期待を示しています。真空補助閉鎖（VAC）療法、または負圧創傷療法は、段階的還元を達成するための動的な方法を提供します。
VAC療法の仕組み
この技術は、特別なフォームドレッシングを完全なオンファロセール膜の上に直接置くことを含みます。その後、全体の領域は透明な接着フィルムで密封されます。小さなポートが吸引ポンプに接続され、ドレッシング全体に穏やかで持続的な負圧をかけます。この制御された吸引は、臓器を均等に保持し、それらが腹腔に徐々に戻るように積極的に促します。このプロセスはデリケートな膜を保護し、腸のねじれを防ぎ、すべてが乳児の耐性を監視しながら行われます。
負圧の利点
VAC療法の主要な利点は、還元プロセスを加速できることです。受動的な重力依存のシロ方法とは異なり、アクティブな負圧は、臓器が腹腔により迅速に収容されるのを助けるために、一定かつ穏やかな力を提供します。臨床経験は、このアプローチが最終的な外科的閉鎖までの時間を劇的に短縮できることを示しており、場合によっては数か月かかるプロセスを数週間に短縮することができます。この加速は、入院の長さや長期間の集中治療に関連するリスクを減少させる可能性があります。
より穏やかで迅速な還元プロセス
VAC療法は、最終的な手術までオンファロセール膜が保持されるため、内部臓器に対して「ノータッチ」メソッドとして設計されています。これは内部の瘢痕組織や癒着の形成を減少させるのに役立ちます。制御された負圧はまた、死腔の徐々の排除を可能にし、より強い還元技術によって発生する可能性のある突然の心肺の苦痛のリスクを減少させます。これは、最も難しいオンファロセールのケースを管理するための非常に期待できる選択肢です。
