卵黄嚢（おうようのう）の外科的選択肢についてのガイド
卵黄嚢は、腹壁の先天的欠陥であり、赤ちゃんの腸や、時には肝臓のような他の臓器がへそから突出します。これは、胎児の発育中に腹壁が完全に閉じることに失敗し、臓器が薄い保護袋に包まれたまま残るときに発生します。卵黄嚢を持つ赤ちゃんが生まれると、 neonatal intensive care unit (NICU) での即時のケアが重要です。主な目標は、露出した臓器を保護し、赤ちゃんの体温と水分を維持し、手術計画が決定されるまで呼吸のサポートを提供することです。
外科的戦略は、卵黄嚢の大きさ、関与する臓器、および赤ちゃんの全体的な健康状態に大きく依存します。主な選択肢は、より小さな欠陥に対する単一段階の一次修復または、より大きな欠陥に対する複数段階の修復です。
外科的選択肢 1: 一次修復
一次修復は、臓器を腹部に戻し、開口部を閉じる単一段階の外科的手技です。このアプローチは、通常、赤ちゃんが安定していて欠陥が安全な即時閉鎖のために十分に小さい生後数日の間に行われます。
一次修復の理想的な候補
この単一段階の手術は、通常、腸の一部だけが体外にある小さな卵黄嚢を持つ赤ちゃんに限定されます。重要な要因は、赤ちゃんの腹腔が臓器を危険な内部圧の上昇なしに収容できるほど十分に大きいかどうかです。これにより、呼吸や血流が制限される可能性があります。新生児もまた、重大な手術がリスクが高すぎるような他の重篤な健康問題がない限り、医学的に安定している必要があります。
外科的手順
手順は、赤ちゃんが全身麻酔下にある間に行われます。外科医は、臓器を包む保護袋を取り除くことから始めます。他の欠陥がないか慎重に検査した後、臓器は注意深く腹腔に戻されます。すべてが正しい位置に置かれたら、外科医は腹壁の層を閉じ、筋肉と皮膚を含む修復を一つの包括的な手術で完了します。
手術後のケア
手術後、赤ちゃんは専門のNICUチームによって慎重に監視されます。一部の赤ちゃんは、腹部内の新しい圧力に体が適応する際に、呼吸器からの一時的なサポートが必要な場合があります。小さなチューブ（通常は鼻から胃に入れる鼻胃管）が胃を空に保ち、腸が休んで癒すのを助けます。赤ちゃんの腸機能が戻るにつれて、給餌は徐々に導入され、最初はチューブを通して行われ、徐々に口からの給餌に移行します。
外科的選択肢 2: 大きな欠陥のための段階的修復
ジャイアント卵黄嚢を持って生まれた赤ちゃんの場合、肝臓を含む大部分の腹部臓器が体外にある場合、単一段階の修復は通常不可能です。腹腔はすべての臓器を一度に受け入れるには小さすぎます。この場合、段階的修復は赤ちゃんの体に適応する時間を与えるための徐々で複数段階のプロセスを提供します。
サイロベースのアプローチ
一般的な最初のステップは、突出した臓器の上に滅菌プラスチック袋（サイロ）を置くことです。このサイロは、腹壁欠陥の縁に縫い合わされ、安全な一時的な囲いを作ります。これは、感染や体液の損失から臓器を保護し、赤ちゃんの状態を安定させます。数日または数週間の間、臨床チームはサイロを優しく押し、締めて、臓器を腹腔にゆっくり押し戻します。この徐々の減少は、腹部が伸びて成長することを可能にし、内部圧力の急激な、危険な上昇を回避します。すべての臓器が元の位置に戻ったら、赤ちゃんはサイロを取り除き、腹壁を閉じるための最終手術を受けます。
「ペイント・アンド・ウェイト」アプローチ
特に即時手術が難しい医学的に虚弱な赤ちゃんに対しては、「ペイント・アンド・ウェイト」という非手術的な初期戦略が選択されることがあります。この患者手法は、体の自然治癒プロセスを、後の日に決定的な外科的修復への橋渡しとして活用します。局所抗菌クリームが定期的に卵黄嚢の袋に塗布され、袋が硬化し、感染を防ぎます。数か月にわたり、赤ちゃん自身の皮膚が徐々にエッジから内側に成長し、上皮化と呼ばれるプロセスが進行します。これにより、卵黄嚢が大きく安定した皮膚で覆われたヘルニアに変わります。このアプローチでは、通常、赤ちゃんが自宅でケアを受けることができ、最終的な外科修復が子供がもっと年齢を重ね、大きく、強くなるまで計画されます。
ジャイアント卵黄嚢に対する高度な外科的技術
ジャイアント卵黄嚢の最終的な欠陥を閉じることは重大な課題であり、専門的な計画と高度な外科的方法を必要とします。焦点は、単に閉じるだけでなく、関連する健康問題、特に呼吸機能を管理することにあります。
肺低形成への対処
ジャイアント卵黄嚢の重要な課題は、赤ちゃんの未発達肺を管理すること、すなわち肺低形成です。臓器が体外で発生したため、腹腔は小さく、肺が完全に拡張することを妨げます。その結果、これらの赤ちゃんの多くは、機械的換気からの長期的なサポートが必要です。場合によっては、気道を提供するために気管切開術――気管に外科的に開口部を作成することが必要です――を実施し、最終的な腹部閉鎖が試みられる前に肺が成長するための重要な時間を与えます。
複雑な腹壁の閉鎖
最終的な修復の時が来ると、腹壁の隙間は通常、過度な緊張を生じさせずに直接縫い合わせるにはあまりにも広すぎます。これを解決するために、外科医は合成パッチや献体組織から得られる生物学的メッシュなど、欠陥を橋渡しするための特別な材料を使用する場合があります。これらの材料は支えとして機能し、赤ちゃん自身の組織がパッチの上で成長し、取り込むことを許可します。より複雑な場合、外科医は「コンポーネント分離」と呼ばれる高度な技術を使用することがあります。これは、腹壁の筋肉の層を外科的に解放して、中心線に向かって伸ばし、確実な閉鎖を実現する手法です。
手術後の生活: 長期的な考慮事項
成功した閉鎖後も、ジャイアント卵黄嚢で生まれた子供は長期的なフォローアップケアが必要です。最終修復直後は、腹部コンパートメント症候群を監視されています。これは、重要な臓器への血流に影響を及ぼす内部圧力の危険な上昇です。
多くの子供はまた、重度の授乳困難や胃食道逆流症（GERD）を経験し、これは特別なフォーミュラ、給餌チューブ、または薬を必要とする場合があります。腹部の修復後に肝臓がより高い位置に配置される可能性があるため、接触スポーツが後の幼少時に奨励されないことが多いです。専門家チームによる継続的なケアが、これらの課題を管理し、子供の健康的な発育を支援します。
