确定最常见的角膜营养不良
角膜是您眼睛最前面的透明圆顶形窗口。它作为眼睛的主要透镜，弯曲光线以帮助您清晰地看世界。当这个重要结构不完全清晰和平滑时，您的视力可能会受到影响。虽然损伤或感染可以影响角膜，但一组特定的遗传疾病被称为角膜营养不良也可以导致这些变化。
角膜营养不良是通过家庭遗传的遗传疾病，导致角膜某一层或多层中有异常物质的积累。它们通常具有几个关键特征：
- 它们是遗传性的，这意味着它们是由于一个人基因的变异造成的。如果患者被诊断，近亲也可能有这种疾病，即使没有症状。
- 它们几乎总是双侧的，影响双眼。然而，严重程度通常是不对称的，一只眼睛会比另一只眼睛早或更明显地表现出症状。
- 它们发展缓慢，通常在许多年甚至几十年内逐渐形成。它们也是非炎症性的，这意味着它们不与在眼部感染中观察到的红肿或分泌物有关。
- 它们与全身疾病无关。这些是独立的眼部疾病，而不是糖尿病或自身免疫疾病等其他健康问题的并发症。
上皮基底膜营养不良 (EBMD)
在众多类型的角膜营养不良中，有一种比其他所有类型都更为常见：上皮基底膜营养不良，或称EBMD。因为相当多的EBMD患者没有症状，他们可能在不知情的情况下患有这种疾病。
什么是EBMD？问题的根源
从根本上讲，EBMD是角膜最外层上皮层粘附不良的问题。这层表面细胞必须依附于一个称为基底膜的基础上。在EBMD中，这个膜的生成不正常，作用更像一个弱粘合剂，而不是强有力的胶水。这个错误的基础导致表面细胞松动和不稳定，产生不规则的表面，破坏泪膜并散射光线，导致视力模糊。这种不稳定性也是顶层更容易被撕裂的原因，这是一种疼痛的并发症，称为复发性角膜糜烂（RCE）。
“地图-点-指纹”标志
EBMD通常被称为地图-点-指纹营养不良，这个描述性的昵称准确地描绘了眼科医生在裂隙灯检查中所看到的情况。这个名字的每个部分对应于一个独特的临床标志：
- 地图图案： 这些是角膜表面上大且灰色的不规则形状斑块。它们的边界清晰，类似于地球仪上的海岸线，这些图案是由增厚和冗余的基底膜层推升至表面上皮而形成的。
- 点状混浊： 这些是小的灰白色混浊，实际上是充满被困细胞碎片的小囊肿。它们的形成是因为表面细胞无序，无法以正常的、有序的方式成熟和脱落。
- 指纹线： 这些是细的、平行的，且通常呈涡旋状的隆起，类似于人类指纹的旋涡。它们是由异常基底膜材料内部的细薄折叠或重复形成的。
症状和并发症
虽然许多EBMD患者完全没有症状，但其他人会经历轻微但持续的问题。最常见的抱怨是异物感和一整天内视力模糊或波动。这种视觉干扰不是由于需要新的眼镜，而是由于泪膜不稳定和来自不均匀角膜表面的不规则散光造成的。
最显著的并发症是复发性角膜糜烂（RCE），约10%的EBMD患者受到影响。这发生在粘附不良的表面层撕裂时，通常在醒来时发生。它会导致突然的剧烈疼痛、强烈的光敏感和过度流泪。
为什么诊断对眼科手术很重要
在患者接受任何类型的屈光手术（如LASIK）或白内障手术之前，识别EBMD至关重要。它造成的不规则表面可能会干扰进行高精度测量所需的准确度，以计算眼内镜片的光学值或计划激光治疗。未能提前诊断和管理EBMD可能导致不准确的计算和手术后视觉不理想。
如何管理EBMD
管理EBMD要根据症状的严重程度进行调整，从简单的眼药水到小型手术程序。目标是改善舒适度，稳定视力，并防止疼痛性糜烂。
管理日常症状
对于那些轻微、慢性的症状，治疗重点是改善眼表的健康。这通常从高渗盐水滴眼液或药膏开始，帮助从角膜中抽走多余液体，促进细胞粘附，尤其是在夜间使用时效果更佳。积极治疗任何共存的疾病，如干眼或睑炎（眼睑炎症）也是关键。这可能包括使用药物眼药水、眼睑清洁或泪点栓以保持泪液在眼表面的存在。
治疗疼痛的复发性糜烂
当发生复发性角膜糜烂时，治疗变得更加密集，以治愈立即的擦伤并防止其再次发生。通常在眼睛上放置一个软的绷带隐形眼镜，持续数天或数周，以保护脆弱的愈合表面免受眼睑摩擦的影响。为了缓解可能阻碍愈合的表面炎症，眼科医生可能会开短期的局部类固醇和口服抗生素，例如多西环素。
先进和外科干预
对于不响应其他治疗的持续性RCE，可能需要更先进的选项。这些可以从生物眼药水和促进愈合的羊膜到外科程序不等。常见的干预措施包括：
- 前基质穿刺： 一种使用细针在基底膜上创造小孔的程序。这会引发小的瘢痕反应，有助于将上皮层“点焊”到下方的角膜上。
- 钻石磨光： 一种技术，使用专业的细刷子磨光以轻柔地去除异常的基底膜，为新细胞的粘附创造一个更光滑、更健康的基础。
- 光治疗性角膜切削术（PTK）： 一种基于激光的程序，精确去除受损的表面层，允许更稳定和规则的上皮重新生长。
