お腹の壁の催奇性について: 診断から治療まで
催奇性は、腹壁の先天的な出生欠損です。この状態にある乳児では、腸やしばしば肝臓などの腹部臓器が、臍帯の基部にある開口部から突出します。この状態は、妊娠の初期に腹壁が完全に閉じない場合に発生します。その主な特徴を理解することが、適切な管理の第一歩です。
保護袋
他の腹壁欠損症とは異なり、催奇性では臓器が自由に露出していません。臓器は、胎児の膜でできた特別な保護袋の中に含まれています。この膜は自然のバリアとして機能し、出産前に羊水への直接的な露出から、出産後に外部環境から繊細な臓器を保護します。この覆いは、医師が類似の状態と区別するのを助け、初期の医療ケアのステップに影響を与える重要な特徴です。
サイズと内容
催奇性は一般的に小型または大型に分類されます。小型の催奇性は、より小さな欠陥（5 cm未満）を含み、通常は腸の一部のみを含んでいます。大型または巨大な催奇性は、より大きな開口部（5 cm以上）を持ち、しばしば肝臓を袋の中に含んでいます。肝臓が腹部の外にあることは、外科的修復を複雑にする重要な要素であり、異なる管理戦略を必要とすることが多いです。
関連する状態
催奇性は他の医療問題とともに見られることがよくあります。トリソミー13、18、21などの染色体異常や、ベックウィズ・ウィーデマン症候群などの遺伝子症候群との高い関連性があります。また、特に心臓における体の他の部分の構造的欠陥も一般的です。この強い関連性のため、催奇性の診断は、これらの併存する問題をチェックするための包括的な評価を促します。これは赤ちゃんの全体的な予後を決定するために重要です。
初期の安定化と出生後ケア
催奇性を持って生まれた赤ちゃんは、専門の新生児科医、小児外科医、看護師からなる特別なチームによって直ちに慎重な安定化プロセスが始まります。主な目標は、臓器を保護し、呼吸を支援し、赤ちゃんを完全な評価と治療のために準備することです。
催奇性袋の保護
臓器を覆っている繊細な膜が最優先です。医療スタッフは、袋を滅菌の、非付着性のドレッシングで優しく包み、赤ちゃんの下半身を滅菌のプラスチックバッグに入れることがあります。このアプローチは、怪我を防ぎ、袋が乾燥するのを防ぎ、熱と体液の喪失を最小限に抑え、感染のリスクを減らします。催奇性の基部をねじることを避けるように注意が払われ、これにより臓器への血流が遮断されることを防ぎます。
呼吸と心血管サポート
大型の催奇性を持つ多くの乳児は、肺が未発達であることがあり、これは 肺低形成 として知られています。この状態は、臓器が腹部の外に発達しているため、肺の成長に必要な圧力が提供されないために起こります。結果として、出産直後に呼吸サポートが必要とされることがよくあります。呼吸チューブが人工呼吸器に接続され、赤ちゃんの肺が機能するのを助け、静脈内（IV）ラインが設置されて液体、栄養素、薬を供給します。
腸の減圧
胃や腸が空気で膨らむのを防ぐために、これは圧力が高まり、手術が複雑になるため、赤ちゃんの鼻や口を通して胃に小さなチューブを挿入します。このチューブは空気や液体を吸引し、腸を減圧の状態に保ちます。安定したら、チームは心臓の欠陥を調べるための心臓超音波（エコーカーディオグラム）を含む完全な調査を開始します。
治療戦略: 主な修復から保守的管理まで
安定化した後、外科チームは腹壁の修復を計画します。タイミングと方法は、催奇性のサイズ、赤ちゃんの安定性、その他の健康状態に応じて、各乳児に合わせて調整されます。目標は、赤ちゃんの肺やその他の重要なシステムに過剰な圧力をかけずに、臓器を安全に腹部に戻すことです。
主な修復
このアプローチは、腹部腔が臓器を収容するのに十分な大きさである小型の催奇性に通常使用されます。出生後すぐに1回の手術で、外科医は袋を除去し、臓器を腹部に戻し、筋肉と皮膚を閉じます。この方法は、腹部の内部圧力が危険なレベルに上昇しない場合にのみ安全です。
段階的修復
より大きな催奇性の場合、主な閉鎖は乳児の体に過剰な負担をかけることになります。その代わりに、外科医は「 サイロ 」と呼ばれるデバイスを使用して段階的修復を行います。これは臓器の上に置かれ、腹壁に取り付けられた滅菌のシリコン製の袋です。数日または数週間に渡って、サイロは徐々に締め付けられ、穏やかな圧力を使用して臓器を腹部の中にゆっくりと導きます。これにより、腹部腔が伸びるための時間が与えられます。臓器が完全に戻ると、最終手術が腹壁を閉じます。
保守的管理（「塗って待つ」）
特に重度の肺未発達や他の重要な健康問題を抱える巨大な催奇性の乳児は、最初は非外科的に管理されることがよくあります。「 「塗って待つ」 」と知られるこの方法は、催奇性袋に局所的な抗菌剤を塗布することを含みます。これにより、袋が硬化し、保護的な殻を形成し、その上に皮膚が徐々に成長します。このプロセスは数ヶ月かかり、催奇性は大きなヘルニアに変わり、通常は6か月から12か月の間に子供が成長し、強くなる頃に外科的修復が行われます。
革新的圧迫バインダー
最新の非侵襲的な技術では、乳児の胴体を包むカスタムフィットのバインダーが使用されています。これらのバインダーは、催奇性に穏やかで継続的な圧力をかけ、数週間または数ヶ月にわたって臓器を腹腔にゆっくりと導くことを目指しています。この徐々に進行するプロセスにより、腹壁は圧力の急激な増加なしに伸びることができ、治療中に赤ちゃんを普通に抱きしめたり、授乳したりできることがよくあります。
併存疾患を管理するためのチームの重要性
催奇性の存在は、他の体のシステムが通常通りに発達していないことを示すことが多く、その治療は複雑で多分野にわたる努力が必要です。これらの課題を成功裏に対処するには、出生前のカウンセリングから長期的なフォローアップに至るまで、各問題に対処できる調整の取れたインタープロフェッショナルなチームが必要です。
この協調的な管理は不可欠です。なぜなら、関連する状態が直接治療計画に影響を及ぼすからです。たとえば、心臓欠陥は非常に一般的であり、その重症度はしばしば全体のタイムラインを決定します。心臓の超音波検査は出生直後に実施され、重大な心臓の問題が見つかった場合、催奇性の修復は通常延期されます。腹部手術のストレスは脆弱な心臓にとって過度であり、遅延した「塗って待つ」アプローチがはるかに安全です。
同様に、 肺低形成 （未発達の肺）は、通常は延長された人工呼吸器サポートを必要とする深刻な合併症です。腹部閉鎖のタイミングと方法は重要です。腹部圧力が突然増加すると呼吸不全を引き起こす可能性があるためです。チームは腹部閉鎖の必要性と乳児の呼吸能力を慎重に調整する必要があります。
インタープロフェッショナルなチームは、効果的なケアの基盤です。チームには、新生児科医、小児外科医、心臓病専門医、遺伝学者、専門看護師、呼吸療法士、栄養士が含まれます。彼らの調整された努力により、乳児の健康のすべての側面が同時に管理されることを保証します。遺伝学者は基礎疾患を特定し、心臓病専門医は心機能を管理し、外科医は修復を計画し、看護師や療法士は瞬間ごとのケアを提供します。このシームレスな協力は、結果を最適化し、家族を支援するために重要です。
