神经母细胞瘤

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儿童神经母细胞瘤治疗的长期影响是什么？生存的艰辛之路：为何神经母细胞瘤治疗如此残酷神经母细胞瘤是一种儿童癌症，起源于未成熟的神经细胞。虽然许多病例可以治愈，但高风险神经母细胞瘤是该疾病更具攻击性的形式。它生长迅速，并且在诊断时往往已经在全身扩散，为医生和家庭带来了巨大的挑战。这种癌症的侵略性特征要求同样侵略性的治疗方案。这种密集的治疗对生存是必要的，但也是幸存者可能面临的长期健康挑战的主要原因。典型的治疗过程包括对癌症的多阶段攻击，具体包括：引导化疗：强效药物用于缩小原发肿瘤并攻...

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儿童神经母细胞瘤治疗的长期影响是什么？ 生存的艰辛之路：为何神经母细胞瘤治疗如此残酷 神经母细胞瘤是一种儿童癌症，起源于未成熟的神经细胞。虽然许多病例可以治愈，但高风险神经母细胞瘤是该疾病更具攻击性的形式。它生长迅速，并且在诊断时往往已经在全身扩散，为医生和家庭带来了巨大的挑战。 这种癌症的侵略性特征要求同样侵略性的治疗方案。这种密集的治疗对生存是必要的，但也是幸存者可能面临的长期健康挑战的主要原因。典型的治疗过程包括对癌症的多阶段攻击，具体包括：
引导化疗：
强效药物用于缩小原发肿瘤并攻击已经扩散的癌细胞。
手术：
外科医生试图去除尽可能多的原始肿瘤。
高剂量化疗和干细胞移植：
给予极高剂量的化疗，以消灭任何残留的癌细胞，随后移植儿童之前收集的自身干细胞，以重建他们的骨髓和免疫系统。
放射疗法：
使用靶向放射来摧毁肿瘤部位剩余的癌细胞。
免疫疗法：
使用新的治疗方法帮助身体自身的免疫系统发现并摧毁神经母细胞瘤细胞。 即使采用这种密集的方法，斗争往往也不会结束。高风险神经母细胞瘤的儿童中约有一半癌症会复发，而在另有15%的情况下，疾病从一开始就对这些初始疗法表现出抵抗。 治愈的身体代价：常见的晚期影响 救治儿童生命的强效疗法可能对其发育中的身体留下持久印记。这些长期后果，称为“晚期影响”，是指在治疗结束几个月甚至几年后可能出现的身体挑战。 听力和肾脏损伤 某些强效化疗药物虽然对抗癌症有效，但已知对身体其他部分具有毒性。内耳的细腻细胞特别脆弱，常常导致永久性的高频听力丧失。这种损伤可能会随着时间的推移而加重，可能需要使用助听器。这些相同的药物也可能对肾脏造成影响，损害其过滤废物的能力。因此，幸存者需要定期、终身监测以跟踪肾功能并管理任何下降。 生长和激素健康的干扰 儿童的生长和激素发育可能因治疗而受到显著干扰。放射疗法，尤其是当指向大脑、脊柱或腹部时，可能损害关键的内分泌腺体，如垂体和甲状腺，这些腺体调节身体的生长、新陈代谢和青春期。这可能导致生长受限、青春期延迟或缺失，以及未来生活中生育问题的挑战。与内分泌专家的仔细随访是幸存者护理计划的重要组成部分，以监测这些变化并在需要时提供激素替代疗法。 对心脏和肺的持久影响 心脏和肺也容易受到长期影响。特定类型的化疗药物可能在多年中削弱心脏肌肉，增加成年后严重心脏问题的风险。同样，胸部的放射可能在肺组织中造成瘢痕，从而降低肺功能和容量。因此，幸存者往往需要定期心脏筛查，例如心脏超声检查，以便在其余生命中尽早发现潜在问题。 治愈隐性创伤：幸存者的情感代价 除了身体上的伤疤外，癌症诊断及其密集治疗所带来的情感和心理负担可能持续多年。应对这段旅程对于孩子及其整个家庭来说是幸存者之路的重要组成部分。
焦虑和创伤后应激障碍：
痛苦程序、长时间住院以及面临危及生命的疾病的创伤可能导致持久的焦虑、恐惧症和创伤后应激障碍（PTSD）的症状。
担心复发（“扫描焦虑”）：
在治疗后的数年中，需要定期扫描和检查以观察癌症是否复发的任何迹象。即将到来的每一次约诊都可能为整个家庭带来强烈的焦虑和恐惧，这种现象被称为“扫描焦虑”。
应对社会挑战：
回归“正常”生活可能很困难。幸存者可能与同龄人感到不同，难以解释自己的经历，或者由于身体限制或缺课而面临社会孤立。
家庭的持久影响：
孩子癌症诊断带来的压力并不会随着治疗结束而结束。父母和兄弟姐妹通常会承担起自己的情感负担，包括悲伤、焦虑和生活完全被打乱的压力。
重建基础：认知和发展挑战 针对高风险神经母细胞瘤的密集治疗，尤其是头部的化疗和放射治疗，可能会影响儿童正在发育的大脑。这些认知晚期影响可能在孩子回到学校和日常生活时造成障碍。 “化疗脑”和学习困难 许多幸存者经历的认知挑战通常被称为“化疗脑”。这不是一个正式的诊断，而是用来描述由于治疗而导致的记忆、注意力和处理速度等问题的术语。对于一个孩子来说，这可能转化为课堂上显著的学习困难，使其难以在学术上跟上进度。 回到学校和正常生活 回到学校的过渡是恢复中的一个关键步骤，但它需要支持。父母、医疗团队和学校工作人员之间的紧密合作对确保孩子的需求得到满足至关重要。这通常涉及创建个性化教育计划（IEP）或504计划，提供正式的住宿措施，如在考试中给予额外时间、修改作业或获取辅导，以帮助孩子在学术和社交上取得成功。 生活在不确定性中：复发的持续风险 即使在孩子成功完成治疗后，癌症复发的可能性仍然是高风险神经母细胞瘤后生活的一个决定性方面。这种风险在多年内形塑着幸存者和他们家庭的医疗和情感现实。当神经母细胞瘤确实复发时，往往更难以治疗，因为剩余的癌细胞在最初的疗法中存活下来，并且通常更具抵抗力。 这一现实意味着，治疗后的生活以警惕监测为特征。监测期包括长期的随访约诊、血液和尿液检测，以及高级成像如MIBG扫描，专门用于检测神经母细胞瘤细胞。对于孩子的癌症复发或显示出抵抗的家庭，参与临床试验常常成为最有前景的前进道路，提供访问尚未广泛可用的先进治疗的方法。 癌后蓬勃发展：幸存者护理的重要性 完成治疗是一个里程碑，但它标志着幸存之路的新、终生旅程的开始。这一阶段的基石是专门的幸存者护理，通常通过专业的随访诊所提供。这些项目旨在通过全面、协调的方法主动管理儿童的长期健康。 随访通常包括定期筛查，以监测心脏、肾脏、听力和激素发展的晚期影响，以及持续监测以发现任何癌症复发的迹象。这个专门的护理团队，可能包括肿瘤科医生、心理学家、社会工作者和其他专家，共同合作制定个性化计划，以支持孩子的身体和情感健康，帮助他们不仅生存，而且蓬勃发展，许多年之后依然如此。#neuroblastoma

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导航神经母细胞瘤：儿童和家庭心理支持指南

难以诊断获得神经母细胞瘤的诊断是一个非常具有挑战性的时刻，为孩子及其家庭开启了一段复杂的旅程。诊断的过程包括多项步骤，包括血液测试、CT或MRI等成像扫描，以及进行活检以确认癌症。医生随后进行分期测试，以了解疾病是否已经扩散。这个紧张而通常迅速的过程可能会让人感到不知所措。因此，整个家庭的综合心理支持不仅仅是一个附加功能；从第一天开始，它就是全面癌症护理的关键组成部分。支持年轻患者：儿童的心理护理神经母细胞瘤的诊断影响着孩子的整个世界，不仅仅是他们的身体健康。满足他们的情感和心理需...

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难以诊断 获得神经母细胞瘤的诊断是一个非常具有挑战性的时刻，为孩子及其家庭开启了一段复杂的旅程。诊断的过程包括多项步骤，包括血液测试、CT或MRI等成像扫描，以及进行活检以确认癌症。医生随后进行分期测试，以了解疾病是否已经扩散。 这个紧张而通常迅速的过程可能会让人感到不知所措。因此，整个家庭的综合心理支持不仅仅是一个附加功能；从第一天开始，它就是全面癌症护理的关键组成部分。 支持年轻患者：儿童的心理护理 神经母细胞瘤的诊断影响着孩子的整个世界，不仅仅是他们的身体健康。满足他们的情感和心理需求是他们护理的基本部分，帮助他们建立韧性，适应治疗中的挑战。 使用诚实、适龄的沟通 以他们能够理解的方式与儿童谈论他们的疾病至关重要。这建立了信任并减少了对未知的恐惧。使用简单、清晰的语言，避免过于复杂的医学术语。让他们放心，这个疾病不是他们的错是一个需要反复强调的重要信息。创造一个安全的空间，让他们感到舒适，询问任何问题，使他们能够处理正在发生的事情。 保持正常感和日常生活 日常生活的结构为孩子在医院探访的混乱中提供了强大的安全感。尽可能坚持熟悉的例行公事，如定时用餐和就寝，以提供舒适感。与医院导师一起继续学习，并留出时间进行游戏，帮助孩子感到自己不仅仅是一个患者。 鼓励创造性和治疗性游戏 游戏是孩子的自然语言，也是处理复杂情感的有效工具。通过绘画或讲故事等活动，孩子们可以表达他们可能没有语言表达的情感。医疗游戏，利用洋娃娃或玩具医疗包，让他们模拟将要进行的程序，这可以揭开经历的神秘面纱，并给他们一种控制感。 获得专业支持 您的护理团队包括经过培训的专家，他们支持您孩子的情感健康。儿童生命专家利用游戏和教育帮助儿童理解和应对他们的医疗旅程。他们为儿童的程序做准备，并在进行过程中提供分心。儿科心理学家提供更系统的支持，教授应对策略并帮助管理焦虑或悲伤。 关心照顾者：父母的基本支持 当一个孩子被诊断为神经母细胞瘤时，焦点自然而然地转向他们的需求。然而，父母的健康是支持系统的重要部分。照顾自己是必要的，这样您才能为您的孩子提供最好的护理。 建立您的支持网络 朋友和家庭通常想要提供帮助，但可能不知道该怎么做。明确您的请求。与其说“一切都好”，不如请求实际支持，例如准备一顿饭或带其他孩子参加活动。分配这些责任让您有更多精力专注于您的孩子和您自己的情感恢复。 优先照顾小的自我 找到属于自己的时刻可能看起来不可能，但短暂的休息有助于预防倦怠。这可以简单到仅仅是散步15分钟，听播客或练习深呼吸。这些短暂的间歇提供了必要的心理重置，有助于减轻压力并保持长路前进所需的韧性。 寻求专业指导 认识到父母同样经历着巨大的情感体验至关重要。医院社工是连接您与实际资源的专家，从财务援助到住宿。他们还可以提供咨询，帮助您管理压力。加入支持小组或寻求个人治疗提供了一个保密的空间，以处理悲伤、焦虑和恐惧。 记住兄弟姐妹：满足他们的需求 当一个孩子被诊断为癌症时，他们的兄弟姐妹正在经历自己安静的情感旅程。认识并满足他们的需求对整个家庭的幸福至关重要。 保持开放的沟通 用兄弟姐妹能够理解的简单、诚实的语言来解释疾病。向他们保证癌症不是传染病，他们的任何行为或想法都没有导致兄弟姐妹生病。公开回答他们的问题有助于解开局势的神秘感，减少焦虑并建立信任。 留出专属时间 为每个兄弟姐妹留出一对一的保护时间。这个强有力的姿态在混乱中确认他们被关注和珍惜。一次短暂的散步、一场游戏或一起阅读一本书都传达了强烈的信息。如果时间不够，多请值得信赖的亲戚或朋友参加有趣的活动。 验证他们复杂的情感 承认兄弟姐妹感到恐惧、嫉妒、愤怒或内疚的混合情感是正常的。与其忽视他们的感受，不如通过说“我知道我们不得不取消你的游戏日期不公平”来验证他们的感受。这有助于他们感到被理解，并给他们机会以健康的方式处理复杂的情感。 您的综合医疗支持系统 导航神经母细胞瘤的诊断不是您一个人所能做到的。您医院的医疗团队提供了一个全面的安全网，旨在支持您整个家庭的健康，一起合作以减轻治疗的负担。 这个团队是一个相互联系的专业人员网络。儿童生命专家专注于孩子的发育需求，利用治疗性游戏来减轻焦虑，使医院不那么令人害怕。他们与儿科心理学家密切合作，提供谈话治疗和应对策略，服务于患者、父母和兄弟姐妹。 医院社工充当您家庭的主要导航者。他们是协调实际资源的专家，如财务援助、住宿和学校联络，这使您能够将更多精力集中在家人的情感健康上。 姑息治疗团队提供了另一层重要支持。从诊断之日起，他们专注于最大化舒适和生活质量，专门管理疼痛和恶心等症状。与肿瘤科团队合作，他们帮助确保您的孩子在整个治疗过程中获得最佳的生活质量。#neuroblastoma

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滋养希望：神经母细胞瘤儿童的营养与饮食指南

护理人员在神经母细胞瘤治疗期间的营养指南神经母细胞瘤是一种从早期神经细胞发展而来的固体肿瘤癌症，最常见于婴幼儿。在您的孩子接受治疗时，他们的身体面临巨大挑战，提供正确的营养成为他们护理中的一种强大工具. 精心管理的饮食可以帮助您的孩子耐受治疗，维持健康体重，并支持免疫系统。本指南提供了实用策略，以应对饮食挑战，并重点关注在这一艰难旅程中能够产生重大影响的关键营养素. 治疗期间营养的重要性导航神经母细胞瘤治疗是对孩子身体的一个艰巨旅程。良好的营养是一种强大的盟友，提供应对治疗和支持愈合...

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护理人员在神经母细胞瘤治疗期间的营养指南 神经母细胞瘤是一种从早期神经细胞发展而来的固体肿瘤癌症，最常见于婴幼儿。在您的孩子接受治疗时，他们的身体面临巨大挑战，提供正确的营养成为他们护理中的一种强大工具. 精心管理的饮食可以帮助您的孩子耐受治疗，维持健康体重，并支持免疫系统。 本指南提供了实用策略，以应对饮食挑战，并重点关注在这一艰难旅程中能够产生重大影响的关键营养素. 治疗期间营养的重要性 导航神经母细胞瘤治疗是对孩子身体的一个艰巨旅程。良好的营养是一种强大的盟友，提供应对治疗和支持愈合所需的燃料。 精心规划的饮食关注三个主要目标：
帮助身体耐受治疗和自我修复。
维持健康体重并支持生长。
增强免疫系统以帮助预防感染。
管理常见的饮食问题 治疗可能会带来挑战性的副作用，使进食变得困难。孩子在用餐时挣扎是正常的，因此要以耐心和灵活的态度来应对这些挑战. 目标是营养，而不是干净的盘子. 对于恶心和食欲不振 当孩子感觉不适时，食物的份量可能会让人感到压倒性. 相反，关注全天的小而持续的营养摄入.
每几小时提供小份、富含营养的小吃或迷你餐.
创建一个“牧场”区域，提供简单的选择，如奶酪块、酸奶或饼干.
通过将黄油、鳄梨或奶粉混合到软食中来增加卡路里，而不增加体积.
庆祝小胜利，哪怕是几口也是一次成功。
缓解喉咙或口腔疼痛 化疗可能会引起疼痛的溃疡，使咀嚼和吞咽变得困难. 温和和软的食物是提供舒适和营养的关键.
关注冰凉的软食，如奶昔、布丁、苹果酱和炒鸡蛋.
避免可能引起疼痛的食物，如任何酸性的（柑橘、番茄）、辛辣、咸或酥脆的食物。
用吸管饮用，帮助绕过口腔中最疼痛的部位。
当味觉和嗅觉发生变化时 当孩子最喜欢的食物突然尝起来金属味、无味或不愉快时，这可能令人沮丧. 这一副作用需要实验来找出有效的饮食方案。
如果食物味道无味，尝试加入温和的调味品，如少许糖或温和的香草.
如果问题在于金属味，使用塑料餐具并将食物冷却或保持在室温下.
与孩子保持开放的对话，讨论哪些食物好吃，因为偏好每天可能会变化.
关键营养素及鼓励的食物 虽然让您的孩子吃任何东西都是一次胜利，但关注营养丰富的食物提供额外支持. 将这些营养素看作是帮助孩子变得更强大的专用工具. 蛋白质用于构建和修复 蛋白质对修复因治疗受损的组织以及构建抵抗感染的免疫细胞至关重要。
好的来源：
炒鸡蛋、嫩鸡肉或鱼、酸奶和干酪.
植物性选择：
熟透的扁豆、豆类或软豆腐.
轻松增强：
将无味蛋白质粉粉末搅拌入奶昔、燕麦粥或奶昔中.
能量所需的卡路里 获取足够的卡路里对于防止体重减轻和为艰苦的愈合过程提供能量至关重要. 健康脂肪是以小体积增加卡路里的绝佳方式.
好的来源：
鳄梨、顺滑的坚果酱、橄榄油和黄油.
全脂乳制品：
全脂牛奶、奶酪和希腊酸奶提供卡路里、蛋白质和脂肪的组合.
维生素和矿物质支持免疫 多种水果和蔬菜提供抗氧化剂和微量营养素，以支持身体的防御系统。
温和的选择：
熟制和纯化的食物，如土豆泥、南瓜汤或菠菜混合入奶昔中，比生蔬菜更容易耐受。
支持免疫的水果：
浆果、甜瓜和香蕉富含维生素C等营养素，并且通常能够很好耐受.
当饮食不足时：专业支持 有时，尽管每个人都尽了最大努力，孩子仍然无法摄取足够的营养以满足身体需求. 在这些常见情况下，您的医疗团队可能会建议专业营养，以确保您的孩子保持强壮. 喂管（肠内营养） 如果您孩子的消化系统正常，但他们无法摄取足够的食物，喂养管可以将特殊液体配方直接送入胃中. 这减轻了用餐时的压力，并确保他们能够获取对耐受治疗所需的卡路里和蛋白质. 静脉喂养（肠外营养） 当消化系统在手术后需要完全休息或在严重副作用期间，营养可以通过中心静脉直接输送到血液中。这种方法被称为TPN，完全绕过肠道，允许其愈合，同时提供全面的营养。 面对免疫系统减弱的食品安全 癌症治疗可能会削弱免疫系统，使您的孩子更容易受到感染。为了降低这种风险，您的护理团队可能会建议低微生物饮食，以保护您的孩子免受食源性疾病的影响。
避免生或未熟的食物，如肉类、鱼类和鸡蛋。
不要提供未灭菌的乳制品、果汁或生蔬菜芽。
彻底清洗所有水果和蔬菜；一些可能需要烹饪.
始终保持安全的食品处理，因为这是护理的重要部分。 #neuroblastoma

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理解高风险神经母细胞瘤：关键因素与预后

神经母细胞瘤是一种儿童癌症，起源于发育中的神经细胞，通常影响五岁以下的婴儿和儿童。这种疾病以其行为高度可变而闻名；一些肿瘤可能会自行消失，而其他肿瘤则极具侵袭性。为了指导治疗，医生将神经母细胞瘤分类为低风险、中风险或高风险组。虽然儿童的年龄和肿瘤位置等因素发挥一定作用，但高风险诊断主要由两个关键特征驱动：侵袭性肿瘤基因组和癌症向身体其他部位的扩散（转移）。本文将详细探讨这两个决定性因素。从背景看，低风险神经母细胞瘤的预后非常良好，通常只需要手术或仅仅观察。中风险神经母细胞瘤需要更多的治疗...

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神经母细胞瘤是一种儿童癌症，起源于发育中的神经细胞，通常影响五岁以下的婴儿和儿童。这种疾病以其行为高度可变而闻名；一些肿瘤可能会自行消失，而其他肿瘤则极具侵袭性。为了指导治疗，医生将神经母细胞瘤分类为低风险、中风险或高风险组。虽然儿童的年龄和肿瘤位置等因素发挥一定作用，但高风险诊断主要由两个关键特征驱动：侵袭性肿瘤基因组和癌症向身体其他部位的扩散（转移）。本文将详细探讨这两个决定性因素。 从背景看，低风险神经母细胞瘤的预后非常良好，通常只需要手术或仅仅观察。中风险神经母细胞瘤需要更多的治疗，通常包括手术和化疗，但存活率仍然非常高。然而，高风险神经母细胞瘤是一种根本不同的疾病，需要更为密集和复杂的治疗方式。 基因驱动因素：MYCN扩增 决定神经母细胞瘤风险的最关键因素之一是名为MYCN的基因状态。虽然该基因在细胞发育中扮演正常角色，但在一些神经母细胞瘤肿瘤中，它会被“扩增”，作为驱动侵袭性癌症生长的强大引擎。 基因扩增意味着癌细胞创造了许多额外的MYCN基因副本，而不是正常的两个副本。想象一下，一台故障的复印机卡在“开”位置，不断输出同一页的数百份副本。这些额外基因副本的洪流导致MYCN蛋白的巨大过量产生，像一个踩到底的油门，发出强烈信号，促使癌细胞不断生长和分裂，忽略身体自然的停止信号。 MYCN扩增的存在是高风险神经母细胞瘤的一个决定性特征，对儿童的预后产生深远影响。具有这种基因变化的肿瘤本质上更加侵袭性，生长速度更快，且在诊断时更可能已经扩散。由于其重要性，检测MYCN扩增是每位神经母细胞瘤患者诊断过程中的标准和必要部分。发现MYCN扩增几乎总是将儿童归为高风险类别，标志着需要采取最激进的治疗措施。 物理扩散：转移 除了侵袭性基因组，癌症的物理扩散是高风险神经母细胞瘤的另一个主要特征。这一过程被称为转移，当癌细胞从原始肿瘤中脱落，通过血流或淋巴系统迁移到身体远处形成新肿瘤时发生。在诊断时存在转移性疾病立即将癌症分类为晚期，这是儿童被分配到高风险组的关键原因之一。 神经母细胞瘤的一个主要挑战是，对于大多数儿童（约70%），癌症在被发现时已经扩散。这意味着斗争并不是针对一个位置的单一肿瘤，而是针对已经在多个区域扎根的癌症。这一现实要求采用系统的，全身性的治疗方法来瞄准癌细胞，无论它们可能藏在哪里。 神经母细胞瘤细胞往往会迁移到特定部位，最常见于骨骼、骨髓、肝脏和远处淋巴结。当癌症侵入骨髓时，它会干扰健康血细胞的生产，而扩散到骨骼则可能造成显著的疼痛。为了映射疾病的扩展，医生会使用专门的成像技术。一种甲碘苯乙烯瓜氨酸（MIBG）扫描是一种关键工具，使用一种放射性示踪剂，类似于神经母细胞瘤细胞的磁铁。该示踪剂被癌症吸收，导致主要肿瘤和任何转移部位在扫描中“发光”，为医生提供清晰的疾病地图。还需进行骨髓活检，以检查这种常见扩散部位是否有癌细胞侵入。 高风险神经母细胞瘤的预后 对于面临高风险诊断的家庭，预后可能难以处理。尽管几十年来生存率已经显著提高，展望依然严峻，目前的五年整体生存率大约为50%。然而，这一统计数据只是历史平均值，并不是对任何个别儿童的明确预测。它反映了疾病的巨大挑战，但也表明现代疗法使大约一半的这些儿童有机会被治愈。 一个关键因素影响个体的预后是癌症对初始治疗阶段（称为诱导化疗）的反应程度。医生使用成像扫描仔细监测肿瘤的大小和转移的程度，在治疗的前几轮后。肿瘤的显著缩小和远处部位癌细胞的清除是非常积极的迹象，表明癌症对所用药物敏感。 由于治疗的快速进展，预后是一个不断演变的状态。几年前的统计数据可能无法完全反映今天疗法的潜力，因为持续的研究继续改善结果。这意味着，50%的生存率应被视为一种历史基准，而不是今天被诊断的孩子的固定上限。 为什么高风险治疗如此强烈 应对高风险神经母细胞瘤需要在儿科肿瘤学中最密集和最长的治疗计划之一，通常持续18个月或更长时间。这种多阶段的方法对于抗击一个既广泛又生物学上耐药的癌症是必要的，原因包括MYCN扩增。治疗是一系列精心策划的四个主要阶段的序列。 第1阶段：诱导化疗和手术 第一个阶段是对癌症进行强有力的初步攻击，采用多轮高剂量化疗。目标是缩小主要肿瘤，并且同样重要的是清除已扩散到骨髓和其他转移部位的癌细胞。在化疗后，外科医生会进行复杂手术，尽可能多地切除主要肿瘤。在此阶段，儿童自己健康的干细胞也会从他们的血液中收集并冷冻以备后用。 第2阶段：巩固和干细胞移植 接下来是巩固阶段，可能是治疗中最为艰苦的部分。儿童接受骨髓消融化疗——剂量高到摧毁骨髓——以消灭任何在初步攻击中幸存的微小抗药性癌细胞。然后，孩子通过输注先前收集的干细胞获得“救助”。这一程序，即自体干细胞移植，允许其身体重新生长健康的骨髓和免疫系统。 第3阶段：放疗 在身体从移植中恢复后，采用放射治疗以瞄准主要肿瘤原来位置的区域。这作为一个关键的“清理”步骤，传递集中能量束以摧毁手术后可能留存的任何残余癌细胞。这有助于防止肿瘤在其原位置复发，这是一个称为局部复发的问题。 第4阶段：维持和免疫疗法 治疗的最后阶段旨在防止癌症复发，通过瞄准可能仍在身体中潜伏的任何休眠细胞。这一阶段显著特征是采用免疫疗法，使用抗-GD2抗体，这一治疗帮助儿童重新建立的免疫系统识别并消灭神经母细胞瘤细胞。这通常与一种口服药物异维A酸联合使用，促使任何残余癌细胞成熟为无害组织，为防止复发提供另一层保护。#neuroblastoma

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理解神经母细胞瘤：分期及其意义指南

什么是神经母细胞瘤？神经母细胞瘤是一种罕见的儿童癌症，起源于一种叫神经母细胞的早期神经细胞。这些未成熟的细胞是胎儿发育的正常部分，但在神经母细胞瘤中，它们未能正常成熟。相反，它们失控地增殖并形成肿瘤。这种癌症以其广泛的行为而闻名，从自行消失到侵袭性扩散不等。起源于早期神经细胞这种癌症源于神经母细胞，这些细胞是婴儿在子宫内发育过程中剩余的细胞。通常，这些细胞注定要成熟为交感神经系统——一个通过控制心率、血压和消化等功能来管理身体“战斗或逃跑”反应的网络。在神经母细胞瘤中，一个发展错误阻...

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什么是神经母细胞瘤？ 神经母细胞瘤是一种罕见的儿童癌症，起源于一种叫神经母细胞的早期神经细胞。这些未成熟的细胞是胎儿发育的正常部分，但在神经母细胞瘤中，它们未能正常成熟。相反，它们失控地增殖并形成肿瘤。这种癌症以其广泛的行为而闻名，从自行消失到侵袭性扩散不等。 起源于早期神经细胞 这种癌症源于神经母细胞，这些细胞是婴儿在子宫内发育过程中剩余的细胞。通常，这些细胞注定要成熟为交感神经系统——一个通过控制心率、血压和消化等功能来管理身体“战斗或逃跑”反应的网络。在神经母细胞瘤中，一个发展错误阻止了这种成熟，导致细胞生长成肿瘤。 常见的肿瘤位置 由于神经母细胞是交感神经系统的一部分，肿瘤可以在网络的任何地方发展。最常见的部位是肾上腺，它们是位于肾脏顶部的小腺体。然而，肿瘤也可能在颈部、胸部、腹部或盆腔的脊柱神经组织中形成。肿瘤的位置通常决定了孩子可能经历的特定症状和体征。 一种独特的不可预测癌症 神经母细胞瘤以其多样的行为而著称。在一些婴儿中，肿瘤可能成熟为无害的组织，甚至在没有任何治疗的情况下消失，这个过程被称为自发性回归。在其他儿童中，这种疾病可能极具侵袭性，迅速生长并扩散到身体的其他部位，例如骨髓、骨骼、肝脏和皮肤。这种不可预测性是医生在确定最佳治疗方案时面临的主要挑战。 神经母细胞瘤的分期 一旦诊断出神经母细胞瘤，医生会进行分期以确定癌症的范围——肿瘤有多大以及是否已扩散。分期是一个关键步骤，为医疗团队制定最有效的治疗计划提供了路线图。用于分期神经母细胞瘤的两种主要系统。 国际神经母细胞瘤分期系统（INSS） INSS在进行手术后对肿瘤进行分类。其分期基于手术切除了多少肿瘤以及肿瘤是否跨越了身体的中线（将身体分为左和右的假想线）。最终的INSS分期只在初次手术后确认，因为它取决于手术结果。 国际神经母细胞瘤风险组分期系统（INRGSS） 一种更现代的方法，INRGSS在任何治疗开始之前对癌症进行分期，利用CT或MRI扫描等影像测试。该系统查看“影像定义风险因素”（IDRFs）——扫描上表明肿瘤缠绕在主要血管周围或侵入附近器官的迹象。这个治疗前的分期有助于医生提前预测手术风险，并决定是否需要先进行化疗以缩小肿瘤，使未来的手术更安全、更有效。 INSS分期解释 INSS分期根据手术发现提供肿瘤范围的详细信息。 第1阶段 这是最有利的阶段。它描述了在手术中完全切除的局部肿瘤。为了被归类为第1阶段，医生必须确认没有癌细胞遗留，并且附近的淋巴结健康无癌。患有第1阶段神经母细胞瘤的儿童预后极好，可能不需要进一步治疗。 第2A和2B阶段 此阶段也描述了一个局部肿瘤，但无法通过单独手术完全切除。
第2A阶段：
肿瘤未完全切除，但附近的淋巴结没有癌症。
第2B阶段：
肿瘤未完全切除，并且在肿瘤同侧的淋巴结中也发现了癌细胞。对于第2阶段的治疗通常包括化疗，以消除残留的癌细胞。
第3阶段 此阶段描述一个无法完全切除且已穿越身体中线的大肿瘤。例如，一个起始于左肾附近的肿瘤可能已经生长到右侧的区域。在其他情况下，原发肿瘤位于一侧，但对侧的淋巴结中发现了癌症。第3阶段的治疗通常从化疗开始，以缩小肿瘤，然后再尝试手术。 第4阶段 第4阶段意味着癌症已转移，或传播到身体的远处部位。常见的转移部位包括远处淋巴结、骨骼、骨髓、肝脏和皮肤。由于疾病广泛，治疗必须是系统性的，针对全身的癌细胞。这涉及到高剂量化疗、手术、放疗和免疫治疗的密集组合。 第4S阶段（特殊） 这个独特类别专门用于18个月以下的婴儿。这些婴儿有一个小的局部原发肿瘤（类似于第1或第2阶段），但癌症还扩散到肝脏、皮肤和/或少量骨髓中。尽管是转移性的，但是许多第4S阶段婴儿的肿瘤会自发回归——成熟为无害的组织或在几乎没有治疗的情况下自行消失。医生会密切监测这些孩子，仅在肿瘤造成威胁生命的问题时才会进行干预。 超越分期：如何根据分期确定患者的风险组 肿瘤的分期只是拼图的一个部分。为了创建最佳治疗计划，医生将分期与儿童的年龄和肿瘤的生物特征（包括其基因特征）结合在一起。这个完整的画面将每个孩子放入一个风险组——低、中、高——这最终指导治疗的强度。 低风险组 该组有最好的预后。通常包括第1或第2阶段具有“良好生物学”的肿瘤的儿童和患有第4S疾病的婴儿。目标是以最少的治疗治愈癌症，以最小化长期副作用。对于某些人来说，仅手术就足够了，而其他人可能只需要仔细观察，以便肿瘤自行回归。 中风险组 该类别通常包括具有较大局部肿瘤（如第3阶段）或一些不利生物特征的儿童。这种癌症比低风险组更为广泛，但又不及高风险组那么广泛或侵袭性。治疗更为密集，通常包括化疗和手术，以在追求治愈的同时平衡治疗效果与长期健康风险。 高风险组 该组面临最难以治疗的癌症。它包括大多数超过18个月的第4阶段转移性疾病儿童。此外，任何肿瘤具有特定基因变化称为MYCN扩增的患者，无论其年龄或分期如何，均自动分类为高风险。该组的治疗最为复杂和激进，包括多阶段的高剂量化疗、手术、放疗、干细胞移植和免疫治疗。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤的诊断：测试和程序指南

首先的线索：神经母细胞瘤的迹象和症状神经母细胞瘤的诊断过程始于孩子出现异常信号时。由于这些肿瘤可以在腹部、胸部或颈部的不同位置生长，症状可能各不相同，通常是因为肿瘤压迫附近组织或扩散到身体其他部位。腹部肿块和肿胀最常见的症状是腹部有明显的肿块或一般的紧实感。这种肿块通常起源于位于肾脏顶部的肾上腺，并可能导致腹部看起来肿胀。在婴儿中，特别大的肿瘤甚至可能导致呼吸困难。眼睛周围的变化扩散的神经母细胞瘤可能会导致眼睛周围出现明显的变化。这可能包括看起来像“黑眼圈”的黑色眼圈，这是由于癌...

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首先的线索：神经母细胞瘤的迹象和症状 神经母细胞瘤的诊断过程始于孩子出现异常信号时。由于这些肿瘤可以在腹部、胸部或颈部的不同位置生长，症状可能各不相同，通常是因为肿瘤压迫附近组织或扩散到身体其他部位。 腹部肿块和肿胀 最常见的症状是腹部有明显的肿块或一般的紧实感。这种肿块通常起源于位于肾脏顶部的肾上腺，并可能导致腹部看起来肿胀。在婴儿中，特别大的肿瘤甚至可能导致呼吸困难。 眼睛周围的变化 扩散的神经母细胞瘤可能会导致眼睛周围出现明显的变化。这可能包括看起来像“黑眼圈”的黑色眼圈，这是由于癌细胞在眼窝的骨头中造成的。在其他情况下，生长在眼睛后面的肿瘤可能导致眼球突出。一种不同的情况，霍纳综合征，可能是肿瘤影响某些神经导致的，表现为一侧面部的眼睑下垂和瞳孔变小。 骨痛和全身症状 当癌症发生转移到骨骼或骨髓时，孩子可能会经历持续的骨痛，这可能导致跛行或拒绝行走。如果癌症侵入骨髓，它会干扰血细胞的生产。这可能导致无法解释的发热、因贫血导致的疲劳、容易出现淤青，或在皮肤下出现被称为点状出血的微小扁平红点。 神经系统问题 在某些情况下，生长在脊椎旁的肿瘤可能会压迫脊髓。这种压迫可能导致腿部无力、行走困难，甚至瘫痪。一种更加罕见但高度特异的症状是眼震-肌阵挛综合症，一种以快速、不受控制的眼球运动和抽搐肌肉痉挛为特征的状态，这强烈暗示潜在的神经母细胞瘤。 初次咨询：病史和体检 如果怀疑神经母细胞瘤，诊断过程将以全面的医学评估开始。这次初诊对于收集将指导所有后续检测的信息至关重要。 审查您孩子的健康故事 医生会询问您孩子症状的详细历史，包括何时首次出现以及它们可能如何变化。请准备好讨论您注意到的任何肿块、能量水平的变化、无法解释的发烧或疼痛的投诉。有关食欲、体重下降和整体健康状况的信息也至关重要。 从头到脚的体检 在体检过程中，医生将仔细评估您孩子的线索。这包括轻轻触摸腹部和颈部以寻找肿块或肿胀，并检查血压，因为某些神经母细胞瘤肿瘤释放的激素可能会使其升高。医生还会检查皮肤上是否有任何异常的肿块，并检查眼睛是否有淤青、突出或眼睑下垂等迹象。 评估神经功能 体检的一个关键部分是检查您孩子的神经健康。医生将测试肌肉力量、反射、平衡和协调能力，以寻找任何无力的迹象，特别是在腿部，这可能表明肿瘤正在压迫脊髓。 讨论家庭历史 虽然这种情况不常见，但神经母细胞瘤有时可能是遗传的。医生将询问近亲的健康史，以查看是否有人被诊断为神经母细胞瘤或相关癌症。这有助于确定是否在您孩子的护理中需要考虑遗传因素。 实验室检测：在血液和尿液中寻找线索 在体检之后，进行血液和尿液样本的实验室检测，以寻找神经母细胞瘤的特定化学标志物。这些物质有助于确认诊断并提供有关肿瘤的更多信息。 尿液检测 HVA 和 VMA 神经母细胞瘤细胞通常会产生高水平的激素，称为儿茶酚胺。随着身体分解这些多余的激素，会产生称为香草酸（HVA）和香草基丙酮酸（VMA）废物产品。在尿样中发现HVA和VMA的高水平是神经母细胞瘤的强指标。此测试在整个治疗过程中也用于监测癌症的反应。 血液检测铁蛋白 血液检测用于测量铁蛋白，这是一种在体内储存铁的蛋白质。神经母细胞瘤细胞倾向于生产和释放大量这种蛋白质，因此高铁蛋白水平可以作为另一个证据。然而，由于其他情况如炎症也可以提高铁蛋白水平，医生会在所有其他发现的背景下解读该结果。 血液检测乳酸脱氢酶 (LDH) 医生还会检查血液中一种称为乳酸脱氢酶 (LDH) 的酶。当细胞受损或死亡时，这种酶就会释放到血液中。由于癌症涉及快速细胞更替，较大或侵袭性较强的肿瘤会导致LDH显著升高。高水平可以帮助医生估计体内癌症的整体数量。成像测试：观察肿瘤 为了清楚了解您孩子体内发生的情况，医生使用多种成像技术。这些扫描创建的详细图像使医疗团队能够定位肿瘤、确定其大小并查看其是否扩散。 计算机断层扫描 (CT) CT扫描使用专用的X射线设备生成身体的详细横截面图像。这对于检查腹部、胸部或颈部的原发肿瘤非常有效。图像揭示了肿瘤的确切大小及其与附近器官和血管的关系，这是外科手术计划中的关键信息。 磁共振成像 (MRI) MRI扫描使用强大的磁体和无线电波，创建身体软组织的清晰图像。如果怀疑肿瘤在脊柱附近，MRI是首选测试，因为它可以非常精确地显示肿瘤是否压迫脊髓——这种情况需要立即医疗干预。 MIBG 扫描 MIBG扫描是一种专门针对神经母细胞瘤的核成像测试。它涉及注射少量安全的放射性物质MIBG，神经母细胞瘤细胞会很容易吸收该物质。然后，特殊的相机扫描身体以查看MIBG聚集的位置，使任何肿瘤“发光”。这种强效扫描非常适合确认诊断和检测扩散到远处部位的癌症。 活检和骨髓检测：确认诊断 尽管成像和实验室结果可能强烈指向神经母细胞瘤，但确诊需要直接检查肿瘤细胞。这通过活检和骨髓检测来完成，这提供了规划最有效治疗所需的关键信息。 肿瘤活检 在活检中，外科医生切除一小部分肿瘤，以便将其发送给病理学家进行显微镜检查。此过程对于确认细胞确实是神经母细胞瘤并提供进一步分析的组织至关重要。根据肿瘤的位置和大小，样本可以通过小切口或更大范围的开腹手术获取。 骨髓穿刺和活检 由于神经母细胞瘤经常扩散到骨髓，医生必须执行此程序以“分期”疾病——即确定其确切扩散范围。通过一根细长的空心针，医生从髋骨后面抽出少量液体骨髓（穿刺）和一小块固体骨（活检）。在整个过程期间，您的孩子将接受药物以保持舒适和昏昏欲睡。 实验室分析和风险分组 收集的肿瘤和骨髓样本被送往专业实验室进行详细评估。首先，病理学家会检查细胞的外观或组织学，以帮助预测肿瘤的可能行为。接下来，样本会经过分子检测，以寻找癌细胞中某些特定的基因变化，如MYCN基因的扩增。这些生物信息，加上癌症的分期，能让医疗团队分配风险组（低、中、高风险）。这种风险分类是为您的孩子制定个性化和有效治疗计划的单一最重要因素。#neuroblastoma

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儿童神经母细胞瘤的生存率是多少？

神经母细胞瘤是一种源自未成熟神经细胞（称为神经母细胞）的癌症，这些细胞是交感神经系统的一部分。它是婴儿中最常见的癌症，主要影响五岁以下的儿童，平均诊断年龄约为17个月。这些肿瘤最常开始于位于肾脏顶部的肾上腺，但也可以在颈部、胸部或骨盆形成。虽然许多患有神经母细胞瘤的儿童预后良好，该疾病仍占所有儿童癌症死亡的约15%，因此了解影响儿童预后的因素至关重要。医生用于理解这一预后的关键指标是五年生存率，该生存率代表在诊断后至少五年仍然活着的儿童百分比。神经母细胞瘤患者的生存率不是一个单一的数字；...

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神经母细胞瘤是一种源自未成熟神经细胞（称为神经母细胞）的癌症，这些细胞是交感神经系统的一部分。它是婴儿中最常见的癌症，主要影响五岁以下的儿童，平均诊断年龄约为17个月。这些肿瘤最常开始于位于肾脏顶部的肾上腺，但也可以在颈部、胸部或骨盆形成。虽然许多患有神经母细胞瘤的儿童预后良好，该疾病仍占所有儿童癌症死亡的约15%，因此了解影响儿童预后的因素至关重要。医生用于理解这一预后的关键指标是五年生存率，该生存率代表在诊断后至少五年仍然活着的儿童百分比。 神经母细胞瘤患者的生存率不是一个单一的数字；它在很大程度上取决于他们所分配的风险组。医生使用这些组——低风险、中等风险和高风险——来确定所需治疗的强度，并预测治愈的可能性。儿童的风险组是通过一系列复杂因素确定的，包括他们的诊断年龄、癌症的分期（扩散程度）、肿瘤细胞在显微镜下的外观以及肿瘤的特定生物特征。这些生物标志物包括基因突变的存在，例如MYCN扩增，以及癌细胞是否具有额外的染色体（称为肿瘤倍性）。根据儿童肿瘤学组（COG）的数据，五年生存率在这些分类下差异显著：
低风险组：高于95%
中等风险组：90%到95%之间
高风险组：约50%
年龄是预后最重要的预测因素之一。年轻的儿童通常预后更好，首次诊断前的婴儿五年生存率高达95%。虽然过去通常认为12个月是关键的分界点，但最近的研究表明，18个月可能是更相关的预测指标，因为年长儿童复发的机会更高。与儿童中相对较高的生存率相比，神经母细胞瘤在成年人中极为罕见，并且预后显著较差。总体而言，国家癌症研究所（NCI）报告显示，从事神经母细胞瘤的所有15岁以下儿童的五年生存率为68%。重要的是要记住，这些统计数据是基于几年前的数据。随着治疗的进步，生存率不断提高。例如，最近结合化疗和新型免疫治疗药物的临床试验显示出极大希望，显著提高了高风险组儿童的生存率。 一个孩子能从4期神经母细胞瘤中恢复吗？ 是的，一个孩子可以从4期神经母细胞瘤中恢复，在现有分期系统下也称为M期疾病。尽管这一晚期阶段被归类为高风险，并带来重大挑战，但许多儿童的恢复是可能的。高风险神经母细胞瘤的五年总体生存率约为50%至60%，这一数据由于治疗进展而逐渐改善。这种恢复通常通过一个集成的、多模式的治疗计划实现，结合多种方法，如化疗、手术、放疗、干细胞移植以及新型免疫疗法，帮助身体自身的免疫系统对抗癌症。 神经母细胞瘤最常见的年龄是多大？ 神经母细胞瘤主要是早期儿童的癌症，主要影响婴儿和幼儿。诊断的中位年龄仅为17个月，平均年龄被认为在一岁到两岁之间。绝大多数的病例——约90%——是在五岁以下的儿童中被诊断的。其中有相当一部分诊断，约37%，发生在一岁以下的婴儿中。因此，在10岁以上的儿童中诊断神经母细胞瘤是非常罕见的。 神经母细胞瘤的主要原因是什么？ 大多数神经母细胞瘤的确切原因仍不清楚。这种癌症源于神经母细胞，这些是发育中的胎儿中的未成熟神经细胞。神经母细胞瘤发生在这些神经母细胞发生基因突变或 DNA 变化时，导致它们无法成熟为功能性神经细胞。相反，这些变化指示细胞不受控制地生长和繁殖，形成肿瘤。虽然这些突变的具体触发因素通常未知，但少数病例（约1-2%）是遗传性的，可以与遗传基因改变联系在一起，最常见地是ALK基因的改变。 有人从神经母细胞瘤中幸存吗？ 是的，许多被诊断为神经母细胞瘤的人存活下来，生存率在过去几十年中大幅改善。对于高风险组儿童，五年生存率已经从1990年代初的6%大幅提升至近年的43%，这归功于高剂量化疗和免疫治疗等进展。虽然成年人通常面临较大的挑战，但仍有生存，针对大数据库的回顾报告显示，五年生存率在36%到46%之间。即使在复发情况下（治疗非常困难），研究表明小比例患者——约8-12%——能够长期生存，这证明了在不同阶段和患者群体中生存是可能的。 神经母细胞瘤有多具侵袭性？ 神经母细胞瘤的侵袭性在不同儿童之间差异显著，其行为可能不可预测。为此，医生根据儿童的年龄、肿瘤分期以及特定的遗传特征将癌症分为不同的风险组——低、中和高风险。一些低风险肿瘤的侵袭性较低，可能只需要手术或甚至只是仔细观察，看看它们是否会自行解决。相反，高风险神经母细胞瘤是一种侵袭性疾病，通常会扩散（转移）到身体远处其他部位，需要复杂的强烈治疗，包括化疗、手术、放疗和免疫治疗等多种治疗。这种风险分类对于确定每个儿童最合适和有效的治疗计划至关重要。 神经母细胞瘤可以在多长时间内未被检测到？ 尚无确切的时间表来说明神经母细胞瘤可以未被检测到多久，因为检测通常取决于何时以及是否出现症状。在某些情况下，肿瘤在出生前就存在，只有在产前超声检查或在健康看似正常的儿童常规体检中偶然发现。然而，它通常在肿瘤生长或扩散后未被检测到，从而导致明显的迹象，如腹部肿胀、无缘无故的发热、骨痛或眼周淤血。有趣的是，某些神经母细胞瘤可能永远未被检测到，因为研究表明某些肿瘤可以成熟为非癌性组织，甚至在没有引起健康问题的情况下自行消失。 神经母细胞瘤的死亡原因是什么？ 神经母细胞瘤导致的死亡主要是由于进展性、耐治疗疾病及其向身体其他部位（转移）的扩散引起的并发症。肿瘤的生长可能直接干扰生命的基本功能；例如，椎旁肿瘤可能会压迫脊髓，大规模肝转移可能导致婴儿呼吸功能受损。广泛的转移是一个重要因素，向骨髓的扩散导致全血细胞减少症（血细胞严重减少），这可能导致致命感染或出血。最终，高风险患者的死亡率最高，癌症的快速和持续进展使身体系统不堪重负，尽管进行了强烈的治疗。#neuroblastoma

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免疫治疗在神经母细胞瘤治疗中的作用：一种现代方法

理解神经母细胞瘤神经母细胞瘤是一种固体肿瘤癌症，源于神经母细胞——未成熟的神经细胞，在胎儿的发育过程中留下。这些细胞本应成熟为一个正常的神经系统，但在神经母细胞瘤中，它们却失控生长。因为这些原始细胞通常在出生后不久就会成熟或消失，神经母细胞瘤几乎总是在婴儿和幼儿中发现，极少发生在超过10岁的人身上。肿瘤可以在交感神经系统的任何地方形成，这是控制如心率和血压等身体功能的神经网络。大多数神经母细胞瘤起始于腹部，通常在位于肾脏上方的肾上腺。然而，它们也可以在颈部、胸部或骨盆中发展。肿瘤的位置...

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理解神经母细胞瘤 神经母细胞瘤是一种固体肿瘤癌症，源于神经母细胞——未成熟的神经细胞，在胎儿的发育过程中留下。这些细胞本应成熟为一个正常的神经系统，但在神经母细胞瘤中，它们却失控生长。因为这些原始细胞通常在出生后不久就会成熟或消失，神经母细胞瘤几乎总是在婴儿和幼儿中发现，极少发生在超过10岁的人身上。 肿瘤可以在交感神经系统的任何地方形成，这是控制如心率和血压等身体功能的神经网络。大多数神经母细胞瘤起始于腹部，通常在位于肾脏上方的肾上腺。然而，它们也可以在颈部、胸部或骨盆中发展。肿瘤的位置通常决定了孩子所经历的具体症状。 这种癌症表现出广泛和不可预测的行为。在一些婴儿中，肿瘤可能会自发地回归并在几乎没有治疗的情况下消失。然而，在较大的儿童中，这种疾病往往更具攻击性，往往在确诊时已扩散。这些肿瘤的一个独特特征是它们能够释放一种称为儿茶酚胺的激素，这可以通过血液和尿液检测出来，帮助诊断和监测。 利用免疫系统对抗癌症 身体的免疫系统是一个天然的防御力量，旨在消灭入侵者。然而，癌细胞可以发展出巧妙的伪装以避免被检测并 unchecked 生长。免疫疗法是一种治疗方法，用于重新训练身体自身的免疫系统，以更有效地识别和攻击癌细胞。其核心思想是揭露癌症，使其对免疫系统的T细胞可见，而这些细胞是身体的主要抗癌士兵。某些免疫疗法药物通过阻断癌细胞使用的“隐藏”信号来实现这一目标，从而允许免疫系统发起强大的自然攻击。 对于高风险神经母细胞瘤的儿童，免疫疗法通常作为一个关键的治疗最后阶段。它通常在经过高剂量化疗、手术和放疗等强化疗法后进行，这些治疗去除了大部分癌症。在这个阶段，其目的是作为维持疗法，寻找并消灭可能幸存于初始治疗中的任何微小癌细胞。通过消除这些残余细胞，免疫疗法显著降低复发的风险，这在高风险病例中是一个主要关切。该治疗以循环方式进行，持续数月，并密切监控患者，以防新刺激的免疫系统过于活跃而发生副作用。 免疫疗法与化疗结合 为了对抗最具攻击性的神经母细胞瘤，临床医生通常采用一种将免疫疗法与化疗结合的策略。这对强大的组合旨在从不同角度攻击癌症，提供比任何单一治疗更有效的打击。 这种组合疗法运作如同协调的一招接一招的攻击。化疗首先出手，杀死许多快速分裂的癌细胞并削弱肿瘤。随着这些细胞的死亡，它们释放称为抗原的标记物，像旗帜一样标示其存在。之后，免疫疗法则通过激活身体的免疫细胞，帮助它们发现这些旗帜并针对性攻击任何幸存的癌细胞，这些细胞在初始化疗中逃脱。 这些疗法的时机和顺序经过仔细规划，以最大化它们的协同效果。化疗通常首选，以减少整体肿瘤负担并创造一种炎症环境，使癌症对免疫系统更加“可见”。在这一阶段跟进免疫疗法特别有效，因为已激活的免疫细胞有更明确的目标，并且可以更轻松地渗透到已削弱的肿瘤中以消灭残存的疾病。这种强化的方法需要医疗团队的仔细管理，以平衡联合副作用，并确保儿童可以安全接受其全部救命益处。虽然组合现有疗法是有效的，但研究人员也在开发全新的方法，以便更精确地工程化免疫系统，实现更精确的攻击。 一种新颖的方法：CAR T细胞疗法 推动免疫疗法的边界，CAR T细胞疗法是一种高度个性化和强大的策略。这种治疗涉及收集患者自己的免疫细胞，即T细胞，并在专门的实验室中对其进行基因重新工程。在这里，它们被修改以在其表面产生嵌合抗原受体（CAR），然后再输回患者体内，寻找并消灭癌细胞。 工程化的T细胞针对神经母细胞瘤 这种创新的方法为患者的T细胞提供了一套新的指令，以识别神经母细胞瘤细胞上特有的目标，而这种目标在大多数健康细胞上并不存在。研究人员已确定一种称为GD2的分子，在神经母细胞瘤细胞的表面上，作为理想的目标。在实验室中，T细胞被装备上一个 CAR，就像一个导航设备，专门设计成寻找并结合GD2。这种修改将T细胞转变为专门的杀手，编程以寻找并消灭神经母细胞瘤。 早期试验和关键挑战 第一个临床试验提供了至关重要的见解，展示了这种疗法的前景和局限性。在一些儿童中，工程化的CAR T细胞成功繁殖，激活免疫系统，并开始清除体内的肿瘤细胞。然而，这种有前景的反应往往是短暂的。经过修改的T细胞似乎疲惫不堪，最终消失，从而导致癌症复发。 下一代：构建更具韧性的CAR T细胞 从这初始经验中学习，研究人员现在专注于创造更具韧性的CAR T细胞。他们发现神经母细胞瘤肿瘤创造出防御壁垒，保护自己免受免疫攻击。目前的重点是向T细胞添加额外的遗传指令。这些新的修改不仅编程细胞找到GD2目标，而且准备用于克服肿瘤的防御，更持久和有效地作战。 免疫疗法中的未来展望：基于细胞因子的治疗 除了直接修改免疫细胞，另一种有前景的策略专注于操控引导它们的通信网络。免疫系统依赖于称为细胞因子的蛋白质，这些蛋白质作为强大的信使来协调身体的防御。研究人员现在正在利用这些自然信号创造出更具敌意的环境，以对抗神经母细胞瘤，并增强免疫攻击。 早期方法及其局限性 最早的一种方法是施用高剂量的细胞因子，如白细胞介素-2（IL-2），以广泛激活关键免疫战士，如T细胞和自然杀伤（NK）细胞。尽管这种方法证明增强免疫系统是有效的，但常常造成严重的副作用。该治疗在全身造成广泛的炎症——就像一个警报响彻整个身体，而不仅仅是在肿瘤部位——使患者很难耐受。 靶向细胞因子递送 为了提高精确性和安全性，科学家们现在正在开发更智能的递送系统。一种方法是将细胞因子附加到一个抗体上，该抗体旨在定位神经母细胞瘤细胞上的特定标记，如GD2。这一靶向系统就像一场特种部队任务，将免疫增强信息直接投放到敌军营地内。这集中免疫反应在肿瘤部位，最大化其抗癌效果，同时最小化对健康组织的附带损害。 装甲CAR T细胞：创造细胞因子工厂 在CAR T细胞疗法的基础上，研究人员还将这些经过修改的免疫细胞工程化为自己的细胞因子工厂。在这一下一代设计中，T细胞被赋予额外的基因指令，以生产自己的细胞因子供应。这使得CAR T细胞在到达肿瘤后能够创造出自己的滋养微环境，帮助它们保持活跃、繁殖，并在与癌症的斗争中持久存在。这一策略直接解决了早期CAR T细胞试验中观察到的细胞疲劳关键挑战。#neuroblastoma

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早期检测在神经母细胞瘤预后中的关键作用

理解神经母细胞瘤及及时诊断的重要性神经母细胞瘤是一种来源于未成熟神经细胞或神经母细胞的实体肿瘤。它是一种几乎专门影响婴儿和幼儿的癌症，常在出生前形成，是生命第一年中最常见的癌症。尽管整体上较为罕见，其独特的特性使得及时诊断成为一个复杂而关键的问题。对于许多患者而言，早期发现癌症是治愈的最重要因素。一个主要目标是在肿瘤发生转移之前发现它，或扩散。由于神经母细胞瘤常常在没有明显症状的情况下生长，直到 diagnosed 时，最多有 80% 的儿童已经有了转移性疾病。及时诊断增加了在肿瘤仍然...

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理解神经母细胞瘤及及时诊断的重要性
神经母细胞瘤是一种来源于未成熟神经细胞或神经母细胞的实体肿瘤。它是一种几乎专门影响婴儿和幼儿的癌症，常在出生前形成，是生命第一年中最常见的癌症。尽管整体上较为罕见，其独特的特性使得及时诊断成为一个复杂而关键的问题。
对于许多患者而言，早期发现癌症是治愈的最重要因素。一个主要目标是在肿瘤发生转移之前发现它，或扩散。由于神经母细胞瘤常常在没有明显症状的情况下生长，直到 diagnosed 时，最多有 80% 的儿童已经有了转移性疾病。及时诊断增加了在肿瘤仍然局限时找到它的机会，这可能允许通过手术单独完全切除，从而提供一种较少集中的恢复途径。
儿童在诊断时的年龄也是其预后的一个重要预测因素。在 18 个月之前被诊断的儿童有着更高的生存机会，这在一定程度上是由于该癌症的一个迷人特征。在一些婴儿中，神经母细胞瘤肿瘤能够自发缩小并在没有任何医疗干预的情况下消失。在这些非常年轻的患者中，早期诊断可能导致“观察等待”的方法，避免儿童接受激进的疗法。
然而，对于患有侵袭性或“高风险”神经母细胞瘤的儿童，立即诊断是获得治愈的关键第一步。一旦识别出肿瘤，医生会进行测试以了解其遗传构成并分类其风险等级。这使医疗团队能够迅速启动强大且个性化的治疗方案，这在大幅改善这些具有挑战性的病例的生存率方面已发挥了重要作用。
年龄和阶段：影响神经母细胞瘤生存的关键因素
在确定儿童的预后时，肿瘤学家依赖两个主要因素：儿童的诊断年龄和癌症的阶段，这指的是癌症扩散的程度。这些因素如此重要，以至于医生利用它们将患者分类为风险组，这是决定每个儿童整体治疗方案的过程。
儿童的年龄是一个极其重要的因素，通常将截止点定在 18 个月左右，这在预后上划出了显著的界限。在此之前被诊断的婴儿即使疾病已扩散，通常生存预后也更佳。这是因为他们的肿瘤往往具有较低的侵袭性和显著的自发退缩能力。差异凸显：婴儿的五年生存率超过 90%，而较大儿童的生存率历史上则低得多。
疾病阶段是预后猜测中至关重要的一部分。局限性肿瘤通常仅限于一个区域，预后良好。相比之下，转移性疾病，即癌细胞已扩散至骨髓、肝脏或骨骼等远端部位，通常被视为高风险，尤其是在 18 个月以上的儿童中。分期系统精准地定义了这种扩散，局限性疾病的五年生存率超过 90%，而转移性疾病则略高于 60%。
年龄与阶段之间的相互作用真正定义了儿童的风险，这并不总是简单明了的。例如，被称为 MS 期的特殊类别描述了 18 个月以下的婴儿，其癌症虽然已扩散但局限于皮肤、肝脏和/或骨髓。尽管肿瘤已经广泛存在，但这些肿瘤通常具有良好的生物特性，并能够自我退缩。这种独特的情况突显了患者年龄如何将通常的高风险情况转变为低风险情况。
早期发现如何塑造治疗策略
早期发现神经母细胞瘤为医生提供了创建精准个性化治疗方案的关键机会窗口。基于肿瘤的大小、位置、扩散及儿童的年龄的初步评估直接决定了最佳方案是温和观察还是立即进行密集治疗。
对于最年轻的患者，特别是那些具有小型局限性肿瘤或 MS 期的婴儿，早期发现可能导致一种令人惊讶的策略：观察等待。因为这些肿瘤通常具有自我退缩的独特能力，医生可以自信地选择密切监测而不立即进行干预。这种方法使许多婴儿在没有进行手术或化疗的情况下治愈，避免了治疗的长期副作用。
在中间风险分类的病例中，早期诊断帮助临床医生规划出一个细致的治疗路径。这些病例通常涉及在诊断时过大或位置危险，不易安全切除的局限性肿瘤。这里的策略是首先使用几轮化疗来缩小肿瘤，使其在后续更易于进行手术切除。这种方法是早期和准确分期的直接结果。
当早期发现揭示高风险神经母细胞瘤时，它就为立即治疗马拉松的开跑发出了重要的起跑枪声。没有时间等待。治疗方案是一个强大的多阶段组合，包括高剂量化疗、复杂手术、放疗和干细胞移植。这通常会伴随先进的免疫疗法，以消灭任何剩余的微小疾病。这种全面的方法在改善这些最具挑战性病例的生存率方面至关重要。
筛查的悖论：为什么发现更多肿瘤并不总能挽救生命
常识告诉我们，尽早发现癌症总是最好的。然而，当这种逻辑通过广泛的筛查程序应用于神经母细胞瘤时，研究人员揭示了一个令人惊讶的悖论：筛查找到了更多肿瘤，但并未挽救更多生命。这一违背直觉的结果源于这种儿童癌症的独特生物学特性。
这一失败的主要原因是过度诊断了那些本会自行消失的肿瘤。大规模研究发现，筛查程序显著增加了神经母细胞瘤病例的诊断数量，但这种增加几乎完全由低风险、早期肿瘤构成。筛查发现了那些生物上注定会自发退缩且永远不会成为临床问题的肿瘤，使儿童承受了不必要医疗治疗的焦虑和负担。
此外，筛查在捕捉最具侵袭性的疾病形式方面也无效。高风险神经母细胞瘤通常以非常迅速的速度生长。在六个月龄时进行的尿液筛查测试，在一个时间点上发现的时间窗口非常狭窄。许多儿童通过了筛查测试，但在筛查之间的几个月中被诊断为晚期肿瘤，出现并扩散。
最关键的发现是，筛查并没有减少整体死亡率。尽管识别和治疗了更多儿童，筛查人群中因神经母细胞瘤死亡的数量与未筛查组没有什么不同。筛查程序在发现不会对生命构成威胁的低风险肿瘤方面表现出色，但未能及时捕捉到致命的高风险癌症，以改变其结果。
过度诊断与自发退缩：神经母细胞瘤的独特生物学
神经母细胞瘤是医学领域中最复杂的癌症之一，因为它的不可预测性行为。肿瘤在某些婴儿中自发消失的非凡能力是理解为何大规模筛查失败以及为何“观察等待”可以是一种有效治疗的关键。
自发退缩是神经母细胞瘤的一个明确特征，尤其是在婴儿中。在这些情况下，确诊的癌性肿瘤可以在没有任何医疗干预的情况下缩小并消失。这是一种自然生物过程，癌性的神经母细胞要么自我毁灭，要么奇迹般地成熟为无害的正常神经细胞。这种自然的解决方案使医生能够安全地监测许多最年轻的患者，而不必采取激进的治疗方法。
这种高比例的自发退缩是过度诊断的主要驱动力。筛查测试非常善于发现肿瘤，但它们无法区分哪些会变得危险，哪些会退缩。德国和日本的筛查试验清晰地证明了这一点，识别出大量“过量病例”，这些病例中的儿童因不对其长期健康构成真正威胁的肿瘤而被诊断为癌症。
这种不寻常的行为促使专家提出“两个疾病假说”——即神经母细胞瘤可能不是单一的疾病，而是两个不同的生物实体。第一种是常见于婴儿的有利类型，具有退缩倾向，并且易于通过筛查发现。第二种是侵袭性、拥有生物劣势的类型，通常出现在较大儿童中，生长迅速，且危险性更大。这一理论解释了为何筛查失败：它擅长发现无害肿瘤，但在捕捉激进肿瘤时基本无效，未能及时改变结果。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤手术干预潜在并发症指南

神经母细胞瘤手术的潜在并发症手术是神经母细胞瘤治疗的基石，这种癌症最常影响幼儿。手术的主要目标是物理上切除肿瘤。然而，这是一个复杂的任务，手术的决定由一个多学科的专家团队仔细做出，包括外科医生、肿瘤科医生和放射科医生。通过使用CT和MRI等先进影像技术，团队绘制肿瘤的确切位置及其与重要结构的关系。对于大型或困难的肿瘤，手术前可能会给予化疗（新辅助治疗）来缩小肿瘤，降低切除时的风险。尽管经过如此细致的计划，所有手术都有风险，家庭应意识到与神经母细胞瘤切除相关的潜在并发症。手术中并发症：...

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神经母细胞瘤手术的潜在并发症 手术是神经母细胞瘤治疗的基石，这种癌症最常影响幼儿。手术的主要目标是物理上切除肿瘤。然而，这是一个复杂的任务，手术的决定由一个多学科的专家团队仔细做出，包括外科医生、肿瘤科医生和放射科医生。 通过使用CT和MRI等先进影像技术，团队绘制肿瘤的确切位置及其与重要结构的关系。对于大型或困难的肿瘤，手术前可能会给予化疗（新辅助治疗）来缩小肿瘤，降低切除时的风险。尽管经过如此细致的计划，所有手术都有风险，家庭应意识到与神经母细胞瘤切除相关的潜在并发症。 手术中并发症：手术期间的风险 最直接的风险是手术过程中出现的风险，因为外科医生努力切除肿瘤。神经母细胞瘤的性质，尤其是它倾向于生长在关键身体部位周围，给手术带来了显著的挑战。 大出血（出血） 神经母细胞瘤肿瘤通常发育在身体最大的血管附近，如主动脉和腔静脉。这些肿瘤可能包裹或包围这些血管，使其极难分离。任何试图将肿瘤与主要动脉或静脉分离的尝试都可能导致撕裂，从而导致危及生命的大出血。外科团队始终为这种可能性做好准备，但预防是首要任务。 毗邻器官损伤 神经母细胞瘤并不总是一个独立的肿块；它可能是侵袭性的，生长到或紧紧附着在附近的器官上。例如，起源于肾上腺的肿瘤可能粘附在肾脏或脾脏的顶部。在这些情况下，在不造成损伤的情况下分离肿瘤可能是不可能的。外科医生必须权衡清除所有癌症的好处与损伤器官的风险，后者可能导致长期问题，如肾功能下降。 肿瘤切除不全 手术的目标是切除100％的可见肿瘤。然而，实现这一目标并不总是可能或安全的。如果肿瘤缠绕在重要的神经或血管周围，过于激进地去除每一块肿瘤可能会导致永久性瘫痪或灾难性的出血。在这些情况下，外科医生可能做出艰难但必要的决定，留下少量的肿瘤残余。这是为了保护孩子免受严重的、改变生活的伤害，同时理解剩余的癌细胞将通过其他治疗，如化疗或放疗来靶向。 术后神经系统并发症 由于神经母细胞瘤通常源自神经组织，并生长在脊髓和其他主要神经附近，因此神经系统并发症是一个重要问题。这些问题可能源于手术本身，并可能在手术后的几天和几周内显现出来。 直接神经损伤 在手术过程中，外科医生必须细致地工作，剥离肿瘤远离脆弱的神经。控制手臂和手部运动的神经（臂丛神经）、隔膜功能（膈神经）或声音和吞咽（迷走神经）处于危险之中。尽管使用神经监测技术和极其小心，这些神经仍然可能被拉伸、淤伤或切断。这可能导致：
四肢的暂时或永久性无力或瘫痪。
如果膈神经受影响，则呼吸困难。
沙哑或吞咽问题。
脊髓并发症 一些神经母细胞瘤直接从胸部或腹部生长到脊髓管，称为脊髓内延伸。这些肿瘤可能压迫脊髓，切除这一部分的手术极为细致。手术中导致脊髓受伤是一个严重的风险，可能导致持久性后果，包括：
在受伤部位以下失去运动控制或感觉。
膀胱和肠道功能问题。
麻醉相关并发症 麻醉对在手术期间保持儿童安全和无痛至关重要，但用于管理疼痛的方法可能会带来特定的神经风险。 硬膜外镇痛的风险 对于主要的胸部或腹部手术，通常会放置硬膜外导管以在脊髓附近提供镇痛药物。虽然效果非常好，但该过程有小但严重的风险并发症。这些风险可能包括会导致脊神经受到压力的出血、感染或脊髓保护层的意外刺破。尽管这些事件很少，但可能导致神经损伤，进而导致无力或感觉改变。 局部麻醉全身中毒（LAST） 区域神经阻滞是另一种常用的疼痛管理工具，通过注射麻醉剂来麻木身体的特定部位。如果药物意外注入血管或吸收过多，可能导致一种称为LAST的罕见但严重的病症。早期症状为神经性，包括头晕、耳鸣和嘴唇周围的麻木，如果未立即治疗，可能会发展为抽搐。 其他潜在的术后问题 除了直接和神经风险外，神经母细胞瘤手术后的儿童还可能面临其他常见的术后并发症。 手术部位感染 与任何大型手术一样，切口处（皮肤）的感染风险是存在的。在手术后，还存在肿瘤切除后内部胸腔或腹腔发生更深层次感染的风险。这些感染通常用抗生素治疗，但有时可能需要额外的程序来解决。 肠道并发症 对于腹部手术，肠道在手术后可能会缓慢"苏醒"，这种暂时情况称为术后肠麻痹。这可能导致腹胀和呕吐，并可能需要通过静脉喂养孩子，直到正常肠功能恢复。长期以来，腹部内部可能会形成瘢痕组织（粘连），这有时可能导致未来的肠梗阻。 Chyle Leak 如果手术发生在胸部或上腹部，可能会伤到一个叫做胸导管的大淋巴血管。这可能导致chyle泄漏，即淋巴液在胸部或腹部积聚。这种并发症通常需要放置引流管，并让孩子采用特殊的低脂饮食以促使导管愈合。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤研究的新前沿：近期突破的一瞥

神经母细胞瘤治疗的不断变化的 landscape 听到您的孩子被诊断为神经母细胞瘤是一种可怕的经历。这种罕见癌症起源于未成熟的神经细胞，通常影响婴儿和幼儿。虽然诊断令人畏惧，但重要的是要知道，医学进展已经极大地改变了这种疾病的前景。旧的一刀切方法正被更复杂的策略所取代。研究人员现在专注于了解每个孩子肿瘤的独特生物学，开发更智能、更温和的疗法，并共同努力将这些创新带给最需要它们的孩子们。解码疾病：通过遗传学个性化治疗几十年来，医生们知道，有太多MYCN基因的拷贝会使神经母细胞瘤变得更加具...

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神经母细胞瘤治疗的不断变化的 landscape 听到您的孩子被诊断为神经母细胞瘤是一种可怕的经历。这种罕见癌症起源于未成熟的神经细胞，通常影响婴儿和幼儿。虽然诊断令人畏惧，但重要的是要知道，医学进展已经极大地改变了这种疾病的前景。旧的一刀切方法正被更复杂的策略所取代。研究人员现在专注于了解每个孩子肿瘤的独特生物学，开发更智能、更温和的疗法，并共同努力将这些创新带给最需要它们的孩子们。 解码疾病：通过遗传学个性化治疗 几十年来，医生们知道，有太多MYCN基因的拷贝会使神经母细胞瘤变得更加具有侵袭性。然而，许多孩子的肿瘤没有这一特征，他们的预后差异很大。一项突破性的研究揭示了这一难题的新见解，发现这些非MYCN扩增肿瘤可以分为三组，各自具有不同的预后和治疗路径。 预后良好的低风险组 第一个也是最大的亚组，约占这些孩子的一半，发现其预后最佳，长期生存率超过85%。这一发现尤其重要，因为它包括一些本来会被分类为高风险的孩子，这基于标准临床特征。这一新的遗传见解可能帮助医生避免过于激进的治疗，从而使这些孩子免受不必要的副作用，同时仍能取得良好结果。 新靶点的高风险组 第二个亚组，占病例的四分之一，不幸的是面临更具挑战性的预后。研究人员发现这些肿瘤有一种遗传标记，与侵袭性MYCN扩增癌症相似。一个重要发现是识别出一种名为Aurora Kinase A（AURKA）的蛋白质，该蛋白质在这一组群中的水平高得多。这一发现提供了一个关键线索，表明已在开发中的AURKA抑制剂类药物可能是针对这些特定儿童的高效靶向治疗。 理想免疫疗法的“发炎”组 最后一个亚组以科学家所称的“发炎”基因特征为特征。这意味着肿瘤内及周围的免疫细胞活动水平很高，表明身体已经在试图发起防御。这一独特特征强烈表明这些孩子将是免疫疗法的最佳候选者，这种治疗利用身体自身的免疫系统攻击癌细胞。这一研究有助于精确定位哪些患者最可能从这一强大方案中受益。 新武器库：更智能、更温和的疗法 为了获得更好的结果，出现了一系列创新治疗，旨在比传统化疗更精确、更少毒性。这些新策略从多个角度攻击神经母细胞瘤，从增强现有药物的效力到将癌细胞转变为无害的细胞。 基因治疗以增强化疗的效力 德克萨斯大学达拉斯分校的研究人员开发了一种有前景的基因治疗，以帮助化疗提高效果。该技术使用微小的充气微泡，而不是病毒，安全地将遗传物质送入血液中。当这些微泡到达肿瘤时，它们会通过靶向超声爆破，精确释放其载荷。 这些遗传物质指示细胞产生一种蛋白质，该蛋白质放松并扩张肿瘤周围的血管。这种增加的血流就像打开一条高速公路，使得更多的化疗药物能够渗透到癌症中。作为一种显著的次要效果，癌细胞本身也开始产生这种蛋白质，使它们更容易受到药物的攻击。通过提高化疗的效率，医生可能能够使用更低、更安全的剂量，从而减少对儿童的严酷副作用。 分化治疗：一种温和的方法 一种令人兴奋的策略被称为“分化治疗”，其目标不是消灭癌细胞，而是引导它们回到正确的发育路径上。神经母细胞瘤在未成熟神经细胞停滞在快速分裂的循环中时产生。剑桥大学的研究人员确定了一种两种现有药物的组合，能够鼓励这些叛逆细胞成熟为正常的无害神经细胞。 第一个药物，palbociclib，减缓癌细胞的分裂，而第二个药物，维甲酸，帮助更彻底地停止它们的分裂。这种组合计划作为主要肿瘤被初始化疗消除后的后续治疗。由于它诱导细胞成熟而不是杀死它们，因此预计是一种更温和的治疗，降低年轻幸存者长期健康问题的风险。 从实验室到诊所：如何促进合作加速进展 实验室的突破只是第一步。新治疗帮助患者的旅程是通过临床试验铺成的，这些试验仔细测试新方法的安全性和有效性。对于难以治疗的神经母细胞瘤患者，专家团体如新神经母细胞瘤治疗方法(NANT)联盟正在努力让这一进程更快。 弥合发现与试验之间的差距 NANT的主要任务是加速有前景的想法从实验室到早期阶段临床试验，重点关注那些癌症复发或对标准治疗产生抵抗的儿童。该联盟连接顶级医院和研究人员，保持迅速启动新研究的基础设施。这意味着，当一个引人注目的新药物出现时，他们可以立即采取行动，而不需要花费时间重新寻求资金和从头组织试验。 实时改善治疗 NANT的专注工作带来的影响显而易见。在一项研究中，他们测试了lorlatinib与化疗的联合，发现它既安全又有效。这一证据强大到促使国家儿童肿瘤组织修改自己的大规模研究，用lorlatinib替换一个旧药物。这一变化确保数百名儿童能够立即受益于更有效的治疗。 广泛提供创新疗法 NANT在扩大获取尖端治疗（如甲碘苯基脲（MIBG）疗法）方面也发挥了关键作用。这种疗法将靶向“液体放射”直接送到神经母细胞瘤细胞中。当NANT成立时，这种复杂的治疗在美国仅有两个中心提供。通过一系列证明其安全性和有效性的NANT主导的试验，MIBG疗法现在在全国各医院可用，并已成为复发性神经母细胞瘤儿童的重要治疗工具。#neuroblastoma

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理解神经母细胞瘤对儿童的心理影响

神经母细胞瘤对儿童心理健康的影响神经母细胞瘤是一种影响未成熟神经细胞的癌症，主要发生在幼儿身上，大多数诊断在五岁之前就已确定。多亏了重大治疗进展，越来越多的这些儿童能够幸存到青春期和成年期。然而，这一医疗成功揭示了一系列新的挑战：理解和管理在大脑最关键的生长阶段幸存于生命威胁疾病后的长期心理和发展影响。幸存者的心理和行为挑战虽然许多儿童表现出令人难以置信的韧性，但幸存神经母细胞瘤可能使他们更易受到一系列心理和行为困难的影响。研究将数百名幸存者与同龄人进行比较，揭示出一种明显的风险模式...

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神经母细胞瘤对儿童心理健康的影响 神经母细胞瘤是一种影响未成熟神经细胞的癌症，主要发生在幼儿身上，大多数诊断在五岁之前就已确定。多亏了重大治疗进展，越来越多的这些儿童能够幸存到青春期和成年期。然而，这一医疗成功揭示了一系列新的挑战：理解和管理在大脑最关键的生长阶段幸存于生命威胁疾病后的长期心理和发展影响。 幸存者的心理和行为挑战 虽然许多儿童表现出令人难以置信的韧性，但幸存神经母细胞瘤可能使他们更易受到一系列心理和行为困难的影响。研究将数百名幸存者与同龄人进行比较，揭示出一种明显的风险模式，这可能影响到他们的情感健康、学业表现和社交生活。 情感和注意力困难 癌症的经历是一种深刻的压力源，可以被视为一种早期生活创伤。治疗的记忆、对复发的恐惧以及长时间的不确定性会产生持久的影响。
焦虑与抑郁：
幸存者经历更高的焦虑和抑郁比例。持续的健康担忧会导致一种高度警觉状态，在某些情况下，出现创伤后应激的症状。
注意力缺陷：
幸存者在专注和注意力方面的困难显著增加。这通常与治疗对大脑发育控制中心的影响有关，该中心管理计划、专注和自我控制。
对抗行为：
在执行功能方面的挑战也可能表现为顽固或对抗性行为，因为遵循规则和调节冲动变得更加困难。
社交和教育障碍 神经母细胞瘤带来的心理影响通常延伸到课堂和社交场合，给幸存者成长带来显著的障碍。
社交互动：
在社交功能方面，幸存者表现出最大的不平等，许多人在同伴冲突或社交孤立方面挣扎。治疗所需的长期隔离会在关键的形成阶段中干扰社交技能的发展，导致与同龄人重新建立联系的困难。
需要教育支持：
注意力缺陷、焦虑和行为挑战的结合意味着幸存者更可能需要特殊教育服务。这种支持对于帮助他们在标准课堂环境中学业成功往往是至关重要的。
过渡到成年：
这些挑战的累积效应可能对幸存者的未来产生影响。研究表明，心理受损者进入大学的可能性较小，突显了早期医疗困难如何影响长期生活道路。
理解原因：癌症和治疗如何影响大脑 幸存者面临的心理挑战不仅仅是情感反应；它们通常根植于对发育中大脑的物理变化中。疾病本身以及用于对抗它的强效治疗的结合可能对中枢神经系统造成“双重打击”，改变其发育过程。 治疗的直接影响 治愈神经母细胞瘤所需的强效治疗可能对发育中的大脑产生毒性，不同的治疗方式带来独特的风险。
颅脑放射治疗（CRT）：
放射治疗对杀死癌细胞极为有效，但也可能损伤健康发育的大脑组织。它与后期神经发育问题密切相关，因为它可能会干扰新脑细胞的生长并损坏白质通道——大脑的信息高速公路——导致记忆、注意力和处理速度的长期问题。
强效化疗：
强效化疗药物旨在攻击快速分裂的细胞，不幸的是，这一类别也包括儿童大脑中的健康细胞。这些药物可以进入大脑并导致炎症或扰乱细胞过程，从而导致一种称为“化疗脑”的状态。这可能导致规划、记忆和组织方面的长期困难，即使是那些没有接受放疗的儿童。
肿瘤位置和手术：
当神经母细胞瘤起源于中枢神经系统内或附近时，肿瘤本身构成了直接威胁。虽然挽救生命，但切除手术可能非常精细，并可能对附近的大脑组织造成不可避免的变化，从而引发一系列独特的风险。
大脑结构和功能的可见变化 先进的神经成像技术使研究人员可以直接观察到幸存者的大脑受到了怎样的影响。这些扫描揭示了许多痕迹，为他们所面临的许多认知和行为挑战提供了生物学解释。
破损的大脑“高速公路”：
许多幸存者在大脑的白质完整性方面遭遇减弱。你可以想象这就像大脑通信高速公路上持续的交通堵塞。这种损伤会减缓信息传播的速度，使得需要快速思考和持续注意力的任务变得更加困难和疲惫。
大脑“处理中心”的变化：
灰质的体积和厚度——负责思考、记忆和情感控制的区域——也可能受到影响。扫描显示在关键区域如海马（对记忆至关重要）和前额叶皮层（大脑的执行控制中心）发生变化，这可以解释记忆、组织和情感调节的困难。
大脑活动的改变：
即使在静息状态下，幸存者的大脑可能运作不够高效。在被要求执行心理任务时，他们的大脑通常需要比同龄人更努力地工作，并调动更多的神经资源才能达到相同的结果。这种额外的努力极有可能造成许多幸存者所报告的显著心理疲劳。
慢性身体健康和心理健康之间的联系 有趣的是，心理受损的风险并不总是直接与某种特定药物相关联。相反，它通常与在治疗的晚期效果中发展起来的慢性健康状况相关联。遭受长期问题如肺病、内分泌疾病或周围神经损伤的幸存者，心理问题的风险显著增加。这一发现强调了身体健康与心理健康之间的深刻联系，表明管理幸存者的持续身体健康是支持其心理恢复的关键部分。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤与环境：探索联系

理解神经母细胞瘤：环境触发因素的搜索了解为什么一个孩子会得神经母细胞瘤就像解开一个拼图，拼图的部分是遗传和环境的混合。这种罕见的儿童癌症通常不是由单一因素引起的。相反，它被认为是孩子的遗传构成与周围世界的潜在触发因素之间复杂互动的结果。这种互动是现代癌症研究的关键焦点。神经母细胞瘤的遗传蓝图虽然本文重点讨论环境因素，但首先理解该疾病的遗传背景至关重要。遗传学提供了背景——易感性——环境触发因素可能发生作用的基础。遗传风险在约1-2%的病例中，神经母细胞瘤是遗传性的，这意味着它是家...

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理解神经母细胞瘤：环境触发因素的搜索 了解为什么一个孩子会得神经母细胞瘤就像解开一个拼图，拼图的部分是遗传和环境的混合。这种罕见的儿童癌症通常不是由单一因素引起的。相反，它被认为是孩子的遗传构成与周围世界的潜在触发因素之间复杂互动的结果。这种互动是现代癌症研究的关键焦点。 神经母细胞瘤的遗传蓝图 虽然本文重点讨论环境因素，但首先理解该疾病的遗传背景至关重要。遗传学提供了背景——易感性——环境触发因素可能发生作用的基础。 遗传风险 在约1-2%的病例中，神经母细胞瘤是遗传性的，这意味着它是家族性的。研究人员已识别出具体的遗传突变，尤其是在ALK和PHOX2B基因中。这些基因对神经系统的健康发展至关重要。当它们被改变时，可能会增加神经母细胞——幼稚神经细胞——失控生长的风险。遗传到这些突变之一并不保证会发展成该病，但会显著提高孩子的易感性。 自发基因变化 大多数神经母细胞瘤是“散发性的”，即发生在没有家族病史的儿童中。然而，遗传学依然在中心角色。在这些情况下，发生在发育中的神经细胞中的灾难性基因错误是自发性的。其中最著名的是MYCN癌基因的扩增，这是一个已知驱动癌细胞快速生长的基因。科学家们面临的关键问题是，是什么导致这些自发变化的发生。当前的理论指向外部或环境因素，如常见儿童感染，可能造成细胞不稳定，从而导致这种遗传损伤的发生。 可疑的环境风险因素 虽然尚未证明任何单一的环境原因，但研究人员正在积极调查多种因素在神经母细胞瘤中的潜在作用，特别是在关键的发育窗口，如孕期和幼儿期。
父母吸烟：
烟草烟雾中含有许多已知会导致DNA损伤的化学物质。理论上，这种损伤可能会发生在暴露于烟雾下的迅速分裂的发育胎儿或幼儿的细胞中。然而，到目前为止，研究未能发现一致的关联。
农药：
农药的广泛使用引发了关于它们在儿童癌症中作用的质疑。暴露，无论是通过父母的职业还是住在受处理农田附近，都可能干扰胚胎神经细胞的正常发育。隔离出特定的化学罪魁祸首依然是一个重大的研究挑战。
空气污染：
生活在交通或工业污染水平高的地区是另一个关注领域。某些污染物的慢性吸入被假设会导致系统性炎症或直接DNA损伤，但目前缺乏将其与神经母细胞瘤相关联的确凿证据。
感染假说：一项主要理论 最引人注目的理论之一认为，像儿童感染这样普遍的事情可能在遗传易感儿童中充当神经母细胞瘤的触发因素。这个“感染假说”侧重于不仅仅是病毒本身，而是儿童的发育免疫系统如何对此作出反应。 来自癌症集群的证据 来自癌症登记的数据表明，神经母细胞瘤病例有时以“迷你流行病”的形式出现。这些集群通常在地理上分散，但却在同一时间出现，这种模式被称为时间聚集。这难以仅通过偶然或常量环境毒素来解释。相反，它指向像循环病毒这样的短暂广泛因素。纽卡斯尔大学的一项开创性研究分析了数十年的数据，发现这种模式的强有力证据，表明可能存在一种短暂因素可以帮助启动肿瘤。 “延迟感染”理论 该理论提出接触常见病原体的时机至关重要。在现代较为洁净的环境中，一些婴儿在其第一年中接触病原体的机会有限，这是免疫系统训练的关键时期。如果他们第一次接触某种常见病毒的时机被延迟，他们未经过培训的免疫系统可能会做出过度或异常的反应。这可能会创造一个炎症环境，意外促成预癌性神经母细胞的存活，而这些细胞本该被摧毁。 一个分心的免疫系统 一次感染也可能通过转移身体的防御来间接促成癌症。免疫系统不断进行监测，寻找并摧毁异常细胞，以防它们发展成癌症。正如纽卡斯尔大学的德博拉·特维德尔教授所解释的，一次重大感染可能会暂时损害这一功能。当免疫系统忙于对抗病毒时，可能会错过早期出现的神经母细胞的警示信号，从而给它们提供了一个关键的生长机会窗口。 科学如何揭示联系 确定稀有疾病如神经母细胞瘤的环境关联极其困难，特别是因为关键暴露可能发生在诊断多年之前。为了克服这一点，科学家们正在使用创新策略找到更清晰的答案。 合作的“大数据”研究 因为神经母细胞瘤罕见，单独的研究通常缺乏足够的统计力量来找到有意义的联系。通过整合来自多个国家的患者数据，研究人员可以创建更大的研究组。这种合作方法在儿童癌症数据倡议（CCDI）等项目中得到了体现，使更为稳健的分析成为可能，并帮助科学家调查不同类型的神经母细胞瘤是否存在不同的风险因素。 利用代谢组学解码过去的暴露 科学家们不再依赖父母的记忆，而是使用一种被称为代谢组学的技术。这种强大的工具分析生物样本（如新生儿干血点）中的成千上万种化学物质，以创建“化学指纹”。通过比较那些后来发展为神经母细胞瘤的儿童与那些没有发展为神经母细胞瘤的儿童的指纹，研究人员可以识别过去暴露的迹象，并发现生命早期被破坏的生物途径。 婴儿牙齿：暴露的时间线 像树的年轮一样，乳牙从第二个三个月期开始，以每日层的形式形成，并持续到幼儿期。这些层捕捉了孩子所暴露的化学物质的记录，从营养物质到环境毒素。通过分析这些牙齿，科学家可以追溯性地建立暴露的时间线，并识别特定的易感窗口，克服环境健康研究中的一大障碍。 整合先进的遗传分析 新技术使研究人员能够将环境数据与高度详细的遗传分析相结合。诸如长读序列那样的工具可以以惊人的准确性对基因组进行映射，不仅帮助识别遗传风险基因，还可以识别de novo（新）突变——第一次在儿童中出现且未遗传的基因变化。理解这些新突变是如何产生的及其原因至关重要，因为它们可能与父母自身的环境暴露有关。#neuroblastoma

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新前沿：早期神经母细胞瘤检测的最新进展

如何液体活检正在革新神经母细胞瘤监测神经母细胞瘤是一种儿童癌症，起源于交感神经系统的原始神经细胞，该系统控制我们的“战斗或逃跑”反应。它源自称为神经嵴细胞的胚胎细胞。在健康的胚胎中，这些细胞就像熟练的建筑工人，迁移到不同的位置以构建神经系统的特定部分。一旦他们的工作完成，他们会收到信号成熟并停止分裂。在神经母细胞瘤中，这一基本过程发生了破裂。当这些不成熟的神经细胞或交感神经母细胞未能成熟时，就形成了癌症。它们陷入早期的快速分裂状态，忽视了应指导它们达到最终形式的分子信号。这种不受控制的...

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如何液体活检正在革新神经母细胞瘤监测 神经母细胞瘤是一种儿童癌症，起源于交感神经系统的原始神经细胞，该系统控制我们的“战斗或逃跑”反应。它源自称为神经嵴细胞的胚胎细胞。在健康的胚胎中，这些细胞就像熟练的建筑工人，迁移到不同的位置以构建神经系统的特定部分。一旦他们的工作完成，他们会收到信号成熟并停止分裂。在神经母细胞瘤中，这一基本过程发生了破裂。 当这些不成熟的神经细胞或交感神经母细胞未能成熟时，就形成了癌症。它们陷入早期的快速分裂状态，忽视了应指导它们达到最终形式的分子信号。这种不受控制的生长导致肿瘤的形成，通常出现在肾上腺、腹部、胸部或脊柱中。理解推动这种生长的特定遗传错误是对抗疾病的第一步。 神经母细胞瘤的关键遗传驱动因素 已知几种关键遗传因素会干扰神经细胞的正常发育并驱动神经母细胞瘤的侵袭性。 MYCN癌基因：侵袭性的驱动因素 MYCN基因在正常发育中发挥重要作用，帮助推动细胞生长，然后其活性会被谨慎地关闭以允许成熟。在高风险神经母细胞瘤中，这个基因常常被“扩增”，这意味着癌细胞会制造出数十个甚至数百个额外的副本。这种扩增导致MYCN蛋白的大量过度生产，锁定细胞在持续的不受控制的生长状态中。MYCN扩增的存在是侵袭性高风险疾病的主要指标。 ALK突变：治疗的靶点 ALK基因提供了细胞表面受体的指令，帮助指导神经细胞的发展。在一些神经母细胞瘤中，这个基因可能获得突变，导致受体永久开启。这向细胞发出持续、不懈的“生长”信号。这些突变的发现是一个重大突破，因为它们是“可靶向”的，导致了针对特定错误信号的抑制剂药物的发展。 液体活检：观察疾病的新窗口 监测关键的遗传标志物如MYCN和ALK传统上带来了重大的临床挑战。实体肿瘤通常位于高风险区域，使外科活检危险且不切实际。这推动了更强大且侵入性更小的方法的发展：液体活检。 液体活检分析简单的血液样本，以寻找有关癌症的线索。随着肿瘤的生长和细胞的死亡，它们会将小片段的遗传物质，即游离DNA（cfDNA），释放到血液中。这部分来自肿瘤的cfDNA称为循环肿瘤DNA（ctDNA），它携带与癌症本身相同的关键突变。通过捕获和测序这些ctDNA，医生可以在不进行物理活检的风险下全面了解肿瘤的遗传特征。 这种技术在管理神经母细胞瘤方面有着几个强大的应用：
评估肿瘤负担：
患者血液中的cfDNA数量通常与其肿瘤的大小和侵袭性直接相关。更高的水平通常表明疾病进展较快，提供了在诊断时对肿瘤负担有价值的定量测量。
追踪治疗反应：
cfDNA水平的迅速下降可能是治疗有效的第一个迹象，例如化疗。这提供了近乎实时的反馈，使医生能够比传统影像扫描更早确认治疗的成功。
早期检测复发：
治疗后，cfDNA水平的上升可能是癌症复发的最早分子迹象。这种“分子复发”通常在新的肿瘤在MRI或CT扫描中可见之前的几周乃至几个月即可被检测到，创造了一个关键窗口，可以在复发疾病最小的阶段进行干预。
从血液中解码肿瘤蓝图 除了仅测量DNA的数量外，液体活检的真正力量在于解码这些片段中的遗传信息。这种分析揭示了推动神经母细胞瘤生长的特定突变，并暴露了其脆弱性。
精确定位高风险疾病：
使用对血液样本进行敏感测试，医生可以直接在cfDNA中检测到MYCN扩增。这提供了重要信息，帮助从一开始就对疾病的风险水平进行分类，帮助确定儿童是否需要更密集的治疗方案以获得最佳结果。
寻找可行动的靶点：
在患者的cfDNA中识别ALK突变为个性化医疗开辟了道路。它使医生能够使用专门设计的靶向抑制剂药物来关闭该生长信号。由于肿瘤可能会进化，连续测试还可以揭示在治疗期间是否出现ALK突变，为之前不符合条件的患者创造新的治疗机会。
获得全面视图：
高级cfDNA测序可以对肿瘤的整个遗传特征进行全景视图。这可以识别一系列其他重要基因和DNA甲基化模式的变化，提供对肿瘤独特生物学的更深刻理解，并揭示其可能的行为和潜在弱点的线索。
检测技术的未来 分子诊断的快速发展持续推动从血液样本中获取的知识的边界。下一代技术承诺以空前的灵敏度和细节分析cfDNA。
液滴数字PCR (ddPCR)：
这项技术通过将样本分割成数千个微观液滴提升了敏感性标准。它提供了目标DNA分子的绝对计数，使其在检测微量癌症方面异常强大，这种状态称为最小残留疾病。
下一代测序 (NGS)：
高级NGS能够在cfDNA上进行全外显子组甚至全基因组测序，而不仅仅是寻找已知突变。这种广泛的方法就像一个完整的遗传监测系统，能够识别可能在治疗抵抗中起作用的新颖或罕见遗传变化。
片段组学：
科学家发现，癌细胞释放的DNA与健康细胞释放的DNA的碎片化不同，形成独特的大小和碎片化模式。这一新兴领域分析这些结构特征，可作为通用的癌症生物标志物，提供另一种强有力的工具，用于诊断和监测，即使在特定突变不可检测时也能发挥作用。 #neuroblastoma

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探索链接：生活方式因素与神经母细胞瘤的发病

神经母细胞瘤简介神经母细胞瘤是一种源自称为神经母细胞的未成熟神经细胞的癌症。它是儿童中发现的最常见的实体肿瘤，通常起源于形成交感神经系统的胚胎细胞——控制心率和血压等不随意功能的网络。由于这些发育中的细胞分布在全身，各种肿瘤可能出现在许多不同的地方，导致多种症状和结果。重要的是要注意，影响神经母细胞瘤行为的已知最强因素是遗传因素。肿瘤细胞中的关键标记，例如MYCN基因的扩增或ALK基因的突变，是判定肿瘤是否高风险的主要决定因素。虽然这些遗传特征对诊断和治疗至关重要，但它们通常是自发事件...

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神经母细胞瘤简介 神经母细胞瘤是一种源自称为神经母细胞的未成熟神经细胞的癌症。它是儿童中发现的最常见的实体肿瘤，通常起源于形成交感神经系统的胚胎细胞——控制心率和血压等不随意功能的网络。由于这些发育中的细胞分布在全身，各种肿瘤可能出现在许多不同的地方，导致多种症状和结果。 重要的是要注意，影响神经母细胞瘤行为的已知最强因素是遗传因素。肿瘤细胞中的关键标记，例如MYCN基因的扩增或ALK基因的突变，是判定肿瘤是否高风险的主要决定因素。虽然这些遗传特征对诊断和治疗至关重要，但它们通常是自发事件，而不是遗传的生活方式特征。这促使研究人员调查在怀孕和早期婴儿期期间，外部、环境或生活方式因素是否可能创造有利于这些遗传错误发生的条件。 一种高度不可预测的疾病 神经母细胞瘤最显著且最具挑战性的一个方面是其极其多样的临床表现。在一些婴儿中，肿瘤可以自发缩小并在没有任何治疗的情况下消失，这种现象称为自发性回归。与此形成鲜明对比的是，其他通常被归类为“高风险”的神经母细胞瘤生长迅速并扩散到骨髓、骨骼和肝脏等身体远处，呈现出显著的治疗挑战。理解这些差异的驱动因素是为每个孩子量身定制治疗的关键。 幼儿期癌症 神经母细胞瘤主要是婴儿和幼儿的疾病，大多数病例在五岁之前被诊断出来。确切的原因通常未知，尽管少量病例可能因遗传基因突变而在家庭中传播。然而，在更常见的散发病例中，肿瘤细胞内部的特定遗传变化，例如强有力的MYCN癌基因，是预测侵袭性疾病的最强指标。 多样的迹象和症状 神经母细胞瘤的迹象在很大程度上取决于肿瘤的大小和位置。许多孩子首次就医是因为腹部出现了明显的肿块，可能会引起疼痛或肿胀。胸部的肿瘤可能导致呼吸困难，而颈部的肿瘤可能导致霍纳综合征，特点是眼睑下垂和瞳孔缩小。如果癌症扩散到骨骼，可能会导致疼痛或跛行，而骨髓受到影响则可能导致疲劳、容易瘀伤和面色苍白。 调查围产期和生活方式风险因素 鉴于神经母细胞瘤源自胚胎细胞并且在非常年轻的儿童中最为常见，研究人员长期以来就怀疑在出生前或出生期间发生的事件可能发挥作用。大规模研究仔细审查了医疗记录，寻找母亲在怀孕期间的健康状况、分娩的具体情况与婴儿出生后状况之间的联系。 怀孕期间的母体健康 近期的证据表明，与母亲健康相关的一系列因素对神经母细胞瘤风险有指导作用。瑞典的一项重要人口基础研究提供了令人信服的线索，表明在婴儿期被诊断的神经母细胞瘤的风险与特定围产期状况有关。
母体贫血：
怀孕期间的这种状况被发现使婴儿患神经母细胞瘤的风险增加超过两倍，突显了母体营养的重要性。
产前维生素使用：
一些研究表明，产前维生素的使用可能具有保护作用，暗示确保充足营养可能是预防该疾病婴儿型的重要措施。
母体高血压：
有趣的是，一些怀孕并发症显示出保护作用。母体高血压，包括如子痫前期等疾病，与神经母细胞瘤的发生风险显著降低相关，尽管其原因尚不清楚。
出生时的条件 出生时的压力迹象也显示出强烈关联，特别是对于在孩子一岁之前被诊断的癌症。
新生儿窘迫：
低1分钟Apgar评分——婴儿出生后健康状态的快速评估——或呼吸窘迫的存在与较高的风险相关。
分娩方式：
大规模研究通常发现神经母细胞瘤风险与孩子是否通过剖宫产、器械辅助或自发阴道分娩之间没有联系。
麻醉剂：
虽然常见的疼痛管理如硬膜外麻醉似乎不会影响风险，但一种特定类型的麻醉剂——宫颈旁神经阻滞（在宫颈附近注射局部麻醉剂）与在生命的第一年被诊断为神经母细胞瘤的风险增加相关联。
缺氧假说：统一理论 科学家们推测，许多这些因素可能与缺氧或氧气不足的状态有关，这可能干扰发育中的神经脊细胞的正常成熟。这一理论帮助连接几项看似无关的发现。例如，发现新生儿溶血病与此有显著关联，这是一种新生儿红细胞被过快分解的状况。快速破坏携氧红细胞可能会导致缺氧状态。同样，母体贫血和新生儿呼吸窘迫都会减少供给婴儿细胞的氧气量。在关键的发育阶段缺乏氧气可能干扰正常的成熟过程，创造出神经母细胞瘤产生的环境。重要的是要注意，这些风险因素仅与在婴儿期出现的病例相关，这些病例通常预后较好。对于在较大儿童中出现的更具侵袭性的神经母细胞瘤，这些早期生活因素没有显示出任何关联，这表明这两种形式的疾病可能有完全不同的起源。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤治疗的进展：关注创新的外科技术

手术在治愈神经母细胞瘤中的关键作用神经母细胞瘤是一种挑战性的儿童癌症，来源于发育中的神经细胞。治愈它需要一个多阶段的攻击计划，称为多模式疗法，将化疗、放射治疗和免疫治疗结合起来，从系统上对抗癌症。在此计划中，手术发挥着至关重要的实际作用：物理上切除原发肿瘤。对于大多数高风险病例，手术在经过几轮化疗后，经过战略性安排。这种初步治疗缩小肿瘤，使其远离重要器官和血管，从而使手术更加安全和有效。目标是去除超过90%的癌肿块，以防止其复发。鉴于风险极高，外科医生不断探索新技术，以更全面地切除这些...

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手术在治愈神经母细胞瘤中的关键作用 神经母细胞瘤是一种挑战性的儿童癌症，来源于发育中的神经细胞。治愈它需要一个多阶段的攻击计划，称为多模式疗法，将化疗、放射治疗和免疫治疗结合起来，从系统上对抗癌症。在此计划中，手术发挥着至关重要的实际作用：物理上切除原发肿瘤。 对于大多数高风险病例，手术在经过几轮化疗后，经过战略性安排。这种初步治疗缩小肿瘤，使其远离重要器官和血管，从而使手术更加安全和有效。目标是去除超过90%的癌肿块，以防止其复发。鉴于风险极高，外科医生不断探索新技术，以更全面地切除这些复杂的肿瘤，同时减少风险。以下是现代神经母细胞瘤手术中的一些重大创新。 新兴的外科方法和技术 外科医生正在优化他们的方法，以更完整地切除肿瘤，减少并发症。这导致了对特定病例采用微创手术和为最复杂肿瘤采用高度专业化的开放方法。 针对局部肿瘤的微创手术 对于未与重大血管纠缠在一起的小肿瘤，外科医生可以使用微创技术。通过小切口插入相机和工具，这种方法避免了大开口，从而导致疼痛更少、住院时间更短且美容效果更好。放大视野也使得精确解剖位于细腻神经和血管周围成为可能。 “胸腹连接”方法（TPL） 当神经母细胞瘤巨大到跨越胸部和腹部时，外科医生可能会使用一个大切口打开两个腔室。这种胸隔腹腔切口（TPL）方法提供了全肿瘤的全景视图，使得能够安全去除本来被认为无法手术的巨大肿瘤。 针对盆腔肿瘤的专门技术（PSAM） 对于深埋盆腔的肿瘤，外科医生使用一种名为后矢状切口直肠动员（PSAM）的专门技术。通过在尾骨附近切口，他们可以轻柔地将直肠推开。这为肿瘤提供了一条直接且安全的通道，使得能够精确切除，同时不损伤控制膀胱和肠道功能的邻近神经。 通过肿瘤可视化提高外科精度 神经母细胞瘤手术中的最大挑战之一是确切看到肿瘤的末端与健康组织的开始之处。研究人员正在开发突破性技术，利用光线实时照亮癌细胞，充当外科医生的生物GPS。 使肿瘤发光以获得精确去除 在手术前，注射一种特殊荧光染料，旨在仅附着于神经母细胞瘤细胞。在手术过程中，特殊相机使这些细胞发光，提供实时地图，清楚地将肿瘤与健康组织分离。这帮助外科医生自信地去除癌症，同时保护重要器官。 寻找和去除隐藏的癌症残余 在主要肿瘤切除后，外科医生可以使用同一相机扫描该区域，以寻找任何剩余的癌症。肉眼不可见的微小碎片将出现为发光点，允许外科医生发现并去除这些隐藏的沉积物，从而提高手术的彻底性，减少复发的风险。 “搜索与摧毁”功能 这项技术未来可能具有双重功能。毕竟，在所有可见的癌症消失后，仍附着在任何剩余微观细胞上的染料，可以通过特定波长的光激活。这种激活将释放一股能量，摧毁附着的癌细胞，而不会损伤健康组织，从而提供最终的微观“清理”。 将手术与先进的全身疗法整合 神经母细胞瘤的治疗正在演化为一个更具动态性的模型，其中手术与最新的全身疗法战略性结合。这种整合方法创造了一种强大的协同效应，使每种治疗都增强了其他治疗的有效性。 将手术与靶向ALK抑制剂配对 对于由ALK基因突变驱动的神经母细胞瘤，新药如lorlatinib可以精确攻击癌症的生长引擎。类似于标准化疗，这些抑制剂可在手术前使用，从而显著缩小肿瘤。随后的原发肿瘤切除则降低了整体疾病负担，可能防止癌症对药物产生耐受性。 在手术前调动免疫系统 研究人员正在探索在主手术前使用免疫疗法在主手术前。目标是使用抗GD2抗体“调动”孩子的免疫系统，为手术前标记癌细胞以便消灭。这可能使免疫系统在手术过程中更有效地寻找任何被移动的微观细胞。 结合MIBG疗法与手术 碘代苯扎氨（MIBG）疗法将靶向辐射直接送至遍布全身的神经母细胞瘤细胞。对于疾病广泛的儿童，MIBG可用于系统性缩小肿瘤。在这种“软化”癌症后，可以进行手术以去除原发肿瘤，而此时肿瘤通常较小且与重要结构纠缠情况减少。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤治疗的新前沿：新兴疗法的展望

新神经母细胞瘤疗法的迫切需求神经母细胞瘤是一种罕见且复杂的儿童癌症，源于称为神经母细胞的未成熟神经细胞。虽然它有时可能是一种可管理的疾病，但其高风险形式在儿童肿瘤学中呈现出最大的挑战。这种癌症几乎只发生在婴儿和幼儿身上，起因于胎儿发育过程中的细胞基因随机错误，远在孩子出生之前。神经母细胞瘤的中心挑战在于它不可预测的行为。在某些婴儿中，肿瘤可能会自行缩小并消失，这种现象被称为自发缓解。然而，在其他情况下，这种癌症则极具侵袭性，迅速生长并扩散到身体的远处。治疗这些高风险病例极其困难，主要有...

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新神经母细胞瘤疗法的迫切需求 神经母细胞瘤是一种罕见且复杂的儿童癌症，源于称为神经母细胞的未成熟神经细胞。虽然它有时可能是一种可管理的疾病，但其高风险形式在儿童肿瘤学中呈现出最大的挑战。这种癌症几乎只发生在婴儿和幼儿身上，起因于胎儿发育过程中的细胞基因随机错误，远在孩子出生之前。 神经母细胞瘤的中心挑战在于它不可预测的行为。在某些婴儿中，肿瘤可能会自行缩小并消失，这种现象被称为自发缓解。然而，在其他情况下，这种癌症则极具侵袭性，迅速生长并扩散到身体的远处。治疗这些高风险病例极其困难，主要有三个原因：
侵袭性特征与耐药性：
高风险神经母细胞瘤通常含有推动其快速生长的遗传缺陷。这些癌细胞从一开始就经常对标准化学疗法有抵抗力，并能快速适应以逃避治疗，从而使它们更难消灭。
高复发率：
即使在孩子达到缓解之后，微小的癌细胞仍可能藏匿在体内，特别是在骨髓中。这些残留的细胞最终可能重新生长，导致复发，而复发的治疗往往 notoriously 困难，因为存活的细胞是最具抵抗力的。
严重的治疗毒性：
对抗高风险神经母细胞瘤所需的强化疗法——包括高剂量化疗、放疗和手术——对儿童的生长身体造成了毁灭性的影响。这可能导致严重的即时副作用和改变生活的长期后果，如听力损失、心脏问题以及继发性癌症。
这些 formidable 障碍正在推动新颖、智能和更有针对性的疗法的迫切开发，以克服耐药、预防复发并减少治疗对年轻患者的负担。 利用免疫系统：免疫疗法的作用 与使用广泛攻击所有快速分裂细胞的治疗方法不同，免疫疗法是一种革命性的策略，它赋予身体自身免疫系统对抗癌症的能力。这种方法帮助儿童的免疫细胞识别并特定地摧毁神经母细胞瘤细胞，而这些细胞通常擅长躲避这些自然防卫者。 单克隆抗体 一种最成功的神经母细胞瘤免疫疗法使用实验室工程化蛋白质，称为单克隆抗体。这些抗体旨在找到并附着于一种称为GD2的分子，GD2在神经母细胞瘤细胞的表面大量存在，但在正常细胞中则很少。通过附着在GD2上，抗体就像一个信标，标记癌细胞以便被患者的免疫系统摧毁。这种疗法已成为高风险患者在完成初始化疗和放疗后的治疗基石。 CAR T细胞疗法 CAR T细胞疗法是一种尖端方法，将患者自己的免疫细胞转变为活药物。该过程涉及从儿童的血液中收集T细胞（免疫细胞的一种）并在实验室中进行基因工程。这种改造在其表面添加了嵌合抗原受体（CAR），作为一种寻址装置，使T细胞能够识别并结合神经母细胞瘤细胞。这些被新武装的CAR T细胞随后被增殖并重新注入患者体内，在那里它们对癌症发起准确而强大的攻击。 免疫检查点抑制剂 癌细胞有时可以通过激活T细胞上的自然“刹车”或检查点来逃避免疫系统，有效地关闭免疫攻击。免疫检查点抑制剂是阻断这些信号的药物，释放免疫系统的刹车，使T细胞更有效地识别和攻击癌症。虽然这些药物在成人肿瘤学中已经变得具有变革性，研究人员正在积极研究如何最好地将其用于神经母细胞瘤，通常与其他疗法联合使用，以最大化其影响。 精准打击：靶向疗法的进展 另一种先进策略涉及开发“智能药物”，干扰神经母细胞瘤细胞需要生存和生长的特定内在途径。这种被称为靶向疗法的方法识别癌细胞内的独特分子弱点，使用旨在利用它们的药物，就像钥匙配合特定的锁一样。 ALK抑制剂 在一部分神经母细胞瘤患者中，一个突变基因称为ALK就像一个永久卡住的“开关”，不断告诉癌细胞增殖。科学家们已经开发出ALK抑制剂，这些药物被专门设计用于寻找并阻断这一错误信号，从而停止肿瘤生长。医生使用基因检测识别具有ALK突变的肿瘤，从而选择最有可能从这种高度个性化治疗中获益的儿童。 针对MYCN蛋白 对许多孩子来说，其神经母细胞瘤的侵袭性特征是由一种名为MYCN的蛋白质过量驱动的，这种蛋白质是促进快速细胞分裂的主调控因子。多年来，MYCN被认为是“无药可治”的，因为其复杂的结构。然而，研究人员目前正进展于智能、间接的策略。这些新方法侧重于阻止MYCN所依赖的其他蛋白质，或使用新技术来导致MYCN蛋白降解并从细胞中移除。 PARP抑制剂 癌细胞，尤其是那些经历初始治疗幸存的细胞，通常依赖细胞机制造来修复自身DNA的损伤。PARP抑制剂是阻断关键DNA修复通路的药物。当与化疗或放疗结合时，这创造了一种致命的效果，因为它阻止癌细胞从这些治疗造成的DNA损伤中恢复，推动它们超过无法返回的点。 在视野中：神经母细胞瘤药物开发的未来 科学发现的快速步伐不断推动治疗神经母细胞瘤的可能性边界。下一个波段的疗法旨在以全新的方式攻击癌症，朝着更加精准和强大的治疗方向发展。 放射药物疗法 正在开发新形式的放射药物疗法，直接将高度针对性的辐射剂量输送到癌细胞。这种方法像微观智能炸弹，通过使用一种靶向分子引导放射性载荷，内部摧毁癌细胞，同时将对健康组织的附带损伤降到最低。研究人员还探索如何将这种疗法与免疫疗法相结合，创造出一种强大的协同效应，其中放射性杀死的细胞帮助训练免疫系统去追捕任何残存的癌症。 破坏肿瘤微环境 肿瘤不仅是一群癌细胞；它是一个复杂的生态系统，其中包含血管和肿瘤操控生长和隐匿所需的结构细胞。未来的疗法正在被设计为破坏这个有利于癌症的邻域。例如，新药物可能会阻断肿瘤招募新血管所使用的信号，或防止形成作为物理屏障的致密基质，从而拆除癌症的支持系统。 表观遗传调节剂 一个令人兴奋的前沿涉及靶向癌症的表观遗传学——决定打开或关闭哪些基因的化学标记系统。神经母细胞瘤细胞是表观遗传操控的高手，利用其沉默保护基因或激活推动癌症的基因。一种被称为表观遗传调节剂的新药物类别旨在在不改变DNA基础的情况下重写这些有害指令。目标是将癌细胞重新编程回更正常的状态或暴露出其他疗法可以利用的新脆弱性。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤后的生活：了解治疗的长期影响

理解神经母细胞瘤及其治疗神经母细胞瘤是一种固态肿瘤癌症，源于胎儿发育过程中留下的不成熟神经细胞，即神经母细胞。它几乎只在五岁以下的儿童中发现，通常在肾上腺或沿着脊柱的神经组织中发展。该疾病以不可预测著称；在某些婴儿中，它可以在没有干预的情况下消失，而在其他婴儿中，它会变得侵袭性，并需要 intensive , 生命救助治疗。理解这些治疗的长期影响对幸存者的终身健康至关重要。化疗的持久影响化疗使用强效药物来摧毁癌细胞，但这些药物也可能损害身体各处健康的生长细胞。尽管对治疗神经母细胞瘤至...

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理解神经母细胞瘤及其治疗 神经母细胞瘤是一种固态肿瘤癌症，源于胎儿发育过程中留下的不成熟神经细胞，即神经母细胞。它几乎只在五岁以下的儿童中发现，通常在肾上腺或沿着脊柱的神经组织中发展。该疾病以不可预测著称；在某些婴儿中，它可以在没有干预的情况下消失，而在其他婴儿中，它会变得侵袭性，并需要 intensive , 生命救助治疗。理解这些治疗的长期影响对幸存者的终身健康至关重要。 化疗的持久影响 化疗使用强效药物来摧毁癌细胞，但这些药物也可能损害身体各处健康的生长细胞。尽管对治疗神经母细胞瘤至关重要，这种非选择性作用可能导致幸存者在癌症消失后很久的长期健康问题。
听力变化：
某些药物，如顺铂，可能损害内耳的细胞，导致永久性听力损失 (耳毒性)，尤其是对高频声音。幸存者通常需要定期听力测试，并可能需要助听器来支持他们在学校和日常生活中。
肾功能：
化疗药物如异佛尔铂可能损害肾脏过滤血液中废物的能力，这种副作用称为肾毒性。对血压和肾功能的长期监测是管理任何持续损害的关键。
未来生育：
高剂量化疗，尤其是涉及烷基化试剂，可能损害生殖器官。这可能会影响男孩和女孩将来的生育能力，因此在治疗开始之前，让年龄较大的儿童进行生育保存工作是一个重要的讨论。
放射治疗的晚期影响 放射治疗使用集中能量束来缩小肿瘤并消除局部癌细胞。尽管治疗是有针对性的，它仍然可能影响辐射区域内或附近的健康发育组织，导致随时间出现潜在的晚期影响。
骨骼生长：
如果放射线在活跃的骨骼生长板附近发送，可能会减缓或停止生长。这可能导致不平衡的肢体长度或脊柱侧弯（脊柱侧弯），在整个童年期间需要仔细的骨科监测。
内分泌系统干扰：
放射线可能损害产生重要激素的腺体。例如，颈部附近的治疗可能影响甲状腺，而接近大脑的放射线可能影响垂体，干扰新陈代谢、生长和青春期。幸存者可能需要终身激素替代疗法。
次级癌症的风险：
尽管罕见，放射线暴露会略微增加在原治疗区域或附近多年后发展出新的无关癌症的风险。这一风险是幸存者必须进行严密终生随访护理的一个重要原因。
手术和干细胞移植的后果 对于高风险的神经母细胞瘤，治疗通常包括手术切除肿瘤和干细胞移植，以允许以更高、更有效的剂量进行化疗。这些 intensive 过程可能留下自己独特的、持久的影响。
手术的持久影响：
手术的长期影响取决于肿瘤的位置。如果肿瘤靠近重要神经，儿童可能会经历如眼睑下垂（霍纳综合症）或排便和膀胱控制变化的问题。
移植条件对器官的影响：
在进行干细胞移植之前，患者需要接受非常高剂量的化疗，以消灭所有癌细胞。这个过程被称为条件化，对健康器官影响巨大。它可能会对肺、心脏和肝脏造成长期损害，使终身器官筛查成为生存护理的关键部分。
重建免疫系统：
干细胞移植有效地重启免疫系统，消除其对过去感染和疫苗接种的记忆。幸存者必须重新接种疫苗，并且可能会有不同功能的免疫系统，需要持续警惕感染。
长期随访护理的重要性 完成神经母细胞瘤的治疗是一个重要的里程碑，但通往终身健康的旅程仍在继续。由于所用疗法可能导致晚期影响，结构化的长期随访护理是幸存者生活的重要组成部分。该持续护理旨在主动管理他们的健康，持续多年。
针对晚期影响的系统监测：
随访护理包括个性化的检查和测试时间表，以尽早发现和管理长期问题。这可能包括年度听力检查、心脏筛查或血液检查以检查器官功能，维护健康并改善生活质量。
支持情感和认知健康：
癌症经历可能影响儿童的学习和情感健康。随访门诊通常包括心理学家和教育专家，他们帮助幸存者管理焦虑或学业困难等挑战，确保他们获得蓬勃发展的支持。
制定未来健康的路线图：
随访护理的一个关键目标是提供幸存者护理计划。此文档总结幸存者的诊断、治疗和未来健康筛查的明确时间表，使他们能够在过渡到成人医疗护理时，为自己的独特需求进行辩护。 #neuroblastoma

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理解儿童患者神经母细胞瘤的进展

神经母细胞瘤：极端疾病神经母细胞瘤是一种儿童癌症，起源于未成熟的神经细胞，通常在肾上腺附近发展。作为儿童中最常见的实质性肿瘤，通常在很小的年龄被诊断出，绝大多数病例在五岁之前出现。该疾病因其不可预测的特性而闻名，因在不同儿童之间的表现差异很大，常被称为极端疾病。为了应对这种变异性，医生将每个病例分为低风险、中风险或高风险组。这种风险分层至关重要，因为它决定了整个治疗方案。低风险神经母细胞瘤，通常在婴儿中发现，可能仅需手术或甚至只需仔细观察。在一些显著的案例中，这些肿瘤会自发缩小，未成熟...

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神经母细胞瘤：极端疾病 神经母细胞瘤是一种儿童癌症，起源于未成熟的神经细胞，通常在肾上腺附近发展。作为儿童中最常见的实质性肿瘤，通常在很小的年龄被诊断出，绝大多数病例在五岁之前出现。该疾病因其不可预测的特性而闻名，因在不同儿童之间的表现差异很大，常被称为极端疾病。 为了应对这种变异性，医生将每个病例分为低风险、中风险或高风险组。这种风险分层至关重要，因为它决定了整个治疗方案。低风险神经母细胞瘤，通常在婴儿中发现，可能仅需手术或甚至只需仔细观察。在一些显著的案例中，这些肿瘤会自发缩小，未成熟的癌细胞自行成熟为无害的神经细胞。 然而，高风险神经母细胞瘤是一种更加侵袭性和危及生命的疾病。通常在较大的儿童中发现，其特点是易于在全身广泛扩散。这种侵袭行为往往由特定的基因变化推动，尤其是MYCN基因的扩增，导致肿瘤迅速和无情地增长。由于其遗传不稳定性，高风险神经母细胞瘤在治疗后往往会持续存在或复发。理解这种进展是改善这些儿童生存率的核心挑战。 高风险神经母细胞瘤中的进展挑战 即使经历了一项艰苦的多阶段治疗方案，许多家庭仍然面临心碎的现实，即斗争尚未结束。高风险神经母细胞瘤的进展——癌症要么未能对初始治疗作出反应，要么在缓解后复发，是肿瘤科医生和研究人员面临的主要障碍。克服这一挑战需要理解关键障碍。
复发性和难治性疾病：
当肿瘤停止对初始强效化疗作出反应时，即被视为难治性。在其他情况下，它可能会复发，或者在缓解期后返回。在这次治疗攻击中幸存下来的癌细胞往往是最强韧的，已经发展出逃避治疗的机制。
治疗抵抗：
驱动进展的幸存癌细胞与原始肿瘤中的细胞有根本不同。它们通常获得了新的基因突变，使其能够抵抗药物，从而使后续治疗效果降低，并需要新的治疗组合。
智能策略的需要：
由于单一的方法通常不够，研究人员不断寻找更有效的药物组合。目标是找到一种协同效应，能够克服癌症的防御机制，防止癌症复发，从而为进展性疾病患者设计专门的临床试验。
利用生物标志物预测和跟踪进展 为了更有效地对抗进展性疾病，科学家们正在深入研究癌细胞的分子特征，寻找生物标志物——组织、血液或骨髓中的独特生物特征。这些标记物如同路标，为为何肿瘤生长、如何响应治疗以及如何使其具备复发的韧性提供了关键见解。
创建生物库：
研究人员系统地收集患者在多次治疗中的生物样本。通过研究肿瘤、血液和骨髓细胞在治疗响应中的变化，医生可以更好地监测治疗效果，并更早地检测复发。
确定精准医疗的目标：
对这些样本的详细研究有助于揭示可被新药物靶向的特定分子。诸如神经母细胞瘤细胞表面GD2蛋白或ALK基因突变等生物标志物的发现已导致高度特异性疗法的开发。
利用数据建立全面视图：
现代研究将这些生物样本与海量临床信息联系起来，这一过程称为深度注释。科学家利用强大的工具，如人工智能，分析这些复杂数据集，以寻找隐藏模式，创造每位患者疾病的更全面的画像，从而更好地预测其进展。
先进疗法以阻止进展 拥有对高风险神经母细胞瘤驱动因素更深刻的理解后，研究人员正在开发更复杂和更具针对性的疗法。这些先进的方法旨在超越传统治疗的局限，通过更智能地攻击癌症，利用其自身的生物弱点来对抗它。
提升免疫系统：
这种方法结合多种疗法，以创造更强大的免疫攻击。例如，将抗体dinutuximab添加到化疗中——一种称为化疗免疫疗法的策略——帮助患者自身的免疫系统从治疗开始之初就针对癌细胞。
关闭癌症的生长引擎：
与其使用广谱化疗，靶向疗法旨在阻止推动肿瘤生长的特定基因突变。诸如lorlatinib这样的药物，作为ALK抑制剂，像锁的钥匙一样，关闭癌症的内部机制，而不会对健康组织造成同样广泛的损害。
引导癌细胞走向正常路径：
一种开创性策略，称为分化疗法，旨在改变癌细胞而不是杀死它们。目标是鼓励未成熟、快速分裂的神经母细胞瘤细胞成熟为正常神经细胞，从而有效中和威胁。这代表了一种范式转变，朝着一种更温和的治疗，可能导致更少的长期副作用。 #neuroblastoma

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揭示神经母细胞瘤的光彩：新成像技术的回顾

检测神经母细胞瘤的新成像技术神经母细胞瘤是一种罕见的儿童癌症，源自未成熟的神经细胞，称为神经母细胞。这些细胞作为胎儿发育的残余，通常在出生后成熟或消失，这也是为什么这种癌症几乎仅影响婴儿和幼儿。肿瘤最常发生在肾上腺，即位于肾脏顶部的腺体，但也可以出现在腹部、胸部或颈部的交感神经系统的任何地方。神经母细胞瘤的表现独特而不可预测；一些婴儿的肿瘤可能会自行消失，而其他肿瘤可能高度侵袭性并快速扩散。这种变异性使得通过医学成像进行准确的诊断和分期变得至关重要，以确定正确的治疗路径。在探索新技术之...

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检测神经母细胞瘤的新成像技术 神经母细胞瘤是一种罕见的儿童癌症，源自未成熟的神经细胞，称为神经母细胞。这些细胞作为胎儿发育的残余，通常在出生后成熟或消失，这也是为什么这种癌症几乎仅影响婴儿和幼儿。肿瘤最常发生在肾上腺，即位于肾脏顶部的腺体，但也可以出现在腹部、胸部或颈部的交感神经系统的任何地方。神经母细胞瘤的表现独特而不可预测；一些婴儿的肿瘤可能会自行消失，而其他肿瘤可能高度侵袭性并快速扩散。这种变异性使得通过医学成像进行准确的诊断和分期变得至关重要，以确定正确的治疗路径。 在探索新技术之前，了解用于诊断和分期神经母细胞瘤的标准成像工具是至关重要的。这些常规方法提供了肿瘤的基础解剖图像。
超声波 (US)
通常是第一步，使用声波确认肿块是否为实体肿块。接下来，
计算机断层扫描 (CT)
提供详细的横截面图像，定义肿瘤的大小以及与附近器官和血管的关系。最后，
磁共振成像 (MRI)
在不使用放射线的情况下，优越于可视化软组织，使其在评估靠近脊髓的肿瘤时理想。尽管至关重要，这些扫描主要显示结构，这也是为什么更新的功能性和分子成像技术如此革命性的原因。 分子成像的进展：超越 MIBG 尽管常规扫描显示解剖结构，分子成像揭示了肿瘤的生物活动，通常是通过使用正电子发射断层扫描 (PET) 来追踪体内的特定示踪剂。多年来，MIBG 扫描一直是神经母细胞瘤的标准，但更新、更敏感的工具正在提供对该疾病更清晰的窗口。 FDG-PET 扫描 该扫描使用一种叫做 FDG 的放射性糖类物质。因为侵袭性癌细胞消耗的能量超过健康细胞，因此它们吸收更多的示踪剂并在扫描中“亮起”。这种技术特别适用于识别 MIBG 阴性肿瘤——即那些不吸收传统 MIBG 示踪剂的肿瘤——并评估疾病的全面程度。通过提供癌症的新陈代谢特征，FDG-PET 帮助医生监测治疗如何有效地关闭肿瘤的能量供应。 生长抑素受体成像 一个重大突破是针对生长抑素受体，这是许多神经母细胞瘤细胞表面的一种蛋白质。在 PET 扫描中使用的示踪剂叫做 DOTATATE，与这些受体结合具有特别的精确性。这些 DOTATATE PET 扫描能够以显著的清晰度检测神经母细胞瘤病变，常常能够识别 MIBG 漏掉的病灶。这一进步也为“治疗诊断学”（theranostics）铺平了道路，这是一种策略，其中相同的靶向分子被用于诊断以及直接向癌细胞提供靶向放射治疗。 F-DOPA PET 扫描 该技术利用神经母细胞瘤细胞独特的生物学，它们参与激素（如多巴胺）的产生。F-DOPA 是此过程中的一种天然构建模块的放射性版本。通过追踪 F-DOPA 蓄积的地方，医生可以获得神经母细胞瘤肿瘤的高度特异性地图。该方法通常产生高质量的图像，背景干扰比其他扫描少，使得更容易发现小的病灶，并在某些儿童中比 MIBG 更敏感。 功能性 MRI 技术的日益重要性 虽然传统的 MRI 显示肿瘤的结构，但功能性 MRI 技术通过深入肿瘤生物学增加了另一层信息。这些先进的方法揭示了细胞组成和活动的细节——如水的运动和血流——而不会使孩子暴露于电离辐射之下。 扩散加权成像 (DWI) 该强大技术测量水分子在组织中移动的容易程度。在密集的肿瘤中，水的运动受到限制，使这些区域突出显示。因此，DWI 可以表明肿瘤的侵袭性，并提供治疗是否有效的早期迹象。随着化疗杀死癌细胞，它们会崩溃，使水分子能更自由地移动——这种变化 DWI 可以在肿瘤明显缩小之前早期探测到。 动态对比增强 (DCE) MRI DCE-MRI 提供了肿瘤血供的详细观察。在对比剂注射后，扫描仪跟踪其流经肿瘤血管的方式。这揭示了血管的漏液和无序情况——是肿瘤侵袭性的关键指标。这些信息对监测抗血管生成疗法的有效性也很有价值，这些疗法旨在切断肿瘤的血供。 血氧水平依赖 (BOLD) MRI 该技术利用一个简单的事实，通过绘制肿瘤内的氧气水平。富氧和缺氧血液具有不同的磁性特性。扫描仪可以检测这些差异，创建地图，显示肿瘤的哪些部分缺乏氧气或低氧状态。由于缺氧区域通常对放射线和化疗更具抵抗力，BOLD MRI 使医生能够识别这些顽固的腔体，并可能调整治疗方案，以获得更有效的策略。 新兴领域：放射组学与人工智能 先进的成像提供了惊人的图像，但大量数据仍然隐藏在肉眼无法察觉的地方。下一个前沿领域使用强大的计算工具来解锁这些数据，将标准医学扫描转变为丰富的预测信息来源。 什么是放射组学？ 放射组学是一种“数字活检”，分析医学图像，远超视觉所能显现。专业软件从扫描中提取数千个定量特征，测量纹理、形状和强度的细微变化。这个过程为肿瘤创建了独特的数据特征，或称“放射组学特征”。这个特征可以反映潜在的生物学属性，可能在不进行侵入性程序的情况下，揭示癌症的侵袭性或遗传构成。 人工智能的角色 放射组学生成的巨大数据集对于人工解读而言过于复杂，这也是人工智能 (AI) 和机器学习大显身手的地方。算法在与临床结果相关的数千个患者图像上进行训练。通过分析这些例子，人工智能学习识别放射组学特征中预测肿瘤行为的细微模式，例如对特定疗法的反应。 神经母细胞瘤的潜在临床应用 放射组学与人工智能的结合为个性化神经母细胞瘤护理提供了巨大希望。例如，人工智能工具可以分析儿童的初始扫描并帮助预测肿瘤是高风险还是低风险，从而指导从第一天起的治疗强度。它还可以通过检测肿瘤纹理中的微观变化，以更有效地监测治疗的效果，这些变化可能表明积极反应，从而允许更快地调整儿童的治疗方案。#neuroblastoma

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了解神经母细胞瘤的原因

理解神经母细胞瘤的原因神经母细胞瘤是一种始于非常早期神经细胞形式的癌症，称为神经母细胞。这些细胞是发育中神经系统的构建模块。虽然它是年轻儿童中最常见的癌症之一，通常影响五岁以下的儿童，但其行为极其不可预测。一些婴儿的肿瘤可能会自行消失，而其他肿瘤可能具有高度侵袭性并迅速扩散。理解这种疾病的根本原因是理解其复杂性质的第一步。核心原因：早期细胞发育中的失误在其根本上，神经母细胞瘤是由神经母细胞内部的遗传错误引起的——这些幼稚的神经细胞对宝宝在子宫内的发育至关重要。这些专门的细胞的使命是遍...

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理解神经母细胞瘤的原因
神经母细胞瘤是一种始于非常早期神经细胞形式的癌症，称为神经母细胞。这些细胞是发育中神经系统的构建模块。虽然它是年轻儿童中最常见的癌症之一，通常影响五岁以下的儿童，但其行为极其不可预测。一些婴儿的肿瘤可能会自行消失，而其他肿瘤可能具有高度侵袭性并迅速扩散。理解这种疾病的根本原因是理解其复杂性质的第一步。
核心原因：早期细胞发育中的失误
在其根本上，神经母细胞瘤是由神经母细胞内部的遗传错误引起的——这些幼稚的神经细胞对宝宝在子宫内的发育至关重要。这些专门的细胞的使命是遍布全身，成熟为形成交感神经系统的功能性神经细胞，控制心率和血压等自动功能，以及肾上腺的内部分。
在神经母细胞瘤中，这一关键的成熟过程出现了问题。细胞DNA中的随机错误或突变发生，DNA充当着细胞的说明手册。神经母细胞没有收到成熟和停止分裂的信号，而是停留在未成熟的状态中。它接收到错误的指令，导致不受控制的增殖，从而形成一个固体肿瘤，由异常细胞的堆积构成。这是一个纯粹的生物学失误，并非父母所能引起或预防的事情。
在健康婴儿中，不再需要的残余神经母细胞通常会被身体清除。它们被编程为在完成任务后自我毁灭，这是一个自然的清理过程，去除不需要的细胞。这一机制或许能够解释罕见的自发回归案例，即一些婴儿神经母细胞瘤随着身体自然控制的恢复而缩小并自行消失。
遗传和环境因素
对于绝大多数被诊断为神经母细胞瘤的儿童来说，导致遗传突变的具体触发因素仍然未知。然而，研究阐明了这些错误可以产生的不同方式。
偶发（随机）基因突变
在大多数情况下，导致神经母细胞瘤的DNA突变被认为是
偶发的
。这意味着它们并非来自父母的遗传，而是在胎儿发育或早期婴儿期神经细胞形成时偶然发生的。突变发生在神经母细胞本身内，而不在孩子身体的其他细胞或父母的DNA中存在。对于家庭来说，理解他们所做或未做的事情并未导致或预防这一随机生物事件至关重要。
罕见的遗传关联
虽然大多数病例是偶发的，但据估计，只有1%到2%的病例被认为是
遗传的
或
家族性的
。在这些罕见的情况下，孩子从父母那里继承了特定的基因突变，显著增加了他们发展神经母细胞瘤的风险。拥有这种遗传形式的家庭可能有多个亲属受到影响，孩子可能在更小的年龄或身体的多个部位发展肿瘤。
没有已知的环境触发因素
父母常常想知道他们的环境中是否有某种因素，比如化学物质的暴露，或者他们采取的措施，例如饮食或妊娠期间的感染，可能导致孩子的疾病。然而，广泛的研究发现神经母细胞瘤与任何特定的环境或生活方式因素之间没有一致的联系。这种缺乏已知外部触发因素的情况强化了理解神经母细胞瘤源于儿童发育细胞内的生物事件的认识。由于没有已知的可控风险因素，目前没有已建立的预防这种癌症的方法。
原因如何决定位置
神经母细胞瘤在发育中的神经母细胞中的起源直接解释了肿瘤可以在身体中出现的地方。这些未成熟的细胞在交感神经系统形成的路径上找到——这个网络从颈部延伸到骨盆。当一些神经细胞群集未能正常成熟时，肿瘤可以在这些细胞聚集的位置开始形成。
肾上腺
神经母细胞瘤最常见的起始点是肾上腺，几乎一半的肿瘤在这里开始。在胎儿发育期间，神经母细胞迁移到位于肾脏顶部的小腺体，形成其内核。这片区域是神经母细胞活动的主要集散地，因此是肿瘤形成最常见的部位，当这些细胞未能正常成熟时。
腹部
另一个常见的位置是在腹部内部但不包括肾上腺的神经组织中。交感神经组织的链条沿腹部背面平行于脊柱运行。神经母细胞瘤可以从这些神经团块内的未成熟神经母细胞发展而来，通常会在腹部形成肿块，可能导致疼痛或排便习惯的变化。
胸部、颈部和骨盆
由于交感神经系统贯穿整个躯干，神经母细胞瘤也可以在胸部、颈部或骨盆区域开始形成。胸部的肿瘤可能起源于沿肋骨和脊柱的神经组织，有时会导致呼吸困难或持续咳嗽。当肿瘤在颈部开始生长时，它可能会压迫控制眼睛的神经，导致眼睑下垂或瞳孔大小不同。较少见的是，肿瘤可以在骨盆深处的神经组织中形成。
研究原因以寻找治疗方法
研究人员正孜孜不倦地努力解开神经母细胞瘤的复杂生物学，旨在开发更智能、更亲切的治疗方法。这一工作专注于理解这些癌细胞的独特之处并寻找新的方法来瞄准它们特定的弱点。
靶向治疗
与传统的化疗不同，靶向治疗旨在攻击具有特定遗传缺陷的癌细胞。研究的一个关键领域涉及关闭推动癌症生长的特定“开关”的药物。例如，一个被称为
ALK
的基因在一些高风险神经母细胞瘤中是有缺陷的，新药物旨在针对并禁用它，从而停止癌症的进展。
先进的免疫疗法
基于最近的成功，研究人员正在探索如何使身体的免疫系统成为更强大的抗癌力量。这包括开发新的抗体治疗，可以更好地标记癌细胞以供销毁，或通过组合不同的药物克服肿瘤躲避免疫系统的方式。另一个令人兴奋的前沿是细胞治疗，儿童自身的免疫细胞在实验室中被重新设计为成为专门的癌症杀手，然后再返回到体内。
液体活检
为了更好地追踪肿瘤对治疗的反应，科学家们正在开发一种称为液体活检的技术。这种简单的血液检测可以检测到肿瘤细胞在血液中释放的微小DNA片段。这种微创的方法可以帮助医生比影像扫描更早监测复发，并提供关于肿瘤遗传构成的实时信息，使治疗计划能够在没有痛苦的外科活检的情况下调整。#neuroblastoma

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识别神经母细胞瘤：症状指南

神经母细胞瘤是什么？神经母细胞瘤是一种由未成熟神经细胞（称为神经母细胞）发展而成的实体肿瘤癌症，通常发生在五岁以下的婴儿和儿童。它通常起源于位于肾脏顶部的肾上腺，但也可以出现在颈部、胸部、腹部或骨盆的神经组织中。这种癌症的特点是其行为差异非常大。在一些婴儿中，肿瘤可能会在没有治疗的情况下消失，因为细胞成熟或死亡。而在其他情况下，癌症可能是高度侵袭性的，迅速扩散到骨髓、肝脏和皮肤等身体其他部位。儿童所经历的症状通常是第一个线索，并且在很大程度上取决于肿瘤的大小、位置以及是否已扩散。根据...

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神经母细胞瘤是什么？ 神经母细胞瘤是一种由未成熟神经细胞（称为神经母细胞）发展而成的实体肿瘤癌症，通常发生在五岁以下的婴儿和儿童。它通常起源于位于肾脏顶部的肾上腺，但也可以出现在颈部、胸部、腹部或骨盆的神经组织中。 这种癌症的特点是其行为差异非常大。在一些婴儿中，肿瘤可能会在没有治疗的情况下消失，因为细胞成熟或死亡。而在其他情况下，癌症可能是高度侵袭性的，迅速扩散到骨髓、肝脏和皮肤等身体其他部位。儿童所经历的症状通常是第一个线索，并且在很大程度上取决于肿瘤的大小、位置以及是否已扩散。 根据肿瘤位置的症状 神经母细胞瘤的早期迹象通常是由于肿瘤压迫附近组织造成的。具体的症状完全依赖于肿瘤生长的地方。 腹部的肿瘤 这是神经母细胞瘤最常见的位置。腹部的肿瘤，通常在肾上腺上，可能导致腹部肿胀或可以在皮肤下触及的硬、无痛肿块。随着其生长，它可能会压迫胃或肠道，导致食欲不振、吃少量食物后感到饱胀、腹痛或便秘。 胸部的肿瘤 胸部的肿瘤可能会压迫肺部或气道，导致持续的咳嗽、喘息或呼吸困难。它也可能压迫一条大静脉，导致面部、颈部和手臂肿胀。如果肿瘤影响上胸部的神经，它可能导致一个眼睑下垂、一只眼睛的瞳孔更小，以及面部一侧的汗水减少。 靠近脊柱的肿瘤 当肿瘤从脊柱旁的神经组织中产生并生长到脊髓管中时，它可能会压迫脊髓。这种压力可能导致腿部无力，使得孩子站立、行走或爬行困难。它还可能导致肠道或膀胱控制的变化，例如突发的便秘或排尿困难。 广泛性（转移性）神经母细胞瘤的迹象 当神经母细胞瘤扩散到其原始位置以外时，它可能会导致更普遍的全身症状。这些迹象通常表明癌症已转移到远处部位。 转移到骨骼和骨髓 骨骼转移很常见，可能导致骨痛，年轻的孩子可能表现为无缘无故的易怒、烦躁或跛行。如果癌症浸入骨髓，即血细胞的生成地，可能会干扰血液的生成。这可能导致：
贫血（红血球低），导致皮肤苍白和疲劳。
频繁感染（白血球低）。
容易出现淤血或出血（血小板低）。
一般疾病迹象 广泛的癌症可能使孩子看起来普遍生病。这可能包括持续性的低烧，而不是由感染引起的、无缘无故的体重减轻以及明显缺乏能量。孩子可能显得疲惫、无精打采或无缘无故地易怒，这可能被误认为是常见的儿童疾病。 明显的眼部迹象 广泛神经母细胞瘤的一个典型迹象涉及眼睛。如果癌症扩散到眼眶的骨骼，可能会导致出血，形成深色的、类似淤青的圆圈，通常称为“浣熊眼”。生长在眼睛后面的肿瘤也可能将其推向前方，导致一只或两只眼球突出（眼球突出）。 全身性和副肿瘤症状 有时，神经母细胞瘤会导致与肿瘤物理压力无关的症状。这些效应被称为副肿瘤综合症，当肿瘤释放激素或触发异常免疫反应时，会影响身体其他部位。 与激素相关的症状
高血压和易怒：
肿瘤可以释放高水平的“战斗或逃跑”激素（儿茶酚胺）。这一类压力激素的大量释放可能导致持续性高血压、心率迅速增加、过度出汗、皮肤潮红，以及极度易怒或焦虑的感觉。
严重水样腹泻：
一些肿瘤会产生一种称为 vasoactive intestinal peptide（VIP）的物质。这导致肠道分泌大量水分，导致严重、慢性腹泻，且对标准治疗无反应。这种状况被称为Kerner-Morrison综合症，可能导致危险的脱水和矿物质失衡。
自身免疫反应
不可控制的运动（舞蹈眼-肌阵挛-共济失调综合症 - OMAS）：
在这种罕见的综合症中，身体的免疫系统在试图对抗肿瘤时错误地攻击神经系统的部分区域。这导致快速、混乱的眼部运动（“舞蹈眼”）、四肢的抽动肌肉痉挛（“舞蹈脚”）以及影响平衡和行走的协调性丧失（共济失调）。患有OMAS的儿童通常表现为一种较不具侵袭性的神经母细胞瘤。
其他罕见迹象
“蓝莓松饼”皮肤结节：
几乎仅见于患有广泛性疾病的婴儿，这一迹象涉及小而坚硬、无痛的蓝紫色小肿块出现在皮肤上。这些结节是已经扩散到皮肤的微小肿瘤沉积物，赋予皮肤“蓝莓松饼”皮疹的外观。尽管是转移的迹象，但通常与婴儿的神经母细胞瘤类型有关，这种类型的预后非常良好。 #neuroblastoma

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年龄在神经母细胞瘤预后中的关键作用

神经母细胞瘤：对比癌症神经母细胞瘤是小儿中最常见的实质性癌性肿瘤，起源于称为神经母细胞的不成熟神经细胞。这些是婴儿发育过程中的剩余细胞，原本应该发育成交感神经系统，但却失控生长形成肿瘤。由于这种发育来源，该疾病在婴儿和幼儿中最为常见。虽然它是一种单一疾病，但神经母细胞瘤以其显著的变异性来定义。它的行为范围从自行消失的肿瘤到不断扩散的侵袭性癌症。儿童的诊断年龄是决定其发展路径的最重要因素，在大约18个月的年龄形成了明显的界限，这决定了一切从预后到治疗。肿瘤的遗传构成也至关重要，像MYCN...

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神经母细胞瘤：对比癌症 神经母细胞瘤是小儿中最常见的实质性癌性肿瘤，起源于称为神经母细胞的不成熟神经细胞。这些是婴儿发育过程中的剩余细胞，原本应该发育成交感神经系统，但却失控生长形成肿瘤。由于这种发育来源，该疾病在婴儿和幼儿中最为常见。 虽然它是一种单一疾病，但神经母细胞瘤以其显著的变异性来定义。它的行为范围从自行消失的肿瘤到不断扩散的侵袭性癌症。儿童的诊断年龄是决定其发展路径的最重要因素，在大约18个月的年龄形成了明显的界限，这决定了一切从预后到治疗。肿瘤的遗传构成也至关重要，像MYCN基因扩增等标记指示着更具侵袭性的病程，而ALK基因的突变则可能推动癌症的生长，有时负责罕见病例中该疾病在家族中传播的情况。 婴儿的良好前景（18个月以下） 对于在18个月前被诊断的儿童，神经母细胞瘤通常遵循一个较不具侵袭性的路径。这些肿瘤通常具有更有利的生物特征，许多婴儿即使是广泛发病的病例，预后也很好。这种令人振奋的前景主要归功于这些肿瘤独特的自我消亡能力。 自发性退化：消失的魔术 婴儿神经母细胞瘤最惊人的特征之一是自发性退化，即癌性肿瘤在没有侵袭性治疗的情况下缩小并消失。这一现象几乎专门出现在婴儿中。一种称为4S期的特殊疾病阶段，仅在一岁以下的婴儿中看到，是经典例子。在这些情况下，癌症可能已经扩散到肝脏、皮肤或骨髓，但肿瘤往往会在仅仅进行仔细观察的情况下自行消退。 退化背后的生物学 科学家认为，几种独特于婴儿期的生物过程有助于这一显著结果：
生长信号的缺失：
婴儿肿瘤通常依赖在出生前丰富的“生长信号”分子，但在之后自然消退。没有这个重要信号，癌细胞有效地饥饿并经历程序性细胞死亡，导致肿瘤自主缩小。
自然细胞老化：
许多婴儿肿瘤缺乏重建其染色体保护帽（称为端粒）所需的酶。随着每次细胞分裂，这些帽子会缩短，直到达到临界点，触发细胞停止分裂并死亡。这个内置的时钟有效阻止了肿瘤无限增长。
强大的免疫反应：
证据表明，婴儿发育中的免疫系统能够识别并攻击神经母细胞瘤细胞。这得到了罕见案例的支持，孩童的免疫系统强烈攻击肿瘤和部分神经系统。虽然这会引起神经症状，但与更好的癌症预后相关，暗示强大的抗肿瘤免疫反应可以导致退化。
18个月以上儿童的侵袭性挑战 对于18个月后被诊断的儿童，临床表现发生了巨大变化。这些患者面临侵袭性、晚期癌症的可能性大大增加，需要进行密集治疗，并且复发风险显著增加。 高风险遗传和广泛疾病 与婴儿中常见的局部肿瘤不同，较大儿童的神经母细胞瘤往往在被发现之前就扩散到身体的远端，如骨髓和骨骼。这种晚期疾病受一组根本不同的遗传特征驱动。 较大儿童的肿瘤更有可能具有先前提到的高风险遗传改变，如MYCN基因扩增，这种扩增像油门被卡住一样，推动快速和无情的生长。它们通常还表现为1p和11q染色体上的保护遗传物质缺失。这些变化共同促成了生物学上侵袭性强的癌症，治疗上具有挑战性。 持续复发的威胁 对于较大儿童而言，最令人畏惧的挑战可能是癌症在治疗后复发的高概率。即使密集治疗后导致完全响应（无癌症可见），复发的风险仍然相当高。 这种基于年龄的差异在生存数据中得到了明显反映。一项主要分析发现，18个月以下儿童的5年无复发生存率超过74%。而对于18个月及以上被诊断的儿童，该比例急剧降至仅37%。这意味着，尽管大多数成功治疗的婴儿保持无癌，但四分之三以上的较大儿童并非如此。 重要的是，在统计模型中，年龄作为独立风险因素显露出其重要性。即使在考虑肿瘤分期和其他生物标记后，在诊断时年龄18个月或以上使儿童复发的可能性超过三倍。这表明，较大儿童的神经母细胞瘤细胞具有更强的内在弹性，使它们能够在治疗中幸存，并随后重新出现。这并不仅仅是因为他们的癌症在初始治疗上更难，但根本上更容易复发。#neuroblastoma

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揭示神经母细胞瘤的基因蓝图

神经母细胞瘤简介神经母细胞瘤是一种固体肿瘤癌症，起源于不成熟的神经细胞，称为神经母细胞，这些细胞在胚胎或胎儿中最为常见。这是在婴儿和幼儿中最常被诊断出的癌症之一，绝大多数病例出现在五岁之前。这些神经母细胞是交感神经系统的一部分，控制身体的自动“战斗或逃跑”反应。在健康儿童中，这些细胞会成熟成功能性神经细胞，但在神经母细胞瘤中，它们失控生长并形成肿瘤。肿瘤可以在交感神经系统的任何地方形成，但最常见的是在位于肾脏上方的肾上腺开始生长。这些肿瘤的行为差异极大。有些肿瘤风险低，甚至可能通过称为...

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神经母细胞瘤简介 神经母细胞瘤是一种固体肿瘤癌症，起源于不成熟的神经细胞，称为神经母细胞，这些细胞在胚胎或胎儿中最为常见。这是在婴儿和幼儿中最常被诊断出的癌症之一，绝大多数病例出现在五岁之前。这些神经母细胞是交感神经系统的一部分，控制身体的自动“战斗或逃跑”反应。在健康儿童中，这些细胞会成熟成功能性神经细胞，但在神经母细胞瘤中，它们失控生长并形成肿瘤。 肿瘤可以在交感神经系统的任何地方形成，但最常见的是在位于肾脏上方的肾上腺开始生长。这些肿瘤的行为差异极大。有些肿瘤风险低，甚至可能通过称为自发性退缩的罕见过程自行消失，特别是在婴儿中。其他肿瘤风险高，生长迅速，并迅速扩散到身体的其他部分，如骨髓、肝脏和皮肤。 这种广泛的行为谱主要由肿瘤的特定遗传组成决定。科学家已经确定了几种驱动该疾病的关键遗传因素，这些因素大致可以分为家族遗传风险和突发性变化，这些变化在肿瘤细胞中随机发生。 家族性神经母细胞瘤：遗传风险 虽然大多数神经母细胞瘤病例是偶发性的，但少数（1-2%）是遗传性的。这种形式被称为家族性神经母细胞瘤，特定基因突变增加癌症风险，并从父母传递给孩子。 ALK基因 最常与家族性神经母细胞瘤相关的基因是ALK（间变性淋巴瘤激酶）。 ALK基因提供制造对神经细胞发育至关重要的蛋白质的指令。当在这个基因中遗传某些突变时，结果ALk蛋白可能会被锁定在“开启”状态，不断发出信号让不成熟的神经细胞生长和分裂，从而导致肿瘤形成。 PHOX2B基因 另一个与遗传性神经母细胞瘤相关的基因是PHOX2B。该基因作为主调节因子，控制参与形成交感神经系统的其他基因。PHOX2B中的遗传突变会干扰此过程，阻止神经细胞正常成熟，从而使其易感于癌症。这些突变还与其他罕见的神经系统疾病相关，例如先天性中枢低通气症候群（CCHS）。 遗传与风险 这些基因突变通常以显性模式遗传，这意味着孩子只需要从父母那里继承一个有缺陷的副本就会面临更高的风险。然而，继承该基因并不保证会发展为癌症。许多人可能携带该突变而不生病，这是科学家们仍在努力理解的现象。这表明可能需要其他遗传或环境因素来触发该疾病。 体细胞突变：偶发性神经母细胞瘤的驱动因素 绝大多数神经母细胞瘤是偶发性的，由在孩子发育过程中肿瘤细胞内部随机发生的基因变化引起。这些变化称为体细胞突变，并不是遗传的，仅限于癌症本身。 MYCN扩增：油门 在这种癌症中，最重要的体细胞变化是MYCN扩增。MYCN基因通常帮助控制细胞分裂。在侵袭性神经母细胞瘤中，细胞错误地创建数百或甚至数千个额外的MYCN基因副本。这种扩增导致MYCN蛋白的大量过生产，像油门卡在地板上一样，推动肿瘤的无情生长，标志着该疾病为高风险。 体细胞ALK突变：治疗靶标 ALK基因，作为家族性神经母细胞瘤的主要原因，也可以在肿瘤内部发生偶发性突变。与遗传形式一样，这些体细胞突变将ALK蛋白锁定在“开启”状态，推动细胞生长。这一发现对治疗至关重要，因为这使ALK蛋白成为一种关键靶点，用于称为ALK抑制剂的精准药物，这些药物可以阻止这种错误信号。 ATRX突变：赋予不朽 ATRX基因有助于保护我们的染色体末端，称为端粒。当突变使ATRX失效时，这种保护功能就会丢失，导致细胞遗传密码的严重不稳定。这使得癌细胞能够绕过细胞分裂的正常限制，使其有效地不朽。ATRX突变通常与更具侵略性的疾病相关，特别是在较大儿童和青少年中。 染色体变化及其预后意义 除了单一基因突变外，肿瘤染色体的整体结构为其行为提供了关键线索。许多神经母细胞瘤呈现出大规模重排，其中整个染色体或大段染色体被获得或丢失。这些模式是预测患者预后的强有力指标。 整个染色体变化与更好的预后 在一些低风险肿瘤中，癌细胞含有整条染色体的额外副本。这种情况被称为超二倍体，意外地与更稳定的肿瘤和更好的患者预后相关联。识别这种模式常常指导医生采取不那么强烈的治疗策略。 段落变化与高风险疾病 相反，大片段染色体的获得或丢失是高风险神经母细胞瘤的标志。这些段落异常表明高程度的基因组不稳定，细胞的DNA不整齐且容易发生进一步错误。这种基因混乱助长了迅速生长的侵略性肿瘤，更可能抵抗治疗。 关键预后标志 某些段落变化是较差结果的强指标。最显著的是染色体1的短臂部分丢失（1p缺失）和染色体17的长臂部分增益（17q增益）。这两种变化常常同时出现在侵袭性、MYCN扩增的肿瘤中，因为它们移除了保护基因，同时增加了促进癌细胞生长的基因。 常见遗传变异与易感性 除了直接推动癌症发展的罕见强大突变外，科学家还发现常见的遗传变异也会影响儿童对神经母细胞瘤的易感性。这些变异不是缺陷，但在普通人群中广泛存在，每个变异对整体风险的贡献都很小。 位于CASC15和MYCN基因附近的变异 在6号染色体上，CASC15基因附近区域包含与高风险神经母细胞瘤相关的常见变异。该区域靠近MYCN基因，尽管这些变异并不直接改变MYCN，但据信影响其调节，使得该基因在发育中的神经细胞中更易被扩增。 BARD1基因变异 2号染色体上的BARD1基因中的常见变异也与发展高风险、MYCN扩增神经母细胞瘤的风险增加相关。BARD1蛋白通常作为肿瘤抑制因子。据信这些变异可能导致该蛋白的作用略微降低，从而削弱其保护细胞不成为癌细胞的能力。 LMO1基因变异 研究人员已经在11号染色体上的LMO1基因中识别出一个常见变异，该变异直接促进肿瘤形成。LMO1是一种癌基因，这意味着其过度活跃可能促进癌症。这个具体的变异为蛋白质创造了结合位点，增强了LMO1基因在神经母细胞中的活性，增加了发展神经母细胞瘤的风险，尽管通常是非侵袭性形式的疾病。#neuroblastoma

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儿童癌症的遗传蓝图：染色体异常在神经母细胞瘤中的作用

畸形染色体在神经母细胞瘤中扮演什么角色？神经母细胞瘤是一种在非常早期神经细胞形式（称为神经母细胞）中开始的儿科癌症。这些细胞是婴儿正常发育的一部分，但在神经母细胞瘤中，它们失控生长形成肿瘤，通常发生在孩子五岁之前。因为这种癌症在生命早期就出现，许多专家认为遗传学在这里的作用远大于通常与成人癌症相关的环境因素或随机DNA错误。神经母细胞瘤的遗传故事不是由DNA密码中的小“拼写错误”驱动的，而是由大规模的染色体异常——根本改变细胞遗传蓝图的重大结构变化。遗传蓝图：从遗传风险到肿瘤驱动事件 ...

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畸形染色体在神经母细胞瘤中扮演什么角色？ 神经母细胞瘤是一种在非常早期神经细胞形式（称为神经母细胞）中开始的儿科癌症。这些细胞是婴儿正常发育的一部分，但在神经母细胞瘤中，它们失控生长形成肿瘤，通常发生在孩子五岁之前。因为这种癌症在生命早期就出现，许多专家认为遗传学在这里的作用远大于通常与成人癌症相关的环境因素或随机DNA错误。神经母细胞瘤的遗传故事不是由DNA密码中的小“拼写错误”驱动的，而是由大规模的染色体异常——根本改变细胞遗传蓝图的重大结构变化。 遗传蓝图：从遗传风险到肿瘤驱动事件 促进神经母细胞瘤的遗传变异可追溯到两种不同的来源：来自父母的遗传变化，称为生殖系变异，以及在孩子生活过程中自发出现于肿瘤细胞内的变化，称为体细胞突变。 最近的研究表明，一些患有实体肿瘤的儿童从健康父母那里遗传了大规模的结构变异。这表明遗传变化并不是癌症的直接原因，而是一个使细胞更易受到后续癌变影响的易感因素，形成遗传脆弱性。肿瘤的侵袭性发展是由于获得的体细胞变化所驱动的。这些通常是急剧加速生长的戏剧性事件。了解这些异常的全谱揭示了它们如何驱动神经母细胞瘤。 拷贝数变化 神经母细胞瘤的一个常见特征是某些DNA片段拷贝数量的变化。肿瘤细胞可能有额外的拷贝（增加）或缺失的拷贝（减少），而不是通常的两份染色体区域。这些变化是至关重要的，具有预后意义；例如，拥有许多额外拷贝的
MYCN
基因是高风险神经母细胞瘤的一个众所周知的标志。 结构重排和增强子劫持 有时，问题不在于拷贝的数量，而在于它们的位置。结构变异可能导致DNA片段被翻转或移动到不同的染色体。一个被称为“增强子劫持”的强大机制发生在DNA重排将一个遗传“开关”（增强子）移动到一个应该静默的基因旁边时。这种机制在大约25%的高风险神经母细胞瘤中激活
TERT
基因，使癌细胞获得一类不朽性。 染色体碎裂 在一些最具侵袭性的病例中，基因组经历了一种称为染色体碎裂或“染色体破裂”的灾难性事件。想象一下，一条染色体破裂成许多小片段，然后被匆忙地缝合在错误的顺序中。这一单一混乱事件，在大约19%的高风险神经母细胞瘤中发现，同时产生许多删除和重排，扰乱多个基因并迅速加速肿瘤生长。 非编码基因组的变化 尽管科学家曾主要关注编码蛋白的基因，但现在明显的是，广大的非编码基因组也是一个关键战场。这些区域包含重要的调控指令，控制基因何时以及在哪里被开启或关闭。这些区域的改变日益被认可为神经母细胞瘤的关键驱动因素，因为它们可以扰乱控制基因活性和细胞存活的复杂网络，为发现新的癌症靶点提供了新的前沿。 关键遗传标志及其对预后的影响 这些特定的染色体异常不仅是疾病的驱动因素；它们也作为关键遗传标志。通过读取这种分子特征，医生可以预测肿瘤的侵袭性并相应地量身定制治疗策略。此预后信息来自几个关键遗传标志，标志着肿瘤是否可能属于低风险或高风险。
MYCN
放大：
最有力的差预后标志。拥有成百上千的额外拷贝的这个基因作为细胞增殖的强效加速器，导致高度侵袭性的疾病。在大约25%的高风险病例中发现，标志着需要加强治疗。
1p
和
11q
缺失：
这些特定染色体区域的丢失作为另一个关键的预后标志。这些区域包含肿瘤抑制基因，起到细胞分裂的自然刹车作用，当它们缺失时，这些刹车就被移除了。一个
11q
的缺失帮助定义了一种特定的神经母细胞瘤亚型，通常缺乏
MYCN
放大，显示不同的遗传路径如何导致该疾病。
17q
增加：
增加大量的染色体
17q
是另一种侵袭性神经母细胞瘤的标志。这一频繁异常被认为放大了位于
17q
上的癌基因，进一步扰乱细胞的遗传平衡，推动侵袭性生长。
TRKA
表达：
并非所有标志都意味着不良结果。高表达的
TRKA
基因与良好预后相关。该基因编码一种受体，能够引导神经母细胞走向正常分化或细胞死亡，有效抑制肿瘤。高水平
TRKA
通常在低阶段疾病的婴儿中看到，甚至可能自行消退。
从基因组到临床：指导神经母细胞瘤的治疗 神经母细胞瘤的详细遗传图谱提供了一条实用的路线图，指导临床医生做出关键治疗决策。对肿瘤分子驱动因素的深入理解使医生能够超越一刀切的方法，对每个孩子的癌症独特生物学制定量身定制的治疗方案，改变疾病的管理方式。 风险分层和治疗强度 像
MYCN
放大，
11q
缺失和肿瘤的整体DNA含量等遗传标志是将患者分类为低风险、中等风险或高风险组的基础。这一分类直接决定了治疗方案的强度。对于低风险神经母细胞瘤的儿童，这可能意味着仅观察或进行小手术，避免接受严酷的治疗。相比之下，高风险诊断会触发激进的多药化疗、放疗和干细胞移植方案。这种个性化风险评估确保治疗与肿瘤的生物特征精确匹配，从而在最大化治愈率的同时，最小化长期副作用。 靶向治疗的崛起 确定特定的遗传脆弱性，如
ALK
基因中的活化突变，开启了靶向治疗的新纪元。与损害所有快速分裂细胞的传统化疗不同，这些精准药物旨在靶向驱动癌症的特定分子靶点。像lorlatinib这样的抑制剂可以有效关闭过度活跃的ALK蛋白，为其肿瘤携带这种变化的患者提供了一种强大的新选择，特别是在复发病例中。正在进行的研究和大规模药物筛选研究旨在发现更多这些“可靶向”的变化，并理解抗药性机制，持续扩展精准医学的药物库。 用液态活检监测复发 从简单的血液测试中分析循环肿瘤DNA（ctDNA）的能力正在彻底改变患者监测方式。这种非侵入性的“液态活检”允许医生在不需要外科样本的情况下检测和跟踪肿瘤的遗传标志。通过测量ctDNA水平并寻找特定的变化，临床医生可以提前获得潜在复发的预警，通常在其在扫描中可见之前。这种方法也提供了肿瘤对治疗反应的实时视图，帮助确认疗法是否有效或发出改变策略的信号，使后续照护更加动态和主动。#neuroblastoma

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导航神经母细胞瘤治疗：化疗副作用指南

关于神经母细胞瘤化疗的家长指南神经母细胞瘤是一种儿童癌症，起源于未成熟的神经细胞。通常发现于肾上腺或脊柱旁的神经组织，其严重程度可以从缓慢生长的肿瘤到需要强烈治疗的侵袭性形式不等。对于许多儿童，特别是那些患有更具侵袭性的神经母细胞瘤的儿童，化疗是治疗计划的基石。化疗使用强效药物来摧毁快速生长的癌细胞。虽然效果显著，但它是一个粗糙的工具，无法区分癌细胞和身体内健康的快速分裂细胞。这会影响骨髓、消化道和毛囊等区域，导致一系列副作用。了解这些潜在影响可以帮助您和您的家人为治疗中的挑战做好准备...

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关于神经母细胞瘤化疗的家长指南 神经母细胞瘤是一种儿童癌症，起源于未成熟的神经细胞。通常发现于肾上腺或脊柱旁的神经组织，其严重程度可以从缓慢生长的肿瘤到需要强烈治疗的侵袭性形式不等。对于许多儿童，特别是那些患有更具侵袭性的神经母细胞瘤的儿童，化疗是治疗计划的基石。 化疗使用强效药物来摧毁快速生长的癌细胞。虽然效果显著，但它是一个粗糙的工具，无法区分癌细胞和身体内健康的快速分裂细胞。这会影响骨髓、消化道和毛囊等区域，导致一系列副作用。了解这些潜在影响可以帮助您和您的家人为治疗中的挑战做好准备。本文概述了神经母细胞瘤化疗的常见短期、器官相关和长期副作用。 常见短期副作用 虽然化疗是对抗神经母细胞瘤的一种强大工具，但它常常带来一系列暂时的副作用。这些副作用的发生是因为药物影响健康的快速生长细胞，不过大多数问题是可以控制的，并且在治疗结束后会减轻。 低血细胞计数（骨髓抑制） 这是最显著的副作用之一，因为化疗抑制了骨髓产生血细胞的能力。
低白细胞（中性粒细胞减少）：
增加您孩子严重感染的风险。
低红细胞（贫血）：
导致疲劳、虚弱和皮肤苍白。
低血小板（血小板减少）：
导致轻微擦伤和小切口出血。您孩子的医疗团队将通过血液测试不断监测这些计数，以管理这些风险。
消化系统问题 消化道的内膜对化疗很敏感，导致几种常见问题。
恶心和呕吐：
这些是常见的，但可以通过现代的抗恶心药物很好地控制。
口腔溃疡（口腔炎）：
疼痛的溃疡可能会使进食和饮水变得困难。特殊的漱口水可以提供缓解。
食欲下降：
味觉和嗅觉的变化可能会使食物失去吸引力。您的护理团队可以提供营养指导。
神经相关疼痛和神经病 某些药物，特别是长春花碱，可以损害外周神经，导致症状，应该立即向医生报告。
麻木和刺痛：
通常在手和脚中感受到，影响书写或扣扣子的精细运动技能。
虚弱：
可能导致行走困难或“足下垂”步态。
下巴或骨骼疼痛：
一些孩子经历突发的剧烈疼痛，通常是暂时的。
影响主要器官：心脏、肾脏和肝脏 除了更明显的副作用外，一些化疗药物可能会影响重要内脏器官的功能。您孩子的医疗团队将在治疗前、治疗中和治疗后通过定期测试密切关注器官健康。 心脏（心脏毒性） 某些药物，尤其是多柔比星，可能会影响心肌。医生会仔细跟踪您孩子接受的总累积剂量，以尽量减少这种风险。定期心脏扫描（心脏超声）用于在治疗期间和之后监测心脏功能。 肾脏（肾毒性） 像顺铂和卡铂这样的药物对肾脏有很大影响。为了保护这些器官，您的孩子将接受大量静脉输液，以帮助将药物排出体外。血液测试和尿液排出会被密切监测，以确保肾脏正常功能并管理电解质水平。 肝脏（肝毒性） 肝脏处理许多化疗药物，有时可能会发炎。这通常是通过例行血液测试检测到的暂时性问题，测试肝酶的水平。肝功能通常在治疗完成后恢复正常。 发展和感官副作用 因为治疗发生在重要的生长阶段，某些疗法可能对孩子的学习、听力和生长产生长期影响。由于高剂量化疗通常与放疗等其他治疗一起进行，因此理解整个治疗计划的潜在影响非常重要。 学习和认知挑战 高剂量化疗，尤其是在非常幼小的儿童中，有时会导致轻微的认知困难。这些可能影响记忆、注意力或组织能力。教育心理学家可以提供支持和策略，帮助您的孩子在学校取得成功。 听力损失 顺铂和卡铂被认为有导致听力损失（耳毒性）的风险，这可能是永久性的。在治疗前、治疗中和治疗后定期检测听力。如果发现听力损失，您的团队将讨论支持选项，如助听器或语言治疗，以防止语言发展延迟。 对身体生长的影响 放疗通常是高风险神经母细胞瘤综合治疗计划的一部分，可能会影响治疗区域的骨骼和肌肉发育。如果脊柱受到治疗，这可能导致成年后身高较矮。您的医生将在每次随访中仔细跟踪您孩子的生长曲线，并在需要时讨论生长激素治疗。 未来健康风险：不孕症和继发性癌症 展望未来，了解在神经母细胞瘤治疗完成后多年可能出现的健康问题非常重要。您孩子的医疗团队将制定长期随访计划，以监测这些可能性并积极管理它们。 生育和生殖健康 高剂量化疗和某些被称为烷化剂的药物可能会损害生殖系统，增加不孕症的风险。对于需要干细胞移植的高风险神经母细胞瘤儿童，不孕症是非常常见的结果。这些治疗还可能导致早期或延迟青春期。您的医生会监测您孩子的发育，并在青春期受到影响时建议激素替代治疗。 继发性癌症的风险 儿童癌症幸存者在成年后有较高的风险发展出第二种无关的癌症。
化疗：
像依托泊苷和烷化剂的药物可能会稍微增加血癌的风险，例如急性髓性白血病（AML）。
放疗：
通常与化疗联合使用，放疗与治疗区域几年后固体肿瘤发生的风险更高相关。现代治疗方案旨在将这些风险降到最低，您孩子的长期随访计划将包括筛查，例如对接受胸部放疗的女孩进行乳腺X光检查。 #neuroblastoma

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神经母细胞瘤的流行：地理和种族差异的观察

神经母细胞瘤：解读地理和种族模式神经母细胞瘤是一种源于未成熟神经细胞的实体肿瘤癌症，是新生儿中最常见的癌症。它通常在肾上腺发育，但也可以出现在交感神经系统的任何地方。该疾病因其行为的广泛差异而闻名，从自动退化的肿瘤到需要密集治疗的侵袭性形式。虽然确切的原因仍然未知，但研究已揭示了其在不同地理和种族人群中流行的明显模式。美国神经母细胞瘤的地理模式大规模研究表明，神经母细胞瘤的发生率在美国并不均匀分布。这些地理聚集指向可能影响某些地区儿童被诊断出比其他地区更有可能的区域因素。美国东北部的发生...

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神经母细胞瘤：解读地理和种族模式神经母细胞瘤是一种源于未成熟神经细胞的实体肿瘤癌症，是新生儿中最常见的癌症。它通常在肾上腺发育，但也可以出现在交感神经系统的任何地方。该疾病因其行为的广泛差异而闻名，从自动退化的肿瘤到需要密集治疗的侵袭性形式。虽然确切的原因仍然未知，但研究已揭示了其在不同地理和种族人群中流行的明显模式。美国神经母细胞瘤的地理模式大规模研究表明，神经母细胞瘤的发生率在美国并不均匀分布。这些地理聚集指向可能影响某些地区儿童被诊断出比其他地区更有可能的区域因素。
美国东北部的发生率较高。
来自北美癌症综合数据库（CiNA）的数据确认，神经母细胞瘤在东北部的发生率持续比中西部、南部和西部高出约13%。
整个区域的风险升高。
尽管早期报告表明，新罕布什尔州可能是一个“热点”，但更严格的分析显示东北部各州之间没有显著的统计差异。较高的风险似乎是整个区域的特征，而不是孤立的州。
其他地区的变化存在。
一项对婴儿癌症的40年研究揭示了其他差异。例如，新墨西哥州的婴儿癌症发生率一直是最低的，而康涅狄格州、犹他州以及底特律和旧金山的都市地区则显著更高。 神经母细胞瘤发生的种族和民族差异就像地理因素起作用一样，儿童的种族和民族背景同样重要。在神经母细胞瘤中观察到的模式往往反映了所有儿科癌症的趋势，表明深层的生物或环境因素在发挥作用。
白人儿童的发生率最高。
多项大规模研究证实了这一趋势。对40年数据的分析发现，白人婴儿的神经母细胞瘤发生率比黑人婴儿高出约20%。
黑人儿童的发生率较低。
来自国家登记处如监测、流行病学及最终结果（SEER）计划的数据持续显示，黑人儿童的神经母细胞瘤发生率低于白人儿童。
其他群体的数据有限。
西班牙裔、亚裔和美洲原住民儿童的情况不太清楚。这并不是因为没有差异，而是因为这些人群在较少的特定于神经母细胞瘤的研究中被纳入，突显了癌症研究中的一个关键缺口。 未解之谜：寻找原因虽然研究成功识别了谁感染神经母细胞瘤和他们居住的地方的明显模式，但根本的“为什么”仍然是一个重要谜团。科学家们现在专注于超越描述这些差异，以揭示驱动它们的特定遗传、环境和发育因素。确定环境触发因素明显的区域模式强烈暗示了环境关联，但识别具体的触发因素已被证明是困难的。假设包括人口密度和工业污染物，以及背景辐射和饮用水中如砷等化学物质，这在一些东北部州更为常见。一个主要障碍是神经母细胞瘤在出生前就已产生，使得重建母亲在怀孕关键时窗口期间的精确环境暴露变得极具挑战性。基因-环境相互作用的难题神经母细胞瘤的发展很可能需要多种因素的组合。研究人员假设，儿童可能遗传一种单独无害的常见基因变体，但使得他们正在发育的神经细胞对特定的环境触发因素（如一种化学物质或感染）更为脆弱。由于这些基因变体在不同民族人群中的普遍性可能不同，这种相互作用可能有助于解释观察到的种族差异。确定这些特定的基因-环境对是当前研究的主要目标。克服研究数据的缺口进展受到我们知识中显著缺口的制约。例如，围产期因素如母亲年龄和出生体重已经被研究过，但结果不一致，使它们的真正影响不明确。这更是由于西班牙裔、亚裔和美洲原住民人群的数据严重缺乏，因为大多数研究集中在白人和黑人儿童身上。如果不理解这些不同群体的风险特征，我们对神经母细胞瘤病因的认识仍然不完整，无法为所有儿童制定公平的健康策略。#neuroblastoma

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导航神经母细胞瘤：为您的家庭提供支持性护理选项

理解神经母细胞瘤：家庭简明指南神经母细胞瘤是一种始于非常早期神经细胞形式（称为神经母细胞）的癌症。这是儿童中最常见的固体癌症，通常在脑外发现，通常在婴儿和五岁以下的儿童中被诊断出。平均诊断年龄仅为17个月。这些肿瘤可以在聚集发育中的神经细胞可以找到的任何地方发展，比如脖子、胸部或骨盆。然而，它们最常开始于肾上腺，肾上腺是位于肾脏顶部的小腺体。由于神经母细胞瘤源于未能妥善成熟的细胞，治疗并非一刀切。孩子的护理计划取决于他们的年龄和根据肿瘤特征确定的“风险组”（低、中、高）。治疗可以从仔...

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理解神经母细胞瘤：家庭简明指南
神经母细胞瘤是一种始于非常早期神经细胞形式（称为神经母细胞）的癌症。这是儿童中最常见的固体癌症，通常在脑外发现，通常在婴儿和五岁以下的儿童中被诊断出。平均诊断年龄仅为17个月。
这些肿瘤可以在聚集发育中的神经细胞可以找到的任何地方发展，比如脖子、胸部或骨盆。然而，它们最常开始于肾上腺，肾上腺是位于肾脏顶部的小腺体。
由于神经母细胞瘤源于未能妥善成熟的细胞，治疗并非一刀切。孩子的护理计划取决于他们的年龄和根据肿瘤特征确定的“风险组”（低、中、高）。治疗可以从仔细观察到手术、化疗和其他疗法的组合。某些神经母细胞瘤的一个独特特点，尤其是在婴儿中，是它们能够自行消失，这一过程称为自发性退化。这种可能性是决定您孩子合适方法的一个关键因素。
支持性护理：您孩子旅程中的合作伙伴
当您的孩子被诊断为神经母细胞瘤时，焦点自然是治疗癌症。然而，护理计划的一个同样重要的部分是“支持性护理”。这不是单一的治疗，而是一种综合方法，旨在管理症状，减少副作用，支持您和您家庭的整体福祉。
支持性护理与每条治疗路径协同工作，无论该路径是积极疗法还是仔细观察。其目标是维持您孩子的力量、舒适度和生活质量，确保他们能够尽可能耐受治疗，并继续成长和茁壮成长。
观察期间的支持（“观察与等待”）
对于低风险神经母细胞瘤的婴儿，最佳初步计划可能是仔细观察。这可能会让人感到不安，但这是一种积极的策略，基于肿瘤通过自发性退化自行消失的高可能性。
选择观察意味着您孩子的肿瘤科团队将密切关注情况，而不是暂停护理。这涉及一系列结构化的随访预约，进行非侵入性测试，例如超声波检查以测量肿瘤和尿液测试以检查肿瘤标志物。这种细致的监测确保如果肿瘤生长或引起问题，团队可以立即采取行动。
这种方法通过在没有必要进行治疗时避免副作用来优先考虑您孩子的生活质量。它伴随着一个明确的安全保障；您的团队会有切换到积极治疗的特定标准，确保这是一个安全、可控的护理阶段。
特定情况下管理症状：MS期
MS期神经母细胞瘤是一种独特情况，出现在18个月以下的婴儿中。癌症已扩散到皮肤、肝脏或骨髓，但肿瘤的生物学特征仍被认为是有利的。在这里，支持性护理是主要重点，旨在管理症状，同时给癌症一个退化的机会。
一个主要问题是肝脏肿大，这可能压迫肺部和胃，导致呼吸或喂养困难。护理团队将监测您的宝宝的呼吸，建议位置以减轻压力，并提供营养指导。在症状严重的rare情况下，可能会使用极低剂量的化疗作为支持措施，以缩小肝脏并提高舒适度。
团队还将监测特征性蓝色皮肤结节，通常在癌症退化时褪色。定期血液检测用于检查贫血或血小板减少，如有需要可以输血以防止疲惫或淤血。这种方法在不使用侵入性抗癌药物的情况下支持身体的需求。
积极治疗中的支持
当神经母细胞瘤需要化疗或放疗等治疗时，支持性护理是必不可少的，以帮助您的孩子应对这一过程。这是您家庭与护理团队之间的积极合作，以维持舒适和力量。
管理身体副作用
与护理团队的开放沟通是管理副作用的关键。团队可以主动治疗问题，以避免变得严峻。常见的支持领域包括：
恶心和呕吐：
通常在化疗之前给与抗恶心药物以防止不适。
疼痛控制：
将制定个性化计划以有效管理任何疼痛。
疲劳：
团队将帮助您平衡休息和适度活动，以保持孩子的精力。
口腔溃疡：
特殊的漱口水和止痛药可以帮助缓解不适并防止感染。
营养支持
良好的营养对帮助您的孩子耐受治疗和康复至关重要。副作用可能让进食变得困难，因此儿科营养师是团队中重要的成员。他们可以帮助您找到创造性的方式，以确保您的孩子摄取足够的热量和蛋白质，以保持强壮。这可能包括：
推荐营养密集型食物和高热量奶昔。
建议更小、更频繁的餐食。
如口服进食不可行，则通过临时喂食管提供营养。
整个家庭的情感和心理支持
癌症诊断影响到家庭中的每个人。处理治疗的情感和心理影响与管理身体副作用同样重要。医院有专门的专业人士来支持您的孩子、父母和兄弟姐妹。
儿童生活专家运用游戏和适龄语言帮助您的孩子理解程序并应对恐惧。他们是减少测试、住院和治疗相关焦虑的专家。
社会工作者和心理学家也可提供咨询服务，并将您与实际资源（如经济援助或支持小组）联系起来。他们提供一个安全的空间，讨论与癌症诊断相关的压力和情感，帮助整个家庭在艰难时期建立韧性。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤的死亡率是多少？

神经母细胞瘤是一种罕见的儿童癌症，起源于称为神经母细胞的未成熟神经细胞。它最常见于肾上腺，这些腺体位于肾脏的顶部，但也可以始于颈部、胸部、腹部或盆腔的神经组织。此癌症主要影响婴儿和非常幼小的儿童，大多数病例在五岁之前确诊。神经母细胞瘤的行为差异很大；在某些婴儿中，肿瘤可能会自愈，而在其他儿童中，它可能是一种迅速扩散到身体其他部位的侵袭性疾病。了解死亡率对家庭和医疗提供者至关重要，因为它有助于确定预后并指导复杂的治疗决策。在讨论神经母细胞瘤的结果时，医疗专业人员通常引用生存率而不是死亡率。...

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神经母细胞瘤是一种罕见的儿童癌症，起源于称为神经母细胞的未成熟神经细胞。它最常见于肾上腺，这些腺体位于肾脏的顶部，但也可以始于颈部、胸部、腹部或盆腔的神经组织。此癌症主要影响婴儿和非常幼小的儿童，大多数病例在五岁之前确诊。神经母细胞瘤的行为差异很大；在某些婴儿中，肿瘤可能会自愈，而在其他儿童中，它可能是一种迅速扩散到身体其他部位的侵袭性疾病。了解死亡率对家庭和医疗提供者至关重要，因为它有助于确定预后并指导复杂的治疗决策。 在讨论神经母细胞瘤的结果时，医疗专业人员通常引用生存率而不是死亡率。最常用的统计数据是五年相对生存率，它表示神经母细胞瘤儿童在确诊五年后仍然存活的百分比，与普通人群中的儿童相比。重要的是要记住，这是基于大量患者的数据的平均值，无法预测任何个别儿童的情况。神经母细胞瘤的预后不是一个单一的数字；相反，它高度依赖于将患者分类为风险组的分类系统。这种分层至关重要，基于几个关键因素：
诊断时的年龄，因为18个月以下的婴儿通常前景更好。
癌症的分期，描述肿瘤的生长程度以及是否已扩散（转移）到身体远处的部位，如骨髓、骨头、肝脏或淋巴结。
肿瘤的生物学，包括特定的遗传特征，如MYCN基因的扩增，这与更具侵袭性的癌症生长相关。
神经母细胞瘤的五年生存率在不同风险组之间差异巨大。对于低风险组儿童——通常是那些很小、肿瘤小而局限且生物学特征良好的患者，预后极佳，生存率超过95%。该组的治疗可能较少，而且有时仅涉及手术或甚至仔细观察。中风险组儿童的生存率范围为90%至95%；这些患者通常需要更多的治疗，包括化疗和手术，但仍然具有非常好的预后。最大挑战在于高风险组，其中大多数较大的儿童、那些具有广泛转移性疾病的儿童，或那些肿瘤具有不良生物标记（如MYCN扩增）的儿童。尽管接受了最强度和多方面的治疗——通常包括高剂量化疗、手术、放疗、干细胞移植和免疫治疗——高风险神经母细胞瘤的五年生存率约为50%至60%。这意味着不幸的是，这个特定群体的死亡率仍然很高。正是在这个高风险类别中，临床试验和研究最为集中，持续寻求新的治疗方法以改善这些几率并为家庭提供更多希望。 成年神经母细胞瘤患者的预期寿命是多长？ 虽然神经母细胞瘤在成年人中很少见，因此有关预期寿命的数据不如儿童丰富，但该疾病通常呈现出更缓慢的进展或生长过程。尽管如此，成年人通常预后较差，这通常是由于对治疗小儿患者所用的侵袭性疗法的耐受性较低，以及其他健康问题的存在。来自SEER登记处的数据表明，18至60岁成人的五年疾病特异性生存率约为33%。然而，预后在很大程度上依赖于诊断时癌症的分期；一项回顾性研究发现，尽管局限性（I-II期）疾病的成年人五年生存率为83%，但在晚期（III-IV期）疾病中，这一比率降至28%。 能否战胜4期神经母细胞瘤？ 虽然4期高风险神经母细胞瘤是侵袭性且历史上难以治疗的癌症，但显著的进展使生存变得越来越可能。如今，肿瘤学家利用多种策略相结合的方式，同时进行强化化疗、手术、放疗和免疫治疗。一个重大的突破是最近FDA批准的二氟甲基鸟氨酸（DFMO），以IWILFIN的名义出售，这是一种专门设计用于在初始治疗完成后靶向顽固癌症干细胞以防止复发的维持治疗。成功案例，比如威尔·莱西的故事，他在经历复发后，现在是一名健康的大学生，强有力地证明了，采用这些创新策略，战胜这种侵袭性神经母细胞瘤的可能性正越来越大。 神经母细胞瘤的进展速度有多快？ 神经母细胞瘤的进展速度差异很大，并依赖于肿瘤的具体生物特征。某些神经母细胞瘤，特别是在婴儿中，可能生长非常缓慢，甚至在没有任何治疗的情况下自发消退。相比之下，其他形式的疾病，特别是被分类为高风险的，具有高度侵袭性，可能迅速进展，通常在诊断时已扩散到身体的其他部位。关键的遗传因素，如MYCN原癌基因的扩增，与这种快速进展和较差的预后密切相关。因此，神经母细胞瘤的行为可能从缓慢生长、局部肿瘤到迅速转移性癌症差异很大。 MYCN
成人中神经母细胞瘤有多罕见？ 虽然神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实质肿瘤，但在成年人中的诊断极为罕见。估计每年每1000万人中仅有约1例。总体而言，成年人发病的神经母细胞瘤被认为占所有病例的不到5%，因为绝大多数患者——超过90%——在五岁之前就被确诊。为了说明这种罕见性，一项对监测、流行病学和最终结果（SEER）数据库的分析发现，20岁及以上的患者在近30年期间的所有神经母细胞瘤病例中仅占6.1%。 神经母细胞瘤转移到哪里？ 当神经母细胞瘤扩散或转移时，它从原始肿瘤部位移动到身体的远处部位。在婴儿和儿童中，神经母细胞瘤最常见于淋巴结、骨头、骨髓、肝脏和皮肤转移。一个特殊的转移类别，称为MS期，影响18个月以下的儿童，通常仅限于皮肤、肝脏和/或骨髓。尽管不太常见，癌症也可以扩散到肺和大脑，在青少年患者中更常见。扩散的程度是医生用来确定癌症分期和最合适治疗方案的关键因素。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤复发：理解风险和管理策略

重复神经母细胞瘤的挑战对于面临神经母细胞瘤诊断的家庭而言，得知癌症复发（复发）或对初始治疗没有反应（难治性疾病）是一个极其困难的时刻。这标志着治疗旅程的重大转变，从标准计划转向一个新的、更个性化的护理阶段。然而，得益于癌症研究的快速进展，医生们现在拥有越来越多的先进策略来管理重复神经母细胞瘤，提供新的希望途径。现代方法的关键首先是理解复发癌症的独特生物学，然后选择旨在攻击其特定脆弱点的疗法。虽然高风险神经母细胞瘤的初始治疗是密集的，通常涉及化疗、手术、放疗和免疫疗法的组合，但复发性疾病...

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重复神经母细胞瘤的挑战 对于面临神经母细胞瘤诊断的家庭而言，得知癌症复发（复发）或对初始治疗没有反应（难治性疾病）是一个极其困难的时刻。这标志着治疗旅程的重大转变，从标准计划转向一个新的、更个性化的护理阶段。然而，得益于癌症研究的快速进展，医生们现在拥有越来越多的先进策略来管理重复神经母细胞瘤，提供新的希望途径。现代方法的关键首先是理解复发癌症的独特生物学，然后选择旨在攻击其特定脆弱点的疗法。 虽然高风险神经母细胞瘤的初始治疗是密集的，通常涉及化疗、手术、放疗和免疫疗法的组合，但复发性疾病需要不同和更有针对性的思维方式。重点转向理解癌症是如何演变的，以及发现其新的弱点。 第一步：理解演变后的肿瘤 当神经母细胞瘤复发时，它通常在生物学上与原始肿瘤不同。制定新的治疗计划的第一步和最关键的一步是通过先进的肿瘤分析重新评估癌症，这也被称为基因组或分子分析。这个过程超越了仅仅识别癌症为神经母细胞瘤，而是揭示了使其表现出当前行为的精确生物学指令。 这种详细的分析始于新的活检，从肿瘤中提取一个小样本并绘制其遗传密码。这创建了一个分子蓝图，可以揭示推动癌症生长和抵抗的特定突变和遗传改变。最终目标是识别“可操作的靶点”——肿瘤中的特定遗传弱点，对于这些靶点可能已经存在针对性的疗法，即使该药物最初是为不同类型的癌症开发的。例如，儿童神经母细胞瘤中发现的一个突变可能与成人肺癌中的突变相同，这使得医生可以使用已知对该特定靶点有效的药物。 这种分析还可以提供关键的答案，解释为什么先前的治疗失效。癌症可以发展出新的突变，使疗法的效果产生“绕道”。通过识别这些耐药机制，医生可以避免使用不再有效的治疗，而选择一种新的疗法来阻断癌症的新路径，从而给予他们战略优势。 针对复发的先进治疗策略 依靠对肿瘤生物学的深刻理解，医生可以部署一系列先进的疗法。许多这些前沿治疗超越了传统化疗，通常可通过临床试验获得。 靶向放疗 对于广泛性疾病，一种特殊形式的注射放疗称为MIBG疗法是一个重要的选择。这种治疗使用一种神经母细胞瘤细胞自然吸收的化合物，从而允许其将辐射直接输送到全身的癌症部位。这种靶向方法能够对癌症实施强有力的攻击，同时最大限度地减少对健康组织的辐射暴露。 先进的免疫疗法 免疫疗法利用体内自身免疫系统的力量来对抗癌症。对于复发性疾病，研究人员正在测试创造更强大免疫反应的策略。标准免疫疗法使用像旗帜一样的抗体，将神经母细胞瘤细胞标记为待销毁对象。新方法通常将这些抗体与其他治疗结合，如化疗或新的实验药物，以创造协同效应，从而压倒那些已对单一疗法产生耐药性的癌细胞。 细胞疗法：一种生物药物 最个性化的一种方法是将患者自身的免疫细胞作为“活药物”。在CAR T细胞疗法中，收集从儿童血液中提取的一种免疫细胞（T细胞）。在实验室中，这些细胞经过基因重新工程以识别神经母细胞瘤细胞上的特定标记，基本上为它们配备了一个新的定位系统。数百万个新训练的细胞被重新注入患者体内，能够积极寻找并摧毁可能隐藏的神经母细胞瘤。 临床试验的重要角色 许多这些先进治疗可以通过临床试验获得。这些研究并不是实验，而是将多年实验室研究带到患者的最终、仔细控制的步骤。它们提供了一种结构化和监督的方式，以获取最新、最具创新性的疗法。 对于面临复发性神经母细胞瘤的家庭，参与临床试验通常是接受前沿护理的最佳途径。早期阶段的试验侧重于确定新治疗的安全性和正确剂量，而后期阶段的试验则致力于确认其与当前标准护理的有效性相比。来自肿瘤分析的遗传蓝图在这里是无价的，因为它可以帮助将儿童与特定的研究试验相匹配，研究这些针对其肿瘤所拥有的确切突变的药物。这种精准医学方法增加了新治疗有效的潜力，帮助研究人员收集更清晰的数据，为所有儿童的未来突破铺平道路。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤的5个症状是什么？

神经母细胞瘤是一种起源于非常早期神经细胞形式的癌症，这种细胞称为神经母细胞，通常在胚胎或胎儿中发现。作为一种实体肿瘤，它最常见于肾上腺，肾上腺位于肾脏顶部，但也可以在颈部、胸部、腹部或盆腔的脊椎旁的神经组织中发展。这种癌症主要影响婴儿和幼儿，使其成为这一年龄组中最常见的癌症之一。理解其症状至关重要，因为它们通常模糊不清，容易被误认为是更常见且不太严重的儿童疾病，从而导致诊断和治疗的延误。神经母细胞瘤的迹象和症状高度多样，主要依赖于几个因素，包括肿瘤的主要位置、大小，以及癌症是否已经扩散（转...

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神经母细胞瘤是一种起源于非常早期神经细胞形式的癌症，这种细胞称为神经母细胞，通常在胚胎或胎儿中发现。作为一种实体肿瘤，它最常见于肾上腺，肾上腺位于肾脏顶部，但也可以在颈部、胸部、腹部或盆腔的脊椎旁的神经组织中发展。这种癌症主要影响婴儿和幼儿，使其成为这一年龄组中最常见的癌症之一。理解其症状至关重要，因为它们通常模糊不清，容易被误认为是更常见且不太严重的儿童疾病，从而导致诊断和治疗的延误。神经母细胞瘤的迹象和症状高度多样，主要依赖于几个因素，包括肿瘤的主要位置、大小，以及癌症是否已经扩散（转移）到身体的其他部位。一个局限于某一地区的小肿瘤可能最初会产生很少甚至没有明显的症状。然而，随着肿瘤的生长或扩散，症状会变得更加明显，并且与被癌细胞压迫或影响的结构直接相关。这种变化性正是为何没有一份单一的、明确的症状清单适用于每个孩子，因此父母和医疗提供者必须考虑大量潜在的指标。考虑到疾病的多样表现，几个关键症状被普遍认为与神经母细胞瘤相关。虽然一个孩子可能不会经历所有这些症状，但有一个或多个症状的出现需要进行医学评估。
腹部的肿块或肿胀：这是最常见的迹象之一，发生在肿瘤源于肾上腺或腹部其他神经组织时。肿块可能感觉坚硬，触摸时可能会或可能不会疼痛。这个腹部肿块也可能导致一些次要症状，比如感到饱胀、无法解释的体重减轻、便秘或排尿困难，因为它压迫周围的器官。
骨痛和跛行：神经母细胞瘤倾向于扩散到骨骼，这可能会引起显著的疼痛。小孩可能无法清楚表达这种疼痛，而会表现出行为变化，比如变得异常烦躁或易怒，拒绝走路，或者开始跛行。夜间或在孩子被抱起或处理时，疼痛可能更明显。
眼周的变化：神经母细胞瘤扩散到眼窝周围的骨骼可能会产生非常明显且让人担忧的迹象。这些迹象包括类似于淤青的黑眼圈，通常被称为“浣熊眼”和单侧或双侧眼睛的肿胀（眼球突出）。颈部或胸部的肿瘤也可能损伤控制眼睛运动的神经，导致眼睑下垂（眼睑下垂）和一侧面部的瞳孔变小。
无法解释的发热、疲劳和苍白：与许多癌症一样，神经母细胞瘤可以引起全身性症状。持续的低烧且没有明显原因（如感染）可以是警告信号。孩子们也可能会经历极度的疲劳或嗜睡，休息后并没有改善。癌症还可能影响骨髓，导致红细胞生成减少（贫血），最终导致皮肤变得苍白（苍白）。
神经和激素问题：根据肿瘤的位置，肿瘤可能会影响神经系统。压迫脊髓的肿瘤可能导致腿部无力、不稳的步态，甚至瘫痪。在某些情况下，神经母细胞瘤细胞会产生过量的激素，称为儿茶酚胺，导致高血压、心跳过快、出汗和易怒等症状。一个罕见但特定的相关症状是急促、肌肉抽动-共济失调综合征（OMAS），其特征是快速、不受控制的眼睛运动（急促），肌肉抽搐（肌肉抽动），以及平衡和协调的问题（共济失调）。
什么能触发神经母细胞瘤？ 在大多数情况下，神经母细胞瘤的特定诱因从未被确定，因为确切的原因仍在很大程度上未知。该癌症起源于称为神经母细胞的非常早期神经细胞形式，这些细胞是胎儿正常发育的一部分。虽然大多数神经母细胞会成熟为功能性神经细胞或简单消失，但在神经母细胞瘤中，它们未能正确发育，而是继续生长和分裂，形成肿瘤。专家怀疑这一过程是由神经细胞内部的基因突变触发的。尽管遗传性可能是一个风险因素，但遗传的基因改变仅负责非常小比例的病例，仅占所有诊断的1%到2%。 您孩子最初的神经母细胞瘤症状是什么？ 神经母细胞瘤的初始迹象因孩子而异，主要取决于肿瘤的位置和大小。许多父母首先会注意到孩子腹部有一个坚硬、无痛的肿块，这也可能表现为腹部肿胀，有时伴有呼吸困难。其他一些常见的早期症状包括无法解释的骨痛，这可能导致跛行，或者出现肿胀和看起来像“黑眼圈”的黑色淤青。某些婴儿可能在皮肤下出现无疼痛的蓝色肿块，而其他儿童可能因肿瘤压迫脊髓而经历持续的发热、食欲不振或四肢无力。 神经母细胞瘤可能会被误诊为什么？ 由于其广泛的临床表现，神经母细胞瘤可能会被误诊为许多其他条件。从组织学上看，作为一种“小，圆，蓝色细胞”的肿瘤，它必须与其他恶性肿瘤区分，例如尤因肉瘤、横纹肌肉瘤和非霍奇金淋巴瘤。临床上，腹部肿块——最常见的表现——可能与威尔姆斯肿瘤混淆，后者典型表现为不会跨越中线的光滑侧腹肿块，或与肝母细胞瘤混淆。转移性疾病的症状也可能具有误导性；广泛的骨骼侵袭可能类似于骨髓炎或类风湿性关节炎，而来自后眼窝转移的眼周淤血可能被误认为是创伤或儿童虐待。在少数情况下，肿瘤分泌引起的难治性腹泻可能被误诊为肠道感染或炎性肠病。 神经母细胞瘤是隐形肿瘤吗？ 神经母细胞瘤的临床表现高度多样，因此不能普遍归类为隐形肿瘤。虽然某些局部肿瘤可能在引起显著症状之前被发现，但许多病例，特别是晚期病例，会表现出明显的疾病迹象。具体症状依赖于肿瘤的大小、位置以及是否已扩散到身体其他部位。例如，患有一种特殊变种称为4S期神经母细胞瘤的婴儿通常会有显著的疾病，伴随有可见的皮肤结节（“蓝莓松饼”损伤）和显著的肝脏肿大，这可能导致危及生命的呼吸妨碍。这种临床异质性意味着，虽然一些神经母细胞瘤是偶然发现的，但许多其他肿瘤会引起明显甚至严重的症状。 神经母细胞瘤最常见的表现特征是什么？ 神经母细胞瘤的表现特征各不相同，依赖于肿瘤的位置，但最常见的迹象是腹部肿块，通常表现为肿块或腹部肿胀。这是因为大多数神经母细胞瘤从位于腹部的肾上腺开始生长，并且可以在出现其他明显问题之前长得相当大。由于癌症通常在被诊断之前就已经扩散，其他常见迹象可能包括骨痛、无法解释的发热，以及眼睛周围的肿胀或淤青，这可能会产生“浣熊眼”外观。这些症状通常是由于肿瘤在生长过程中压迫附近的组织或癌症扩散到身体的其他部位造成的。 有孩子幸存于神经母细胞瘤吗？ 是的，许多孩子幸存于神经母细胞瘤，并且许多人已经治愈了这种疾病。预后（或展望）在很大程度上依赖于癌症的具体风险类别，这个类别考虑了孩子的年龄和肿瘤的特征。例如，低风险的疾病有很好的预后，而一些婴儿的肿瘤甚至可以自行消退。虽然高风险神经母细胞瘤更具侵袭性，但5年生存率仍然约为50%。这意味着即使是最具挑战性的病例，大约一半的孩子在诊断后至少生存了五年，许多人活得更久。 神经母细胞瘤在血液检测中会显现吗？ 是的，血液测试在诊断神经母细胞瘤中起着关键作用，通过检测几个关键指标。神经母细胞瘤细胞通常会产生高水平的儿茶酚胺，这些可以在孩子的血液和尿液中测量。医生们还会进行完整的血液计数（CBC），以检查是否有例如贫血的迹象，这是一种身体缺乏足够健康红血球的疾病，可能表明癌症已经扩散到骨髓中。此外，其他血液测试用于评估例如肝脏和肾脏等器官的功能状况，因为它们可能会受到疾病的影响。#neuroblastoma

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与神经母细胞瘤共处：患者和家庭指南

了解神经母细胞瘤：家庭指南神经母细胞瘤是一种罕见的儿童癌症，它始于一种非常早期的神经细胞形式，叫做神经母细胞。尽管它是儿童中发现的最常见固体肿瘤，但其行为往往不可预测。有些肿瘤可能是侵袭性的，生长和扩散较快，而其他肿瘤则生长缓慢。在一些显著的案例中，特别是在婴儿中，这种癌症甚至可以通过一种称为自发性回归的过程自行消失。这种癌症源自交感神经系统，控制着心率和血压等基本身体功能。由于这些神经细胞遍布全身，肿瘤可以出现在多个地方，最常见于位于肾上腺的肾上腺。它们也可能在腹部、胸部、颈部或骨盆...

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了解神经母细胞瘤：家庭指南 神经母细胞瘤是一种罕见的儿童癌症，它始于一种非常早期的神经细胞形式，叫做神经母细胞。尽管它是儿童中发现的最常见固体肿瘤，但其行为往往不可预测。有些肿瘤可能是侵袭性的，生长和扩散较快，而其他肿瘤则生长缓慢。在一些显著的案例中，特别是在婴儿中，这种癌症甚至可以通过一种称为自发性回归的过程自行消失。 这种癌症源自交感神经系统，控制着心率和血压等基本身体功能。由于这些神经细胞遍布全身，肿瘤可以出现在多个地方，最常见于位于肾上腺的肾上腺。它们也可能在腹部、胸部、颈部或骨盆中形成。神经母细胞瘤几乎专门是儿童早期的疾病，90%以上的病例在五岁以下的儿童中确诊。 神经母细胞瘤是如何被诊断和分类的？ 一旦怀疑神经母细胞瘤，医生会进行一系列测试以确认诊断并收集有关肿瘤的关键信息。此过程帮助他们将疾病分类为风险组——低、中或高风险。这种风险分类是确定儿童最佳治疗方案的最重要因素。 诊断时的年龄 儿童的年龄是预后结果的关键预测因素。在18个月以下被诊断出的婴儿往往有更好的预后，即使癌症已经扩散。某些具有特定疾病阶段（阶段 MS）的婴儿，癌症仅扩散到皮肤、肝脏或骨髓，恢复的机会极佳，有时几乎不需要治疗。 肿瘤阶段 癌症的阶段描述了它从原始位置扩散的距离。医生使用影像扫描来确定肿瘤是局部的（局限在一个区域）还是转移性的（扩散到身体的远端部位）。可外科切除的局部肿瘤通常与更有利的预后相关联。相反，癌症如果已扩散到如骨骼或骨髓等远处部位（M阶段）则被视为高风险，需进行更为强烈的治疗。 肿瘤生物学 除了位置外，癌细胞的遗传构成提供了有关肿瘤行为的重要线索。最重要的遗传标记之一是 MYCN 基因。如果肿瘤有该基因的额外拷贝（称为 MYCN 放大），则表明癌症可能非常侵袭性。具有 MYCN 放大肿瘤的儿童会自动被归入高风险类别，无论他们的年龄或阶段如何，并将接受最密集的治疗。 导航治疗选择 神经母细胞瘤的治疗根据每个儿童的特定风险组量身定制。一个专门的医疗团队与家庭紧密合作，制定一个针对以下一种或多种治疗的方法。 外科手术 对于许多低风险的局部肿瘤儿童，外科手术去除癌症可能是唯一需要的治疗。主要目标是尽可能多地去除肿瘤，同时不伤害附近的器官。在高风险案例中，化疗可能首先给与，以缩小肿瘤，使后续手术更安全、更有效。 化疗 化疗使用强效药物来杀死全身的癌细胞。对于中等风险的疾病，通常在手术前使用，以帮助确保整个肿瘤可以被去除。在高风险的神经母细胞瘤中，化疗是治疗的基石，用于攻击主要肿瘤及任何已扩散到其他地方的癌细胞。这些药物一般以循环方式给药，以便给身体时间休息和恢复。 放射治疗 这种治疗使用高能束来摧毁手术和化疗后可能仍然存在的癌细胞。放射疗法通常用于高风险的神经母细胞瘤，以治疗原始肿瘤部位，减少癌症在该区域复发的机会。这种疗法经过仔细规划，目标是尽量保护周围的健康组织。 免疫疗法和干细胞移植 这些强烈的治疗通常保留给高风险的神经母细胞瘤儿童。自体干细胞移植允许医生使用非常高剂量的化疗来消灭癌症。在这种治疗之前，孩子自身的造血干细胞被收集并储存。在高剂量化疗后，这些细胞被返回到体内，以重建骨髓。然后，通常使用免疫治疗来帮助孩子自身的免疫系统找到并摧毁任何剩余的癌细胞。 治疗的新纪元 研究正在迅速改变神经母细胞瘤护理的未来，导致更聪明、更加有效和温和的治疗方法。这种精确医学的新纪元通过根据每个孩子肿瘤的独特生物学来量身定制治疗方案，带来了新的希望。 靶向药物治疗 靶向药物不针对所有快速生长的细胞，而是集中于癌细胞内部的特定弱点。例如，药物 lorlatinib 对由于 ALK 基因突变驱动的肿瘤的儿童显示出显著的潜力。该药物与化疗结合使用，已成功缩小多个患者的肿瘤，并现正在研究作为针对新诊断的儿童的首选治疗，特别是针对这一特定遗传标记的儿童。 利用免疫系统 免疫疗法可增强儿童自身的免疫系统以对抗癌症。一种革命性的方法是 CAR T 细胞治疗。在这种治疗中，儿童的免疫细胞（T细胞）被收集并在实验室中重新工程，以识别一种称为 GD2 的蛋白质，该蛋白质存在于神经母细胞瘤细胞上。这些超强化的细胞随后被返回到体内，去追踪并摧毁癌细胞。早期试验在其他治疗选择已耗尽的儿童中显示出显著成功。 切断肿瘤的生命线 肿瘤需要血液供应才能生长和存活。抗血管生成药物通过切断这一供应线来发挥作用。例如，药物 bevacizumab 阻止肿瘤形成它们需要扩展的新血管。临床试验显示，将 bevacizumab 添加到标准化疗中可以改善一些高风险神经母细胞瘤儿童的治疗反应率。 生存者的长期健康 多亏了现代治疗，大多数神经母细胞瘤儿童能够存活到成年。这一成功转移了关注点，朝向管理这些生存者的长期健康。拯救生命的强效疗法有时可能会导致晚期效果，这些是治疗结束后几个月或几年内出现的健康问题。每位生存者都会收到个性化的生存照护计划，以指导他们的健康监测。 听力损失 某些化疗药物可能对内耳的细腻结构有毒，可能导致听力损失。这种影响可能在治疗后才显现，范围从轻微到显著。与听力学家的定期听力测试是任何接受这些药物治疗的儿童长期护理的重要部分。 生长和骨骼健康 癌症治疗可能干扰儿童的自然生长。如果放射治疗针对生长中的骨骼区域，可能有时会导致脊柱侧弯（脊柱弯曲）或四肢长度不均等问题。化疗和放疗也可能影响内分泌系统，特别是调节生长的甲状腺。定期监测身高、发育和激素水平对于确保长期健康至关重要。 第二癌症的风险 尽管不常见，治愈神经母细胞瘤的相同治疗可能稍微提高以后发生其他癌症的风险。放射治疗和某些化疗药物通过损伤癌细胞的 DNA 来发挥作用，但这偶尔也会影响健康细胞。这正是终身随访如此重要的关键原因，因为它允许医疗团队监测任何新问题，并在早期阶段解决。#neuroblastoma

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团队合作：医疗提供者如何在神经母细胞瘤治疗中支持家庭

提供清晰和富有同情心的教育基础当一个孩子被诊断为神经母细胞瘤时，家庭被推入一个复杂的医学信息世界。医疗提供者可以提供的第一种也是最重要的支持形式是清晰、耐心和富有同情心的教育，这能使家庭感到更有能力，并缓解恐惧。解释诊断提供者应该首先解释神经母细胞瘤是一个未成熟神经细胞的癌症，它是在孩子早期发育过程中意外错误形成的。向父母保证这不是传染病，也不是因为他们做了什么或没做什么导致的，这一点至关重要。这种背景可以帮助减轻错误的内疚感，使家庭能够专注于前进的道路。由于癌症始于发展中的神经组...

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提供清晰和富有同情心的教育基础 当一个孩子被诊断为神经母细胞瘤时，家庭被推入一个复杂的医学信息世界。医疗提供者可以提供的第一种也是最重要的支持形式是清晰、耐心和富有同情心的教育，这能使家庭感到更有能力，并缓解恐惧。 解释诊断 提供者应该首先解释神经母细胞瘤是一个未成熟神经细胞的癌症，它是在孩子早期发育过程中意外错误形成的。向父母保证这不是传染病，也不是因为他们做了什么或没做什么导致的，这一点至关重要。这种背景可以帮助减轻错误的内疚感，使家庭能够专注于前进的道路。 由于癌症始于发展中的神经组织，提供者可以解释肿瘤可以在多个地方发现。这有助于家庭理解为什么他们孩子的症状可能出现在特定的区域。常见位置包括： 腹部，通常在位于肾脏上方的肾上腺
胸部或颈部
骨盆
澄清遗传学的角色 提供者建立信任的关键方式是清晰地解释肿瘤的遗传学。他们可以解释肿瘤活检不仅仅是用于诊断，也用于理解癌症独特的“说明书”。例如，他们将检测一种称为 MYCN 的基因。提供者可以这样解释：“把 MYCN 基因想象成细胞生长的油门。在某些肿瘤中，这个油门卡住了，导致癌症生长得更快。如果我们发现这个基因，就表明我们需要使用更强的治疗方案来匹配癌症的速度。”这个简单的类比将复杂的基因测试转化为治疗策略的清晰理由。 弱化关键测试的神秘性 诊断过程涉及许多扫描和程序。提供者可以通过简单的术语解释每个测试的目的来减少焦虑。例如，MIBG 扫描对神经母细胞瘤高度特异。提供者可以将其描述为一种特殊的身体图，使用仅被神经母细胞瘤细胞吸收的物质。这种物质使癌细胞在扫描中“发光”，向医疗团队精确显示原发肿瘤和任何转移病灶的位置。解释孩子将接受保护甲状腺的药物，并将被镇静以确保舒适，展示了对孩子福祉的承诺。 通过共同决策建立合作关系 有效的支持超越了单方面的信息传递，成为真正的合作关系。医疗提供者可以通过认识到尽管他们是神经母细胞瘤的专家，但父母是他们孩子的无可争议的专家，来促进这种协作。 为提问创造安全空间 初始的信息洪流可能是压倒性的。提供者可以通过积极创建一个环境，让父母感到舒适，问任何问题，无论多么微小或重复，来提供帮助。鼓励家庭保持问题列表验证了他们的担忧，并确保约会会务实。花时间提供诚实的答案而不使用复杂的行话，建立了共同航行困难决策所必需的信任。 作为团队进行决策 共同决策是关于为独特的孩子和家庭做出最佳选择的持续对话。在讨论治疗方案时，特别是对于高风险疾病，提供者可以通过将选择的框架不仅仅从医学角度考虑，而是从人性角度考虑来促进这一过程。谈话应涉及权衡激进疗法的潜在好处与其显著风险。提供者可以邀请父母分享他们孩子的性格、家庭的支持系统和他们对生活质量的期望。这些输入是量身定制家庭可以承诺并耐受的计划的重要组成部分。 重视父母的专业知识 提供者可以通过明确承认父母作为护理团队中最持续成员的重要角色来赋权父母。父母通常是最早注意到微妙变化的人，如略微失去食欲、增加烦燥或新的疼痛。通过鼓励父母及时沟通这些观察，提供者获得了宝贵的信息，帮助他们管理副作用、调整护理，并让孩子尽可能舒适。这验证了父母作为警惕倡导者的角色，并将他们的专业知识直接融入孩子的综合护理中。 优先考虑孩子的身体和情感舒适 医疗团队的中心目标是尽量减少与神经母细胞瘤治疗相关的痛苦。通过与家庭齐心协力，提供者可以确保孩子的情感健康与身体健康同等重要地对待。 协调护理以减少压力 提供者可以通过周到地规划和安排程序，展示对舒适的承诺。对于如活检或骨髓抽吸等必要测试，应当将镇静或全麻列为标准护理，以确保孩子无痛。一个关键的支持性措施是协调多项程序在孩子镇静的情况下同时进行。这个简单的规划行为显著减少了孩子必须忍受的压力和创伤事件的数量，显示了对他们经历的尊重。 使用适龄语言 提供者，特别是护士和儿童生活专业人员，可以通过使用诚实且适合年龄的解释显著减少孩子的恐惧。孩子们常常想象事情比实际要糟糕得多。使用简单的术语来解释必要的测试、感觉是什么样的，以及治疗的目的是帮助他们的身体再次变得强大，有助于降低医院体验的神秘性。强调医疗程序绝不是惩罚形式，帮助建立孩子与护理人员之间的信任关系。 全面支持孩子 在医院的孩子仍然是孩子。医疗团队可以通过倡导正常生活和游戏来支持家庭。儿童生活专业人员的整合是必不可少的。这些专业人士使用治疗性游戏、艺术和音乐来帮助孩子理解程序并表达他们的感受。提供者可以通过鼓励家庭在可能的情况下保持熟悉的日常生活和纪律，并将其与医院导师等资源联系起来，进一步支持这一点。这些努力不仅仅是分散注意力；它们对于孩子的持续发展至关重要，并强化了他们的身份并不完全由他们的疾病定义。 共同导航治疗的未来 神经母细胞瘤治疗的格局正在迅速发展。提供者的一个关键支持角色是作为向导，帮助家庭理解新疗法、临床试验以及研究提供的希望，特别是对于高风险疾病。 解释免疫治疗的力量 提供者可以将复杂的科学转化为希望和可理解的概念。在讨论免疫治疗时，他们可以解释说，医生现在可以教孩子自己的免疫系统与癌症作斗争，而不仅仅是使用化疗。例如，一种关键治疗使用一种像 GPS 信号的药物。它附着在神经母细胞瘤细胞外部的标记上，向免疫系统精确指示要攻击哪些细胞。这种框架帮助家庭理解他们孩子的身体是如何在斗争中被利用的。 介绍靶向疗法 个性化医学在神经母细胞瘤护理中已成为现实，提供者可以帮助家庭理解这对他们的孩子意味着什么。他们可以解释，研究人员现在知道特定的遗传突变可以作为癌症生长的“开关”。新的靶向药物旨在将这个开关关闭。对于那些肿瘤有特定遗传标记的孩子，如 ALK 突变，可能有一种特定药物可用，能够攻击癌症的独特弱点。这说明了治疗如何变得更智能和更精确。 讨论前沿研究 面对复发或有限选择的家庭，关于研究和临床试验的对话是一种希望的来源。提供者可以通过将 CAR T 细胞治疗解释为“活的药物”来解释革命性的方法。他们可以引导家庭了解这个过程：收集孩子自己的免疫细胞，在实验室中重新编程以识别癌症，然后返回体内追捕肿瘤细胞。通过清晰地展示这些进展，提供者可以帮助家庭在参与临床试验上做出明智的决定，从而给予他们一种选择的感觉和与医学科学前沿的联系。#neuroblastoma

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关于神经母细胞瘤的综合指南

什么是神经母细胞瘤？神经母细胞瘤是一种起源于未成熟神经细胞（称为神经母细胞）的实体肿瘤癌症。这些细胞是形成发育中胎儿的交感神经系统——控制心率和血压等自动功能的网络。该名称反映了其来源：“神经”指神经，“母细胞瘤”指发育细胞的癌症。神经母细胞瘤主要是婴儿和幼儿的癌症，可以在脊柱的任何地方形成，只要存在这种神经组织。最常见的部位是肾上腺，位于肾脏上方。其行为 notoriously unpredictable。在一些婴儿中，肿瘤可能会自行消失或蜕变为良性组织而无需治疗。然而在年长儿童中，...

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什么是神经母细胞瘤？ 神经母细胞瘤是一种起源于未成熟神经细胞（称为神经母细胞）的实体肿瘤癌症。这些细胞是形成发育中胎儿的交感神经系统——控制心率和血压等自动功能的网络。该名称反映了其来源：“神经”指神经，“母细胞瘤”指发育细胞的癌症。 神经母细胞瘤主要是婴儿和幼儿的癌症，可以在脊柱的任何地方形成，只要存在这种神经组织。最常见的部位是肾上腺，位于肾脏上方。其行为 notoriously unpredictable。在一些婴儿中，肿瘤可能会自行消失或蜕变为良性组织而无需治疗。然而在年长儿童中，该疾病通常表现得异常侵袭性，快速生长并扩散到身体的其他部分。 在超过98%的病例中，神经母细胞瘤是偶发性的，这意味着它是由于胎儿发育过程中随机错误而发生，并非遗传。它与父母的行为无关，也未与任何已知环境因素相关。 识别症状和体征 由于神经母细胞瘤可以在许多不同部位发展，因此其症状多样，常常会模仿常见的儿童疾病，导致诊断具有挑战性。孩子表现出的症状取决于肿瘤的大小、位置以及癌症是否已扩散。 腹部肿块和胀痛 腹部的一个坚硬、无痛肿块是最常见的症状之一，因为许多肿瘤起源于肾上腺。这可能导致腹部膨胀、食欲不振或感到饱胀的抱怨。肿瘤的压力也可能导致便秘或无明显原因的体重减轻，这可能被轻易误认为是典型的消化问题。 广泛疾病的症状 当神经母细胞瘤扩散（转移）时，通常会传播到骨骼和骨髓。这可能导致骨痛，尤其是在夜间，或者无明显伤害的跛行。儿童可能变得异常易怒、疲惫或因贫血（红细胞计数低）而苍白。广泛性神经母细胞瘤的一个独特迹象是眼睛周围出现黑色的类似淤伤的圆圈，通常称为“浣熊眼”，这是由于癌症扩散到眼窝附近的骨骼所致。 特定部位的体征 肿瘤的位置可能会产生独特的症状。胸部的肿瘤可能会压迫气管，导致喘息或呼吸困难。颈部可见的肿块有时可能会干扰神经，导致眼睑下垂或一只眼睛的瞳孔较小。在少数情况下，神经母细胞瘤可能会引发一种称为不自主眼动-肌阵挛-共济失调综合症（OMAS）的神经系统疾病，特征是快速、无法控制的眼动、肌肉痉挛和协调能力差。 诊断过程 如果怀疑有神经母细胞瘤，医生将进行一系列测试以确认诊断、确定肿瘤的特征，以及查看它是否已扩散。这种逐步评估对规划正确的治疗至关重要。 诊断工作通常包括：
影像学检查：
医生使用超声波、CT（计算机断层扫描）和MRI（磁共振成像）扫描以获取肿瘤的详细图像。这些图像显示其确切大小和位置，并显示其是否压迫重要器官或血管。
尿液和血液检测：
这些测试检测神经母细胞瘤细胞释放并通过尿液排出的化学物质（特别是HVA和VMA）的高水平。血液测试还用于检查贫血并评估总体器官功能。
活检：
外科医生切除一小块肿瘤组织，然后由病理学家在显微镜下进行检查，以确认其为神经母细胞瘤。骨髓抽吸和活检（从髋骨取样）也是常规检查，以检测癌症是否已扩散到那里。
MIBG扫描：
这种特殊的影像学检查是神经母细胞瘤特有的。一种称为MIBG的物质，被大多数神经母细胞瘤细胞吸收，与少量放射性碘结合并注入体内。然后，一台特殊的相机扫描身体，以创建一张显示主要肿瘤和癌症扩散的其他区域的地图。
理解分期和风险组 一旦确认诊断，医生就会确定癌症的分期并分配风险组。分期绘制出癌症在体内的位置，而风险分组则预测其可能的行为。这两种分类是决定治疗类型和强度的最重要因素。 确定阶段 医生通过使用影像扫描来确定阶段，以查看肿瘤是否已扩散或接触关键的身体部位，如主要血管或脊髓。未扩散且可以安全切除的局部肿瘤被认为是较低阶段。如果癌细胞在身体远处被发现，如骨骼、肝脏或远处淋巴结，则疾病被归类为转移性（M阶段），这是最先进的阶段。 分析肿瘤生物学 活检样本提供了关于肿瘤“个性”的重要线索。病理学家研究肿瘤的遗传特征以及细胞在显微镜下的外观（组织学）。其中最重要的生物标志物之一是MYCN基因。如果该基因的拷贝数过多（这一状态称为扩增），它就像癌症生长的油门，表明疾病更具侵袭性。其他染色体变化也会被分析，以确定肿瘤是具有“良好”还是“差”生物学特性。 分配风险组 最后，所有信息——孩子的年龄、癌症的阶段及其生物特征——被结合起来将孩子分入低、中或高风险组。这一分类直接指导治疗计划。低风险患者可能只需手术，甚至仅需仔细观察。中风险患者通常接受化疗和手术。高风险神经母细胞瘤需要更加密集、多阶段的治疗方案。 治疗选项概述 神经母细胞瘤的治疗针对每个孩子的特定风险组量身定制。其目标是在尽量减少长期副作用的同时治愈癌症，通过将治疗的强度与疾病的侵袭性相匹配。 外科手术 对于局部肿瘤，手术切除癌性肿块可能是唯一需要的治疗。外科医生的目标是在不损伤附近器官的情况下，尽可能多地切除肿瘤。在较高风险的案例中，通常首先给予化疗来缩小肿瘤，使其更安全、更容易完全切除。 化疗 化疗使用强效药物在血液中循环，以杀死全身的癌细胞。这是中等和高风险神经母细胞瘤以及已经扩散癌症的治疗基石。药物以周期给药，治疗期之后有休息期，以允许身体恢复。 放射治疗 这种治疗使用高能量波束，如X射线，来摧毁癌细胞。对于高风险神经母细胞瘤，放射通常在手术后用于原始肿瘤的部位，以防止其复发。它也可用于治疗癌症扩散到骨骼的疼痛部位。一种特殊形式，MIBG疗法，直接将放射线递送到全身的神经母细胞瘤细胞。 高风险疾病的高级疗法 治疗高风险神经母细胞瘤是一个漫长而密集的过程。它通常涉及高剂量化疗后进行干细胞移植。此过程消灭了任何剩余的癌细胞，但同时也消灭了骨髓，骨髓随后被孩子自己早期收集的健康干细胞替代。移植后，患者接受免疫疗法，这是一种激活身体自身免疫系统以寻找并摧毁任何残留癌细胞的治疗，有助于降低癌症复发的机会。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤分期的医疗助理指南

如何确定神经母细胞瘤分期？在孩子被诊断为神经母细胞瘤后，第一步也是最重要的一步就是分期。将分期想象成是绘制一张详细的地图，向医生展示癌症的范围——肿瘤有多大，以及是否已经从最初的部位扩散。这些信息是理解您孩子状况并制定安全有效治疗方案的基础。分期是关键信息，但它与肿瘤本身的其他生物线索相结合，以将孩子分配到特定的风险组。这种风险分类——低、中或高，最终指导您孩子接受何种强度和类型的治疗。分期过程：使用国际神经母细胞瘤风险组分期系统测量位置和扩散现代神经母细胞瘤的分期是在治疗开始之...

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如何确定神经母细胞瘤分期？ 在孩子被诊断为神经母细胞瘤后，第一步也是最重要的一步就是分期。将分期想象成是绘制一张详细的地图，向医生展示癌症的范围——肿瘤有多大，以及是否已经从最初的部位扩散。这些信息是理解您孩子状况并制定安全有效治疗方案的基础。 分期是关键信息，但它与肿瘤本身的其他生物线索相结合，以将孩子分配到特定的风险组。这种风险分类——低、中或高，最终指导您孩子接受何种强度和类型的治疗。 分期过程：使用国际神经母细胞瘤风险组分期系统测量位置和扩散 现代神经母细胞瘤的分期是在
治疗开始之前
进行的，使用详细的成像技术，如 CT 或 MRI 扫描。使用的系统是
国际神经母细胞瘤风险组分期系统（INRGSS） 。这种治疗前的方法使医疗团队从一开始就能清楚地了解肿瘤的复杂性，这对规划最安全的第一步至关重要。 INRGSS根据肿瘤的位置、与邻近器官的关系以及是否扩散来分类疾病。这个过程的一个关键部分是识别
图像定义风险因素（IDRFs） 。 什么是图像定义风险因素（IDRFs）？ 将 IDRFs 视为成像扫描的警示系统。它们是特定的发现，标记肿瘤是否缠绕在主要血管周围、压迫脊髓或生长到重要器官。如果 IDRFs 存在，这告诉外科团队，试图在前期去除肿瘤可能是有风险的。这些信息对于决定是否应该先使用其他治疗方法，如化疗，以缩小肿瘤并在后期更安全地去除是至关重要的。 IDRFs 的存在或缺失有助于定义以下阶段： L1期：局部肿瘤 L1期诊断意味着肿瘤局限于身体的一个部位，并且没有任何 IDRFs。这表明肿瘤没有与关键结构纠缠在一起，外科医生可能能够在一次手术中完全切除它。 L2期：带外科风险的局部肿瘤 如果局部肿瘤有一个或多个 IDRFs，则被归类为 L2期。这表明肿瘤涉及邻近的重要结构，使得前期外科切除可能不安全或复杂。对于 L2肿瘤，医生通常建议先进行化疗，以便将肿瘤从这些关键区域缩小，然后再尝试手术。 M期：远程转移性疾病 M期意味着癌症已经转移，或从原发部位扩散到身体的远处部分。神经母细胞瘤常见的转移部位包括远处淋巴结、骨骼、骨髓和肝脏。 MS期：婴儿的特殊转移性疾病 MS期是针对18个月以下婴儿的特殊分类，这些婴儿的癌症已经扩散，但仅限于皮肤、肝脏和/或骨髓。这种类型的神经母细胞瘤往往表现得很不同，并且比老年儿童的 M期疾病要不那么具侵袭性，可能需要较少的强烈治疗。 超越分期：通过风险因素建立完整的图景 肿瘤的分期提供了地图，但它并没有讲述完整的故事。为了制定真正个性化的治疗方案，肿瘤科团队将分期与几个其他关键生物因素结合在一起。这些线索提供了更清晰的预后，并且对于将孩子分配到低、中或高风险组至关重要。 需要仔细评估的关键因素包括：
诊断时年龄：
年龄是一个关键因素，因为神经母细胞瘤在婴儿（通常是18个月以下的婴儿）中往往表现得不那么具侵袭性。即使疾病扩散相似，年幼的孩子可能会被归入较低风险组，而较年长的孩子则未必如此。
肿瘤组织学：
这指的是癌细胞在显微镜下的外观。病理学家检查肿瘤样本并根据细胞成熟程度和分裂速度将其外观分类为“有利”或“无利”。这有助于预测肿瘤的可能行为。
MYCN基因状态：
额外拷贝的
MYCN基因（称为MYCN扩增）
是攻击性高风险疾病最强的指示之一。这个基因发现往往在决定治疗方案时超过所有其他因素。MYCN扩增的肿瘤几乎总是被分类为高风险。
其他遗传标记：
医生还会查看肿瘤的其他遗传特征。这包括癌细胞中的DNA总量（倍性）。对于年轻儿童的神经母细胞瘤，存在额外的遗传物质（
超二倍体
）通常是癌症不具侵袭性的标志。此外，医生还会寻找细胞遗传蓝图（染色体）缺失或重排的特定变化，这可能表明较高的风险。
从分期到治疗：风险组的作用 分期和生物因素不仅仅是分开的数据；它们结合在一起，将孩子分配到特定的风险组。这种风险分类是确定治疗路径的最关键步骤，因为它预测癌症的可能行为以及所需治疗水平，以获得最佳治疗效果。 低风险神经母细胞瘤 这一组包括具有非常有利特征的儿童，如 L1期肿瘤且没有 MYCN扩增的儿童，或具有特殊的 MS期的婴儿。其目标是以尽可能少的疗法治愈癌症，以最小化长期副作用。治疗可能仅涉及手术，或者在一些非常年轻的婴儿中，仅仅进行积极观察（“监视等待”），因为这些肿瘤有时会自行消失。 中风险神经母细胞瘤 此类别适用于疾病处于中间的儿童，这通常是由于有利和不利因素的混合所致。例如，它可能包括有广泛疾病但生物学上有利的婴儿，或有更复杂的 L2期肿瘤的儿童。治疗是小心平衡的，以确保有效而不过于激进，通常涉及化疗后再进行手术。 高风险神经母细胞瘤 高风险分类是给予疾病最具侵袭性形式的儿童。这几乎总是包括超过18个月的儿童，其 M期疾病已转移，或任何肿瘤具有
MYCN扩增
，无论其分期如何。由于这种癌症具有侵袭性并且复发的几率较高，治疗是强度高的，涉及多个阶段，包括化疗、手术、放疗、高剂量化疗与干细胞移植和免疫疗法。 关于旧的分期系统的注释 您可能仍然会看到对旧分期系统的引用，称为
国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）
在患者档案或旧文献中。主要区别在于 INSS 阶段是在
手术后
进行确定的。例如，L1期诊断意味着肿瘤完全切除，而 L3期意味着肿瘤难以切除。虽然这个系统多年来是标准，但现在治疗前的
INRGSS
是医疗团队从一开始规划和指导儿童护理的主要系统。#neuroblastoma

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导航神经母细胞瘤：对儿童和家庭的日常影响

理解神经母细胞瘤神经母细胞瘤是一种实性肿瘤癌症，从未成熟的神经细胞发展而来，通常影响五岁或更小的儿童。它通常从位于肾脏顶部的肾上腺开始，但也可以在颈部、胸部或沿脊髓的神经组织中开始。神经母细胞瘤面临的一个重大挑战是其早期症状——如发烧、易怒或跛行——往往与常见的儿童疾病相似。这种相似性可能导致诊断延误。因此，到最终被识别时，癌症通常已经扩散或转移到颈部、骨骼、骨髓或肝脏等其他区域。这种晚期通常将疾病分类为高风险诊断，需要更密集和困难的治疗过程，这对孩子及其家庭的日常生活产生深远影响。 ...

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理解神经母细胞瘤 神经母细胞瘤是一种实性肿瘤癌症，从未成熟的神经细胞发展而来，通常影响五岁或更小的儿童。它通常从位于肾脏顶部的肾上腺开始，但也可以在颈部、胸部或沿脊髓的神经组织中开始。 神经母细胞瘤面临的一个重大挑战是其早期症状——如发烧、易怒或跛行——往往与常见的儿童疾病相似。这种相似性可能导致诊断延误。因此，到最终被识别时，癌症通常已经扩散或转移到颈部、骨骼、骨髓或肝脏等其他区域。这种晚期通常将疾病分类为高风险诊断，需要更密集和困难的治疗过程，这对孩子及其家庭的日常生活产生深远影响。 身体负担：日常生活中的症状 神经母细胞瘤的症状可以显著干扰孩子的日常生活，表现为健康和行为的困惑和突然变化。由于这些肿瘤沿着交感神经系统生长，症状广泛且变化很大，从食欲和精力到走路和玩耍的能力都有影响。 腹部肿胀和食欲丧失 最常见的迹象之一是在孩子的腹部出现一个坚硬的肿块，这可能导致腹部明显肿胀。这种内压通常会导致食欲不振或在吃得非常少后感到饱胀感。因此，用餐时间可能变成父母的一大挣扎，孩子可能会经历无明显原因的体重下降。 骨痛和运动问题 当癌症扩散到骨骼时，会导致持续的疼痛、新的跛行或者突然拒绝行走。对于刚刚学会走路的幼儿而言，这种倒退情况尤其令人担忧。疼痛通常在夜间加剧，导致易怒增加和睡眠困难。 “浣熊眼”和下垂的眼睑 一些孩子眼睛周围会出现暗淡的、像淤青一样的圆圈，通常被称为“浣熊眼”。这是由于癌症扩散到眼窝周围的小骨头所致。另一个相关症状是眼睑下垂，这发生在颈部或胸部的肿瘤影响到控制眼睛的神经时。 神经症状（OMAS） 在少数情况下，神经母细胞瘤可能会引发一种称为震颤-肌阵挛-共济失调综合症（OMAS）的病症。这种免疫反应导致令人吃惊的神经症状，包括快速、不受控制的眼球运动（“跳舞眼”）和突然的肌肉抽动。患有OMAS的儿童可能还会失去平衡，经历严重的行为变化和睡眠紊乱。 超越身体：认知和情感挑战 经历神经母细胞瘤的旅程对孩子的认知和情感世界产生深远的影响。威胁生命的疾病，以及密集的治疗，可能会在孩子的发育大脑和情感调节方面产生持久的影响，影响其余生。这些无形的挑战是经历的重要部分。 认知挫折和“化疗脑” 对抗神经母细胞瘤所需的强效治疗，特别是化疗，可能对孩子正在发育的大脑有毒性影响。这种现象通常被称为“化疗脑”，可能导致注意力、记忆和处理速度方面的困难。对于孩子来说，这可能表现为在学校学习困难、跟不上指令或发现难以专注于曾经轻松的任务，造成长期的学业和社交障碍。 焦虑和情感压力 生活在重症诊断和经历侵入性治疗的环境中造成巨大压力。患有神经母细胞瘤的儿童常常产生显著的焦虑，表现为对针头、医院或与父母分离的深深恐惧。对疾病和痛苦副作用的持续担忧会带来巨大的情感负担，有时导致抑郁或持续的易怒。 创伤后应激症状 癌症的经历可能是一次创伤性的体验。因此，许多儿童在治疗期间或之后发展出创伤后应激症状（PTSS）。这可能涉及关于他们在医院时的入侵性记忆或噩梦、避免病痛的提醒，以及保持高度警惕的状态。这种警觉性可能会干扰睡眠，损害注意力，并使他们很难再感到安全。 一个家庭的旅程：诊断的涟漪效应 神经母细胞瘤的诊断影响到整个家庭，根本改变其结构和情感核心。父母、兄弟姐妹和扩展家庭被推入一个新现实，这个现实由医院探访、复杂的医疗决策和深刻的不确定性所定义，重塑了关系和日常生活。 父母角色的压倒性转变 父母立即被迫进入全职护理者、医学研究者和强有力倡导者等新角色。他们必须迅速学习如何导航医疗系统，理解复杂的治疗方案，并做出关键的、高风险的决策。这个旅程通常迫使一位父母辞去工作，造成重大的财务压力并改变伴侣之间的动态。 兄弟姐妹的困惑经历 当父母的注意力自然转向生病的孩子时，兄弟姐妹们往往要应对被打乱的家庭生活，以及恐惧、嫉妒和内疚等强烈情感的混合。年幼的兄弟姐妹可能难以理解发生了什么，为他们的兄弟姐妹的疾病创造出恐怖的解释。父母精力有限，努力在提供照顾的同时安慰他们的其他孩子。 遗传风险的额外负担 对一些人来说，诊断带来了额外的担忧：遗传学。当测试显示与遗传基因突变（如ALK或PHOX2B基因）有关的联系时，这会引入新的焦虑。这一发现引发了关于其他家庭成员是否应该接受检测的艰难对话，形成对整个家庭未来健康风险的担忧涟漪效应。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤是可以治愈的吗？

神经母细胞瘤是一种儿童癌症，它源于婴儿和幼儿的不成熟神经细胞，大多数情况下发生在五岁之前。由于这种疾病的预后并非每个孩子都相同，因此关于是否可以治愈的问题是复杂的。答案在很大程度上取决于多个因素，包括孩子的诊断年龄、肿瘤的位置、其基因特征，以及它是否已扩散到身体其他部分。最终，治愈的可能性通过一种叫做风险分层的过程来决定，该过程帮助医生根据每个孩子癌症的具体特征量身定制治疗方案。神经母细胞瘤的预后通常以风险组来讨论：低、中、高风险。对于被分类为低风险神经母细胞瘤的儿童，疾病被认为具有极高...

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神经母细胞瘤是一种儿童癌症，它源于婴儿和幼儿的不成熟神经细胞，大多数情况下发生在五岁之前。由于这种疾病的预后并非每个孩子都相同，因此关于是否可以治愈的问题是复杂的。答案在很大程度上取决于多个因素，包括孩子的诊断年龄、肿瘤的位置、其基因特征，以及它是否已扩散到身体其他部分。最终，治愈的可能性通过一种叫做风险分层的过程来决定，该过程帮助医生根据每个孩子癌症的具体特征量身定制治疗方案。 神经母细胞瘤的预后通常以风险组来讨论：低、中、高风险。对于被分类为低风险神经母细胞瘤的儿童，疾病被认为具有极高的可治愈性。在某些情况下，特别是在六个月以下的婴儿中，肿瘤甚至可能自行消退，称为自发性回归。对于其他低风险患者，手术切除肿瘤通常就足够了。中等风险的儿童也具有非常好的预后，尽管他们通常需要更多的治疗，比如化疗以缩小肿瘤，然后进行手术，并消除任何残余癌细胞。最大的挑战在于高风险神经母细胞瘤。这种疾病的形式是侵袭性的，需要一个密集的多阶段治疗计划，包括化疗、手术、放疗、免疫疗法和高剂量化疗加干细胞移植。高风险疾病的一个关键指标是存在额外的MYCN基因拷贝，该基因驱动肿瘤的快速生长和扩散。即使初期肿瘤较小，MYCN扩增的存在也会自动将孩子归入高风险类别，这对治疗路径和预后产生显著影响。 虽然在肿瘤学中“治愈”这一术语使用得较为谨慎，但许多神经母细胞瘤儿童在成功治疗后能够过上健康、充实的生活。一个显著的例子是MS期，针对18个月以下的婴儿的特殊类别，其中癌症仅扩散至皮肤、肝脏或骨髓。尽管是转移性肿瘤，MS期的预后非常好，通常可以通过较少的密集治疗达到治愈。对于高风险疾病，治疗的进展正在稳步改善结果。现代疗法如免疫疗法，将身体自身的免疫系统训练去寻找和消灭癌细胞，已成为治疗的标准部分，并显著提高了生存率。此外，靶向治疗如碘131-MIBG疗法能够直接将放射线投射到神经母细胞瘤细胞，提供了一种针对已复发或对其他治疗具有抗药性的癌症的强有力选择。在主要治疗完成后，通常会使用维持药物以防止癌症复发，进一步巩固长期治愈的潜力。 四期神经母细胞瘤是否终末期？ 虽然四期神经母细胞瘤是一种非常严重的诊断，但并不自动被视为终末期。预后在很大程度上依赖于患者的特定风险分类，该分类由年龄和肿瘤遗传等因素决定。18个月以上的大多数四期疾病儿童被归为高风险组，此组的五年生存率约为40-50%。然而，某些被诊断为四期神经母细胞瘤的婴儿可能会落入中等风险类别，其五年生存率更高，可达到90-95%。最终，个别孩子的前景基于这些预后因素的复杂组合及其对治疗的独特反应。 神经母细胞瘤能被切除吗？ 是的，对于许多儿童来说，手术去除肿瘤是神经母细胞瘤治疗的核心部分。手术的主要目标是切除尽可能多的癌性肿块，同时保护周围健康组织和器官。手术方式的可行性和类型——无论是传统开放手术还是胸腔镜或腹腔镜等微创技术——在很大程度上取决于肿瘤的位置、大小和分期。例如，定位明确且不涉及重要结构（称为成像定义风险因素，或IDRF）的肿瘤更有可能通过手术单独完全切除。对于较大或更复杂的肿瘤，通常首先使用化疗来缩小肿块，使随后的手术切除更安全、更有效。 神经母细胞瘤儿童的预期寿命是多少？ 患有神经母细胞瘤的儿童的预后差异显著，最好通过风险组来理解，医生根据孩子的诊断年龄和癌症分期等因素来确定。被归类为低风险的儿童，其预后非常良好，五年生存率超过95%。中等风险组的儿童也有非常有利的前景，生存率在90%-95%之间。对于高风险组的儿童来说，预后更具挑战性，其五年生存率约为40%-50%，尽管随着治疗进展，生存率已在逐渐改善。 神经母细胞瘤有多痛？ 神经母细胞瘤可能是一种疼痛的疾病，疼痛是导致诊断的最常见症状之一。这种不适通常发生在增长的肿瘤开始压迫附近组织、神经或器官时。
骨痛
是一种特别突出的症状，通常发生在癌症已转移并扩散到骨骼系统时。根据原发肿瘤的位置，个体可能还会经历显著的背痛或腹痛。虽然疼痛是一个关键指示，但需要注意的是，某些信号，如婴儿身上可能出现的不痛的蓝色皮肤肿块，并不会引起任何不适。 战胜神经母细胞瘤的机率是多少？ 战胜神经母细胞瘤的机会差异显著，取决于多个因素，这些因素决定了孩子的风险组分类。对于低风险或中等风险神经母细胞瘤的儿童，预后通常非常好，治疗在治愈绝大多数患者方面非常成功。高风险神经母细胞瘤更具有侵袭性且难以治疗；然而，密集和创新的治疗计划大大改善了生存率，如今医生能够治愈大约60%-70%的此组儿童。孩子的具体风险水平由他们的年龄、疾病的程度和肿瘤自身的某些遗传特征决定。 神经母细胞瘤与哪种综合症相关？ 神经母细胞瘤与一种罕见的副肿瘤病症相关，称为眼球震颤-肌阵挛-共济失调综合征（OMAS）。这种神经系统疾病的特征是快速、多方向眼球运动（眼球震颤）、不由自主的肌肉抽动（肌阵挛）和缺乏自愿协调（共济失调）。OMAS被认为是对肿瘤的免疫介导反应，可能导致显著且有时是致残的神经损害，影响患者的生活质量。有趣的是，表现出OMAS的患者通常有局部疾病和更有利的癌症预后，尽管神经症状本身可能会长期存在且难以管理。另一个较少见的副肿瘤综合症涉及由肿瘤分泌的 vasoactive intestinal peptide （VIP）引起的慢性水样腹泻。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤可以治愈吗？全面概述

神经母细胞瘤可以治愈吗？预后和治疗指南神经母细胞瘤是一种罕见的儿童癌症，起源于早期神经细胞[^4]。对于面临这一诊断的家庭来说，最紧迫的问题是：它能治愈吗？答案通常是肯定的，但治愈的路径因每个孩子而异。神经母细胞瘤的可治愈性完全取决于一系列独特因素，包括孩子的年龄、癌症的遗传组成以及传播的范围。这种癌症源于称为神经母细胞的未成熟神经细胞，它们是自主神经系统的一部分，控制心率和血压等功能[^5]。这些神经母细胞是从婴儿在子宫内发育过程中留下的。虽然它们通常会成熟或消失，但在神经母细胞瘤...

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神经母细胞瘤可以治愈吗？预后和治疗指南 神经母细胞瘤是一种罕见的儿童癌症，起源于早期神经细胞[^4]。对于面临这一诊断的家庭来说，最紧迫的问题是：它能治愈吗？ 答案通常是肯定的，但治愈的路径因每个孩子而异。神经母细胞瘤的可治愈性完全取决于一系列独特因素，包括孩子的年龄、癌症的遗传组成以及传播的范围。 这种癌症源于称为神经母细胞的未成熟神经细胞，它们是自主神经系统的一部分，控制心率和血压等功能[^5]。这些神经母细胞是从婴儿在子宫内发育过程中留下的。虽然它们通常会成熟或消失，但在神经母细胞瘤中，它们失控生长成肿瘤。由于这些细胞遍布全身，肿瘤可能出现在肾上腺（肾脏顶部）、颈部、胸部、腹部或骨盆。了解孩子肿瘤的特定特征是制定成功治疗计划的第一步，也是最关键的一步。 诊断与风险评估 由于神经母细胞瘤在不同孩子身上的表现差异很大，准确的诊断是评估其是否可以治愈的关键第一步。这个过程不仅涉及确认癌症的存在，还包括理解其特定风险特征，以指导每一个治疗决策。 关键诊断步骤 诊断过程开始于简单测试和高级影像学检查。医生检查血液和尿液中的特定物质，称为儿茶酚胺，它们是由神经母细胞产生的；高水平可以是该疾病的强指标。同时，超声波、CT或MRI等影像扫描提供了原发肿瘤大小和位置的详细图像。 为了确认诊断并查看癌症是否扩散，外科医生进行活检，以去除一小块肿瘤进行检查。病理学家研究该组织以识别癌细胞并评估其侵袭性。为了检查是否扩散（转移），医生使用一种特殊的MIBG扫描，其中安全的放射性示踪剂被神经母细胞吸收，使其在身体中的任何地方发光。骨髓活检也是必不可少的，因为骨髓是转移的一个常见部位。 风险确定方式 所有的诊断数据结合起来将神经母细胞瘤分类为低风险、中风险或高风险群体。这个风险水平，超过任何其他单一因素，预测癌症的表现并决定所需的治疗强度。
诊断时儿童年龄：
年龄是一个强大的预测因素。在12到18个月内被诊断的婴儿即使癌症已经扩散，其预后也要好得多。年龄很小的儿童的神经母细胞瘤常常具有更有利的生物特性，有时甚至可以在最小或无治疗的情况下自行消退。在年长儿童中，这种疾病往往更具侵袭性。
肿瘤遗传学（MYCN基因）：
肿瘤的遗传特征至关重要。最重要的标志是MYCN基因。如果肿瘤细胞有额外的该基因拷贝——一种称为MYCN扩增的情况——则癌症几乎总是被归类为高风险。这一遗传特征就像加速器，驱动癌症迅速生长和扩散，使其对标准治疗更具抵抗力。
癌症分期和组织学：
癌症的分期（扩散的范围）及其在显微镜下的外观（即组织学）也是关键因素。未扩散的局部肿瘤更容易治疗，治愈率更高。转移至骨骼、肝脏或骨髓等远处部位的癌症需要更强烈的全身治疗。良好的组织学意味着细胞看起来不那么具侵袭性，这表明预后更佳。
神经母细胞瘤的治疗 通过明确的风险分类，医生可以为儿童的疾病量身定制完美匹配的治疗计划[^3]。目标是在提供足够治疗以实现治愈的同时，最小化长期副作用。 低风险神经母细胞瘤 对于低风险疾病的儿童，治疗方式通常比较温和。在许多情况下，特别是对于婴儿，治疗可能仅包括仔细观察和定期检查，称为“观察和等待”，因为这些肿瘤可以自行缩小和消失。如果需要治疗，手术去除肿瘤通常就足够了。此组的预后优秀，生存率超过95%。 中风险神经母细胞瘤 这一组需要更积极的治疗方法，因为肿瘤不太可能在没有干预的情况下消退，但并不如高风险病情那样侵袭性。治疗通常包括中等强度的化疗以缩小肿瘤，然后手术去除。治疗策略经过精心平衡，以有效控制癌症。这种策略导致非常高的治愈率，通常在90%到95%之间。 高风险神经母细胞瘤 高风险神经母细胞瘤是最大的挑战，需要复杂的多阶段治疗计划，持续超过一年。这个旅程是紧张的，包括：
induction 化疗：
强效化疗以攻击全身的癌症。
手术：
去除原发肿瘤。
高剂量化疗与干细胞移植：
极强的化疗剂量以消灭任何残留的癌细胞，随后注入儿童先前采集的干细胞以重建骨髓。
放射治疗：
以针对原肿瘤部位及其他疾病区域。
免疫疗法：
最后阶段使用药物帮助儿童自身的免疫系统找到并摧毁任何最后的癌细胞。
虽然这种强烈的疗法显著改善了预后，但高风险疾病的治愈率目前约为50%至60%，这使其成为持续研究的主要焦点。 治疗的未来：新兴疗法 神经母细胞瘤研究的世界充满活力，专注于寻找更好、更温和的治疗方法，特别是针对高风险和复发的病例。若干有前景的新方法正在临床试验中被探索。 靶向疗法 研究人员正在开发“智能药物”，针对神经母细胞的特定弱点，而不是传统化疗，这会影响所有快速生长的细胞。例如，一些复发的肿瘤携带ALK基因的突变。新的ALK抑制剂可以阻止这个故障基因发出的信号，停止癌症的生长，可能带来更少的副作用。 下一代免疫疗法 在当前免疫疗法的成功基础上，科学家们正在开发更强大的方法来武器化儿童的免疫系统。CAR T细胞疗法是一个领先的例子。儿童的免疫细胞（T细胞）被移除，在实验室中进行基因修改以识别神经母细胞，然后再注入回患者体内。这些工程化细胞成为“活药”，积极寻找并摧毁癌症。 放射同位素疗法 这种巧妙的方法利用神经母细胞自然吸收的分子，将放射线直接送达癌细胞。在MIBG疗法中，一种高剂量的放射性碘与MIBG分子连接。当注入后，它几乎完全被神经母细胞吸收，从内部释放针对癌细胞的靶向放射线，同时在很大程度上保护健康组织。这对于治疗骨骼和骨髓中广泛疾病特别有效。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤治疗指南

理解神经母细胞瘤神经母细胞瘤是一种来自未成熟神经细胞的实性肿瘤癌症，常在儿童诞生之前发展。这些肿瘤最常见于腹部，特别是在位于肾脏顶部的肾上腺，但也可以在胸部、颈部或骨盆的神经组织中发现。它是婴儿期诊断出的最常见的实性肿瘤，通常发生在五岁以下的儿童身上。为了设计有效的治疗策略，肿瘤科医生首先评估多个因素，以形成该疾病的完整图景。这个过程涉及对癌症进行分期，以绘制其位置和扩散情况，并将其分类到风险组中，以预测其行为。分期：医生确定癌症的分期，以了解其从原发部位扩散的距离。例如，I期肿瘤...

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理解神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种来自未成熟神经细胞的实性肿瘤癌症，常在儿童诞生之前发展。这些肿瘤最常见于腹部，特别是在位于肾脏顶部的肾上腺，但也可以在胸部、颈部或骨盆的神经组织中发现。它是婴儿期诊断出的最常见的实性肿瘤，通常发生在五岁以下的儿童身上。
为了设计有效的治疗策略，肿瘤科医生首先评估多个因素，以形成该疾病的完整图景。这个过程涉及对癌症进行分期，以绘制其位置和扩散情况，并将其分类到风险组中，以预测其行为。
分期：
医生确定癌症的分期，以了解其从原发部位扩散的距离。例如，I期肿瘤局限于一个区域，可能仅通过手术移除。而IV期肿瘤已经转移到身体的远处部位，如骨骼或肝脏，因此需要更为密集的全身治疗。一个独特的类别，4S期，仅适用于一岁以下的婴儿，尽管疾病广泛，但通常有更好的预后。
风险分类：
除了分期，神经母细胞瘤被分类为低、中或高风险组。这种分类对于指导治疗的强度至关重要。基于儿童的年龄、肿瘤的分期以及癌细胞内的特定生物标志物来确定。一名患有低风险疾病的儿童可能只需要手术或仅需仔细观察，而一名患有高风险神经母细胞瘤的儿童将需要一个积极的多步骤治疗计划来应对其侵袭性特征。
主要治疗方法
神经母细胞瘤的治疗根据每个儿童的具体风险组量身定制。一组儿科癌症专家合作制定计划，旨在治愈癌症，同时最小化长期副作用。
手术
手术是神经母细胞瘤治疗的基石，但其作用和时机取决于肿瘤的风险分类和位置。
对于低风险的局限性肿瘤，前期手术通常是首要治疗方法。如果外科医生能够在一次手术中完全切除肿瘤（完全切除），那么这可能是唯一需要的治疗。这使儿童避免了化疗和放疗的副作用。
在中高风险病例中，肿瘤往往太大或危险地缠绕在重要器官和血管周围，无法在诊断时安全切除。在这种情况下，通常在初次化疗后进行手术。化疗会缩小肿瘤，使其远离关键结构，从而使手术更安全，更有可能成功。
在某些情况下，第一个程序是活检，外科医生会切除肿瘤的一小部分。这个组织样本对于确认诊断至关重要，并允许病理学家分析其遗传成分，这为风险分类和治疗计划提供了重要信息。
化疗
化疗使用循环球内的强效药物来杀死癌细胞。这是治疗任何已扩散或被分类为中高风险的神经母细胞瘤的重要组成部分。这些药物可以在手术前用来缩小肿瘤，消除手术后残留的癌细胞，或治疗骨髓、肝脏或其他远处部位的转移性疾病。
放疗
这种疗法使用高能束来摧毁特定区域的癌细胞。对于高风险神经母细胞瘤，放疗通常在手术后使用，以消除任何留下的微小肿瘤细胞，从而降低癌症在原发部位复发的风险。它也可以用于姑息性治疗，以缓解症状，例如缩小压迫脊髓的肿瘤。
高剂量化疗和干细胞移植
这种密集程序是高风险神经母细胞瘤治疗的标准部分。在初步治疗方案减小体内癌症数量后，患者接受非常高剂量的化疗，以击杀任何残留的、顽固的癌细胞。由于这个过程也会破坏身体的健康骨髓，因此在此之前收集儿童自身血液形成的干细胞。在高剂量化疗完成后，这些储存的干细胞通过输注返回身体，以恢复骨髓和免疫系统。
免疫疗法
免疫疗法利用身体自身的免疫系统来识别和攻击癌细胞。针对高风险神经母细胞瘤，通常在干细胞移植后给予一种叫做dinutuximab的药物。它附着在神经母细胞瘤细胞上，标记它们供免疫细胞消灭。这种治疗显著提高了生存率，帮助消除残余疾病并防止复发。
治疗复发和难治性神经母细胞瘤
当神经母细胞瘤在治疗后复发或停止对治疗反应时（难治），这带来了巨大的挑战。存活下来的癌细胞往往更加具有攻击性和耐药性，需要从标准方案转向更创新和个性化的策略。
克服治疗耐药性
经历初步治疗的癌细胞往往已发展出避免所用药物的机制。这意味着仅仅重复第一次治疗计划不太可能有效。肿瘤科医生必须转向不同的化疗组合或探索癌症尚未暴露的新药物类别。因此，复发疾病没有单一的标准护理；治疗必须高度个性化。
识别新的治疗靶点
复发的肿瘤可能在生物学上与原来的肿瘤并不相同。它可以进化并发展出新的基因突变。为了了解这些变化，医生通常会进行另一项活检，以分析肿瘤当前的基因谱。这个分析可以揭示新的脆弱性，例如ALK基因的突变，可以通过特定的靶向疗法进行攻击，这些疗法通常可通过临床试验获得。
平衡治疗与生活质量
已经接受过强化治疗的儿童更容易受到进一步治疗的毒性影响。医生必须仔细平衡对强效治疗的需求与对儿童整体健康和生活质量的影响。这需要持续监控和强有力的支持性护理，以管理因疾病及其治疗引起的症状，如疼痛、疲劳和恶心。
新兴疗法和临床试验
研究不断推动对抗神经母细胞瘤的斗争，临床试验为患者提供接触最有前景的新疗法的机会。这些研究探索创新方式以更有效地攻击癌细胞，并减少副作用。
免疫疗法的早期整合
一个关键的研究领域是在对高风险患者的治疗开始时就将免疫疗法与化疗结合起来。研究表明，加用像dinutuximab这样的药物与初始化疗循环，能在一开始就消灭更多癌细胞并改善长期结果，目前主要临床试验正在进行中。
复发疾病的新组合
对于已经复发的神经母细胞瘤，研究人员正在积极研究新的、更强大的药物组合。这包括将标准化疗药物与免疫疗法配对，或增加新的药物，以阻断癌细胞用来生长和扩散的特定通路。
推进靶向和移植后疗法
针对特定基因突变的药物开发代表了朝个性化医学迈进的一步。对于具有ALK基因突变的肿瘤，像lorlatinib这样的新药正在接受测试，以关闭癌症的生长信号。与此同时，其他试验专注于加强移植后的治疗阶段，通过将低剂量化疗或其他免疫增强药物加入标准免疫疗法来防止癌症复发。#neuroblastoma

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了解神经母细胞瘤：它与其他儿童癌症的不同之处

神经母细胞瘤的独特性：它与其他儿童癌症的不同之处虽然任何儿童癌症的诊断都是毁灭性的，但神经母细胞瘤因为一系列不寻常且常常自相矛盾的行为而显得尤为不同。与起源于特定器官（如肾脏的威尔姆斯肿瘤）或血液形成细胞（如白血病）的癌症不同，神经母细胞瘤源于胎儿发育过程中留下的原始神经细胞。这个独特的起源故事是理解其独特特征的关键，从它在婴儿中出现的倾向到在某些情况下无治疗消失的困惑能力。本文探讨了神经母细胞瘤的关键特征，分析了其细胞起源、临床行为和遗传标记如何构成了儿科肿瘤学中与众不同的挑战。发...

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神经母细胞瘤的独特性：它与其他儿童癌症的不同之处 虽然任何儿童癌症的诊断都是毁灭性的，但神经母细胞瘤因为一系列不寻常且常常自相矛盾的行为而显得尤为不同。与起源于特定器官（如肾脏的威尔姆斯肿瘤）或血液形成细胞（如白血病）的癌症不同，神经母细胞瘤源于胎儿发育过程中留下的原始神经细胞。这个独特的起源故事是理解其独特特征的关键，从它在婴儿中出现的倾向到在某些情况下无治疗消失的困惑能力。 本文探讨了神经母细胞瘤的关键特征，分析了其细胞起源、临床行为和遗传标记如何构成了儿科肿瘤学中与众不同的挑战。 发育神经系统中的独特起源故事 神经母细胞瘤与其他儿童癌症之间的根本区别在于其起点。它的故事始于未能完成其发育旅程的胚胎细胞，这一过程使其与起源于已形成组织的癌症区分开来。 来源于神经嵴细胞，而非器官或血液 在胎儿发育过程中，称为神经嵴细胞的专门细胞沿着身体迁移，形成控制心率和血压等功能的交感神经系统。神经母细胞瘤发生在这些细胞未能成熟为适当的神经细胞时。相反，它们保持在不成熟、快速分裂的状态中，最终形成肿瘤。 这个起源与其他常见儿童癌症有根本性的不同。例如：
白血病
，最常见的儿童癌症，是由骨髓中异常的白血细胞引起的。
威尔姆斯肿瘤
来源于肾脏中的未成熟细胞。
肉瘤
源自形成骨或软组织（如肌肉和脂肪）的细胞。
神经母细胞瘤的胚胎起源就是它几乎独占地成为婴儿和幼儿的疾病；形成它所需的原始细胞材料仅在生命的最早阶段存在。 为什么它出现在特定位置 由于神经嵴细胞沿着发育中的脊柱移动，神经母细胞瘤肿瘤可以在交感神经系统的任何部位出现。最常见的部位是肾上腺，这是一种位于肾脏顶部的小腺体。然而，肿瘤也可以在颈部、胸部、腹部或盆腔的神经组织中形成。这种分布模式直接源于其独特的细胞起源，与视网膜母细胞瘤（眼睛）或肝母细胞瘤（肝脏）等癌症的更局部化特征有所不同。 无与伦比的临床行为：年龄和自发性退化 或许神经母细胞瘤最迷人和决定性的特征就是其根据儿童年龄的截然不同的行为以及其罕见的自我消失能力。 自发退化现象 神经母细胞瘤的一个非常显著的特征是自发退化，即肿瘤在没有任何医疗干预的情况下缩小并消失。这一现象几乎仅在一年以下年龄的婴儿中出现。在这些病例中，未成熟的癌细胞可以自我毁灭，或惊人地成熟为良性、无害的神经细胞。 这种行为在其他常见的儿童癌症中几乎是闻所未闻的。急性淋巴母细胞白血病（ALL）或骨肉瘤的诊断总是需要立即、积极的治疗。神经母细胞瘤中自发退化的潜力是如此显著，以至于对于某些低风险的婴儿，医生可能会采纳“观察等待”策略，这一治疗方法是特定于这种癌症的独特做法。 年龄的关键角色 儿童在诊断时的年龄是神经母细胞瘤的一个比几乎任何其他儿科癌症都更强大的预后因素。该疾病根据大约18个月的年龄截断明显划分。
婴儿（18个月以下）
往往有生物学上有利的肿瘤。即使癌症已经扩散，预后也可能非常好，对于低风险疾病，生存率超过90%。
年龄较大的儿童（18个月以上）
更可能患有侵袭性、高风险的疾病。他们的肿瘤通常具有高风险的遗传特征，且在诊断时往往已经广泛扩散，使治疗变得更加困难。
虽然年龄在许多癌症中都是一个因素，但这种戏剧性的生物学变化使其成为神经母细胞瘤风险分类系统的核心支柱。 独特的遗传和生化指纹 神经母细胞瘤肿瘤具有独特的分子标记，医生用来进行诊断、预后和治疗计划。这些特定的标记与其他儿童恶性肿瘤所用的标记截然不同。
MYCN
基因：一个决定性的高风险标记 神经母细胞瘤中最重要的遗传标记是
MYCN
癌基因的扩增，这大约在25%的病例中出现。癌基因是指能够将细胞转变为肿瘤细胞的基因。在神经母细胞瘤中，拥有多个额外的
MYCN
副本就像是一个踩着地板的加速踏板，推动快速且激进的肿瘤生长。
MYCN
的扩增是预后不良的最强预测因素之一，并且无论孩子的年龄或癌症的扩散如何，都会自动将孩子置于高风险类别中。虽然其他癌症有自己的关键基因突变（如慢性髓性白血病中的
BCR-ABL
基因），而
MYCN
的扩增是高风险神经母细胞瘤的决定性特征。 尿液中的迹象：HVA/VMA测试 由于神经母细胞瘤细胞源自神经系统，因此它们通常会产生高水平的称为儿茶酚胺的激素。身体将这些激素分解为称为香草酰胺酸（HVA）和香草醇酸（VMA）的代谢产物，然后将其释放到尿液中。 在超过90%的神经母细胞瘤儿童中，HVA和VMA水平显著升高。这使得简单的24小时尿检成为一种宝贵且无创的工具，既可用于诊断，也可用于监测治疗效果。这种生化筛选方法是神经母细胞瘤特有的，与其他癌症的诊断路径形成鲜明对比，后者通常从一开始就依赖于血液计数、成像和侵入性活检。 风险和治疗的不同 起源、年龄和遗传的独特因素导致了一种风险分层系统，它决定了截然不同的治疗路径，从简单的观察到所有肿瘤学中最强烈的治疗方案之一。 低风险：观察等待到最小治疗 这一组包括有小型、局部肿瘤的婴儿和儿童。预后非常好，生存率超过95%。治疗可能仅限于手术。对于一些具有特殊分类的婴儿（4S期），癌症已经扩散但生物学上有利，推荐的治疗方案可能仅为观察，以便允许自发性退化。这种无为而治的做法与几乎所有其他儿童癌症所需的立即干预形成鲜明对比。 中间风险：极端之间的桥梁 这一组的儿童有较大的肿瘤或某些局部扩散，但缺乏高风险的生物特征。他们通常需要几个月的化疗来缩小肿瘤，然后再进行手术切除。预后仍然非常好，生存率在90%到95%之间。 高风险：一种积极的多模式方法 这一类别包括有广泛疾病的年龄较大的儿童或任何存在
MYCN
扩增的儿童。这些患者面临着艰苦的治疗计划，包括：
强化组合化疗。
手术和放疗。
高剂量化疗，随后是干细胞移植。
免疫治疗，以帮助患者自身的免疫系统追踪并消灭任何残余的癌细胞。
尽管采取了全面的攻击，高风险神经母细胞瘤的五年生存率仍然在50%左右，这与生存率超过90%的急性淋巴母细胞白血病相比，前景明显较为严峻。#neuroblastoma

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理解神经母细胞瘤转移：它是如何在体内扩散的

理解神经母细胞瘤及其传播方式神经母细胞瘤是一种来源于未成熟神经细胞（称为神经母细胞）的实体肿瘤癌症。这是婴儿和幼儿中最常见的癌症之一，通常发生在位于肾脏顶部的肾上腺或沿着脊柱在颈部、胸部或腹部的神经组织中。虽然确切的原因涉及遗传突变，但决定治疗和预后的关键因素是癌症是否仍局部化或扩散到身体的其他部分——这一过程称为转移。本文探讨神经母细胞瘤扩散的典型路径和目的地。转移的路径和目的地当神经母细胞瘤发生转移时，癌细胞从原发肿瘤中脱落并迁移到新的位置。这个过程可以通过几条路线进行，每条路线...

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理解神经母细胞瘤及其传播方式 神经母细胞瘤是一种来源于未成熟神经细胞（称为神经母细胞）的实体肿瘤癌症。这是婴儿和幼儿中最常见的癌症之一，通常发生在位于肾脏顶部的肾上腺或沿着脊柱在颈部、胸部或腹部的神经组织中。虽然确切的原因涉及遗传突变，但决定治疗和预后的关键因素是癌症是否仍局部化或扩散到身体的其他部分——这一过程称为转移。本文探讨神经母细胞瘤扩散的典型路径和目的地。 转移的路径和目的地 当神经母细胞瘤发生转移时，癌细胞从原发肿瘤中脱落并迁移到新的位置。这个过程可以通过几条路线进行，每条路线都通向常见的目的地。理解癌症如何以及在哪里旅行是诊断和治疗规划的关键。 对邻近组织的直接侵袭 最直接的扩散方式是局部侵袭。就像植物的根在土壤中扩展一样，肿瘤可以直接生长到邻近的组织和器官中。例如，起始于肾上腺的神经母细胞瘤可能会长得足够大，以至于压迫或侵袭附近的肾脏。为了确保去除所有癌细胞，外科医生通常会尽量连同周围健康组织的少量边缘一起切除肿瘤。 通过淋巴系统传播 淋巴网络是免疫系统的重要组成部分，可以作为癌细胞的高速公路。如果细胞脱落并进入这个系统，它们可以通过淋巴液运输，并被困在淋巴结中——这些小型豆状腺体过滤液体。一旦进入淋巴结，癌细胞可以增殖并形成新的转移肿瘤，导致淋巴结肿胀。医生经常检查靠近原发肿瘤的淋巴结，以查看癌症是否开始扩散。 通过血液循环传播 血液循环为癌症传播到身体远处提供了最广泛的途径。一旦进入循环，神经母细胞瘤细胞往往会在特定部位定居并生长。 骨骼和骨髓 骨骼系统是转移神经母细胞瘤最常见的目的地。当癌症定居在骨骼中时，可能会导致显著的疼痛，这通常是导致诊断的主要症状。如果它侵袭骨髓——骨内产生血细胞的海绵状组织——可能会干扰红细胞、白细胞和血小板的生产。这可能导致贫血、频繁感染或容易出现淤伤。为检测此类扩散，医生依赖骨扫描和骨髓活检等测试。 肝脏 肝脏是另一个常见的目的地，特别是在某种特定亚型的疾病中婴儿中更加明显。大量小肿瘤的存在可能会导致肝脏显著肿大。这可能使婴儿的腹部看起来肿胀，有时如果肿大的器官压迫横膈膜，可能导致呼吸困难。超声波、CT或MRI等影像学检查被用于检测肝脏中的癌症。 皮肤 在非常年轻的婴儿中，神经母细胞瘤可以扩散到皮肤，这是一个较不常见但显著的转移部位。这种扩散通常表现为小而坚硬、无痛的肿块，具有明显的蓝色或紫色，常被误认为是淤伤。这些皮肤结节的存在是婴儿中仅见的神经母细胞瘤特征模式的主要诊断迹象。 年龄如何影响扩散模式 孩子在确诊时的年龄在确定神经母细胞瘤可能转移的位置中扮演着重要角色。这些特定年龄的模式如此一致，以至于它们帮助医生定义风险类别并为每位患者量身定制治疗策略。 婴儿模式（MS期） 在18个月以下的婴儿中，可能出现一种特殊的转移模式，称为MS期（或旧系统中的4S期）。在这种情况下，癌症广泛但特定地扩散到皮肤、肝脏和少量的骨髓中。关键的是，它通常不侵袭骨骼本身。这一模式导致明显的症状，如蓝色皮肤肿块和因肝脏肿大而肿胀的腹部。尽管广泛，但这种形式的神经母细胞瘤往往预后良好，并且在某些情况下，可能仅需通过仔细观察而不是积极治疗而自行消退。 较大儿童的扩散模式 对于在18个月后确诊的儿童，转移过程通常更加激进。在这组患者中，癌症更有可能广泛扩散到远处淋巴结、骨骼和骨髓。骨骼受累是较大儿童疾病的标志，通常是导致他们就医的疼痛的常见原因。这种侵袭模式意味着这些儿童几乎总是被归类为高风险，需要密集的治疗。 青少年和年轻成人的扩散模式 尽管神经母细胞瘤在青少年和年轻成人中很少见，但一旦发生，其行为可能再次有所不同。虽然这些年长患者也可以经历向骨骼和骨髓的扩散，但他们也有更高的可能性向年轻儿童较少受影响的器官（如肺和大脑）发生转移。这种变化提出了独特的临床挑战，突显了为何单一治疗方法对这种复杂疾病并不有效。 扩散对分期和治疗的影响 远处转移的存在是决定儿童预后和治疗计划的最重要因素之一。它表明癌症是一种全身性疾病，需要全身的治疗方法。 扩散的分期 当神经母细胞瘤扩散到身体的远处部分时，它被赋予最高的阶段。在现代国际神经母细胞瘤风险分组分期系统（INRGSS）中，这称为M期。在较旧的国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）中，它被称为4期。这些分类确认癌细胞已通过血液或淋巴系统传播到远处建立新肿瘤。唯一的例外是针对转移限定在皮肤、肝脏和骨髓的婴儿的独特MS期类别。 定义风险 被诊断为转移性疾病（M期或4期）几乎总是使儿童处于中风险或高风险类别。对于任何18个月以上的儿童，若出现远处扩散，分类自动为高风险，这需要最密集的治疗方案。这个风险水平还受到其他因素的影响，包括肿瘤的遗传特征，如MYCN基因的扩增，这使癌症更具侵袭性。 复发的挑战 对于高风险、转移性神经母细胞瘤的儿童来说，最大挑战之一是癌症复发。即使经过密集治疗似乎消除了疾病，一些顽强的癌细胞仍可能存活并在后期再次生长。复发的神经母细胞瘤常常更难治疗，因为存活的细胞可能已经对初始化疗产生了抗药性。因此，当前的研究主要集中在寻找新的方法来瞄准这些持久的细胞并防止癌症复发。#neuroblastoma

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导航神经母细胞瘤：父母支持资源指南

压倒性的开始：支持为何至关重要神经母细胞瘤的诊断为任何家庭开启了一段艰难的旅程。该过程始于一系列紧急而复杂的检测，以确认癌症、了解其特定特征，并查看是否已经扩散。您的医疗团队将使用成像技术，如CT或MIBG扫描、尿液和血液检测，以及肿瘤活检，来全面了解您孩子的状况。这个诊断阶段是一场新医疗术语、程序和令人害怕的不确定性的旋风。当医生努力确定癌症的阶段和风险等级时，父母常常会感到不知所措和孤立。正是在这一时刻，强有力的支持系统的需求变得明显。幸运的是，许多来源提供帮助，从医院的墙壁内开始...

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压倒性的开始：支持为何至关重要 神经母细胞瘤的诊断为任何家庭开启了一段艰难的旅程。该过程始于一系列紧急而复杂的检测，以确认癌症、了解其特定特征，并查看是否已经扩散。您的医疗团队将使用成像技术，如CT或MIBG扫描、尿液和血液检测，以及肿瘤活检，来全面了解您孩子的状况。 这个诊断阶段是一场新医疗术语、程序和令人害怕的不确定性的旋风。当医生努力确定癌症的阶段和风险等级时，父母常常会感到不知所措和孤立。正是在这一时刻，强有力的支持系统的需求变得明显。幸运的是，许多来源提供帮助，从医院的墙壁内开始。 医院中的支持 专注于儿童癌症的医院提供了一支专门的专业团队，旨在通过这一切经验支持您的孩子和家庭。这张网络旨在满足在治疗过程中产生的情感、实用和发展需求。
儿童生活专家：
他们是儿童发育方面的专家，利用游戏和适龄的语言来解释程序，减少恐惧。他们帮助保持正常感，并在住院期间给予您的孩子控制感。
社会工作者和心理学家：
您在处理后勤和情感时的首选资源。社会工作者帮助解决保险、经济援助和住房问题，而心理学家提供咨询，帮助您的整个家庭应对压力和恐惧。
营养师和康复治疗师：
这些专家应对治疗的身体影响。营养师制定计划以管理副作用并确保适当的营养，而物理和职业治疗师则帮助维持力量、协调能力和日常生活技能。
同伴支持小组的力量 与其他面临神经母细胞瘤诊断的家庭联系提供了一种独特而强大的支持形式。这些小组创建了一个社区，在这里，共享经历产生了一种难以在其他地方找到的深刻理解。
感到被理解和不再孤单：
在支持小组中，您与了解神经母细胞瘤诊断所独特的词汇和情感挑战的人在一起。与经历过此事的人分享您的故事提供了深刻的验证，并减少了孤立感。
获得实用建议：
从其他父母的实际经历中学习。获取关于管理副作用、处理保险和为孩子的需求进行倡导方面的宝贵建议，而这些是医疗小册子无法教给您的。
寻找未来的希望：
看到完成治疗并且现在茁壮成长的孩子，作为强有力的提醒，让人们意识到癌症之外还有未来。这些坚韧的故事可以在最不确定的时刻成为指路明灯。
访问社区资源 除了您的医院团队和同伴小组外，还有更广泛的非营利组织网络随时准备为您提供另一层支持。这些基金会旨在减轻家庭在儿童癌症诊断期间面临的负担。
财务援助计划：
许多组织提供资助，以帮助支付旅行、住宿和家庭账单等非医疗费用。这种救助可以减轻主要的压力来源，使您能够专注于孩子的护理。
心愿实现组织：
这些团体创造积极、持久的记忆，为无情的治疗周期提供了急需的休息。一个特殊的期待体验可以为您的整个家庭带来强大的希望和快乐。
倡导与研究基金会：
将您的家庭连接到更大的抗击神经母细胞瘤的斗争中。这些团体资助创新研究和临床试验，同时作为最新治疗信息的可信来源。
倡导与专业服务 除了主要的肿瘤科团队外，还有专业服务来帮助您倡导以满足您孩子的独特需求并导航他们的护理旅程的复杂性。这些服务确保您的孩子获得全面支持，以满足其每个方面的福祉。
教育倡导：
教育联络员可以帮助与您孩子的学校创建正式计划（如504计划或IEP）。这确保为疲劳、缺课和来自治疗的认知副作用等问题提供必要的便利。
生存后门诊：
当治疗结束后，这些门诊提供专业的长期后续护理。他们积极监测和管理治疗的潜在后果，确保您的孩子不仅活下来，还能茁壮成长至成年。
缓和治疗团队：
该团队提供额外的支持，专注于任何疾病阶段的生活质量。此治疗与治愈性治疗并行进行，以管理疼痛和恶心等症状，并不等同于临终关怀治疗。 #neuroblastoma

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新视野：神经母细胞瘤免疫治疗的最新进展

理解神经母细胞瘤的挑战神经母细胞瘤是小儿最常见的实体肿瘤之一，其侵袭性、高风险形式是一个巨大的挑战。要克服这种癌症，研究人员首先必须了解它具体如何在面对强烈疗法时依然能够生存和生长。抵抗和复发的问题对于高风险神经母细胞瘤的儿童，长期生存率仍然约为50%。这在很大程度上是因为癌症在几乎一半的病例中复发，即使患者接受强烈的治疗，如高剂量化疗和放疗。一种被称为原发性难治性神经母细胞瘤的特定亚型，从一开始就对治疗具有抵抗性，使其成为最难治愈的形式之一。这种韧性突显了对更有效策略的迫切需求。 ...

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理解神经母细胞瘤的挑战 神经母细胞瘤是小儿最常见的实体肿瘤之一，其侵袭性、高风险形式是一个巨大的挑战。要克服这种癌症，研究人员首先必须了解它具体如何在面对强烈疗法时依然能够生存和生长。 抵抗和复发的问题 对于高风险神经母细胞瘤的儿童，长期生存率仍然约为50%。这在很大程度上是因为癌症在几乎一半的病例中复发，即使患者接受强烈的治疗，如高剂量化疗和放疗。一种被称为原发性难治性神经母细胞瘤的特定亚型，从一开始就对治疗具有抵抗性，使其成为最难治愈的形式之一。这种韧性突显了对更有效策略的迫切需求。 聪明的免疫系统规避 神经母细胞瘤细胞发展出了复杂的方式来躲避身体的免疫系统。它们能够在细胞表面展示分子，充当伪装，向巡逻的免疫细胞发送“不要吃我”的信号。这个把戏让肿瘤可以不受控制地生长，使其成为身体自然防御体系及旨在激活它们的新型免疫疗法的一个困难目标。 固体肿瘤的独特困难 与血癌不同，像神经母细胞瘤这样的实体肿瘤是具有挑战性的，因为癌细胞是从身体自身健康细胞演变而来的。这使得免疫细胞很难将它们与正常组织区分开来。因此，设计可以攻击癌症而不对身体其他部分造成重大损害的疗法是一个主要障碍。即使是像工程免疫细胞这样的先进疗法，在敌对的肿瘤环境中也可能变得疲惫，停止有效工作。 强烈治疗的负担 目前对高风险神经母细胞瘤的标准治疗十分苛刻，可能对儿童正在发育的身体产生重大影响。尽管这些疗法至关重要，但它们经常导致显著且持续的副作用，影响儿童的生活质量。因此，现代研究的一个核心目标不仅仅是提高生存率，还是开发更温和、毒性更小的疗法，以有效消灭癌症，同时将伤害降至最低。 一项基础性突破：抗GD2抗体疗法 一项为神经母细胞瘤的现代免疫疗法奠定基础的突破是抗GD2抗体的开发。该疗法确立了新的护理标准，并提供了一个概念证明，证明利用免疫系统能够打败这种癌症，打开了最新进展的大门。 针对特定弱点 神经母细胞瘤细胞表面覆盖着一种称为GD2的分子。尽管在一些正常神经细胞上也存在GD2，但它在神经母细胞瘤细胞表面的含量非常高，使其成为一个极佳的目标。通过专注于这一独特特征，科学家们创造了一种能更准确区分癌细胞与健康组织的疗法，从而减少对身体的附带损害。 揭开癌症对免疫系统的伪装 该疗法通过引入制造的抗体来寻找并附着于神经母细胞瘤细胞上的GD2分子。一旦附着，这些抗体就像明亮的标旗，警告身体自己的免疫细胞——如自然杀伤细胞和巨噬细胞——癌症的存在。这个过程有效地揭开了肿瘤的伪装，覆盖了其隐藏的企图，并标记其以便摧毁。 设定新的护理标准 抗GD2疗法的引入改变了高风险神经母细胞瘤儿童的治疗方案。结合标准化疗，它显著提高了生存率，为家庭带来了新的希望。这一成功确立了化疗免疫疗法作为现代治疗的基石，并为研究人员现在正在构建的更复杂策略提供了强有力的基础。 利用身体自身防御：CAR T细胞疗法 在利用GD2分子的成功基础上，研究人员提出了一个强有力的问题：我们是否能够将患者自身的免疫细胞工程化，以成为一种活的、靶向的药物？这个问题导致了CAR T细胞疗法的发展，这是一种将患者的T细胞武器化以追踪和摧毁癌症的前沿方法。 为特定任务重新编程T细胞 该过程始于从儿童的血液中收集T细胞。在实验室中，这些细胞经过基因工程改造，使其在表面产生一种特殊分子，称为嵌合抗原受体（CAR）。该受体充当一种高特异性的定位装置，专门设计用来识别神经母细胞瘤细胞上的GD2分子。这一修饰将患者自身的T细胞转变为一种活的药物——一支为单一目的设计的精英癌细胞杀手队伍。 早期试验和重要发现 使用GD2靶向CAR T细胞的初步临床试验显示出希望的迹象，因为工程细胞成功清除了某些患者的肿瘤细胞。然而，一个重大挑战浮现：疗效往往是暂时的。CAR T细胞似乎被肿瘤的防御机制耗尽，并最终从体内消失，使癌症复发。这突显出单靠到达目标是不够的；细胞还需要有足够的耐力才能赢得战斗。 工程化“超级细胞” 这些宝贵的早期发现为该疗法的下一个演变铺平了道路。研究人员现在专注于通过引入额外的基因修饰来创造“超级细胞”CAR T细胞。这些新一代细胞正被改造，增加额外的模块，以提高其抵御肿瘤抑制信号的能力，并保持足够的持久性以取得持久胜利。 通过组合策略增强疗效 尽管用一种强效疗法针对神经母细胞瘤是一个重大进步，但研究人员发现协调的多方位攻击通常更为有效。由于癌症可能会发展抵抗力，同时结合从多个角度攻击的疗法会使其逃脱的方式减少。 通过化疗免疫疗法强化攻击 许多新策略的基础是证明了标准化疗与抗GD2抗体的组合。化疗旨在削弱和缩小肿瘤，而抗体则将残余癌细胞标记为免疫清除目标。针对最难治疗的神经母细胞瘤形式，研究人员正致力于优化这一方案，使其更具威力，并为更全面的攻击打下基础。 禁用“不要吃我”信号 神经母细胞瘤细胞巧妙地通过在其表面展示一种称为CD47的分子来保护自己。这向免疫系统的清理小组，即巨噬细胞，发送了强大的“不要吃我”信号。为了解决这一问题，研究人员正在测试一种可以阻断该信号的抗-CD47抗体。通过中和这一防御机制，该疗法有效地将开关从“不要吃我”转变为“吃我”，使免疫细胞最终能将神经母细胞瘤视为威胁并清除它。 释放协同的三重威胁 最终目标是将化疗、抗GD2抗体和新的抗CD47药物结合成一种整体治疗方案。在这种三重威胁的方法中，每个组成部分都有不同且互补的作用：化疗损害癌症，抗GD2抗体将其标记为待销毁，而抗CD47抗体则消除了其隐藏的能力。这种协同作用旨在创造一种远大于各组分总和的反应，为最具抵抗力的儿童提供潜在突破。 免疫疗法研究的下一波浪潮 神经母细胞瘤治疗的未来正受到一代新的研究的积极塑造，这种研究既强大又精准。这下一波更加注重智取癌症，旨在创建既有效又对年轻患者相对温和的疗法。重心正在从仅仅加大对癌症的攻击转向开发能够预见并克服其防御的智能治疗方案。通过结合拆解肿瘤保护伞与为耐久性而设计的活性药物，科学家们旨在造就一种协同效应，使身体自身的免疫系统能够取得持久胜利。所有这些科学的基础是一个深切的人类目标：开发如此精确的治疗，以便能够根除癌症，同时保护健康组织，让儿童不仅能够生存，还能够茁壮成长。#neuroblastoma

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为神经母细胞瘤儿童确定最佳治疗方案：医疗提供者的视角

医疗提供者如何为神经母细胞瘤确定最佳治疗方案神经母细胞瘤是一种罕见的癌症，源自未成熟的神经细胞，主要影响婴儿和幼儿。由于它的表现方式差异很大——有时自行消失，有时则迅速扩散——制定合适的治疗方案是一个复杂且高度个性化的过程。医疗提供者依赖一种细致的多步骤方法来理解每个孩子特定的疾病，并量身定制既有效又适当的治疗方案。什么是神经母细胞瘤？神经母细胞瘤起源于“神经母细胞”，这些是胎儿在子宫内发育期间遗留下的细胞。这些细胞属于交感神经系统，控制我们“战斗或逃跑”的反应。在神经母细胞瘤中，这...

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医疗提供者如何为神经母细胞瘤确定最佳治疗方案 神经母细胞瘤是一种罕见的癌症，源自未成熟的神经细胞，主要影响婴儿和幼儿。由于它的表现方式差异很大——有时自行消失，有时则迅速扩散——制定合适的治疗方案是一个复杂且高度个性化的过程。医疗提供者依赖一种细致的多步骤方法来理解每个孩子特定的疾病，并量身定制既有效又适当的治疗方案。 什么是神经母细胞瘤？ 神经母细胞瘤起源于“神经母细胞”，这些是胎儿在子宫内发育期间遗留下的细胞。这些细胞属于交感神经系统，控制我们“战斗或逃跑”的反应。在神经母细胞瘤中，这些细胞没有正确成熟，而是生长成肿瘤。 关键特征 肿瘤源于发育中的神经系统，解释了其独特特征。它最常见于肾上腺，即肾脏的顶部，但也可以在颈部、胸部或盆骨的脊柱旁边的神经组织中形成。其最显著的特征之一是其不可预测的行为。在一些婴儿中，癌症可能温和，甚至会在没有治疗的情况下自行消退，而在其他儿童中，它可能极其侵袭性，迅速扩散到骨骼、骨髓和其他器官。 第一步骤：诊断和分期 诊断过程确认癌症的存在，并确定其扩散的确切范围。这一信息对制定有效的治疗计划至关重要。 初步实验室检查和影像学检查 该过程通常从尿液和血液检查开始，以检测是否有称为儿茶酚胺的激素的高水平，这些激素由神经母细胞瘤细胞产生。如果这些水平升高，医生会使用影像学研究，例如超声、CT或MRI扫描，以定位主要肿瘤并查看其对周围器官的影响。 通过活检确认诊断 虽然测试和扫描提供了有力的线索，但确诊需要活检。外科医生切除肿瘤的小样本，病理学家在显微镜下进行检查。这一组织还用于基因检测，以查找特定的标志，如MYCN基因扩增，指示出更具侵袭性的疾病形式。 专门的MIBG扫描 为了了解癌症的整个范围，医生使用一种名为MIBG扫描的专门核医学测试。MIBG是一种大多数神经母细胞瘤细胞吸收的物质。注射少量安全的放射性MIBG后，特殊相机创建一个地图，突显主要肿瘤及癌症扩散的任何区域（转移）。 骨髓评估 神经母细胞瘤通常向骨髓扩散，因此检查该区域是分期的关键部分。这是通过骨髓抽取和活检完成的，从髋骨中取出少量骨髓样本。在这里发现癌细胞会对疾病的分期和治疗计划产生重大影响。 确定治疗：风险组的作用 虽然分期描绘了癌症的位置，但最关键的步骤是分配风险组。这个过程结合了癌症的分期、孩子的年龄以及肿瘤的独特生物标志物，如MYCN基因。这一风险级别——低、中、或高——直接决定了治疗的强度，确保每个孩子都能获得针对其特定疾病形式的最有效治疗。 低风险神经母细胞瘤
谁在这个组：
通常是18个月以下的婴儿，肿瘤小且局限，具有有利的生物特性且没有MYCN扩增。
治疗方案：
指导原则是“少即是多”。治疗通常是最简化的，从积极观察看肿瘤是否会自行消退（自发回归）到简单手术切除。目标是在避免化疗和放疗的长期副作用的同时治愈癌症。
中风险神经母细胞瘤
谁在这个组：
一个多样化的类别，包含具有更广泛疾病但生物学有利的儿童，或那些具有某些不利生物特征的局限性肿瘤的儿童。
治疗方案：
这需要更加积极但又谨慎的反应。治疗通常包括中等程度的化疗以缩小肿瘤，然后通过手术尽可能多地切除肿瘤。这种方法旨在消灭癌症，而不诉诸于最强烈的治疗。
高风险神经母细胞瘤
谁在这个组：
包括广泛扩散病的年长儿童，或任何其肿瘤具有MYCN基因扩增的儿童，无论年龄或分期如何。这一基因标记是侵袭性行为的强有力指标。
治疗方案：
治疗必须与癌症一样具有攻击性。这是一种强烈的多阶段治疗方案，包括高剂量的组合化疗、手术和放疗。这通常会随后进行高剂量化疗和干细胞移植，最后以免疫疗法结束，以消灭任何残余的癌细胞。
多学科团队与个性化护理 成功治疗神经母细胞瘤需要一个专门团队的协调专业知识。这种协作方法确保满足孩子的所有需求——医疗、外科、心理和社会——都得到了充分的关注。 儿童肿瘤科医生 儿童肿瘤科医生充当团队的“四分卫”，全面监督整个治疗计划。他们管理化疗，监测儿童的反应，处理副作用，并作为家庭的主要沟通者，确保他们参与每一个决定。 外科和放射治疗团队 这些专家专注于局部肿瘤控制。儿科外科医生进行精细的手术，切除主要肿瘤，手术时机经过精心安排，以确保最佳结果。在高风险情况下，放射肿瘤科医生可能使用目标放射线以消灭肿瘤部位遗留的任何微小癌细胞。 专业护理和移植协调员 儿科肿瘤护士是日常护理的前线工作人员。他们是施用化疗、管理症状和提供重要情感支持的专家。对于进行干细胞移植的高风险患者，专门的移植团队负责整个 intensiv过程，从采集干细胞到指导儿童的康复。 综合支持服务 个性化护理超越医学，支持整个家庭。儿童生活专家通过游戏和适合年龄的解释帮助儿童应对医疗程序。社会工作者帮助家庭联络财政资源和支持网络，营养师帮助管理饮食需求。心理学家也在这里帮助儿童和家庭应对癌症诊断的巨大压力。#neuroblastoma

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march

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了解神经母细胞瘤及其预防

理解神经母细胞瘤：家长早期发现的指南当一个孩子被诊断为像神经母细胞瘤这样的严重疾病时，父母首先问的一个问题是他们能做些什么来预防它。了解神经母细胞瘤是一种由于随机遗传变化而产生的罕见儿童癌症，并且目前没有已知的预防方法，这一点至关重要。本文将为您提供最有效的工具：知识和意识。我们将解释什么是神经母细胞瘤，为什么会发生，最重要的是，您需要注意什么迹象，以确保早期发现，这对于更好的结果是关键。什么是神经母细胞瘤？神经母细胞瘤是一种从未成熟神经细胞（称为神经母细胞）发展而来的罕见癌症。它是...

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理解神经母细胞瘤：家长早期发现的指南
当一个孩子被诊断为像神经母细胞瘤这样的严重疾病时，父母首先问的一个问题是他们能做些什么来预防它。了解神经母细胞瘤是一种由于随机遗传变化而产生的罕见儿童癌症，并且目前没有已知的预防方法，这一点至关重要。本文将为您提供最有效的工具：知识和意识。我们将解释什么是神经母细胞瘤，为什么会发生，最重要的是，您需要注意什么迹象，以确保早期发现，这对于更好的结果是关键。
什么是神经母细胞瘤？
神经母细胞瘤是一种从未成熟神经细胞（称为神经母细胞）发展而来的罕见癌症。它是一种儿童癌症，几乎专门影响婴儿和非常小的儿童，是在生命的第一年中诊断出的最常见固体肿瘤。
它在哪里发展
这些肿瘤最常开始出现在肾上腺，这是位于肾脏上方的小型激素分泌器官。然而，由于神经母细胞是发育中神经系统的一部分，肿瘤也可能在腹部、胸部、颈部或脊髓附近的神经组织中形成。在某些情况下，癌症可能会扩散（转移）到身体的其他部位，如骨骼、肝脏或皮肤。
影响谁
几乎所有的神经母细胞瘤病例均在5岁以下的儿童中被诊断，且有时在婴儿出生之前就开始发展。虽然它是婴儿中最常见的癌症，但在10岁以上的儿童中则极为罕见。
潜在原因
神经母细胞瘤发生在当一个基因突变导致一个神经母细胞不受控制地生长和分裂，形成肿瘤。对于绝大多数儿童来说，这是一种自发事件。对于家庭来说，了解约98-99%的神经母细胞瘤病例是“偶发”的，即这种基因变化在孩子身上是新的，并非从父母那里继承。
为什么不能预防
父母常常会想，如果在怀孕期间采取了某种特定的行动或在孩子早期生活中做出了某种选择，是否可以预防这种疾病。大量研究发现，神经母细胞瘤与任何特定的生活方式选择、环境因素或父母的行为之间没有关联。
这种癌症的发展是一个随机的生物事件，在神经细胞成熟时偶然发生，有时甚至在出生前就已发生。由于其原因是自发的，并不与可控的风险因素相关，因此目前没有有效的预防方法。这种理解至关重要，因为它有助于将注意力从内疚或指责转移到您可以采取的积极步骤上：意识和早期发现。
早期发现至关重要：识别迹象
由于预防不是一种选择，获得更好结果的最强大工具是早期和准确的诊断。虽然许多症状可能模拟常见的儿童疾病，但意识到持续和不寻常的迹象至关重要。如果您注意到以下任何类型的模式，请咨询您的儿科医生。
肿块和肿胀
硬块：
注意腹部、胸部或颈部是否有坚硬、无痛的肿块，且不会消失。肿胀或膨胀的腹部，触摸时感觉坚硬是一个关键迹象。
皮肤肿块：
在婴儿中，神经母细胞瘤可以表现为皮肤下多个小的、坚硬的、蓝紫色的肿块。
眼部周围的变化
“浣熊眼”：
眼睛周围可能出现看起来像淤伤的黑眼圈，而没有任何伤害。
突出的眼睛：
一只或两只眼睛可能看起来突出或膨胀。
眼睑和瞳孔变化：
注意是否有一只眼睑下垂，或一只瞳孔比另一只小。还可能发生失控的、快速的眼球运动。
一般健康和行为变化
持续疼痛：
骨头、背部或腿部的无缘无故的疼痛，因无伤害而不消失。
失去里程碑：
突然拒绝走路的幼儿，有困难站立或在学会这些技能后失去平衡。
整体不适：
持续的、无法解释的疲劳、频繁低烧、食欲减退或突然体重减轻。
慢性肠道问题：
与饮食无关的持续腹泻或便秘。
识别这些症状的集群比单独看到某一种更为重要。例如，单独的发热是常见的，但发热与骨痛和黑眼圈结合在一起则形成了一个令人担忧的模式，值得立即就医。
与您的医疗团队合作
您是您孩子的专家，您的观察是无价的。与儿科医生密切合作是确保您孩子健康和幸福的重要部分。
定期检查的重要性
常规体检是早期发现的重要机会。在这些访问中，您的儿科医生将进行彻底的身体检查，包括触摸孩子的腹部，以便发现您可能没有注意到的任何异常肿块。他们还跟踪生长和发育里程碑，这可以帮助识别随时间推移的微妙但重要的变化。在这些预约中，尽管您的担忧可能看起来微不足道，也要诚实地表达出来。
家族历史的角色
尽管大多数神经母细胞瘤病例并非遗传，您的医生仍会询问您家庭的医疗历史。这是一种标准做法，有助于为您的孩子建立完整的健康档案。在罕见的1-2%病例中，如果怀疑有家庭关系（例如，其他近亲有神经母细胞瘤），可能会建议进行基因咨询。基因顾问可以评估家族历史，讨论进行基因检测以识别兄弟姐妹或其他亲属的风险是否合适。
最终，相信您的直觉。如果您对孩子的健康有持续的感觉不对劲，请不要犹豫，寻求医疗建议。您是孩子最重要的支持者，您的警觉是早期发现之旅中第一步和最关键的一步。#neuroblastoma

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march

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神经母细胞瘤的遗传图谱：关键突变及其影响

理解神经母细胞瘤及其遗传根源神经母细胞瘤是一种源于未成熟神经细胞的癌症，最常影响婴儿和幼儿。它通常始于肾上腺的神经组织，这些腺体位于肾脏上方，但也可以形成在颈部、胸部或脊柱。虽然它的症状——如腹部肿块、骨痛或眼睛周围的黑眼圈——可能令人担忧，但神经母细胞瘤的真正故事隐藏在孩子的DNA中。与那些经过数十年累积损伤而发展而来的癌症不同，神经母细胞瘤往往由少数强大的遗传改变推动，这些改变发生在生命的早期。研究人员发现，这些变化可以打乱细胞的生长指令，有时是通过涉及微小的、无秩序的DNA环来进...

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理解神经母细胞瘤及其遗传根源 神经母细胞瘤是一种源于未成熟神经细胞的癌症，最常影响婴儿和幼儿。它通常始于肾上腺的神经组织，这些腺体位于肾脏上方，但也可以形成在颈部、胸部或脊柱。虽然它的症状——如腹部肿块、骨痛或眼睛周围的黑眼圈——可能令人担忧，但神经母细胞瘤的真正故事隐藏在孩子的DNA中。 与那些经过数十年累积损伤而发展而来的癌症不同，神经母细胞瘤往往由少数强大的遗传改变推动，这些改变发生在生命的早期。研究人员发现，这些变化可以打乱细胞的生长指令，有时是通过涉及微小的、无秩序的DNA环来进行复制并重新插入到染色体中。这种遗传干扰导致了定义癌症的失控分裂。理解这些特定的遗传驱动因子至关重要，因为它们决定了癌症的侵袭性，并为更个性化、有效的治疗打开了大门。本文将探讨与神经母细胞瘤相关的三种最重要的遗传改变：MYCN扩增、ALK突变和ATRX缺失。 MYCN扩增：高风险神经母细胞瘤的关键驱动因子 在神经母细胞瘤的遗传改变中，MYCN基因的扩增是高风险、侵袭性疾病的重要指标。理解MYCN如何驱动肿瘤生长对于开发更有效的治疗方案来说至关重要。 一个卡住的主开关 MYCN扩增不仅仅是一个简单的突变，而是癌细胞产生基因多个额外拷贝的过程——通常超过10个。作为“转录因子”，MYCN起着主开关的作用，控制着许多与细胞生长相关的其他基因的活动。当扩增时，这个开关就会卡在“开启”状态，不断发送过量的信号，让细胞无节制地生长和分裂。 癌症增长的连锁反应 扩增的MYCN基因引发了危险的连锁反应。它直接促进了另一个基因EZH2的活动，后者在许多癌症中被认为促进细胞增殖。随之而来的EZH2蛋白的过量则阻碍了通常会抑制肿瘤的基因。它还阻止未成熟的神经母细胞发育成健康的神经细胞，使其陷入无尽分裂的癌症状态。 治疗策略中的关键因素 由于其与侵袭性疾病的强烈关联，医生常常检测MYCN扩增以确定孩子的风险组并制定治疗方案。尽管MYCN本身直接靶向药物的难度较大，但其与EZH2的关系揭示了一条新的治疗路径。研究人员目前正在探索EZH2抑制剂作为一种有前景的策略，以间接关闭MYCN驱动的生长信号。 ALK基因改变：家族性与散发性神经母细胞瘤中的靶点 虽然MYCN在侵袭性肿瘤中是一个主要力量，但另一个名为ALK的基因已经成为这一难题的关键部分。ALK基因的改变提供了癌症发展的一种不同途径，并为靶向治疗的新类别打开了大门。 遗传与自发突变 ALK基因提供了一种重要受体蛋白的指令，这种蛋白对神经系统的发展至关重要。当发生特定突变时，这个受体就会卡在“开启”状态，不断告诉未成熟的神经细胞生长。这些突变可以是偶发的，意味着它们在肿瘤中随机发生，或者可以是从父母那里遗传而来。 这种遗传形式的疾病主要与ALK和PHOX2B基因的突变相关联。当孩子继承之一的突变时，会导致神经母细胞瘤的易感性，通常会导致更早的诊断和多个肿瘤的增长。 与高风险疾病的明确联系 大规模国际研究已确认ALK改变与更差的预后相关联。研究表明，大约15%的高风险神经母细胞瘤儿童在其肿瘤中有ALK突变或ALK扩增。这些数据将ALK检测确立为了解孩子个体风险的重要工具，并突显了对有效治疗的紧迫需求。 新疗法的有前景靶点 ALK发现中最令人兴奋的方面是它提供了一个清晰的“可药用”靶点。与MYCN不同，ALK蛋白可以被称为ALK抑制剂的药物有效阻断。像lorlatinib这样的新型强效抑制剂在临床试验中显示出对于癌症复发或停止对标准治疗反应的儿童的巨大前景。这一进展促进了国际努力，将lorlatinib整合到前线治疗中，以治疗新诊断的具有ALK改变的神经母细胞瘤儿童，标志着更个性化护理的重大进步。 ATRX突变：不同肿瘤中侵袭性疾病的标志 虽然大部分关注都集中在MYCN上，科学家们发现了其他关键的遗传因素。其中一个基因是ATRX，它在60%的没有MYCN扩增的高风险肿瘤中具有特别重要的作用。 一支破损的DNA修复队伍 ATRX蛋白有一个重要的职责：它充当我们DNA的分子修复队伍，修复错误并保持我们的基因组稳定。在ATRX基因中的许多有害突变会产生过早的“停止”信号，阻止细胞生成完整的功能性蛋白质。当这种情况发生时，修复队伍无法完成其工作。细胞的DNA变得危险的不稳定，导致更多的错误，推动癌症的生长。这种功能丧失在较大的儿童和年轻成人中出现得尤为普遍，后者患有神经母细胞瘤。 遗传不稳定的级联反应 没有正常工作的ATRX蛋白，肿瘤的基因组变得混乱。这种不稳定性加速了其他基因错误的积累，并损害了染色体末端的保护帽，即端粒。这个过程促进了更具侵袭性的肿瘤生长，类似于其他癌症如胶质母细胞瘤的观察到的情况。 一个独特的治疗弱点 这种遗传不稳定性虽然危险，但也创造了一个独特的弱点。因为癌细胞拥有破损的DNA修复系统，它们变得完全依赖其他备用系统以生存。这使它们对特定药物如拓扑替康和伊立替康高度脆弱，这些药物靶向那些备用系统。通过击败它们的最后防线，我们可以更有效地消灭癌细胞。这表明检测ATRX突变不仅可以预测更具侵略性的疾病进程，而且还可以帮助医生指导更有可能成功的治疗方案。#neuroblastoma

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神经母细胞瘤

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