什么是神经母细胞瘤？
神经母细胞瘤是一种罕见的儿童癌症，起源于一种叫神经母细胞的早期神经细胞。这些未成熟的细胞是胎儿发育的正常部分，但在神经母细胞瘤中，它们未能正常成熟。相反，它们失控地增殖并形成肿瘤。这种癌症以其广泛的行为而闻名，从自行消失到侵袭性扩散不等。
起源于早期神经细胞
这种癌症源于神经母细胞，这些细胞是婴儿在子宫内发育过程中剩余的细胞。通常，这些细胞注定要成熟为交感神经系统——一个通过控制心率、血压和消化等功能来管理身体“战斗或逃跑”反应的网络。在神经母细胞瘤中，一个发展错误阻止了这种成熟，导致细胞生长成肿瘤。
常见的肿瘤位置
由于神经母细胞是交感神经系统的一部分，肿瘤可以在网络的任何地方发展。最常见的部位是肾上腺，它们是位于肾脏顶部的小腺体。然而，肿瘤也可能在颈部、胸部、腹部或盆腔的脊柱神经组织中形成。肿瘤的位置通常决定了孩子可能经历的特定症状和体征。
一种独特的不可预测癌症
神经母细胞瘤以其多样的行为而著称。在一些婴儿中，肿瘤可能成熟为无害的组织，甚至在没有任何治疗的情况下消失，这个过程被称为自发性回归。在其他儿童中，这种疾病可能极具侵袭性，迅速生长并扩散到身体的其他部位，例如骨髓、骨骼、肝脏和皮肤。这种不可预测性是医生在确定最佳治疗方案时面临的主要挑战。
神经母细胞瘤的分期
一旦诊断出神经母细胞瘤，医生会进行分期以确定癌症的范围——肿瘤有多大以及是否已扩散。分期是一个关键步骤，为医疗团队制定最有效的治疗计划提供了路线图。用于分期神经母细胞瘤的两种主要系统。
国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）
INSS在进行手术后对肿瘤进行分类。其分期基于手术切除了多少肿瘤以及肿瘤是否跨越了身体的中线（将身体分为左和右的假想线）。最终的INSS分期只在初次手术后确认，因为它取决于手术结果。
国际神经母细胞瘤风险组分期系统（INRGSS）
一种更现代的方法，INRGSS在任何治疗开始之前对癌症进行分期，利用CT或MRI扫描等影像测试。该系统查看“影像定义风险因素”（IDRFs）——扫描上表明肿瘤缠绕在主要血管周围或侵入附近器官的迹象。这个治疗前的分期有助于医生提前预测手术风险，并决定是否需要先进行化疗以缩小肿瘤，使未来的手术更安全、更有效。
INSS分期解释
INSS分期根据手术发现提供肿瘤范围的详细信息。
第1阶段
这是最有利的阶段。它描述了在手术中完全切除的局部肿瘤。为了被归类为第1阶段，医生必须确认没有癌细胞遗留，并且附近的淋巴结健康无癌。患有第1阶段神经母细胞瘤的儿童预后极好，可能不需要进一步治疗。
第2A和2B阶段
此阶段也描述了一个局部肿瘤，但无法通过单独手术完全切除。
- 第2A阶段： 肿瘤未完全切除，但附近的淋巴结没有癌症。
- 第2B阶段： 肿瘤未完全切除，并且在肿瘤同侧的淋巴结中也发现了癌细胞。对于第2阶段的治疗通常包括化疗，以消除残留的癌细胞。
第3阶段
此阶段描述一个无法完全切除且已穿越身体中线的大肿瘤。例如，一个起始于左肾附近的肿瘤可能已经生长到右侧的区域。在其他情况下，原发肿瘤位于一侧，但对侧的淋巴结中发现了癌症。第3阶段的治疗通常从化疗开始，以缩小肿瘤，然后再尝试手术。
第4阶段
第4阶段意味着癌症已转移，或传播到身体的远处部位。常见的转移部位包括远处淋巴结、骨骼、骨髓、肝脏和皮肤。由于疾病广泛，治疗必须是系统性的，针对全身的癌细胞。这涉及到高剂量化疗、手术、放疗和免疫治疗的密集组合。
第4S阶段（特殊）
这个独特类别专门用于18个月以下的婴儿。这些婴儿有一个小的局部原发肿瘤（类似于第1或第2阶段），但癌症还扩散到肝脏、皮肤和/或少量骨髓中。尽管是转移性的，但是许多第4S阶段婴儿的肿瘤会自发回归——成熟为无害的组织或在几乎没有治疗的情况下自行消失。医生会密切监测这些孩子，仅在肿瘤造成威胁生命的问题时才会进行干预。
超越分期：如何根据分期确定患者的风险组
肿瘤的分期只是拼图的一个部分。为了创建最佳治疗计划，医生将分期与儿童的年龄和肿瘤的生物特征（包括其基因特征）结合在一起。这个完整的画面将每个孩子放入一个风险组——低、中、高——这最终指导治疗的强度。
低风险组
该组有最好的预后。通常包括第1或第2阶段具有“良好生物学”的肿瘤的儿童和患有第4S疾病的婴儿。目标是以最少的治疗治愈癌症，以最小化长期副作用。对于某些人来说，仅手术就足够了，而其他人可能只需要仔细观察，以便肿瘤自行回归。
中风险组
该类别通常包括具有较大局部肿瘤（如第3阶段）或一些不利生物特征的儿童。这种癌症比低风险组更为广泛，但又不及高风险组那么广泛或侵袭性。治疗更为密集，通常包括化疗和手术，以在追求治愈的同时平衡治疗效果与长期健康风险。
高风险组
该组面临最难以治疗的癌症。它包括大多数超过18个月的第4阶段转移性疾病儿童。此外，任何肿瘤具有特定基因变化称为MYCN扩增的患者，无论其年龄或分期如何，均自动分类为高风险。该组的治疗最为复杂和激进，包括多阶段的高剂量化疗、手术、放疗、干细胞移植和免疫治疗。
