马凡综合征简介
马凡综合征是一种影响身体结缔组织的遗传性疾病。这种组织起着“粘合和支撑”的作用，提供强度、支持和弹性，涉及全身结构，包括骨骼、血管、皮肤和器官。尽管其影响可能有很大差异，但通常涉及三个主要身体系统。
- 骨骼系统： 特征为高瘦的体型，具有长四肢、手指和脚趾（蜘蛛指）。还可能导致脊柱弯曲（脊柱侧弯）、胸部畸形和关节过度活动性。
- 心血管系统： 最严重的风险涉及主动脉，可能会变弱和拉伸（主动脉动脉瘤）。这增加了生命威胁性撕裂（主动脉夹层）的风险，需定期心脏监测。
- 眼睛： 常见问题包括晶状体脱位（睫状体脱位）、严重近视以及更高的青光眼、白内障或视网膜脱离风险。每年的眼科检查至关重要。
马凡综合征与瘦身体类型之间的联系
许多人将马凡综合征与高瘦的身材联系在一起，而这往往是最初可见的迹象之一。这种特征的瘦弱不仅与长骨有关；它与该疾病的潜在遗传机制紧密相连，使得维持健康体重成为一项重大挑战。
增重困难的根源在于基因突变如何影响身体的组织和能量使用。
- 基因紊乱： 马凡综合征中的基因突变干扰身体如何调节一种关键蛋白质（TGF-β）。这种过度活跃的蛋白质干扰了脂肪和肌肉组织的正常生长。
- 脂肪储存困难： 身体创造新脂肪细胞的能力受损。这意味着即使采用高热量饮食，身体也很难将多余的能量转化为脂肪储备，这也是特征性瘦弱体型的主要原因。
- 肌肉量减少： 相同的蛋白质失衡使得建立和维持肌肉变得困难。这导致体重较低，并可能导致肌肉虚弱，使得通过锻炼增加体重变得更加困难。
- 新陈代谢加快： 一些研究表明，患有马凡综合征的人在休息时燃烧更多的卡路里。这种更高的代谢率意味着需要更多的卡路里才能维持体重，使得增重所需的卡路里盈余变得更加具有挑战性。
鉴于这些生物学障碍，患有马凡综合征的人在增重时需要采取一种战略性和安全的方法。虽然“多吃一点”可能无效，但结合针对性的营养策略和精心管理的锻炼计划可以帮助个人达到更健康的体重。重点必须放在营养质量和身体安全上。
健康增重的营养策略
制定支持健康增重的饮食需要一种深思熟虑的方法，而不仅仅是计算卡路里。重点应在于使每一口尽可能具有营养价值，为身体提供高质量的燃料，以支持结缔组织和肌肉的健康。
- 拥抱健康脂肪： 脂肪是热量密集型的。将鳄梨、坚果、种子和橄榄油添加到餐中，以增加卡路里而不增加大量食物的体积。
- 喝高热量饮品： 营养丰富的饮料是增加摄入量的简单方法。将牛奶、蛋白粉和坚果酱混合成奶昔，作为高热量的小餐或零食。
- 强化你的餐点： 增强现有菜肴以添加额外的营养。在汤中搅拌奶粉，给鸡蛋撒上奶酪，或在沙拉中加入豆类，以轻松增加蛋白质和卡路里。
安全锻炼和医疗监督的作用
虽然营养为增重提供了基础，但身体活动对于确保新体重主要是健康、功能性肌肉至关重要。然而，对于马凡综合征患者，锻炼需要遵循关键规则，必须在医疗专家的指导下进行，以保护身体脆弱的系统。
你进入身体活动的旅程必须与医疗团队进行合作，因为安全是绝对的首要任务。
- 获取心脏清关： 在开始任何锻炼之前，心脏病专家必须评估你的主动脉并提供关于心率和运动的严格限制。这是确保安全的不可谈判的第一步。
- 与专家合作： 熟悉马凡综合征的物理治疗师可以设计安全有效的锻炼计划。他们将专注于低强度的锻炼和正确的形式，以在不增加关节或主动脉压力的情况下增肌。
- 了解你的极限： 专注于诸如步行、游泳和轻度抗阻训练等低强度活动。避免沉重的举重、接触性运动和可能对身体施加危险压力的高强度锻炼。
