神経芽腫は、赤ちゃんや幼児の未熟な神経細胞から発生する小児がんで、通常は5歳以下で発症します。この病気の予後はすべての子供に同じではないため、治癒可能かどうかの問いは複雑です。答えは、診断時の子供の年齢、腫瘍の位置、遺伝的特徴、および体の他の部分に転移しているかどうかなどの要因の組み合わせに大きく依存します。最終的には、治癒の可能性はリスク層別化と呼ばれるプロセスによって決定され、医師は各子供の癌の特性に合わせた治療を調整します。
神経芽腫の予後はリスクグループ、つまり低リスク、中リスク、高リスクの観点からよく論じられます。低リスク神経芽腫に分類された子供の場合、病気は非常に治癒可能と見なされます。特に6か月未満の乳児の場合、腫瘍は治療なしで自然に解消することもあり、このプロセスは自発的退縮と呼ばれます。他の低リスク患者の場合、腫瘍を除去するための手術がしばしば十分です。中リスクの病気を持つ子供も非常に良い予後を持っていますが、通常は手術前に腫瘍を縮小するための化学療法や、残っている癌細胞を排除するための治療が必要です。最大の課題は高リスク神経芽腫にあります。この形式の病気は攻撃的で、化学療法、手術、放射線治療、免疫療法、高用量化学療法および幹細胞移植を含む集中的な多段階治療計画を必要とします。高リスク病の重要な指標は、MYCNと呼ばれる遺伝子の追加コピーの存在であり、これは腫瘍の急速な成長と転移を引き起こします。初期の腫瘍が小さい場合でも、MYCN増幅の存在は自動的に子供を高リスクカテゴリーに置き、治療経路と予後に大きな影響を与えます。
「治癒」という用語は腫瘍学で慎重に使用されていますが、多くの神経芽腫の子供が成功裏に治療され、完全で健康な生活を送っています。特に注目すべき例は、癌が皮膚、肝臓、または骨髄にのみ広がっている場合の生後18か月以下の乳児のための特別なカテゴリであるステージMSです。転移性であるにもかかわらず、ステージMSは優れた予後を持ち、しばしば低強度の治療で治癒可能です。高リスクの病気を持つ人々に対しては、治療の進歩が結果を着実に改善しています。身体の免疫システムを訓練して癌細胞を見つけて破壊する現代の治療法である免疫療法は、治療の標準的な一部となり、生存率を大幅に向上させました。さらに、放射線を神経芽腫細胞に直接届けるような標的治療、例えばヨウ素131-MIBG療法は、再発したり他の治療に抵抗性のある癌に対する強力な選択肢を提供します。主たる治療が完了した後、癌が再発するのを防ぐためにメンテナンス薬がしばしば使用され、長期的な治癒の可能性をさらに強化します。
ステージ4神経芽腫は末期ですか？
ステージ4神経芽腫は非常に深刻な診断ですが、自動的に末期とは見なされません。予後は、年齢や腫瘍の遺伝学などの要因によって決まる患者の具体的なリスク分類によって大きく異なります。ステージ4の病気を持つ18か月以上の多くの子供は、高リスクに分類されており、このグループの5年生存率は約40〜50％です。しかし、ステージ4神経芽腫と診断された特定の乳児は、中リスクカテゴリーに入ることがあり、5年生存率は90〜95％とずっと高いです。最終的には、個々の子供の予後は、これらの予後因子の複雑な組み合わせと治療に対する彼らのユニークな反応に基づいています。
神経芽腫は取り除けますか？
はい、腫瘍を除去する手術は多くの子供にとって神経芽腫治療の中心的な部分です。手術の主な目標は、周囲の健康な組織や臓器を保護しながら、がん性腫瘍の質量をできる限り切除することです。手術の可否と方法（従来の開腹手術か、胸腔鏡や腹腔鏡などの最小侵襲技術か）は、腫瘍の位置、サイズ、ステージに大きく依存します。例えば、地域に限定されており（画像定義リスク因子、またはIDRFと呼ばれる）、重要な構造を侵害していない腫瘍は、手術のみで完全に除去される可能性が高いです。大きいまたはより複雑な腫瘍の場合、まず化学療法を使用して腫瘍を縮小し、その後の手術除去をより安全で効果的にします。
神経芽腫の子供の生命予後はどのくらいですか？
神経芽腫の子供の予後は大きく異なり、医師が診断時の年齢や癌のステージなどの要因に基づいて決定するリスクグループを通じて最もよく理解されます。低リスクと見なされる子供は、予後が非常に優れたもので、5年生存率は95％以上です。中リスクグループの子供も非常に良好な予後を持ち、生存率は90％から95％の範囲です。高リスクグループの子供たちの予後はより困難で、5年生存率は約40％から50％ですが、治療の進歩により生存率は時間とともに改善してきました。
神経芽腫はどの程度痛みを伴いますか？
神経芽腫は痛みを伴う状態であり、痛みは診断につながる最も一般的なサインのひとつです。この不快感は、成長している腫瘍が近くの組織、神経、または臓器を圧迫し始めるときに通常発生します。 骨の痛み は特に顕著な症状であり、癌が転移し、骨系統に広がるときによく見られます。原発性腫瘍の位置に応じて、患者は重大な背中の痛みや腹痛を経験することもあります。痛みは重要な指標ですが、乳児に現れる無痛の青白い皮膚の塊など、いくつかの兆候は不快感を引き起こさないことに注意することが重要です。
神経芽腫を克服する確率はどのくらいですか？
神経芽腫を克服する確率は大きく異なり、子供のリスクグループ分類を決定するいくつかの要因に依存します。低リスクまたは中リスクの神経芽腫を持つ子供は、予後が一般的に優れており、治療はこれらの患者の大多数を治癒するのに非常に成功しています。高リスクの神経芽腫はより攻撃的で治療が難しいですが、集中的で革新的な治療計画により生存率が大幅に改善され、このグループの約60〜70％の子供を治癒することができるようになっています。子供の特定のリスクレベルは、年齢、病気の広がり、腫瘍自体の特定の遺伝的特性によって決定されます。
神経芽腫に関連している症候群は何ですか？
神経芽腫は、オプソクロヌス-ミオクロヌス-運動失調症候群（OMAS）と呼ばれるまれなパラネオプラスティック状態に関連しています。この神経障害は、急速で多方向の眼球運動（オプソクロヌス）、不随意の筋肉けいれん（ミオクロヌス）、および自発的な協調の欠如（運動失調）の組み合わせによって特徴付けられます。腫瘍に対する免疫反応と考えられ、OMASは、患者の生活の質に影響を及ぼす重要な、時には障害をもたらす神経的欠損を引き起こす可能性があります。興味深いことに、OMASを伴う患者は、通常局所化された病気とより良好な癌の予後を持っていますが、神経症状自体は長引くことがあり、管理が難しい場合があります。別の、あまり一般的ではないパラネオプラスティック症候群は、腫瘍が放出する血管作用性腸ペプチド（VIP）によって引き起こされる慢性的で水様の下痢を含みます。
