理解脐膨出和治疗优先事项
脐膨出是一种先天性出生缺陷，婴儿的腹壁在发育过程中没有完全闭合。这使得一些腹部器官，如肠道和肝脏，突出在身体外部，通过脐带。这些器官并非完全暴露；它们被一层薄薄的透明膜包裹，这层膜是与腹部和羊水囊相同的层组成的。
虽然诊断可能让人感到不知所措，但了解医疗团队如何优先治疗是家庭的关键一步。由于许多脐膨出的婴儿也有其他严重的健康问题，医生首先考虑的问题不是如何修复腹部，而是哪个疾病对婴儿的生命构成了最直接的威胁。
优先级的核心：为什么心脏优先
当新生儿同时患有脐膨出和严重心脏缺陷时，护理的优先顺序是明确的：心脏优先。推迟腹部手术是一个经过深思熟虑的策略，旨在建立一个稳定的基础，为随后的复杂修复创造最安全的条件。
这种“心脏优先”的方法对于以下三个主要原因至关重要：
- 防止循环崩溃： 将器官放回腹腔显著增加了内部压力。这可能会压迫主要血管，并压倒一个脆弱的、尚未修正的心脏。修复后的心脏有足够的力量来承受这种压力。
- 保护重要器官功能： 通过心脏手术实现的稳定循环系统确保肝脏和其他器官在脐膨出修复期间获得足够的血液流动。这防止了在重新定位器官时由于血流的暂时损失而造成的器官损伤。
- 降低麻醉和呼吸风险： 全身麻醉对心脏和肺部是有压力的。首先稳定心脏使婴儿成为麻醉期间腹部手术的更安全候选者，并帮助他们应对伴随腹部压力增加而来的呼吸挑战。
高风险场景：决定治疗的心脏状况
脐膨出的诊断立即需要进行全面的心脏评估，因为心脏和腹壁同时发育。发现的具体心脏状况决定了整个治疗计划，通常会推迟脐膨出修复。
隔膜缺损
这些是在心脏腔室之间的墙壁上形成的孔，是伴随脐膨出最常见的缺陷之一。大的缺损可能会使心脏过度工作，导致潜在的心力衰竭。在这些情况下，心脏修复成为主要关注点，然后才是腹壁的修复。
左心发育不良综合征（HLHS）
在这种危急情况下，心脏的左侧严重发育不足，无法将血液泵送到身体。治疗涉及一系列复杂的手术，从生命的头几周开始进行诺伍德手术。脐膨出修复的压力对脆弱、刚刚重建的心脏来说太大，因此要推迟，直到婴儿稳定为止。
心外位
这种罕见且危险的情况涉及心脏部分或完全位于胸腔外。需要立即手术将心脏放回胸腔并覆盖，以防止感染和创伤。脐膨出在以后程序中进行修复，待婴儿的胸腔和心血管系统得到稳定后再处理。
三尖瓣闭锁
在这里，控制血流到肺部的瓣膜未能发育。与HLHS类似，这需要一系列分阶段的手术来重新引导血流。首先进行脐膨出修复的尝试是极其危险的，因为增加的腹部压力可能会打乱脆弱心脏正在努力维持的微妙循环平衡。
坎特雷尔五联征
脐膨出是这种罕见综合症的五个核心特征之一，还包括心脏、胸骨、膈肌和心包的严重缺陷。心脏畸形是最直接的威胁，必须首先稳定。脐膨出及其他问题在后期手术中进行修复。
肺动脉高压
肺部的高血压是一个严重问题，尤其是对于巨型脐膨出。小的腹腔可能导致肺部发育不良，迫使心脏工作更努力。在考虑进行任何重大腹部手术之前，必须仔细管理和稳定这种情况。
管理脐膨出：分阶段修复方法
在处理心脏或其他重要问题的时候，脐膨出仍然需要仔细管理。当无法立即进行单阶段闭合时，外科医生使用分阶段修复的方法，旨在逐渐将器官送回腹腔。
“涂抹并等待”技术
这种非手术方法通常是第一步。脐膨出囊被涂上局部药物，以鼓励它变硬并形成保护性的皮肤状外层。这将脐膨出变为一个稳定的疝气，为婴儿创造了宝贵的时间，帮助他们变得更强壮，并解决其他医疗问题。最终的修复可能会在几个月或几年后进行。
筒状物放置以逐渐减少
对于巨型脐膨出，放置一个无菌的硅胶袋，或称为筒，覆盖器官。在几天或几周内，医疗团队慢慢收紧筒，用重力将器官温柔地引导回腹部。这使得腹腔和皮肤在不造成危险的内部压力激增的情况下扩张。
最终闭合手术
一旦器官回归腹腔，就需要进行最后的手术来闭合开口。如果肌肉无法在不造成过大张力的情况下拉拢在一起，外科医生可能会使用生物相容性补片来填补缝隙。在其他情况下，组织扩展器——放置在皮肤下的气囊——用于拉伸皮肤和肌肉，创造出足够的新组织，以实现无张力的闭合。
