神経芽腫のステージングはどのように決定されるのですか？
子供が神経芽腫と診断された後、最初で最も重要なステップの1つはステージングです。ステージングは、医師に癌の広がり—腫瘍がどのくらい大きく、最初に始まった場所から広がっているかを示す詳細な地図を作成することだと考えてください。この情報は、あなたの子供の状態を理解し、安全で効果的な治療計画を作成するための基盤です。
ステージは重要な情報の一部ですが、腫瘍そのものの他の生物学的手がかりと組み合わせて、子供を特定のリスクグループに割り当てます。このリスク分類—低、中、高は、最終的にあなたの子供が受ける治療の強度と種類を導くものです。
ステージングプロセス：INRGSSによる位置と広がりの測定
現代の神経芽腫のステージングは、治療が始まる前に行われます 前 CTやMRIスキャンなどの詳細な画像を使用して。これに使用されるシステムは 国際神経芽腫リスクグループステージングシステム（INRGSS） 。この前治療アプローチは、医療チームが腫瘍の複雑さを最初から明確に把握するのに役立ち、最も安全な最初のステップを計画するのに重要です。
INRGSSは、腫瘍の位置、その周囲の臓器との関係、および広がりの有無に基づいて病気を分類します。このプロセスの重要な一部は、 画像定義リスク因子（IDRF） を特定することです。
画像定義リスク因子（IDRF）とは何ですか？
IDRFを画像スキャンからの警告システムと考えてください。それらは、腫瘍が主要な血管に巻きついているか、脊髄を圧迫しているか、重要な臓器に浸潤しているかどうかを示す特定の所見です。IDRFが存在する場合、外科チームにとって、腫瘍を前向きに切除しようとすることが危険である可能性があることを示します。この情報は、化学療法のような他の治療を使用して最初に腫瘍を縮小し、その後安全に取り除くべきかどうかを決定するために重要です。
IDRFの存在または不在は、以下のステージを定義するのに役立ちます：
ステージ L1: 局所腫瘍
ステージL1の診断は、腫瘍が身体の1つの領域に限定され、IDRFが存在しないことを意味します。これは、腫瘍が重要な構造と絡まっておらず、外科医が1回の手術で完全に切除できる可能性があることを示唆します。
ステージ L2: 外科的リスクを伴う局所腫瘍
局所腫瘍に1つ以上のIDRFが存在する場合、それはステージL2と分類されます。これは、腫瘍が近くの重要な構造に関与していることを示し、前向きな外科的切除が潜在的に安全でないか、複雑であることを意味します。L2腫瘍の場合、医師は安全な切除を目指して腫瘍をこれらの重要な領域から縮小するために、化学療法を最初に推奨することがよくあります。
ステージ M: 転移性疾患
ステージMは、癌が一次部位から身体の遠隔部位に転移したことを意味します。神経芽腫の広がりで一般的な部位には、遠隔リンパ節、骨、骨髄、そして肝臓が含まれます。
ステージ MS: 乳幼児における特別な転移性疾患
ステージMSは、癌が転移したが、皮膚、肝臓、及び/または骨髄にのみ転移した18ヶ月未満の乳幼児のための特別なカテゴリーです。このタイプの神経芽腫は、通常、18ヶ月以上の子供におけるステージMの疾患よりも非常に異なる行動を取り、また、治療があまり集中的でなくて済むこともあります。
ステージングを超えて：リスク因子で完全な画像を構築
腫瘍のステージは地図を提供しますが、全体の物語を伝えるわけではありません。真に個別化された治療計画を作成するために、腫瘍学チームはステージをいくつかの他の主要な生物学的要因と組み合わせます。これらの手がかりを合わせることで、はるかに明確な予後が提供され、子供を低、中、高リスクグループに割り当てるのに不可欠です。
注意深く評価される主要な要因には以下が含まれます：
- 診断時の年齢： 年齢は重要な要因であり、神経芽腫は通常、乳幼児（通常18ヶ月未満）であまり攻撃的に振る舞いません。より若い子供は、類似の病気の広がりがあっても、より年長の子供よりも低リスクグループに配置されることがあります。
- 腫瘍組織学： これは、顕微鏡で癌細胞がどのように見えるかを指します。病理学者が腫瘍サンプルを調べ、その外見を細胞がどれだけ成熟しているかや、急速に分裂しているかに基づいて「好ましい」または「好ましくない」として分類します。これにより、腫瘍の可能性のある挙動を予測します。
- MYCN遺伝子の状態： MYCN遺伝子のコピーが余分に存在すること （MYCN増幅と呼ばれる状態） は、攻撃的で高リスクな病気の最も強力な指標の1つです。この遺伝的所見は、治療計画を決定する際に他のすべての要因を上回ることがよくあります。MYCN増幅された腫瘍を持つ子供は、ほぼ常に高リスクとして分類されます。
- 他の遺伝子マーカー： 医師は腫瘍の他の遺伝的特徴も調べます。これは、癌細胞内のDNAの総量（倍数性）を含みます。若い子供の神経芽腫では、余分な遺伝物質（ ハイパーディプロイディティ ）がしばしば攻撃的でない癌の兆候であることが多いです。さらに、細胞の遺伝的青写真（染色体）の一部が失われたり再配置されたりする特定の変化を探し、これがより高いリスクを示すことがあります。
ステージングから治療へ：リスクグループの役割
ステージングと生物学的要因は、単なるデータの別々の部分ではありません。それらは組み合わされて、子供を特定のリスクグループに割り当てられます。このリスク分類は、治療経路を決定する上で最も重要なステップであり、癌がどのように振る舞うか、最良の結果を得るために必要な療法のレベルを予測します。
低リスク神経芽腫
このグループには、非常に好ましい特徴を持つ子供、つまりMYCN増幅がなくステージL1腫瘍を持つ子供や特別ステージMSの乳幼児が含まれます。ここでの目標は、長期的な副作用を最小限に抑えるために、できるだけ少ない治療で癌を治すことです。治療には、手術のみ、または非常に若い乳幼児の場合は、積極的な観察（「待機的観察」）が含まれる場合があります。腫瘍は時折自発的に消失することがあります。
中リスク神経芽腫
このカテゴリは、好ましい要因と好ましくない要因の混合のために、中間に位置する病気の子供たちのためのものです。例えば、広がった病気を持つ乳幼児ですが生物学的には好ましい場合や、より複雑なステージL2腫瘍を持つ子供が含まれる可能性があります。治療は、効果的でありながら過度に攻撃的でないように慎重にバランスを取り、通常は化学療法の後に手術を行います。
高リスク神経芽腫
高リスク分類は、最も攻撃的な病気の形態を持つ子供に与えられます。これは、ほぼ常にメタスタティックなステージMの病気を持つ18ヶ月以上の子供や、腫瘍が MYCN増幅 、ステージに関係なく、のごとく割り当てられます。この癌は攻撃的で再発の可能性が高いため、治療は集中的であり、化学療法、外科手術、放射線、高用量化学療法と幹細胞移植、免疫療法など、複数のフェーズを含みます。
古いステージングシステムについての注意
あなたは、「 国際神経芽腫ステージングシステム（INSS） 」という古いステージングシステムへの言及を、患者のチャートや古い文献で見ることがあるかもしれません。主な違いは、INSSステージが 手術後 に決定されたことです。例えば、ステージ1の診断は、腫瘍が完全に取り除かれたことを意味し、ステージ3は切除不可能であることを意味しました。このシステムは長年基準でありましたが、前治療の INRGSS は、医療チームが最初から子供のケアを計画し指導するために使用される主要なシステムです。
