超越“涂抹和等待”：肉毒毒素如何革新脐疝修复
脐疝是一种出生时存在的先天性腹壁缺陷，婴儿的肠道、肝脏或其他器官通过脐部的开口突出。这些器官被一个保护性、半透明的囊膜覆盖，这是区别于其他类似疾病的一个关键特征。开口的大小及受累器官的种类可能有很大的差异，从小缺陷到需要专业护理的大型复杂病例。
巨型脐疝的挑战
巨型脐疝是一种严重变异，其特征是存在一个大于五厘米的缺陷，伴有一个体积庞大的疝囊，其中包含了肝脏的一大部分。这造成了一个重大挑战：婴儿的腹腔太小，无法容纳外露的器官，这一状况被称为内脏腹部不成比例。这常常伴随发育不良的肺部（肺发育不良），限制了婴儿的呼吸能力，使得立即进行外科闭合极其危险。
保护性囊膜和相关疾病
保护性囊膜是一个关键特征，因为它保护疝出的器官不直接暴露于子宫内的羊水中，防止其他缺陷中出现的炎症。如果囊膜保持完整，婴儿的肠道通常是健康的。然而，脐疝常常不是孤立存在的疾病。许多受影响的婴儿还有其他畸形，最常见的是心血管问题，这使得全面的心脏评估成为必要。临床医生还会筛查遗传综合征，如贝克威思-韦德曼综合征，它可能带来额外的挑战。
常规管理：“涂抹和等待”策略
对于巨型脐疝的婴儿，由于腹腔太小且肺部发育不良，立即进行外科闭合可能过于危险。在这些情况下，临床医生通常采用一种经过验证的非手术方法，即“涂抹和等待”策略。该方法优先考虑婴儿的稳定性，避免因进行主要修复而产生的高腹内压力和呼吸窘迫的风险。
这种技术是一个缓慢渐进的过程。医务人员定期将局部抗菌剂，如杆菌肽，直接涂抹在薄脐疝囊膜上。这种治疗可以预防感染，并促进囊膜愈合，转变为坚韧、保护性的皮肤层，这一过程称为上皮化。涂抹药物后，婴儿的躯干会被包裹在支持性弹性绷带中，以保护囊膜并提供温和、持续的压力，鼓励缺陷随着时间的推移缩小。
“等待”部分至关重要，因为这是一个长期计划，可能需要几个月。这些婴儿在新生儿重症监护病房（NICU）需要较长时间的住院，并且通常需要显著的呼吸支持，有时包括机械通气，以有效呼吸。虽然这种方法避免了手术的直接危险，但导致了一个大的腹部疝气——在新皮肤下的器官隆起——这必须通过另一场重大的手术在孩子长大变强壮后再修复。
新方法：肉毒毒素A（BTA）的作用
一种新型的药物方法因其能促进巨型脐疝的早期、明确闭合而受到关注。肉毒毒素A（BTA），一种以美容用途而闻名的神经毒素，正在被重新利用，作为管理显著的内脏腹部不成比例的强大工具。这种技术提供了一个折衷，结合了等待期的稳定性和新生儿期间进行完全修复的好处。
关闭巨型脐疝的主要挑战是，当将器官放回小腹腔时所产生的紧张感。BTA直接解决了这个问题，通过造成侧腹肌肉的临时、受控麻痹。这种化学诱导的放松，称为化学去神经化，使肌肉能够伸展和拉长，有效扩展腹腔空间。这创造了必要的空间，以容纳器官而不会出现腹内压的危险上升。
BTA的应用是一种在NICU床边进行的微创手术。使用超声波引导确保精确，小儿外科医生将小剂量的毒素注射到婴儿的侧腹肌肉中。婴儿在镇静下保持舒适，避免了全身麻醉的需要。
注射后，等待期大约为四到六周，以允许毒素达到其最大肌肉放松效果。在此期间，婴儿可以被管理得更不具侵略性。许多婴儿保持无机械通气，建立正常喂养，并与父母进行重要的亲密接触，创造了在最终手术前一个稳定增长的时期。
BTA方法的关键好处和临床结果
BTA的战略使用根本上改变了巨型脐疝婴儿的治疗旅程。通过为更温和的修复做好准备，这种方法提供了一套独特的优势，现在已有鼓舞人心的早期临床成果支持这一点，来自开创性的医疗团队。
提高等待期间的生活质量。 婴儿保持稳定而不需要机械通气，使他们能够建立正常喂养，包括母乳喂养。这种不太侵入的等待期促进了关键的亲子关系，并减少了家庭的压力。
更安全、更强健的外科修复。 扩大的腹腔使得主要关闭可以在没有紧张感的情况下进行。这通常消除了使用假体网或复杂的组织释放操作的需要，显著降低了伤口感染和疝气复发的风险。
明确的新生儿修复。 与“涂抹和等待”策略不同，BTA方法允许在生命的前几个月进行一次性和完整的修复。患者在出院时腹壁完好无损，避免了几年后进行计划的二次手术。
卓越的长期结果和家庭满意度。 早期的跟踪评估显示没有疝气复发的迹象，并且外观结果令人满意。这种积极的临床趋势，加上不太创伤性的住院病程，使得家庭中满意度极高。
