神経芽腫とは何ですか？
神経芽腫は、神経芽と呼ばれる未熟な神経細胞から発生する固形腫瘍癌で、主に乳児や5歳未満の子供に見られます。通常、腎臓の上に位置する副腎で発生しますが、首、胸、腹部、または骨盤の神経組織にも現れることがあります。
この癌は、挙動が大きく異なるため、特異です。いくつかの乳児では、細胞が成長するか死滅することで腫瘍が治療なしで消失することがあります。ほかの子供では、癌は非常に攻撃的で、骨髄、肝臓、皮膚などの他の体の部分に急速に広がることがあります。子供が体験する症状は、腫瘍の大きさ、位置、広がりによって大きく依存し、最初の手がかりとなることが多いです。
腫瘍の位置に基づく症状
神経芽腫の初期の兆候は、腫瘍が近くの組織を押すことによって引き起こされることがよくあります。特定の症状は腫瘍の成長している場所に完全に依存します。
腹部の腫瘍
これは神経芽腫にとって最も一般的な場所です。腹部に腫瘍がある場合、副腎の上に位置することが多く、腫れたお腹や皮膚の下で感じられる硬くて痛みのない塊を引き起こすことがあります。腫瘍が成長するにつれて、胃や腸を押すことがあり、これが食欲不振、小さな食事後の満腹感、腹痛、または便秘を引き起こすことがあります。
胸部の腫瘍
胸部の腫瘍は、肺や気道を押すことができ、持続的な咳、喘鳴、または呼吸困難を引き起こす可能性があります。また、大きな静脈を圧迫して、顔、首、腕の腫れを引き起こすことがあります。腫瘍が胸の上部の神経に影響を与えると、まぶたの垂れ、片方の目の瞳孔が小さくなる、または顔の片側の発汗が減少することがあります。
脊椎近くの腫瘍
腫瘍が脊椎に沿った神経組織から生じ、脊髄管に成長する場合、脊髄を押すことがあります。この圧力は脚の弱さを引き起こし、子供が立ったり、歩いたり、這ったりするのが難しくなることがあります。また、突然の便秘や排尿の問題など、腸や膀胱の制御に変化をもたらすことがあります。
広がった（転移性）神経芽腫の兆候
神経芽腫が元の場所を超えて広がると、より一般的な体全体の症状を引き起こすことがあります。これらの兆候は、癌が遠い部位に移動したことを示すことがよくあります。
骨と骨髄への広がり
骨への転移は一般的で、骨の痛みを引き起こすことがあり、若い子供はこれを説明のつかないイライラ、ふざけや、足を引きずることで示すかもしれません。癌が血液細胞が作られる骨髄に浸潤すると、生産が妨げられることがあります。これにより、以下を引き起こすことがあります：
- 貧血（赤血球の減少）によって皮膚が青白くなり、疲労感を引き起こすことがあります。
- 頻繁な感染（白血球の減少）。
- あざができやすいまたは出血（血小板の減少）。
一般的な病気の兆候
広範囲に広がった癌は、子供を一般的に病気のように見せることがあります。持続的な低熱が感染によって引き起こされなかったり、説明のつかない体重減少や目に見えるエネルギーの欠如が含まれる場合があります。子供は、はっきりした理由もなく疲れている、元気がない、またはイライラしているように見えるかもしれませんが、これは一般的な子供の病気と誤解されることがあります。
顕著な目の兆候
広範囲に及んだ神経芽腫の典型的な兆候は目に関するものです。癌が眼窩の骨に広がると、出血が起き、暗い紫色の円ができることがあり、しばしば「アライグマの目」と呼ばれます。また、目の後ろに腫瘍が成長すると、目が前に押し出され、一方または両方の目が突出する（眼球突出）ことがあります。
全身的及び副腫瘍症状
時には、神経芽腫は腫瘍の物理的圧力とは関係のない症状を引き起こします。これらの効果は、副腫瘍症候群として知られており、腫瘍がホルモンを放出したり、他の体の部分に影響を与える異常な免疫反応を引き起こすときに発生します。
ホルモン関連の症状
- 高血圧とイライラ： 腫瘍は「闘争か逃走」ホルモン（カテコールアミン）の高レベルを放出することがあります。このストレスホルモンの洪水は、持続的に高い血圧、急速な心拍、過度の発汗、赤ら顔、そして極度のイライラまたは不安を引き起こすことがあります。
- 重度の水様性下痢： 一部の腫瘍は、血管作動性腸ペプチド（VIP）と呼ばれる物質を生成します。これにより、腸が大量の水を分泌し、標準的な治療に反応しない重度の慢性下痢を引き起こすことがあります。この状態は、カーナー・モリソン症候群として知られ、危険な脱水症状やミネラル不均衡を引き起こすことがあります。
自己免疫反応
- 制御不可能な動き（オプソクロナス-ミオクロナス-アタキシア症候群 - OMAS）： この珍しい症候群では、体の免疫系が腫瘍と闘う際に誤って神経系の一部を攻撃します。これにより、急速で混沌とした目の動き（「ダンスする目」）、四肢におけるけいれん（「ダンスする足」）、およびバランスや歩行に影響を与える協調性の喪失（運動失調）が引き起こされます。OMASを持つ子供は、しばしば神経芽腫のより攻撃性の低い形を持っています。
その他の希少な兆候
- 「ブルーベリーマフィン」の皮膚結節： これは広範囲の病気を持つ乳児にほぼ独占的に見られ、この兆候は、皮膚に小さくて堅い、痛みのない、青紫色の隆起が現れることを含みます。これらの結節は、皮膚に転移した小さな腫瘍の沈着物で、「ブルーベリーマフィン」発疹という外見を与えます。転移の兆候であるにもかかわらず、これは非常に良好な予後を持つ乳児の神経芽腫の一種にしばしば関連付けられています。
