オムファロケルの理解：サイズが治療を形作る
オムファロケルとは、乳児の腹部の臓器が臍帯の基部にある開口部を通って突出し、保護嚢の中に含まれている出生欠損です。しかし、すべてのオムファロケルが同じではありません。サイズが小さな欠損から修復が比較的簡単なものから、生命を脅かす課題をもたらす巨大なヘルニアまで様々です。
オムファロケルのサイズは、治療戦略を決定する上で最も重要な要素です。医療提供者は他の健康状態も確認しますが、小さな欠損と巨大な欠損の区別は、分娩室から長期的な回復に至るまで、ケア全体のアプローチを根本的に変えます。
- 小さなオムファロケル： 欠損が5センチメートル未満の場合は小さなものと見なされます。嚢には通常、腸の一部だけが含まれており、肝臓は腹部に残っています。小さなオムファロケルが唯一の健康問題であれば、予後は非常に良好で、生存率は90％を超えます。
- 巨大オムファロケル： 欠損が5センチメートルを超え、嚢に肝臓のかなりの部分がヘルニアを形成している場合、それは「巨大」と分類されます。これらのケースは非常に複雑であり、しばしば未発達な肺などの他の深刻な問題に関連しています。
小さなオムファロケルの管理：プライマリークローズアプローチ
小さなオムファロケルを持つ乳児の場合、目標はプライマリークローズと呼ばれる単一の確定的な手術です。このアプローチが可能なのは、赤ちゃんの腹腔が通常、戻された臓器を安全に収容できるほど大きいからです。
修復のタイミング
外科医は通常、生後24〜72時間以内に修復を予定します。この迅速なタイミングは感染を防ぎ、赤ちゃんがより早く授乳を始めることを可能にします。手術の前に、乳児は新生児集中治療室(NICU)で安定化されます。オムファロケルの嚢は無菌で湿潤に保たれ、胃を減圧するためにチューブが挿入され、赤ちゃんは静脈内液体と抗生物質を受けます。
外科手術
手術中、小児外科医は慎重に嚢を開き、臓器を点検し、優しく腹部に戻します。その後、外科医は強固な基礎組織（筋膜）と皮膚を層状に縫合して開口部を閉じます。これにより、しっかりとした腹壁が形成され、将来のヘルニアを防ぎます。
手術後のケア
手術後、乳児はNICUで注意深く監視されます。医療チームは腹部の圧力上昇の兆候を監視します。腸は嚢の中でよく保護されていたため、通常数日以内に正常に機能し始め、授乳が開始されます。回復はしばしば迅速であり、巨大な欠損を持つ赤ちゃんに比べて入院期間が短くなる傾向があります。
巨大オムファロケル：課題と長期リスク
巨大オムファロケルは、単一段階の修復を不可能かつ危険にする完全に異なる問題のセットを提示します。治療戦略は、全身に影響を与える深刻な解剖学的および生理学的課題を考慮しなければなりません。
スペースの問題：内臓腹部比
最も重要なハードルは単純なスペースの不足です。主要な臓器が体の外で発達したため、腹腔は小さく未発達のままです。医師はこれを 内臓腹部比 と呼びます。一度に臓器を押し込もうとすることは、10ポンドのジャガイモを5ポンドの袋に詰め込もうとするようなものです。これにより内部圧力が劇的に増加し、腹部コンパートメント症候群（ACS）と呼ばれる生命を脅かす状態を引き起こす可能性があります。これは腎臓や腸への血流を遮断し、心臓を停止させることがあります。
未発達な肺と呼吸不全
巨大オムファロケルを持つ乳児は、ほぼ常に肺が未発達です（肺低形成と呼ばれる状態です pulmonary hypoplasia ）。彼らの胸はしばしば小さく鐘のような形をしており、肺が成長するためのスペースがほとんどありません。これらの赤ちゃんの多くは、生まれたときから呼吸するために人工呼吸器を必要とします。即時の外科的閉鎖は、臓器が横隔膜に押し付けられて、既に弱い肺が拡張するのを不可能にし、急性呼吸不全を引き起こす可能性があります。この肺の問題は、肺高血圧（肺の高血圧）を引き起こす主な原因でもあり、これは数ヶ月の呼吸支援を必要とする深刻な合併症です。
ヘルニアした肝臓と関連する症状
小さな欠損とは異なり、巨大オムファロケルはほぼ常に肝臓の大部分を含んでいます。肝臓は固体で柔軟性のない臓器であり、主要な血管を曲げずに小さな腹部に戻すことは困難で、壊滅的な損傷を引き起こす可能性があります。
さらに、巨大オムファロケルは、心臓、脊椎、腎臓の問題や、ベクウィス・ウィーデマン症候群、トリソミー13または18などの遺伝的状態など、他の深刻な出生欠損を伴う可能性が高くなります。これらの関連する異常の存在は、乳児の長期生存を決定するための唯一最大の要因であることがよくあります。
巨大オムファロケルの治療：現代の段階的かつ保守的な技術
即時の修復が安全でないため、外科医は赤ちゃんの体が成長し、時間とともに適応するように許可する患者に配慮した革新的な戦略を使用します。これらの現代のアプローチは、これらの脆弱な乳児の結果を劇的に改善しました。
シロを用いた段階的閉鎖
一般的な技術は段階的閉鎖です。無菌の柔軟なポーチであるシロが腹部の欠損の縁に縫い付けられ、臓器が包まれます。数日または数週間の間に、シロは徐々に締められ、重力と穏やかな圧力を使用して臓器が腹部に戻るのを促します。この遅いプロセスにより、腹壁が伸びて成長します。すべての臓器が内部に戻ったら、赤ちゃんはシロを取り除き、腹壁を閉じるための最終手術を受けます。
「塗って待とう」法
最も脆弱な乳児、特に深刻な肺の問題を抱える乳児には、「塗って待とう」と呼ばれる非外科的アプローチが最初の安全な選択肢です。これは、オムファロケル嚢に抗菌クリームを塗ることを含みます。これにより膜が強化され、感染が防止され、その間に赤ちゃん自身の皮膚が徐々に嚢の上に成長します。このプロセスには数か月かかり、大きな計画的なヘルニアが生じます。ヘルニアは、子供がより年齢が上がり、強くなり、腹部が大きくなり、肺がより成熟するまで手術的に修復されます。
先進的創傷管理
現代のケアでは、真空補助閉鎖（VAC）療法のような先進的なツールが含まれる場合もあります。特別なスポンジと穏やかな真空が傷の上に置かれ、腫れを軽減し、健康な組織の成長を促進し、最終的な閉鎖の準備をします。巨大な欠損の遅延修復に対して、外科医は「部位分離」技術を使用する場合があり、これは腹壁の層を解放して緊張なしに筋肉を中央に持ってくることを含むため、子供の強く機能的なコアを形成します。
