オムファロセレの理解と治療の優先事項
オムファロセレは、赤ちゃんの腹壁が発達中に完全に閉じない先天性の出生欠損です。これにより、腸や肝臓などの一部の腹部臓器が、へその部分から体の外に突出します。これらの臓器は自由に露出しているわけではなく、腹部や羊膜を覆う層と同じ層からなる薄い透明な膜に包まれています。
診断は圧倒的かもしれませんが、医療チームが治療を優先する方法を理解することは、家族にとって重要なステップです。多くのオムファロセレの赤ちゃんは他の深刻な健康問題も持っているため、医師の最初の質問は、腹部をどう修正するかではなく、赤ちゃんの命に最も即時の脅威を及ぼす条件は何かです。
優先順位の核心：なぜ心臓が最優先か
新生児がオムファロセレと重要な心臓欠損を持つ場合、治療の階層は明確です：心臓が優先されます。腹部手術を遅らせる決定は、安定性の基盤を築くための計算された戦略であり、次に行う複雑な修復作業のためにできるだけ安全な状況を作ります。
この「心臓優先」のアプローチは、主に三つの理由で重要です：
- 循環崩壊を防ぐため： 臓器を腹部に戻すことは、内部圧力を著しく上昇させます。これにより、主要な血管が圧迫され、脆弱で修正されていない心臓が圧倒される可能性があります。修復された心臓は、このストレスに耐えられるほど強いです。
- 重要な臓器機能を保護するため： 心臓手術を通じて達成される安定した循環システムは、オムファロセレ修復中に肝臓や他の臓器が十分な血液を受け取ることを保証します。これにより、臓器が再配置される際の一時的な血流の喪失から臓器損傷を防ぎます。
- 麻酔および呼吸のリスクを減らすため： 全身麻酔は、心臓や肺にとってストレスが大きいです。最初に心臓を安定させることで、赤ちゃんが腹部手術中に必要な麻酔の候補として安全になり、腹圧が上昇する際に伴ってくる呼吸の課題に対処しやすくなります。
高リスクのシナリオ：治療を決定づける心臓の状態
オムファロセレの診断は、心臓と腹壁が同時に発達するため、徹底的な心臓評価を即座に促します。見つかった特定の心臓の状態が、治療計画全体を決定し、オムファロセレ修復をしばしば遅延させます。
膜欠損
これらは心臓の室を分ける壁に開いている穴で、オムファロセレに見られる最も一般的な欠損の一つです。大きな欠損は心臓を過労させ、潜在的な心不全につながる可能性があります。この場合、心臓修復が最優先になりますが、腹壁の治療は後回しにされます。
左心低形成症候群（HLHS）
この重篤な状態では、心臓の左側がひどく未発達で、体に血液を送り出すことができません。治療には、誕生後数週間にノルウッド手術から始まる一連の複雑な手術が含まれます。オムファロセレ修復のストレスは、脆弱で新たに再構築された心臓にとって過酷すぎるため、赤ちゃんが安定するまで延期されます。
心外転症
この稀で危険な状態は、心臓が胸の外側に部分的または完全に配置されていることを含みます。心臓を胸に戻し、感染や外傷を防ぐために覆うためには、即時の手術が必要です。オムファロセレは、赤ちゃんの胸部と心血管系が確保された後の後の手術で対処されます。
三尖弁閉鎖症
ここでは、肺への血流を制御する弁が発達に失敗しています。HLHSに似て、これは血流を再ルートするための段階的な手術を一連で必要とします。先にオムファロセレ修復を試みることは非常に危険であり、腹圧がかかると、損なわれた心臓が維持しようとしているデリケートな循環バランスを崩す恐れがあります。
カントレルの五徴候
オムファロセレは、この稀な症候群の5つの核心特徴の一つであり、心臓、胸骨、横隔膜、心膜の重大な欠損も含まれます。心臓の変形は最も即時の脅威であり、最初に安定化する必要があります。オムファロセレやその他の問題は、後の手術で修復されます。
肺高血圧
肺における高血圧は深刻な懸念であり、特に巨大なオムファロセレの場合にはより危険です。小さな腹腔は未発達の肺につながり、心臓がはるかに多くの事を強いることになります。この状態は、主要な腹部手術が考慮される前に慎重に管理され、安定させる必要があります。
オムファロセレの管理：段階的修復アプローチ
心臓や他の重要な問題が対処されている間も、オムファロセレは慎重に管理される必要があります。即時の一段階閉鎖が不可能な場合、外科医は臓器を時間をかけて穏やかに腹部に戻すように設計された段階的修復を使用します。
「塗装して待つ」技術
この非手術的アプローチはしばしば最初のステップです。オムファロセレ袋は、強化を促進し、保護の皮膚のような被覆を形成する局所薬剤で処理されます。これにより、オムファロセレが安定したヘルニアになり、赤ちゃんが強く成長し、他の医療問題を解決するための貴重な時間が得られます。最終的な修復は数ヶ月または数年後に行われる可能性があります。
サイロの設置による段階的縮小
巨大なオムファロセレの場合、無菌のシリコンポーチ（サイロ）が臓器の上に置かれます。数日または数週間の間に、医療チームはサイロを優しく締め、重力を利用して臓器を徐々に腹部に戻します。これにより、内部圧力の危険な急上昇を引き起こすことなく、腹腔と皮膚が伸びることができます。
最終的な閉鎖手術
臓器が腹部に戻った後、開口部を閉じるために最終手術が必要です。筋肉を過度の張力なしに引き寄せることができない場合、外科医は隙間を埋めるために生体適合性のパッチを使用することがあります。他の場合、皮膚や筋肉を伸ばすために皮膚の下に置かれる風船である組織拡張器が使用され、緊張のない閉鎖のために十分な新しい組織が生成されます。
