コーンダストロフィーの理解
コーンダストロフィーは、目の前面にある透明な窓である角膜に影響を与える遺伝性の疾患のファミリーです。これらの条件は、特定の遺伝子の変異によって引き起こされ、角膜細胞の正常な機能と健康を妨げます。この遺伝的欠陥は、角膜の独特の層の一つまたは複数の中に異常な物質が次第に蓄積される原因となります。
時間が経つにつれ、この蓄積は角膜の透明性を損ない、光の散乱を引き起こし、さまざまな視力の問題を引き起こします。特定の症状は、どの層が影響を受けているかによって異なります。外層（上皮）に沈着物がある場合、痛みを伴う再発性の角膜侵食を引き起こす可能性があります。対照的に、深層の問題は通常、痛みのないが進行性の視力のかすみを引き起こします。これらの条件は遺伝性であるため、患者の家族歴を理解することは診断の重要な部分です。
非外科的治療による症状の管理
外科手術を考慮する前に、さまざまな非外科的戦略が角膜異形成の日常的な症状を効果的に管理できます。これらの治療は、快適さを提供し、角膜の表面を保護し、可能な限り最高の視力を維持することに焦点を当てています。
専門的な目薬と軟膏
日常的な症状を管理するために、医師はターゲットを絞った目薬を処方することがあります。表層の異常で一般的なざらざらした異物感には、防腐剤不使用の潤滑目薬が安心感を提供することができます。角膜の腫れを引き起こす状態、たとえばFuchsの異形成の場合、5％塩化ナトリウムの高張食塩水目薬と軟膏が使用されます。これらの溶液は角膜から余分な液体を引き寄せ、朝の視力のぼやけを軽減するのに役立ちます。
治療用コンタクトレンズ
再発性の角膜侵食が重大な痛みを引き起こす場合、バンデージコンタクトレンズが保護シールドとして機能します。この特別なソフトレンズは角膜を覆い、まばたきのたびにまぶたが繊細な表面を擦るのを防ぎます。これにより痛みが軽減されるだけでなく、より早い回復を促進する安定した環境が作られます。感染を防ぐために、レンズと一緒に抗生物質目薬が処方されることがよくあります。
矯正眼鏡
眼鏡や標準的なコンタクトレンズは異形成の進行を止めることはできませんが、視力を最大化するためには必須です。角膜の沈着物や腫れはその表面を歪め、乱視などの屈折異常を引き起こします。眼鏡のための適切な処方は、光が網膜により正確に再焦点をあてるのを助けることができます。一部の患者にとって、剛性ガス透過性（RGP）コンタクトレンズは、目のために新しい完璧に滑らかな前面を作ることによって優れた明瞭さを提供するかもしれません。
一貫したモニタリングと積極的なケア
ほとんどの角膜異形成はゆっくりと進行するため、眼科専門医との定期的なフォローアップが非常に重要です。これらの訪問は、医師が視力と角膜の健康の変化を監視し、治療計画が最適化されることを保証します。子供の場合、このモニタリングは特に重要であり、早期に対処しなければ恒久的な視力の喪失を引き起こす「弱視」を防ぐことができます。
外科的介入：角膜の透明性を回復する
非外科的治療が明確な視力や十分な快適さを提供しない場合、手術が最も効果的なオプションになります。現代の技術は、レーザーを使用して角膜を再形成したり、損傷した組織のみを移植して角膜の透明性を回復することができます。
エキシマレーザー光線療法角膜切除術（PTK）
角膜の表層に影響を与える異形成、たとえばマップ・ドット・フィンガープリントまたはラティス異形成に対して、PTKは優れた最小限の侵襲的オプションです。この手術は、冷却紫外線レーザーを使用して、微細な沈着物を正確に除去し、表面の不規則性を滑らかにします。視界を曇らせたり痛みを伴う侵食を引き起こす物質を取り除くことにより、PTKは視力と快適さを著しく改善し、よく移植の必要性を遅らせるか防ぐことができます。
部分厚さ角膜移植（ラメラ角膜移植）
この先進的なアプローチにより、外科医は健康な組織を保持しながら、病気の角膜層のみを置き換えることができます。内側の内皮層に影響を与えるFuchsの異形成に対しては、デスメ膜内皮角膜移植（DMEK）と呼ばれる手術が一般的です。外科医は不良な内皮層を取り除き、健康なドナー層と置き換えます。患者のほとんどの角膜が残るため、この手法はより早い視力の回復と低い組織拒絶反応のリスクを提供します。
全厚角膜移植（貫通角膜移植）
この伝統的な移植は、異形成によって角膜のすべての層に瘢痕が生じたときに推奨されます。この手順では、外科医は損傷した角膜の中心部分全体を取り除き、マッチしたドナーの角膜で置き換えます。これは超細い縫合糸で固定されます。視力を回復するのに非常に成功していますが、この手術は回復期間が長く、移植拒絶反応のリスクが高く、長期のステロイド目薬で管理されます。
未来と新興治療
眼科は、ドナー組織に依存しない未来に急速に移行しています。研究者たちは、角膜組織を再生させたり、目の自己治癒を促進する画期的な技術を模索しており、こちらはより侵襲性が低く、よりアクセスしやすい治療法を約束しています。
バイオ工学角膜
ドナー角膜の世界的な不足の問題に対処するために、科学者たちはラボで「バイオ工学」角膜を開発しています。これは、生体適合性ポリマーまたは精製コラーゲンを使用して作成されています。一部のチームは、進んだバイオプリンティング技術を使用して、生細胞を含む新しい組織を層ごとに構築しています。目標は、移植待機リストを排除できる即座に利用可能なオフ・ザ・シェルフソリューションを作成することです。
細胞ベースの再生
組織を移植するのではなく、この革新的なアプローチは健康なラボで育てた細胞を目に直接注入します。これは、内皮細胞が機能しないFuchsの異形成に特に有望です。研究者たちは現在、これらの専門的な細胞をラボで培養できるようになっており、単一のドナーからの細胞を多数の患者を治療するために増殖させることができます。注入後、これらの細胞は角膜から液体をポンプする作業に戻り、明瞭性を回復し、免疫拒絶のリスクを低くする可能性があります。
自然な修復を促進する
「デスメ膜剥離のみ（DSO）」として知られる新しい洗練された技術は、目が自己治癒するのを助けます。外科医は、病気の中心内皮細胞のみを優しく取り除き、健康な周辺細胞をそのままにします。その後、患者は残った健康な細胞に移動してクリアな領域を再分配するシグナルとなる「ROCK阻害剤」を含む特殊な目薬を使用します。この戦略は、ドナー組織をまったく必要とせず、拒絶反応のリスクを排除します。
