什么是Fuchs'内皮角膜营养不良？
Fuchs'内皮角膜营养不良（FECD）是一种进行性的遗传性疾病，它影响角膜，即眼睛的清澈、圆顶状的前表面。该疾病专门针对角膜最内层，称为内皮细胞。
内皮细胞是一层专门的细胞，充当关键的泵系统。它们的主要功能是不断从角膜中去除多余的液体，保持角膜的薄和透明以获取清晰的视力。在FECD中，这些内皮细胞会逐渐恶化并在多年中死亡。与体内大多数细胞不同，内皮细胞无法再生。随着它们的丧失，剩下的细胞拉伸以填补空隙，但整体泵系统变得更加脆弱和低效。这种失败导致角膜肿胀或水肿，这是与该疾病相关的视力症状的根本原因。
早期症状：显著的晨雾
导致Fuchs'营养不良患者看眼科医生的最常见及最早期症状是早晨醒来时视力模糊或雾蒙蒙的。这种标志性的晨间模糊直接是由于角膜在夜间肿胀所致。
在睡眠期间，眼睑关闭，阻止了眼睛表面泪水的自然蒸发。在健康的眼睛中，内皮泵很容易管理液体平衡。然而，在FECD的眼睛中，减弱的泵无法跟上情况。眼内的液体渗透到角膜中，导致角膜肿胀并在早晨变得模糊，就像海绵吸水一样。
醒来后，眼睛暴露在空气中，使得多余的液体开始从角膜表面蒸发。这个过程有助于将液体排出，使视力在几分钟到几个小时内逐渐清晰。随着疾病的发展，这种晨间雾霭需要更长的时间才能消散，最终可能持续到下午甚至整天，从而显著影响阅读和驾驶等活动。患者常常形容这种感觉就像透过一扇蒸汽窗户或厚厚的雾霭，世界看起来模糊不清。
进行性症状：眩光、光环和洗脱视觉
随着角膜肿胀越来越持续，视力问题加重。角膜的物理变化——包括异常生长的“凡尔赛点”和持续的液体肿胀——干扰光线通过眼睛的方式。这导致一组新的令人沮丧的症状，通常在明亮的阳光下或夜间变得更明显。
不规则和肿胀的角膜表面就像一扇磨砂或模糊的窗户，散射光线而不是干净地聚焦它们。这种光散射是造成致残性眩光的原因，明亮的阳光可能会让人感到刺眼，而迎面而来的汽车大灯则可能造成“白出”效果，使夜间驾驶变得危险。
这种散射效应还会导致在光源周围，如路灯和交通信号灯，感知到光环（发光的环）或星爆（放射状尖刺）。肿胀的角膜不完美地弯曲光线，形成这些分散的图案，在低光条件下尤为明显。
除了模糊，许多人会经历显著的对比敏感度丧失。角膜的雾霭削弱了到达视网膜的视觉信息，使颜色显得不那么鲜艳，边缘变得不那么清晰。这可能使得难以将物体与背景区分开，清楚地看到面部表情或导航楼梯，因为世界呈现出一种持久的无聊或褪色的外观。
先进症状：疼痛和不适
在Fuchs'营养不良的晚期，持续且严重的角膜肿胀可能导致身体疼痛。这一阶段被称为水泡性角膜病，发生在角膜被水分淹没，以至于其外表层——角膜上皮，开始破裂。
随着角膜被液体淹没，压力可能导致上皮抬起并形成小的、充满液体的水疱，称为水泡。这些水泡在眼睛上形成不规则的粗糙表面，导致持续的沙砾或异物感。
这些水泡的薄壁很脆弱，简单的眨眼就能轻易破裂。破裂的水泡在角膜上产生一个小的开放性伤口，暴露出下面高度敏感的神经末梢。这会导致突然、尖锐且常常令人无法忍受的疼痛，通常伴随着强烈的光敏感和过度流泪。
水泡反复形成、破裂和愈合的循环最终可能导致角膜表面形成永久性瘢痕组织。这种瘢痕会以不可逆转的方式进一步阻碍视力，并可能导致如果不加以治疗的话，造成严重的视力丧失。
其他关键标志
除了主要的视觉症状，Fuchs'营养不良可能伴随其他迹象，这些迹象有助于患者的体验，并帮助医生确认诊断。
- 波动的视力： 许多人注意到他们的视力似乎在一天中变化，使得他们的眼镜处方总是感觉不对劲。这发生是因为角膜肿胀的水平可能会变化，从而改变角膜的曲率和聚焦能力。这通常会导致视力偏向远视。
- 持续的光敏感： 从眩光开始的敏感性可能会演变为对正常室内照明的疼痛敏感性。发生这种情况是因为肿胀的不规则角膜散射光线如此强烈，以至于任何照射都变得不舒服，通常需要在室内佩戴深色眼镜。
- 角膜上的色素： 在眼科检查期间，眼科医生可能会在角膜的后面看到一层细腻的棕色色素。这种色素从虹膜释放，被困在“凡尔赛点”中。尽管你自己看不到这一点，但这是帮助诊断的经典临床标志。
