臍帯ヘルニアとは何ですか？
臍帯ヘルニアは、赤ちゃんの腸、肝臓、またはその他の臓器がへその部分から突き出る腹壁の先天性欠損です。これらの臓器は、袋と呼ばれる薄く透明な膜の中に含まれています。この状態は、出生前の超音波検査でしばしば特定され、生まれた直後に臓器を保護し、外科的修復の計画を立てるために専門的な医療が必要です。
臍帯ヘルニアの具体的な特徴を理解することは、最適な治療法を決定するための鍵です。
- 保護袋： この膜は突き出ている臓器を覆い、子宮内の羊水への直接的な露出からそれらを保護します。この袋は保護を提供しますが、脆弱で破裂する可能性があり、感染や臓器損傷を防ぐために直ちに手術が必要です。
- サイズの変動： 臍帯ヘルニアは、小型で腸の一部のみを含むものから、大型でほとんどすべての腹部臓器を含むものまで様々です。サイズは、欠損が一度の手術で修復できるか、より段階的なアプローチが必要かを決定する上での重要な要素です。
- 関連する健康状態： 臍帯ヘルニアのある多くの乳児は、心臓の欠陥やベックウィズ-ウィーデマン症候群（成長過多を引き起こす障害）などの遺伝的状態といった他の医療問題も抱えています。これにより、新生児は徹底的なスクリーニングを受け、心臓の超音波検査や遺伝子検査が行われ、包括的なケアプランが作成されます。
臍帯ヘルニアのある新生児の即時ケア
臍帯ヘルニアを有する赤ちゃんが生まれると、専門の医療チームが直ちに行動して幼児を安定させます。この初期のケアは通常、 neonatal intensive care unit（NICU）の新生児専門医が主導し、露出した臓器を保護し、感染を防ぎ、治療の準備をすることに重点を置きます。
主要な安定化ステップは以下を含みます：
- 臍帯ヘルニアの袋を保護する： 袋は直ちに暖かく湿った無菌のドレッシングで覆われ、乾燥したり傷ついたりすることを防ぐために密封されます。このカバーは熱と液体の損失を減少させ、感染に対するバリアとして機能します。
- 呼吸およびIVサポートを提供する： 臍帯ヘルニアのある多くの乳児は胸腔が小さく、呼吸機械からの助けが必要な場合があります。点滴（IV）ラインも開始され、重要な液体および抗生物質が提供され、脱水症状および感染を防ぐために重要です。
- 胃の減圧： 細く柔軟なチューブが赤ちゃんの鼻または口から胃に導かれます。このチューブは空気や消化液を優しく吸引し、腸をリラックスさせ、腹部の圧力を減少させ、嘔吐を防ぎます。
- 専門のNICUに転院： 安定したら、乳児は通常、ハイレベルなNICUを持つ小児病院に転院します。ここで、小児外科医を含む専門家のチームが継続的にモニタリングし、他の健康問題がないかを確認するためのさらなるテストを行います。
主要修復：単一段階の外科的解決
小さな臍帯ヘルニアのある赤ちゃんには、外科医が主要修復を行う場合があります。この手術は、通常出生後数日のうちに、臓器を腹部に戻し、腹壁の開口部を閉じるために行われます。このアプローチは、乳児が安定し、腹腔が臓器を安全に収容できる十分な大きさである場合に使用されます。
主要修復手術は、いくつかの重要なステップで行われます：
- 手術の準備： 手術は全身麻酔下で行われ、赤ちゃんは眠って痛みを感じません。外科医は、臓器を覆っていた保護袋を注意深く取り外すことから始めます。
- 臓器を腹部に戻す： 外科医は臓器に問題がないかを確認した後、それらを優しく腹腔内の適切な場所に戻します。チームは、赤ちゃんの肺や血管に過剰な圧力をかけないように十分なスペースがあることを確認します。
- 腹壁を閉じる： 最後のステップは、欠損を修復することです。外科医は腹筋を縫い合わせ、上に皮膚を閉じます。開口部が緊張なく閉じることができないほど大きい場合は、筋層の穴を覆うために特別なパッチが使用されることがあります。
段階的修復：大きな欠損のための段階的アプローチ
臍帯ヘルニアが大きい場合や赤ちゃんの腹部が一度にすべての臓器を保持するには小さすぎる場合、一度の手術はリスクが高すぎます。それは腹部内の圧力の危険な増加を引き起こし、呼吸や血流に影響を与える可能性があります。これらの場合、外科医は段階的修復として知られるゆっくりとした多段階プロセスを使用します。このアプローチは、腹部に臓器が戻される際に赤ちゃんの体が成長し適応する時間を与えます。
この多段階プロセスは、3つの主要な段階で構成されています：
- 一時的なサイロを作成する： 外科医は、腹壁の開口部の縁に無菌で柔軟な袋（サイロ）を縫い付けます。このサイロは、身体の外に臓器を安全に収容するための保護された閉じた容器を作ります。
- サイロを徐々に縮小する： 数日または数週間の間、医療チームはサイロを優しく締めたり押したりします。このゆっくりとした持続的な圧力は、腹部の筋肉と皮膚がスペースを作るように伸びる中で、臓器が腹腔に戻るのを促すのです。
- 最終的な閉鎖手術を行う： すべての臓器が腹部の中に戻ったら、サイロは最終手術で取り除かれます。その後、外科医は腹壁の筋肉と皮膚を閉じて修復を完了します。
代替管理：’ペイント・アンド・ウェイト’アプローチ
巨大な臍帯ヘルニアで肺が著しく未発達な乳児の場合、段階的修復でさえ、初期には危険すぎるかもしれません。これらの最も脆弱な新生児に対して、外科医は「ペイント・アンド・ウェイト」と呼ばれる非手術的戦略を選択することがあります。この方法は手術を延期し、赤ちゃんがより大きく強くなるのを待つことができます。
この長期的な管理プランは、安定性と自然治癒に焦点を当てています：
- 袋を「塗る」： 臍帯ヘルニアの袋はそのままにし、定期的に抗菌クリームで塗布されます。これにより感染が防止され、袋が保護カバーに強化されます。赤ちゃんの胴体は、ドレッシングを固定し、臍帯ヘルニアを含むために、優しい包帯でしばられます。
- 自然治癒のために「待つ」： この段階では、身体が自らの力で癒す能力に依存します。数ヶ月の間に、赤ちゃん自身の皮膚が徐々に辺縁から内側に生えてきて袋を覆います。同時に、欠損自体が徐々に縮小し、臓器が腹部に戻るのを優しく導くのです。
- 将来の手術に向けた橋渡し： このアプローチは手術の即時リスクを避け、赤ちゃんの腹腔と胸が成長できるようにし、肺に重要な成熟の時間を与えます。臍帯ヘルニアが完全に皮膚で覆われると、それは安定したヘルニアになります。最終的な修復手術は、その子供が大きくなった時、通常は1歳の誕生日の後に計画されます。
