儿童诺南综合症的营养与饮食
诺南综合症 (NS) 是一种影响身体各细胞生长和功能的遗传性疾病2。虽然它以各种身体特征而闻名，但对家庭来说，最直接和最显著的挑战之一是喂养困难。这些问题通常在婴儿期开始，并可能影响孩子的生长、发展和整体健康状况3。
管理诺南综合症儿童的营养很少是简单直接的。这些问题通常很复杂，需要一种考虑周全的多方面方法，随着孩子的成长而发展3。本指南提供有关常见挑战、关键干预措施和实际策略的概述，以支持您孩子的营养健康。
诺南综合症的核心喂养挑战
对于大多数NS婴儿来说，喂养问题是最早的临床迹象之一3。研究表明，最多有75%的患有该病的婴儿经历显著的喂养困难，而一般人群中约有10%的人面临这些问题3。这些挑战源于医学、发展和代谢因素的综合影响2。
医疗和身体障碍
潜在的医学问题是喂养问题的主要驱动因素。许多孩子经历的状况使得进食不舒适或疼痛，导致他们把用餐时光与烦恼联系在一起31。
- 胃肠不适： 像胃食管反流病 (GERD) 这样的情况，胃内容物倒流入食管，以及胃排空延迟是常见的3。这可能导致心burn、疼痛和频繁呕吐，导致拒绝食物3。
- 吸吮和吞咽弱： 在婴儿期，吸吮能力差或协调不佳使得母乳喂养或瓶喂变得低效且疲惫不堪3。这可能导致非常长的喂养时间、摄入不足和给婴儿及护理者带来困扰3。
- 强烈的呕吐反射： 过度活跃的呕吐反射可能使得孩子难以接受奶瓶、奶嘴或勺子放入嘴中3。随着他们年龄的增长，这也可能妨碍他们转向更有质感的食物31。
发展和技能基础问题
除了医学不适，许多NS儿童在发展进食的身体机制方面面临延迟32。这些口腔运动技能的挑战可能会持续到婴儿期之外3。孩子可能会在将食物在口中移动、有效咬合或彻底咀嚼方面遇到困难3。这会使从泥糊状食物过渡到固体食物成为一个重大障碍3。
新陈代谢和心理社会因素
这些挑战加上了另外两个重要因素3。首先，一些研究表明，NS儿童的代谢率可能更高，这意味着他们需要比同龄人更多的卡路里，只是为了维持体重和支持生长32。这就形成了一个困难的循环，他们的营养需求增加，而吃东西的能力却受损1。
其次，持续的身体和医学斗争会导致显著的行为挑战31。反复的负面喂养经历可能导致焦虑和对食物的回避，这种状态的特征类似于回避/限制性饮食摄入障碍 (ARFID)31。对于照顾者来说，每日的用餐压力可能无意中创造出一个紧张的环境，进一步增强孩子的抵抗力31。
关键干预和管理策略
由于喂养问题如此普遍，采取主动的营养管理方法是必不可少的3。主要目标是确保孩子获得足够的营养以促进健康成长，同时努力发展他们的口腔喂养技能3。
管饲作为支持性过渡
当孩子无法通过口腔摄取足够的卡路里时，管饲往往成为必要的干预措施3。这是一种医疗工具，旨在防止营养不良和支持发展，同时解决潜在的问题3。
重要的是要将管饲视为一种临时措施，而不是长期结果，是口腔进食的临时过渡3。当孩子需要额外支持以增加体重并稳定生长时，通常建议使用这种方法，这种担忧有时被称为“生长不良”。它也用于确保喂养安全，保护孩子的肺部免受食物或液体意外进入（误吸）3。
在孩子通过管道接受营养期间，重点仍然是建立口腔进食的技能3。治疗继续进行，随着孩子的医学问题得到解决和技能的提高，可以开始逐渐减少对管道的依赖31。
治疗和医学支持
除了营养支持之外，一组专家团队致力于解决喂养困难的根本原因。
- 管理医疗状况： 消化病学专家可以通过药物诊断和治疗如GERD等问题，这可能显著减少疼痛并提高孩子的进食意愿3。
- 培养口腔运动技能： 言语语言治疗师和职业治疗师与孩子一起工作，增强他们的口腔和下颌肌肉，提高他们的吸吮和咀嚼能力，并帮助他们安全管理不同的食物质地3。
- 创建积极的用餐动态： 心理学家或行为专家可以帮助家庭打破用餐压力的循环31。他们提供策略来应对食物拒绝，并帮助重建与饮食相关的积极信任关系3。
实用的饮食和营养技巧
对于正在口腔进食的儿童，无论他们是从管饲过渡还是存在较轻的喂养问题，特定的饮食策略都能产生显著的差异3。在对他们的饮食进行任何更改之前，请务必咨询您孩子的营养师或医疗团队3。
提高卡路里和营养素摄入
由于NS儿童可能需要更高的能量，因此丰富他们的食物通常是一种关键策略1。
- 在餐点中添加健康脂肪，如黄油、橄榄油、牛油果或奶油奶酪3。
- 在准备谷物、汤或土豆泥时，使用全脂牛奶、奶油或奶油代替水3。
- 选择全脂版本的酸奶和奶酪3。
- 加入营养密集的蘸酱，如鹰嘴豆泥或豆子蘸酱，搭配软蔬菜或饼干3。
- 您的营养师也可能会推荐一些特定的高热量儿童配方为餐点补充营养3。
处理食物质地
从光滑的泥状食物过渡到更复杂的质地是一个常见的挑战3。
- 慢慢来。 逐渐引入新的质地，从光滑的泥状食品到较厚的泥状食品，再到颗粒或捣碎的食物，最后到软的、可咀嚼的固体食物3。
- 让孩子探索。 允许他们接触和玩弄食物，而不是施加压力去吃掉它31。这种感官体验可以帮助减少对新质地的焦虑31。
- 模仿进食。 与孩子一起吃相同的食物，以展示您如何咀嚼和处理这些食物31。
- 修改具有挑战性的食物。 将肉类切成细小或磨碎，烹饪蔬菜至非常软，然后用酱汁或肉汁浸润干食物31。
促进积极的用餐环境
- 建立例行公事。 每天在可预测的时间提供餐点和零食31。
- 保持用餐时间短。 目标为20-30分钟31。如果孩子没有吃完，就平静地结束这顿饭，等到下一次安排的零食或用餐时间31。
- 提供小份量。 一大盘食物可能会让人感到不知所措31。最好提供少量，如果他们仍然饿，可以再加第二份3。
- 避免压力和过度赞美。 专注于创造一个愉快、中性的环境，而不是施加压力让孩子“再吃一口”或过多赞美进食，这可能会产生表现焦虑31。
建立您孩子的支持团队
成功管理诺南综合症的复杂喂养挑战需要一个协作的多学科团队3。每个专家都在制定针对您孩子需求的综合护理计划中发挥着至关重要的作用3。
